Дерматовенерология Лекции ИД Равновесие
|
|
|
|
Лекция № 11. Лепра. Синдром Мелькерссона-Розенталя
1. Лепра Лепра (проказа) - хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями лепры, характеризуется поражением кожи, слизистых оболочек, периферической нервной системы, глаз, некоторых внутренних органов. Возбудитель - облигатный внутриклеточный паразит. Источник инфекции - больной человек.
Пути передачи: воздушно-капельный, реже чрескожный (при повреждении кожного покрова). Допускается возможность передачи кровососущими насекомыми.
Классификация:
1) основные формы:
а) туберкулоидная;
б) погранично-туберкулоидная;
в) пограничная;
г) погранично-лепроматозная;
д) лепроматозная;
2) дополнительные:
а) недифференцированная;
б) субполярный лепроматоз.
На месте внедрения воспалительная реакция не развивается. При бытовых контактах возможность заражения составляет 10 %, если естественная резистентность к лепре снижена - 70 %.
Патоморфология: образуется специфическая гранулема, состоящая из лепрозных клеток, нафаршированных большим количеством микобактерий лепры, плазмоцитов, эпителиоидных клеток.
Иммунитет: обычно есть относительно высокая естественная резистентность к микобактериям лепры. Продромальный период - общее недомогание. Инкубационный период - 3 месяца - 20 лет, обычно 3-7 лет.
Туберкулоидная форма. Поражаются кожа, периферическая нервная система на ранних стадиях. Слизистые не поражаются, внутренние органы - редко. Лепроминовая проба положительна. На туловище, лице, верхних конечностях - гипохромные пятна, вокруг них появляются множественные полигональные папулы, чаще с инфильтративными бляшками, с четкими границами, выступающие над кожей, склонные к периферическому росту. В центре очагов - распад. Происходит угнетение функций потовых, сальных желез, выпадает пушковый волос, нарушаются все виды чувствительности вплоть до анестезии. Поражаются лучевой и малоберцовый нервы - утолщаются и хорошо пальпируются.
Лепроматозная форма. Поражаются кожа, слизистые, внутренние органы на ранних стадиях. Периферическая нервная система - позже. В соскобе слизистой носа - множество микобактерий лепры. Лепроминовая проба отрицательная - низкая резистентность организма к МБЛ. Появление пигментных или эритематозных, симметрично расположенных пятен без четких границ. Они темные, затем желтоватые, бурые; кожа гладкая, блестящая. Чувствительность в очагах не нарушается, секреция сальных желез повышается, волосяные фолликулы, устья вводных протоков сальных и потовых желез расширены, кожа напоминает лимонную корочку. Через 3-5 лет - выпадают волосы бровей, ресниц. В очагах поражения узлы (лепромы) залегают в дерме или гиподерме. Они подчеркивают естественные складки кожи, брови, нос, губы - "львиная морда". Узлы распадаются с образованием язв, медленно заживающих, склонных к периферическому росту. После лечения образуются грубые рубцы.
Характерно:
1) лепромы никогда не располагаются в подмышечных впадинах, паховых, коленных, локтевых областях, на волосистой части головы;
2) поражаются слизистые: слизистая носа приобретает синюшную окраску, нос деформируется из-за распада и рубцевания лепром;
3) часто поражается печень (лепроматозный гепатит), почки;
4) периферические нервы поражаются на поздних стадиях.
Погранично-туберкулоидныц тип. Напоминает туберкулоидный, но бляшки меньше, границы менее четкие, симметрично расположены, множественные. Нарушение функций сальных, потовых желез и нарушение всех видов чувствительности - в меньшей степени. Лепроминовая проба положительна или слабоположительна.
Пограничный тип. Появляются множественные асимметричные пятна неправильной формы с нечеткими границами, с выпуклой центральной частью (напоминают перевернутые блюда). В центре очагов множество мелких отверстий. По периферии очагов - мелкие очажки. Нарушение чувствительности в очагах умеренное, пушковый волос частично сохранен. Лепроминовая проба отрицательна.
Погранично-лепроматозная форма. Характерны папулы, бляшки, диффузные инфильтраты. Отличие от лепроматозного типа: наличие перфорированных элементов с приподнятыми бордюрными краями. В некоторых очагах понижена чувствительность; функции потовых желез не страдают, нарушается рост пушковых волос. Не происходит выпадения бровей, ресниц, деформации носа. Лепроминовая проба всегда отрицательна.
Субполярный лепроматозный тип. Развивается при резко сниженной резистентности организма. Проявляется как лепроматозный тип, но элементы более четко отграничены, асимметричны.
Диагностика:
1) анамнез (были ли контакты с больными);
2) клиника;
3) результаты исследования слизистой носа, биопсии очагов;
4) функциональные пробы:
а) лепроминовая проба: 0,1 мл суспензии микобактерий лепры вводят внутрикожно. Через 2-3 недели образуется бугорок с некрозом. При лепроматозном типе проба отрицательная, туберкулоидном - положительная (так же как и у здоровых людей); при пограничном - может быть положительной или отрицательной. Проба используется для дифференциальной диагностики различных типов лепры и для обследования групп населения с повышенным риском заболевания (выявление лиц с отрицательной пробой);
б) 1%-ного морфина;
в) 0.1%-ного гистамина: капля на пораженные и здоровые участки, в центре капли делают укол. При всасывании гистамина в норме появляется эритема, затем волдырь; при лепре реакция слабо выражена или отсутствует;
г) проба на потоотделение;
д) проба никотиновой кислотой;
е) 5-8 мл 1%-ной никотиновой кислоты внутривенно диффузная эритема, в норме через 15-20 мин начинает исчезать; при поражении остается.
Лечение комплексное. Применяют не менее 2-3 препаратов, один из которых сульфонового ряда (диафенилсульфон, солюсульфон, диуцифон). Каждые 2 месяца препараты меняют. Неспецифическая терапия: поливитамины, гамма-глобулин, метилурацил, пирогенал.
Курс включает 4-5 недельных цикла, после каждого цикла перерыв 2 недели. Перерыв между курсами - 1,5-2 месяца, продолжительность лечения 5-10 лет при лепроматозном типе, из них 3-5 лет в лепрозории.
При остальных типах 3-8 лет. Прогноз зависит от типа лепры, чем раньше поставлен диагноз, тем лучше прогноз. Эффективность лечения оценивается по результатам бактериоскопического контроля и гистологического исследования.
2. Синдром Мелькерссона-Розенталя Синдром Мелькерссона - Розенталя - хроническое заболевание, характеризующееся макрохейлией, параличом лицевого нерва и скротальным языком.
Этиология: генетическая основа, нейродистрофические и инфекционно-аллергические теории.
Клиника. Встречаются чаще у женщин. Начинается в любом возрасте с появления отека кожи лица и слизистой оболочки рта. Начинается внезапно, за несколько часов отекают губы. Утолщение губ неравномерное, отек сопровождается трещинами. При сильном отеке могут нарушаться речь, мимика, прием пищи. Вдавления после пальпации не остается. Синдром редко проявляется изолированным отеком щеки - гранулематозный пареит. Болезненность отсутствует.
Складчатый язык - у 2/3 больных, оценивается как аномалия развития языка. Отмечаются отечность и неравномерное его увеличение. Участки бледно-розовой окраски, слизистая мутнеет, образуются полосы, напоминающие очаги лейкоплакии. Язык становится малоподвижным.
Лечение. Хирургически - иссечение части ткани языка. Консервативно - кортикостероиды, антибиотики широкого спектра действия, пирогенные, десенсибилизирующие препараты. При макрохейлите и пареите - электрофорез с гидрокортизоном.