Лекция 12 СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ (ДВС-СИНДРОМ)

[Lux]

Лекция 12
СИНДРОМДИССЕМИНИРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГОСВЕРТЫВАНИЯ (ДВС-СИНДРОМ)
• Синдром диссеминированного внутрисосудистого сверты­вания (ДВС-синдром, коагулопатия потребления, дефибринация, тромбогеморрагический синдром, внутрисосудистое микросвертывание и др.) характеризуется активацией факторов свертыва­ния крови, которое приводит к появлению многочисленных тромбов в сосудах микроциркуляции всего организма; при этом расходование факторов свертывания и обусловленная этим акти­вация фибринолиза обычно сопровождаются массивным крово­течением (кровоизлияниями).
Термин "ДВС-синдром" был предложен в 1950 г. американ­ским патологом D.McKay, который при вскрытии трупа женщи­ны, погибшей на фоне развивающейся отслойки плаценты от множественных массивных геморрагии, обнаружил многочис­ленные тромбы, обтурировавшие главным образом мелкие и мельчайшие сосуды. В дальнейшем оказалось, что ДВС-синдром может развиваться при очень многих заболеваниях и состояниях.
Наиболее опасны в плане развития ДВС-синдрома следую­щие состояния:
▲инфекционно-септические, особенно вызванные грамотрицательными микроорганизмами, менингококкемия и стафилокок­ковый сепсис с очаговой деструкцией легких, поражениями кожи;
▲ все виды шока — анафилактический, септический, травмати­ческий, кардиогенный,  ожоговый, геморрагический;  синдром длительного раздавливания и др.;
▲ трансфузии несовместимой крови, кризы гемолитических анемий, отравления гемолитическими ядами и др.;
▲ злокачественные новообразования различной локализации, особенно рак легкого, поджелудочной железы, предстательной железы и желудка;
▲ обширные травмы и травматичные хирургические вмеша­тельства;
▲ акушерская патология; преждевременная отслойка плаценты, предлежание и разрывы плаценты, эмболия околоплодными во­дами, атонические маточные кровотечения, антенатальная ги­бель плода, плодоразрушающие операции, кесарево сечение, пу­зырный занос, тяжелый поздний токсикоз беременных, или гестоз, эклампсия);
▲ трансплантация органов и тканей; сосудистое и клапанное протезирование; использование аппаратов, в которых осуществ­ляется контакт с кровью и последующее ее возвращение в орга­низм (аппарат искусственного кровообращения — АИК, "искус­ственная почка");
▲сердечно-сосудистая патология: врожденные "синие" пороки сердца, крупноочаговый инфаркт миокарда, сердечная недоста­точность и др.;
▲ аутоиммунные и иммунокомплексные  болезни:  системная красная волчанка, геморрагический васкулит Шенлейна — Геноха, острый гломерулонефрит и др.;
▲ аллергические реакции лекарственного генеза;
▲ лекарственные ятрогенные формы: лечение препаратами, вызывающими агрегацию тромбоцитов, провоцирующими свер­тывание крови и снижающие ее противосвертывающий и фибринолитический потенциал;
▲ отравления гемокоагулирующими змеиными ядами.
Распространенность ДВС-синдрома настолько велика, что трудно назвать область практической медицины, в которой бы он не встречался.
ПРИЧИНЫИМЕХАНИЗМЫРАЗВИТИЯ
Причины. Причины, "запускающие" механизм ДВС крови, неоднозначны. Они включают такие факторы, как амниотическая жидкость, гемолизат эритроцитов, эллаговая кислота, аци­доз, эндотоксины, высокомолекулярные декстраны, протеолитические ферменты, АДФ, адреналин, иммунные комплексы, неко­торые липидные фракции, нарушение кровотока вследствие уменьшения сердечного выброса и артериальной вазоконстрикции, дилатации капилляров и венул, увеличения вязкости крови и многие другие.
Патогенез. Многообразие ДВС-синдрома более полно рас­крывают механизмы его развития. В зависимости от особенностей патогенеза выделяют следующие виды ДВС-синдрома:
▲ с преобладанием прокоагулянтного звена гемостаза;
▲ с преобладанием сосудисто-тромбоцитарного звена гемо­стаза;
▲с одинаковой активностью прокоагулянтного и сосудисто-тромбоцитарного звеньев.
ДВС-синдром с преобладающей активностью прокоагу­лянтного звена гемостаза развивается вследствие массивного поступления в кровоток прокоагулянтов: попадание в кровенос­ное русло тромбопластических веществ при преждевременной отслойке нормально расположенной плаценты, внутриутробной
гибели плода, эмболии околоплодными водами, метастазирующем раке, внутрисосудистом гемолизе, обширной травме, син­дроме раздавливания. При этом происходит активация прежде всего внешней системы свертывания крови (см. лекцию 9). В экс­перименте этот вариант ДВС воспроизводится при инфузии тромбина, тканевого тромбопластина.
ДВС-синдром с преобладающей активностью сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза следует рассматривать как следствие генерализованного поражения стенок сосудов и/или первичного воздействия на тромбоциты. Он встречается при раз­личных инфекционных (вирусные, бактериальные, риккетсиозные) заболеваниях, аутоиммунных болезнях, реакции отторже­ния трансплантата. Предполагают, что при инфекционных забо­леваниях внутрисосудистое свертывание возникает под воздейст­вием эндотоксинов, комплексов антиген — антитело, а также в результате непосредственного повреждения эндотелия сосудов инфекционными агентами. В эксперименте этот вариант ДВС может быть показан на модели генерализованного феномена Санарелли — Шварцмана. При этом обнажаются субэндотелиальные структуры, активирующие тромбоциты и внутреннюю сис­тему свертывания крови через контактный фактор XII (фактор Хагемана). Последний активирует калликреин-кининовую систе­му, фибринолиз, систему комплемента.
ДВС-синдром с одинаковой активностью прокоагулянтного и сосудисто-тромбоцитарного звеньев (формы смешанного па­тогенеза) сопровождает экстракорпоральное кровообращение, ожоги, острый лейкоз, болезни крови (моноклоновые парапротеинемии, эритремии, тромбоцитемии), шок.
Способствует развитию ДВС повреждение или блокада систе­мы мононуклеарных фагоцитов, которые в норме фагоцитируют растворимые комплексы фибрина и осуществляют равновесие активных факторов свертывания.
 
С х е м а 15. ПатогенезДВС- синдрома

Таким образом, патогенез ДВС-синдрома сложен (схема 15): различные факторы могут либо непосредственно "запускать" ДВС (тромбопластин, большие концентрации тромбина), либо действуют через медиаторы (эндотоксин, иммунные комплексы), повреждающие эндотелий. Возникающие при этом гиперкоагуляция и тромбиногенез являются первичными процессами. Тром­бин активирует противосвертывающую систему, обеспечиваю­щую повышение защитного антикоагулянтного и фибринолитического фона. Однако массивный тромбиногенез ведет к необра­тимой агрегации тромбоцитов, к активации, а затем интенсивно­му потреблению факторов свертывания, в первую очередь VIII, V и XIII. Одновременно происходит активация фибринолитической системы с появлением в крови плазмина, способного гидролизовать или инактивировать факторы V, VIII, IX, XI. Наличие в крови активных протеиназ — тромбина и плазмина, обусловли­вает при ДВС как образование фибрин-мономера, так и расщеп­ление фибриногена и фибрина с образованием продуктов дегра­дации фибрина и фибриногена (ПДФ) — ранних продуктов X и Y ^и поздних D и Е. ПДФ препятствуют полимеризации фибрин-мономеров и вызывают дисфункцию тромбоцитов. Некоторые из этих фрагментов имеют высокое сродство к фибрин-мономеру и вступают с ним в комплекс, образуя так называемые комплексы растворимого фибрина, теряющего способность к полимериза­ции. В то же время часть фибрин-мономеров полимеризуется, со­здавая затруднения кровотоку в микрососудах, вызывая гипок­сию тканей. Образующийся в микрососудах фибрин захватывает тромбоциты, часть из которых уже проактивирована тромбином, коллагеном или другими индукторами и секретировала тромбо-спондин, фибронектин и другие адгезивные белки. Развиваются тромбоцитопения, реакция фибрин — эритроцит и микроангиопатическая гемолитическая анемия. Микрогемолиз приводит к выделению из эритроцитов фосфолипидов и АДФ — индукторов ДВС. В этих условиях естественные защитные механизмы противосвертывающей системы истощаются или нарушаются. Дис­функция противосвертывающих механизмов, потребление фак­торов свертывания, ингибиторов протеиназ, особенно антитром­бина III, снижение уровня фактора XIII, нарушающее стабилиза­цию фибрина, тромбоцитопения и высокий уровень растворимых комплексов фибрина ведут к реализации вторичного процесса — гипокоагуляции и кровотечениям.
Клинические проявления. Неоднородность ДВС-синдрома де­монстрирует и разнообразие его клинических проявлений. Наи­более известными являются геморрагические проявления. Тер­мин "тромбогеморрагический синдром" многими рассматривает­ся как единственный эквивалент ДВС. Однако частота случаев ДВС-синдрома, протекающих с выраженной кровопотерей, не превышает 40 %. Очень часто ведущим является гипотонический компонент. Кроме геморрагии и гипотонии, ДВС-синдром может проявляться множественной недостаточностью внутренних орга­нов. Наиболее часто вовлекаются такие органы, как" легкие (68 %), почки (66 %), печень (50 %), селезенка (52 %). Микроциркуляторные нарушения сердца и мозга могут определять различ­ную мозговую симптоматику и нарушения ритма. Усиленное внутрисосудистое микротромбообразование может осложняться ок­клюзией крупных артерий, предрасположенных к этому предше­ствующими изменениями (в частности, атеросклеротическими).
Как видно, ДВС-синдром — понятие неоднородное: оно отра­жает феномен перманентного образования в организме человека микротромбов с различной степенью участия в их формировании белков-прокоагулянтов, тромбоцитов и фибринолиза (процесс формирования микротромбов может протекать с различной ско­ростью, степенью выраженности и полиморфными клинически­ми проявлениями).
Разнообразие существующих названий ДВС-синдрома отра­жает стремление исследователей оттенить кажущиеся им наибо­лее важными стороны процесса: "тромбогеморрагический син­дром", "гипофибриногенемия", "гиперкоагуляционный синдром", "коагулопатия потребления", "вторичный фибринолиз", "диссеминированная внутрисосудистая коагуляция". Наиболее широ­ким термином, охватывающим всю гамму изменений гемостаза, является "тромбогеморрагический синдром", од­нако и он не совсем точен, поскольку одновременное наличие тромбов и геморрагии наблюдается не всегда.
СТАДИИДВС-СИНДРОМА
В развитии ДВС-синдрома различают четыре стадии, каждая из которых имеет свою особую клинико-лабораторную и морфо­логическую характеристику.
Стадия I — гиперкоагуляция и внутрисосудистая агрега­ция клеток, активация других плазменных ферментных систем (например, калликреин-кининовой или системы комплемента) с развитием свертывания крови и формированием блокады микроциркуляторного русла в органах. Морфологически эта стадия ха­рактеризуется множественными микротромбами различного строения. Вариант окклюзии микроциркуляторного русла и рас­пределение ее в органах зависят, очевидно, от этиологии, усло­вий развития ДВС-синдрома (скорости возникновения и длитель­ности процесса). Клинически I стадия проявляется развитием шо­ка (при замедленном течении или умеренной тромбопластинемии часто не диагностируется).
Стадия II— коагулопатия потребления. Для нее харак­терны уменьшение числа тромбоцитов вследствие их агрегации, снижение содержания фибриногена, использованного на образо­вание фибрина, расход других плазменных факторов системы ре­гуляции агрегатного состояния крови. Эта стадия возникает на высоте гиперкоагуляции и прогрессирует до выраженной гипокоагуляции, которая проявляется кровотечениями и/или гемор­рагическим диатезом. Следует помнить, что эта стадия является следствием как использования факторов свертывания для обра­зования микротромбов, так и удаления их из кровотока клетка­ми, способными к фагоцитозу. Результаты проведенных экспери­ментальных исследований на ультраструктурном уровне свиде­тельствуют, что уже на самых ранних этапах мелкие свертки фагоцитируются клетками эндотелия сосудов и лейкоцитами. Ос­новную роль в процессе ликвидации последствий активации сис­темы свертывания крови играют печень и селезенка, что морфо­логически проявляется наличием тяжей и нитей фибрина в их си­нусоидах. При умеренной тромбопластинемии внутрисосудистые образования могут полностью удаляться из кровотока, и лишь наличие фибрина в фагоцитах свидетельствует о ДВС.
Стадия III— активация фибринолиза — обеспечивает полноценное восстановление проходимости сосудов микроциркуляторного русла путем лизиса микротромбов. Однако нередко активация фибринолиза принимает генерализованный характер, в результате чего лизируются не только микросвертки фибрина, но и повреждаются циркулирующие в крови факторы свертыва­ния и фибриноген. Диагностировать морфологически III стадию довольно трудно. Высокий фибринолиз при ДВС-синдроме обу­словлен появлением в крови активной протеазы — плазмина, ко­торый расщепляет фибриноген и фибрин до ранних продуктов деградации — фрагментов X и Y с высокой молекулярной мас­сой, а затем поздних — фрагментов D и Е с меньшей молекуляр­ной массой. Мономер фибрина легко образует растворимые ком­плексы как с фибриногеном, так и с продуктами распада фибри­ногена, теряя при этом способность полимеризоваться. Наличие растворимых комплексов мономера фибрина с продуктами рас­пада фибриногена расценивается как свидетельство внутрисосудистого свертывания и вторичного фибринолиза. Важным светооптическим признаком этой стадии некоторые считают наличие большого количества "гиалиновых" микротромбов. Они образу­ются в условиях циркуляции большого количества ПДФ, что ме­шает образованию полноценного свертка фибрина.
Стадию IVназывают восстановительной, или стадией остаточных проявлений блокады сосудов. Для нее характерны дистрофические и некротические изменения в тканях: корти­кальный некроз почек, геморрагический некроз надпочечников; некроз гипофиза, очаговый панкреонекроз, язвенный энтероко­лит. Клинические признаки этой стадии зависят от выраженно­сти нарушений микроциркуляции и от степени повреждения па­ренхимы и стромы в том или ином органе. При благоприятном течении синдрома эта стадия завершается выздоровлением, при неблагоприятном — развитием органной недостаточности: ост­рой легочной, почечной, печеночной, надпочечниковой.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯАНАТОМИЯИМОРФОГЕНЕЗ
Морфология и морфогенез ДВС-синдрома обусловлены ря­дом факторов, среди которых важную роль играют: 1) основное заболевание; 2) пусковые механизмы ДВС; 3) длительность про­цесса; 4) лечебные мероприятия, проводимые по поводу коагулопатии.
Независимо от сочетания этих факторов основными морфо­логическими проявлениями ДВС-синдрома служат микротром­бы, некрозы и кровоизлияния.
Микротромбы. Состав и строение их не соответствуют струк­туре тромба в крупных сосудах. Описывают фибриновые, гиали­новые, глобулярные, тромбоцитарные, лейкоцитарные и эритроцитарные тромбы.
Решающая роль при диагностике ДВС отводится ф и б р и -новым микротромбам. Они представляют собой округ­лые или цилиндрические образования, имеющие петлистое либо волокнистое строение. Лишь изредка между нитями фибрина об­наруживаются единичные эритроциты. Значительное количество фибриновых микротромбов встречается у больных, ДВС-синдром у которых развивался постепенно, т.е. I стадия (гиперкоагуляция) была довольно длительной. Считают, что в морфогенезе чисто фибриновых тромбов происходит правильное чередование всех этапов свертывания крови, завершающееся формированием стабилизированного свертка крови.
Гиалиновые тромбы, как считают большинство ис­следователей, также состоят преимущественно из фибрина. Од­нако, как показали результаты иммуногистохимических и элек­тронно-микроскопических исследований, в состав гиалиновых тромбов наряду с фибрином входит фибриноген. Ультраструктурно они отличаются от обычных фибриновых тромбов степе­нью полимеризации. Эти гомогенные округлые образования встречаются во всех отделах микроциркуляторного русла, одна­ко преимущественно локализуются в капиллярах. Возникнове­ние гиалиновых тромбов связывают с уплотнением фибрина при продвижении в более мелкие сосуды. Возможно также, что име­ет место нарушение формирования фибринового свертка во II— III стадиях, когда происходит активация фибринолитической сис­темы и в крови циркулируют ПДФ, мешающие нормальной по­лимеризации фибрина.
Глобулярные тромбы локализуются в различных отделах микроциркуляторного русла. Каркасом для их образова­ния служат сладжированные эритроциты, на которые отклады­ваются фибриновые массы. В ходе образования этого вида тром­бов эритроциты гемолизируются, поэтому видны лишь их обо­лочки, которые иногда полностью разрушаются. Эритроцитарный сладж — обязательный этап в возникновении глобулярных тромбов, поэтому они обнаруживаются у большинства больных с локальными или общими нарушениями кровообращения, сопро­вождающимися повышением коагуляционного потенциала крови.
Тромбоцитарные (пластинчатые) тром­бы — частое проявление внутрисосудистой коагуляции. Они представляют собой окрашиваемые эозином зернистые массы, среди которых обнаруживаются отдельные нити фибрина, могут включаться также единичные эритроциты и лейкоциты. Такие
тромбы нередко обтурируют даже крупные сосуды. В клиниче­ской практике их наличие патогномонично для ДВС при эмболии околоплодными водами. В эксперименте отмечено, что тромбоцитарные тромбы образуются чаще всего в месте повреждения эндотелия сосудов вследствие его травмы или токсического воз­действия.
Лейкоцитарным (белым) тромбам отводится важное место среди морфологических проявлений ДВС-синдрома. Они обнаруживаются в венулах кожи при менингококкемии и лейкозах (лейкозные тромбы). Состоят преимущественно из клеток миелоидного ряда, скрепленных нитями фибрина. Чаще всего лейкоцитарные тромбы обнаруживаются в венозном конце сосудистого русла (медленный ток крови способствует их образо­ванию).
Эритроцитарные (красные) тромбы встре­чаются в различных внутренних органах и на всех участках микроциркуляторного русла чаще при перитоните, шоке и некото­рых других состояниях. Как и классические тромбы, состоят из фибрина, тромбоцитов и большого количества гемолизированных эритроцитов. Термин "эритроцитарный тромб" лишь под­черкивает, что основным компонентом тромба являются эритро­циты.
Морфологические изменения в органах. В финале развития ДВС-синдрома возникают два типа нарушений, которые зависят от его распространенности, локализации и степени выраженно­сти: 1) геморрагический диатез как результат коагулопатии по­требления и активации фибринолиза; 2) некрозы вследствие на­рушения кровотока в микроциркуляторном русле различных ор­ганов с нарушением их функции. Многообразие этиологических факторов, нозологических форм, патогенетических процессов, приводящих к развитию ДВС-синдрома, обусловили многогран­ность проявлений внутрисосудистой коагуляции, участие в про­цессе различных органов и систем.
Наиболее часто поражаются почки, легкие и надпочечники, значительно реже — печень, поджелудочная железа, желудочно-кишечный тракт, кожа, аденогипофиз, в единичных случаях при­знаки внутрисосудистого свертывания отмечены в миокарде, го­ловном мозге. Особое место среди пораженных органов занима­ет селезенка.
Почки увеличены в размерах, набухшие, корковое вещест­во бледное с серо-желтым оттенком, при длительности процесса 2—3 сут нередко видны очаговые или тотальные кортикальные некрозы, окруженные зоной гиперемии и кровоизлияний. Часты субкапсулярные кровоизлияния. Определяются выраженные дистрофические изменения эпителия канальцев вплоть до разви­тия некробиоза и некроза. В микроциркуляторном русле микро-
тромбы в капиллярах клубочков, приводящих и отводящих артериолах, сосудах мозгового вещества. Тромбы могут быть чисто фибриновыми, гиалиновыми, глобулярными, эритроцитарными или смешанными (фибрино-эритроцитарными). В ряде случаев при наличии выраженных изменений в канальцах микротромбы не обнаруживаются.
В легких при ДВС-синдроме внутрисосудистая коагуляция выражена наиболее ярко. Встречаются все варианты микротром­бов, а также агрегация, сладж и агглютинация форменных эле­ментов крови. Объясняется это тем, что легкие являются своеоб­разным сосудистым фильтром, который задерживает инородные частицы, встречающиеся в кровотоке и служащие триггером для запуска ДВС-синдрома — чешуйки, сыровидная смазка при эмбо­лии околоплодными водами, капельки жира при жировой эмбо­лии, клетки синцитиотрофобласта при преждевременной отслой­ке плаценты, клетки злокачественных опухолей при гематоген­ном метастазировании или тканевой эмболии. Все другие макро- и микроскопические признаки (резкое полнокровие, отек, скоп­ление альвеолярных макрофагов и кровоизлияния в альвеолы), часто обнаруживаемые при ДВС-синдроме, считаются неспеци­фичными.
Надпочечники также являются одним из основных ор­ганов, поражаемых при ДВС ("шоковый орган"). Как правило, определяется окклюзия микроциркуляторного русла, которая приводит к выраженной дистрофии вплоть до некроза клеток коркового и мозгового вещества. Микротромбы обычно сочета­ются с множественными кровоизлияниями — от точечных до об­ширных, захватывающих всю толщу органа и ведущих к деструк­ции ткани надпочечника. Часто обнаруживаются кровоизлияния в капсуле и окружающей жировой клетчатке.
В печени при ДВС обнаруживается сочетание поражения паренхимы с внутрисосудистой коагуляцией, но нередко имеет место повреждение гепатоцитов без обтурации сосудов микро­тромбами. Изменения гепатоцитов обычо резко выражены в центрах долек, где часто развиваются центролобулярные некро­зы. Последние нередко сочетаются с кровоизлияниями, что при­дает органу пестрый вид. Наиболее частым проявлением ДВС в печени являются тяжи и нити фибрина, свободно лежащие в пе­ченочных синусоидах. В центральных венах встречаются часто фибриновые тромбы. Другие виды микротромбов в сосудах пече­ни наблюдаются редко.
Повреждение поджелудочной железы при ДВС-синдроме может варьировать от минимального до панкреонекроза. Степень повреждения железы коррелирует с выраженностью микротромбов. Выход ферментов при панкреонекрозе поддер­живает процесс внутрисосудистой коагуляции и ведет к форми­рованию новых микротромбов в железе.
В желудочно-кишечном тракте характерными проявлениями ДВС-синдрома являются кровоизлияния в слизи­стую оболочку, эрозии, иногда острые язвы. В микроциркуляторном русле желудка и тонкой кишки обнаруживаются резкое полнокровие, сладж и агглютинация эритроцитов; изредка выяв­ляются чисто фибриновые и эритроцитарные микротромбы.
Кожные проявления ДВС-синдрома носят преиму­щественно геморрагический характер: петехиальная, мелко- и крупнопетлистая, иногда сливная геморрагическая сыпь, множе­ственные кровоизлияния в местах инъекций, операционных раз­резах. Иногда в центре высыпаний можно обнаружить очаги не­кроза. При гистологическом исследовании находят единичные фибриновые, лейкоцитарные и смешанные микротромбы сосу­дов дермы.
Для поражения аденогипофиза характерна распро­страненная внутрисосудистая коагуляция с образованием гиали­новых и чисто фибриновых тромбов, приводящая к дистрофии и некрозу клеток передней доли гипофиза, что у выживших боль­ных приводит к гипофизарной недостаточности (синдром Шихена).
В миокарде проявление распространенного свертывания крови наблюдается редко. Единичные гиалиновые микротромбы обтурируют капилляры. Довольно часто обнаруживают геморра­гии под эпи- и эндокардом.
В головном мозге микротромбы выявляются редко; чаще они встречаются в мягких мозговых оболочках, а также в сосудистых сплетениях и имеют характер чисто фибриновых и гиалиновых.
В селезенке морфологические признаки внутрисосудистой коагуляции имеются в мелких внутриорганных артериях и венах (гиалиновые и чисто фибриновые тромбы), синусоидах (тя­жи и нити фибрина). В фолликулах определяются белковые массы, содержащие фибрин. Геморрагический синдром также нахо­дит свое отражение: постоянно обнаруживаются кровоизлияния в пульпу органа и под капсулу.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Клинико-морфологические проявления ДВС-синдрома мно­гообразны. Они определяются степенью нарушения кровотока в системе микроциркуляции отдельных органов, интенсивностью и распространенностью геморрагического синдрома.
В зависимости от распространенности выделяют ге­нерализованные и локальные формы ДВС-синдрома.
В зависимости от скорости развития и характера течения ДВС-синдрома выделяют острую (развивается в сроки от нескольких часов до суток), подострую (развивается в тече­ние нескольких дней или 1 нед) и хроническую (развивается в те­чение недель и месяцев) формы.
Острая форма ДВС-синдрома чаще имеет генерализованный характер. Развивается она в условиях быстрого поступления в кровоток тромбопластинового компонента при эмболии около­плодными водами, переливании несовместимой крови, жировой эмболии (при переломе костей), обширных хирургических опера­циях, укусах ядовитых змей. Острая форма сопровождается шо­ковым состоянием: гипотензией, острой дыхательной недоста­точностью, затемнением сознания и пр. Параллельно развивает­ся геморрагический синдром. В клинической практике наиболее часто встречаются следующие синдромы, в основе которых ле­жит окклюзия микроциркуляторного русла тромбами: острая дыхательная недостаточность, острая почечная недостаточность, острая надпочечниковая недостаточность, очаговая ишемическая дистрофия миокарда, нарушение мозгового кровообращения, эрозивно-язвенный гастроэнтерит, очаговый панкреонекроз.
Подострая форма ДВС-синдрома может носить локальный характер. Для нее типично более благоприятное течение. Она не­редко сопутствует развитию злокачественных новообразований, лейкозов, реакции отторжения трансплантата, наблюдается при введении некоторых препаратов. Признаки повышенной крово­точивости варьируют от умеренно выраженных до минималь­ных. Мозаичность симптомов свидетельствует о поражении раз­ных органов и систем. Такое состояние может продолжаться до­вольно долго, однако присоединение какого-либо даже неболь­шого экзо- или эндогенного стимула переводит синдром из подострой локальной формы в острую генерализованную. Предот­вратить такой исход можно, своевременно диагностируя призна­ки коагулопатии потребления и определяя уровень ПДФ.
При хронической форме ДВС-синдрома, длящейся неделями и месяцами, на первый план выступают медленно нарастающие функциональные нарушения в органах. Подобные варианты те­чения ДВС соответствуют клинической картине хронических воспалительных заболеваний — хронического нефрита, гепати­та, панкреатита, пневмонии и др. Хронический ДВС развивается также при аутоиммунных заболеваниях, ревматических заболе­ваниях, миелоидных лейкозах, гигантских гемангиомах, злокаче­ственных новообразованиях.
Прогноз. При ДВС-синдроме прогноз определяется степенью его выраженности, распространенностью и характером течения. Опыт современной медицины дает основание говорить о возмож­ности эффективного лечения больных с острыми вариантами ДВС-синдрома, однако летальность пока составляет 50 %.