ГЛАВА 08. НОЗОЛОГИЯ

Нозология - учение о болезнях (от греч. nosos - болезнь и logos - учение), позволяющее решать основную задачу частной патологической анатомии и клинической медицины: познание структурно-функциональных взаимосвязей при патологии, биологические и медицинские основы болезней. Её содержание составляют проблемы, без которых невозможны ни теория, ни практика медицины.

Нозологию составляют следующие учения и понятия.

◊  Этиология - учение о причине возникновения болезней.

◊  Патогенез - учение о механизмах и динамике развития болезней.

◊  Морфогенез - морфологические изменения, возникающие при развитии болезней.

◊  Клинико-морфологические проявления болезней, включая их осложнения и исходы.

◊  Учение о номенклатуре и классификации болезней.

◊  Теория диагноза, т.е. идентификация болезней.

◊  Патоморфоз - учение об изменчивости болезней под влиянием различных факторов.

◊  Врачебные ошибки и ятрогении - болезни или патологические процессы, вызванные действиями медицинского персонала.

Начало нозологии положил Д. Морганьи. В 1761 г. он написал шеститомный труд "О местонахождении и причинах болезней, открываемых посредством рассечения", создав первую научную классификацию и номенклатуру болезней. В настоящее время в соответствие с нозологией выделяют нозологические единицы. Это конкретные болезни с определённой этиологией и патогенезом, типичной клинической картиной, состоящей из сочетания характерных симптомов и синдромов.

Симптом - признак болезни или патологического состояния.

Синдром - совокупность симптомов, характерных для определённого заболевания и связанных единым патогенезом.

Болезнь - сложное понятие, не имеющее исчерпывающей формулировки, однако все определения подчёркивают, что болезнь - это жизнь. Понятие болезни обязательно подразумевает нарушение взаимодействия организма с внешней средой и изменение гомеостаза.

•  Каждое определение болезни подчёркивает лишь одну сторону этого состояния. Так, Р. Вирхов определял болезнь как "жизнь при ненормальных условиях". Л. Ашофф считал, что "болезнь - это нарушение функций, вследствие которого возникает угроза жизни". Большая медицинская энциклопедия даёт такое определение: "Болезнь - это жизнь, нарушенная в своём течении повреждением структуры и функции организма под влиянием внешних и внутренних факторов при реактивной мобилизации в качественно-своеобразных формах его компенсаторно-приспособительных механизмов; болезнь характеризуется общим и частным снижением приспособляемости к среде и ограничением свободы жизнедеятельности больного". Это громоздкое, но наиболее полное определение, тем не менее, во многом неконкретно и не исчерпывает полностью понятие болезни.

•  В понимании болезни есть положения абсолютного характера.

◊  Болезнь, как и здоровье, - одна из форм жизни.

◊  Болезнь - общее страдание организма.

◊  Для возникновения болезни необходимо определённое сочетание факторов внешней и внутренней среды.

◊  В возникновении и течении болезни важнейшая роль принадлежит компенсаторным и приспособительным реакциям организма. Они могут быть достаточными для излечения или недостаточными, но их участие в развитии болезни обязательно.

◊  Любая болезнь вызывает морфологические изменения в органах и тканях, что связано с единством структуры и функции.

ЭТИОЛОГИЯ

Этиология (от греч. aitia - причина, logos - учение) - учение о причинах и условиях возникновения болезней. Вопрос о том, почему возникают болезни, волнует человечество на протяжении всей истории, причём не только врачей. Проблема причинно-следственных отношений всегда занимала философов различных направлений. Философский аспект проблемы очень важен и для медицины, поскольку от понимания причинно-следственных связей зависит подход к лечению пациента. Наибольшее значение имеют теории каузализма (от лат. causalis - причинный) и кондиционализма (от лат. condicio - условие).

Учение об этиологии восходит ещё к Демокриту (IV в до н.э.) - основоположнику каузального мышления, видевшему в основе причин болезней нарушения движения атомов, и Платону (IV-III вв. до н.э.) - родоначальнику объективного идеализма, объяснявшему причины явлений отношениями между душой и телом (философская основа современной психосоматики). Начало учения о причинах болезней - вера в демонические силы, вселяющиеся в человека, и учение Гиппократа (IV-III вв. до н.э.) о причинах болезней в результате нарушений первоосновы природы - воды в виде крови, слизи, жёлтой и чёрной жёлчи. Большинство учений об этиологии потеряли в настоящее время своё значение, однако два из них - каузализм и кондиционализм до сих пор интересны.

•  Каузализм. Каузалисты, в частности, известный патолог и физиолог К. Бернар (ХIХ в.), считали, что каждая болезнь имеет причину, но проявляет себя только в определённых объективных условиях. С 70-х годов ХIХ в. происходило бурное развитие учения о микроорганизмах, связанного, прежде всего, с именем Л. Пастера. Это привело к представлению, что любая болезнь имеет лишь одну причину - бактерию, а условия развития болезни вторичны. Так возникла разновидность каузализма - монокаузализм. Однако вскоре стало ясно, что наличия микроорганизма недостаточно для возникновения болезни (представления о бациллоносительстве, дремлющей инфекции и т.п.), что при равных условиях два человека по-разному реагируют на один и тот же микроорганизм. Началось изучение реактивности организма и её влияния на возникновение болезни. При разработке учения о реактивности появилось представление об аллергии. Каузализм как учение о причинах болезней стал терять своих сторонников.

•  Кондиционализм, возникший на этом фоне, полностью отрицает причины болезней и признаёт лишь условия их возникновения, причём только субъективные, исключая, например, социально-экономические условия. Родоначальник кондиционализма немецкий философ М. Ферворн (ХIХ-ХХ вв.) считал, что понятие причинности необходимо исключить из научного мышления и вместо него ввести абстрактные представления, как в математике. При этом возникновение болезни связано с различными условиями. Ферворн писал, что врач должен знать три вещи: условия здоровья, чтобы их поддерживать, условия развития болезней, чтобы их предотвращать и условия выздоровления, чтобы их использовать. Отрицая такое понимание причинно-следственных связей в развитии болезней, современная медицина, тем не менее, нередко стоит на позициях кондиционализма, особенно, когда причина заболевания неизвестна, но известны условия его развития.

Современный же взгляд на проблемы медицины заключается в понимании того, что болезнь возникает тогда, когда под влиянием причины в конкретных условиях нарушается гомеостаз, т.е. равновесие организма с внешней средой, другими словами, когда приспособляемость организма к изменению факторов внешней среды становится недостаточной. Внешняя среда - социальные, географические, биологические, физические и другие окружающие факторы. Внутренняя среда - условия, возникшие в самом организме под влиянием наследственных, конституциональных и других особенностей. Внешняя и внутренняя среда составляют условия жизни.

Таким образом, с современных позиций понятие этиология трактуется более широко - как учение о сложных процессах взаимодействия организма человека с причиной болезни и о комплексе дополнительных условий, необходимых для реализации этого взаимодействия. Отсюда и основное положение современной медицины - без причины не может быть болезни, и причина определяет её специфику, т.е. качественные особенности конкретного заболевания

Этиология отвечает на вопрос о причине возникновения того или иного заболевания. Причинами многих болезней могут быть как воздействия со стороны окружающей среды, так и нарушения, возникающие в самом организме, например, генетические дефекты или врождённые пороки органов. Чаще причины болезней - факторы внешней среды, зависящие от множества условий. Этиология многих болезней, например, большинства инфекционных, эндокринных заболеваний или травм, известна. Однако ряд заболеваний имеет до сих пор неустановленную этиологию (например, психические болезни, злокачественные опухоли, атеросклероз, сепсис, саркоидоз и др.). Не зная до конца причин болезни, можно её успешно лечить, воздействуя на механизмы развития. Так, хорошо известны клинические признаки, течение, осложнения и исходы аппендицита, ежегодно в мире удаляют сотни тысяч червеобразных отростков, однако этиология аппендицита так и не установлена. Причины заболеваний действуют на человека в конкретных условиях внутренней и внешней среды, в зависимости от этих условий у одних людей заболевание возникает, а у других - нет. Знание причин возникновения болезни существенно облегчает постановку диагноза и позволяет проводить этиологическое лечение, т.е. направленное на ликвидацию этих причин.

ПАТОГЕНЕЗ

Содержание раздела "Патогенез" смотрите в книге.

НОМЕНКЛАТУРА И КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНЕЙ

Важнейшие части нозологии - медицинская номенклатура (перечень согласованных названий болезней и причин смерти) и медицинская классификация (группировка нозологических единиц и причин смерти для достижения определённых целей). И классификацию, и номенклатуру постоянно дополняют и модернизируют по мере изменений знаний о болезнях, входящих в номенклатуру, или при появлении новых болезней. Модернизацию номенклатуры осуществляет Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ), получающая сведения о болезнях и причинах смерти из всех стран - членов ООН. Комитет экспертов ВОЗ анализирует эту информацию и составляет Международную классификацию болезней (МКБ) - систему рубрик, отражающих заболеваемость и причины смерти населения. Периодически комитет экспертов ВОЗ проводит ассамблеи и учитывает все изменения в понимании этиологии и патогенеза болезней за 8-10 лет, пересматривая существующие классификацию и номенклатуру болезней, и составляет новые, с учётом новых знаний и представлений. Составление новой номенклатуры и классификации болезней называют пересмотром. В настоящее время весь мир использует МКБ 10-го пересмотра (1993 г.). После составления этого документа его переводят на языки стран, входящих в ООН и вводят в качестве обязательного руководства к действию для всех медицинских учреждений и медицинских работников каждой страны. Медицинские диагнозы должны соответствовать МКБ, даже если название болезни или её формы не соответствуют национальным представлениям. Унификация необходима для того, чтобы всемирное здравоохранение могло иметь чёткое представление о медицинской ситуации в мире и при необходимости оказывать специальную или гуманитарную помощь странам, разрабатывать и осуществлять профилактические мероприятия регионального или континентального масштаба, готовить квалифицированные медицинские кадры для разных стран. Международная классификация и номенклатура болезней отражает уровень медицинских знаний общества и определяет направления исследований многих болезней.

МКБ-10 состоит из трёх томов.

•  Том 1 - специальный перечень для статистической разработки.

•  Том 2 - сборник инструкций по пользованию МКБ-10.

•  Том 3 - алфавитный указатель болезней и травм по их характеру, включающий следующие разделы:

∨ указатель болезней, синдромов, патологических состояний и травм, послуживших причиной обращения за медицинской помощью;

∨ указатель внешних причин травм, описание обстоятельств события (пожар, взрыв, падение и т.п.);

∨ перечень лекарственных и биологических средств, химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В алфавитном указателе приводятся основные термины или ключевые слова, обозначающие название болезни, травмы, синдрома, ятрогенной патологии, подлежащие специальному унифицированному кодированию. Для этого существуют буквенно-цифровые кодовые номера, содержащие 25 букв латинского алфавита и четырёхзначные коды, где последнюю цифру ставят после точки. Каждой букве соответствуют до 100 трёхзначных цифр. Различные медицинские ассоциации создали дополнительные Международные классификации по отдельным медицинским дисциплинам (онкологии, дерматологии, стоматологии, психиатрии и др.), включённым в МКБ. Как дополнительные классификации их кодируют дополнительными цифрами (пятыми и шестыми).

МКБ-10 содержит более 30 тыс. болезней, разделённых на 21 класс заболеваний и проблем, связанных со здоровьем. Внутри классов заболевания объединены в семейства по родственным признакам. Главный принцип - классификация по нозологическому признаку, т.е. с учётом этиологии, патогенеза и исходов болезней. Так, класс I - "Инфекционные и паразитарные болезни", полностью отвечающий этому принципу, соответствует коду А00-В99. В определённой степени этому принципу соответствует и класс II - "Новообразования" (код C00-D48). В этом классе не всегда известны точные причины болезни, но известно много этиологических факторов, патогенез опухолей и их исходы. Нозологический принцип сохранён при рубрификации семейств болезней по анатомическому признаку, например, класс III - "Болезни крови и кроветворных органов" (код D50-D89). Нозологический принцип также сохранён при классификации болезней по органно-групповому признаку (например, класс Х - "Болезни органов дыхания", код J00-J99, класс XI - "Болезни органов пищеварения", код К00-К93, класс XIV - "Болезни мочеполовой системы", код N00-N99 и т.д.). Возможна рубрификация по синдромам, когда неизвестны этиология и патогенез (класс XVIII - "Симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях", код R00-R99, класс ХХІ - "Факторы, влияющие на состояние здоровья и обращение в учреждения здравоохранения", код Z00-Z99 и т.д.). Особенностью кодирования является также учёт срока заболевания (острое, хроническое). Таким образом, МКБ включает большое количество болезней, синдромов, симптомов, неясных патологических состояний, травм и создаёт стройную иерархическую систему приоритетов болезней при написании диагнозов, основанную на единых для всего мирового сообщества принципах. МКБ помогает оценивать состояние заболеваемости и смертности в мире, определять тенденции к изменению состояния здоровья населения тех или иных регионов. Это позволяет проводить соответствующие профилактические мероприятия.

ДИАГНОЗ

Диагноз (от греч. diagnosis - распознавание) - медицинское заключение о состоянии здоровья обследуемого, об имеющемся заболевании (травме) или о причине смерти, выраженное в терминах, предусмотренных принятыми классификациями и номенклатурой болезней. Диагноз может быть предварительным или окончательным, гистологическим или анатомическим, ретроспективным или судебно-медицинским и др. В клинической медицине существуют диагноз клинический и патологоанатомический. Установление диагноза, т.е. распознавание болезни - одна из основных задач врача. В зависимости от клинического диагноза назначают лечение, оно может быть адекватным и эффективным, только если диагноз поставлен правильно. Но оно может быть неэффективным и даже вызвать фатальные последствия для больного, если поставлен ошибочный диагноз. Формулирование диагноза позволяет проследить мышление врача при распознавании и лечении болезни, найти диагностическую ошибку и попытаться понять её причину. Хороший врач - прежде всего, хороший диагност.

Не меньшее значение имеет патологоанатомический диагноз. Его формулирует патологоанатом после вскрытия трупа умершего пациента на основании обнаруженных морфологических изменений и данных истории болезни. Сравнивая клинический и патологоанатомический диагнозы, патологоанатом устанавливает их совпадение или расхождение, это отражает уровень диагностической и лечебной работы медицинского учреждения и его отдельных врачей. Обнаруженные ошибки в диагностике и лечении обсуждают на клинико-анатомических конференциях больницы. На основании патологоанатомического диагноза определяют причину смерти больного, что позволяет медицинской статистике изучать вопросы смертности населения и её причины. А это, в свою очередь, способствует проведению государственных мероприятий, направленных на совершенствование здравоохранения страны и разработку мер социальной защиты населения.

Для того чтобы сравнивать клинический и патологоанатомический диагнозы, они должны быть составлены по одинаковым принципам. Единообразия в характере и структуре диагноза требует и МКБ, так как диагноз - базовый документ для всей последующей медицинской документации. Основополагающим принципом составления диагноза является наличие в нем трёх главных рубрик: основного заболевания, осложнения основного заболевания, сопутствующего заболевания.

Основное заболевание обычно представляет собой нозологическую единицу, а сопутствующее - патологический фон, способствующий развитию основного заболевания. В клиническом диагнозе основное заболевание - состояние, потребовавшее лечения или обследования пациента во время обращения за медицинской помощью. В патологоанатомическом диагнозе основное заболевание - такое заболевание, которое само или посредством своих осложнений ставшее причиной смерти больного. По основному заболеванию кодируют причину смерти в системе МКБ.

Осложнение - заболевание, патогенетически связанное с основным заболеванием, утяжеляющее его течение и исход. В данном определении ключевое понятие - "патогенетически связанное", эту связь не всегда легко уловить, а без неё заболевание не может быть осложнением. Реанимационные осложнения - самостоятельная строка в диагнозе. Они описывают изменения, возникшие в связи с реанимационными мероприятиями, а не основным заболеванием, и поэтому не связаны с ним патогенетически.

Принципы формулировки диагноза иллюстрируют следующие примеры.

У пациента И., 80 лет развилась крупозная пневмония, вызвавшая его смерть. Основное заболевание - крупозная пневмония, с неё начинают патологоанатомический диагноз. Это заболевание возникло у пожилого человека со сниженной реактивностью, ещё до развития пневмонии страдавшего атеросклерозом с преимущественным поражением сосудов сердца. Атеросклероз коронарных артерий вызывал хроническую прогрессирующую гипоксию, что привело к нарушению метаболизма мышцы сердца, развитию диффузного мелкоочагового кардиосклероза и снизило функциональные возможности миокарда. Это, в свою очередь, стало причиной компенсаторных процессов в сердце, в том числе, гиперфункции остальных мышечных волокон. Гиперфункция миокарда в сочетании с гипоксией обусловили развитие в кардиомиоцитах белковой и жировой дистрофии, позволивших сердцу работать в условиях относительного здоровья пациента. Инволютивные процессы у пожилого человека привели к развитию эмфиземы лёгких, снижению уровня газообмена и, в результате сочетания этих факторов, - диффузному пневмосклерозу. Пока человек был относительно здоров, изменения в сердце и лёгких позволяли им функционировать на уровне, обеспечивающем жизнь. Однако возникновение экстремальных условий (пневмонии) способствовало уменьшению дыхательной поверхности лёгких, усилению гипоксии, присоединению общей интоксикации организма, что усугубило жировую дистрофию миокарда. Одновременно резко возросли функциональные нагрузки на сердце и лёгкие, однако приспособительные и компенсаторные возможности организма в значительной степени исчерпаны, обмен веществ и реактивность снижены. В этих условиях сердце не справилось с нагрузкой, и произошла его остановка.

При формулировании патологоанатомического диагноза основное заболевание - крупозная пневмония, так как она вызвала смерть больного. При этом необходимо указать локализацию, распространённость воспалительного процесса и стадию болезни. Начало диагноза: основное заболевание - левосторонняя нижнедолевая крупозная пневмония в стадии серого опеченения. В рубрике "сопутствующие заболевания" необходимо указать атеросклероз с поражением сосудов сердца (атерокальциноз со стенозированием просвета левой венечной артерии на 60%), диффузный мелкоочаговый кардиосклероз, жировую дистрофию миокарда, старческую эмфизему лёгких, диффузный пневмосклероз. Таким образом, понятие "крупозная пневмония" получило более глубокое содержание при описании сопутствующих заболеваний. Такой диагноз позволяет понять причину смерти данного больного.

Если у того же пациента, страдающего нижнедолевой крупозной пневмонией, в области фибринозного воспаления развился абсцесс, то это значительно ухудшит состояние больного. В результате тяжёлой интоксикации возможно резкое снижение реактивности пациента и появление абсцессов в других долях лёгкого. По бронхам в поражённое лёгкое могут попасть гнилостные бактерии, вызвать гангрену лёгкого и смерть больного. В этом случае в диагнозе после основного заболевания - левосторонней нижнедолевой крупозной пневмонии должна быть рубрика "осложнения", в ней будут указаны множественные абсцессы и гангрена левого лёгкого. Сопутствующие заболевания - те же. Абсцесс лёгкого патогенетически связан с основным заболеванием, это его осложнение.

Далеко не всегда возможно всю патологию, обнаруженную на вскрытии, описать как одно основное заболевание. Часто присутствуют несколько болезней, рассматриваемых как основное заболевание. Для описания в диагнозе такой ситуации существует рубрика "комбинированное основное заболевание", позволяющая назвать основными несколько болезней, приведших к смерти больного. По отношению между собой эти заболевания определяют как конкурирующие или сочетанные.

Конкурирующие заболевания - два или больше заболеваний, каждое из которых само или посредством своих осложнений могло привести больного к смерти. Это положение можно пояснить с помощью нередко возникающей ситуации.

Пожилой больной госпитализирован по поводу рака желудка IV стадии с множественными метастазами и распадом опухоли. Не вызывает сомнений, что больной умирает и помощь ему уже оказать нельзя. Опухоль вызывает перестройку многих процессов в организме, в том числе, повышение свёртываемости крови. Вместе с тем, у больного выражен атеросклероз коронарных артерий, на этом фоне развивается тромбоз нисходящей ветви левой коронарной артерии, обширный инфаркт миокарда левого желудочка, острая сердечная недостаточность. Через 12 ч после инфаркта больной умер. Что же считать основным заболеванием, вызвавшим смерть больного? Он должен был умереть от рака, но в таком состоянии он всё-таки жил и, может быть, прожил бы ещё несколько дней. Больной, конечно, мог умереть и от инфаркта миокарда, но далеко не всегда инфаркт миокарда приводит к смерти. Таким образом, каждая из двух болезней могла сыграть роковую роль. Возникает конкуренция двух смертельных болезней. В этом случае основное заболевание - комбинированное и состоит из двух конкурирующих заболеваний. Диагноз надо написать следующим образом.

◊  Основное комбинированное заболевание: рак антрального отдела желудка с распадом опухоли и множественными метастазами в перигастральные лимфатические узлы, печень, большой сальник, тела V и VII грудных позвонков. Раковая кахексия.

◊  Конкурирующее заболевание: инфаркт переднебоковой стенки левого желудочка, атерокальциноз и тромбоз нисходящей ветви левой коронарной артерии.

◊  Затем следует описать осложнения и сопутствующие заболевания.

Нередко у пациента одновременно развивается несколько тяжёлых заболеваний.

Например, у больного 82 лет, страдающего распространённым атеросклерозом с преимущественным поражением сосудов нижних конечностей, коронарных артерий сердца и артерий головного мозга развивается атеросклеротическая гангрена правой стопы. По поводу неё он госпитализирован. В клинике на фоне нарастающей интоксикации с гемолизом эритроцитов, надпечёночной желтухой, нарушением гемопоэтической функции печени у больного возникает инфаркт миокарда. Через два дня на фоне нарастающей сердечно-сосудистой недостаточности возникает ишемический инсульт в стволовой части головного мозга и больной умирает. Что же явилось основным заболеванием, приведшим к смерти? Согласно МКБ-10, атеросклероз не рассматривают как нозологическую форму, это лишь фон для развития инфаркта миокарда или цереброваскулярных заболеваний. Каждое из трёх заболеваний могло вызвать смерть больного. Основное заболевание - комбинированное и включает три конкурирующих нозологических формы: гангрену правой стопы, инфаркт миокарда левого желудочка и ишемический инсульт в области ствола головного мозга. Фон всех конкурирующих болезней - атеросклероз в стадии атерокальциноза с преимущественным поражением сосудов нижних конечностей, коронарных артерий и артерий мозга. В качестве осложнения следует рассматривать интоксикацию и её морфологические проявления, а также отёк и набухание головного мозга с вклинением его стволовой части в большое затылочное отверстие. Затем описывают сопутствующие заболевания: старческую эмфизему лёгких, камни жёлчного пузыря.

Сочетанные заболевания - болезни с разными этиологией и патогенезом, каждая из которых в отдельности не является причиной смерти, но, совпадая по времени развития и взаимно отягощая друг друга, они приводят к смерти больного.

Пример сочетанных заболеваний - ситуация, когда пожилая женщина упала и сломала шейку бедра. По этому поводу она обратилась в больницу, где ей был произведён остеосинтез. После этого три недели больная пролежала в палате в вынужденном положении на спине. Развилась двусторонняя очагово-сливная нижнедолевая пневмония, и пациентка умерла. Однако между переломом шейки бедра и пневмонией нет патогенетической связи, так как пневмонии могло не быть или она не привела бы к смерти, если бы пациентке проводили дыхательную гимнастику, массаж, соответствующую лекарственную терапию и т.п. Застойную пневмонию нельзя считать осложнением перелома шейки бедра. Сам перелом шейки бедра вряд ли мог быть причиной смерти. Считать, что эти два заболевания не имеют отношения друг к другу, тоже нельзя, хотя бы потому, что они возникли в одно и то же время, и организм одновременно реагировал на травму и пневмонию. Перелом шейки бедра как основное заболевание не вызывает сомнения, так как по поводу этого заболевания больная обратилась за медицинской помощью и получала лечение. Что же такое пневмония, возникшая позже, чем перелом, но имевшая существенное значение в смерти больной? Пневмония не может быть основным заболеванием, основное заболевание - перелом шейки бедра. Пневмония не может быть и конкурирующим заболеванием, так как перелом шейки бедра едва ли мог вызвать смерть. Для таких ситуаций существует понятие сочетанного основного заболевания. В примере диагноз надо писать следующим образом.

◊  Основное комбинированное заболевание: перелом шейки левого бедра, состояние после остеосинтеза.

◊  Сочетанное заболевание: двусторонняя нижнедолевая очагово-сливная пневмония.

◊  Затем следует рубрика "осложнения", например, нагноение послеоперационной раны в области левого тазобедренного сустава или астматический синдром у больной, страдавшей двусторонней пневмонией.

◊  После осложнений указывают сопутствующие заболевания, например, атеросклероз с преимущественным поражением сосудов сердца, хроническую ИБС и др.

Фоновое заболевание - болезнь, сыгравшая существенную роль в возникновении и неблагоприятном течении основного заболевания, развитии смертельных осложнений. Оно может быть включено в рубрику "основное заболевание". Понятие фонового заболевания введено по решению ВОЗ в 1965 г., вначале его употребляли при формулировании диагноза инфаркта миокарда. Сейчас эту рубрику используют при многих заболеваниях.

Введение понятия "фоновое заболевание" имеет свою историю. До середины прошлого века инфаркт миокарда как осложнение атеросклероза или гипертонической болезни не фиксировался не в статистических данных ВОЗ, которая учитывает лишь основное заболевание. Между тем, инфаркт миокарда стал основной причиной смерти в мире. Для разработки мер по его профилактике и лечению необходима была статистика заболеваемости и смертности именно от инфаркта миокарда. Поэтому в 1965 г. Ассамблея ВОЗ приняла специальное постановление: в целях разработки мер профилактики острой ИБС считать инфаркт миокарда основным заболеванием и начинать с него написание диагноза. Однако, понимая что инфаркт миокарда патогенетически является осложнением атеросклероза и гипертонической болезни, ввели понятие фонового заболевания и в качестве такового стали рассматривать атеросклероз и гипертоническую болезнь. Этот принцип написания диагноза постепенно стали использовать при написании диагноза цереброваскулярных нарушений, так как они - также осложнения атеросклероза или гипертонической болезни и связаны со стенозированием артерий мозга атеросклеротическими бляшками. Вместе с тем, атеросклероз артерий возникает не только при этих заболеваниях. Сахарный диабет, протекающий с выраженным атеросклерозом, также стали упоминать в диагнозе как фоновое заболевание. В настоящее время нередко фоновыми считают любые болезни, предшествующие развитию основного заболевания и отягощающие его течение.

Полипатии - группа основных заболеваний, состоящая из этиологически и патогенетически связанных болезней ("семейство болезней") или случайного сочетания заболеваний ("ассоциация болезней"). Полипатии могут состоять из двух или нескольких конкурирующих, сочетанных и фоновых заболеваний. В таких случаях за основное заболевание принимают непосредственную причину смерти.

Таким образом, в клиническом и патологоанатомическом диагнозе рубрика "основное заболевание" может состоять из одной нозологической формы, комбинации конкурирующих или сочетанных заболеваний, комбинации основного и фонового заболеваний. Кроме того, эквивалентом основного заболевания, согласно МКБ, могут быть осложнения лечения или ошибки при врачебных манипуляциях (ятрогении).

Причина смерти. Завершает патологоанатомический диагноз "Заключение о причине смерти". Она может быть первоначальной и непосредственной.

•  Первоначальная причина смерти - болезнь или травма, вызвавшая последовательный ряд болезненных процессов, непосредственно приведших к смерти. В диагнозе в качестве первоначальной причины смерти выступает основное заболевание, стоящее на первом месте.

•  Непосредственная причина смерти возникает в результате осложнения основного заболевания.

Исход болезни может быть благоприятным (выздоровление) и неблагоприятным (смерть). Благоприятный исход может быть полным и неполным.

•  Полный благоприятный исход - полное выздоровление, репарация повреждённых тканей, восстановление гомеостаза, возможность возвращения к обычной жизни и работе.

•  Неполный благоприятный исход - возникновение в органах необратимых изменений, инвалидизация, развитие в организме компенсаторных и приспособительных процессов.

Например, по поводу кавернозного туберкулёза верхушки правого лёгкого больному произведена лобэктомия. Произошло излечение от кавернозного туберкулёза, т.е. исход болезни, в целом, благоприятный. Однако в средней доле правого лёгкого возник грубый послеоперационный рубец, в средней и нижней долях - компенсаторная эмфизема, а на месте бывшей верхней доли произошло разрастание соединительной ткани. Это привело к деформации грудной клетки, искривлению позвоночника и смещению сердца. Такие изменения, несомненно, влияют на трудовой прогноз и образ жизни пациента.

РАСХОЖДЕНИЕ ДИАГНОЗОВ

Патологоанатомический диагноз обязательно сравнивают с клиническим диагнозом. Результаты вскрытия и диагноз анализируют обычно вместе с лечащим врачом. Это необходимо для окончательного выяснения этиологии, патогенеза и морфогенеза болезни у данного пациента. Сравнение диагнозов - важный показатель качества работы лечебного учреждения. Большое количество совпадений клинического и патологоанатомического диагнозов говорит о хорошей работе больницы, высоком профессионализме сотрудников. Однако всегда существует тот или иной процент расхождений клинического и патологоанатомического диагнозов. Диагностику может затруднять тяжёлое состояние пациента или неадекватная оценка им своих ощущений. Возможны ошибки в лабораторных исследованиях, неправильная трактовка рентгенологических данных, недостаточный опыт врача и т.п. Расхождение клинических и патологоанатомических диагнозов неизбежно, речь идёт о количестве таких расхождений.

Причины расхождения клинического и патологоанатомического диагнозов могут быть объективными и субъективными.

•  Объективные причины диагностических ошибок: краткость пребывания пациента в стационаре, его тяжёлое, в том числе, бессознательное состояние, что не позволяет выполнить необходимые исследования, трудность диагностики, например, редкого заболевания.

•  Субъективные причины: недостаточное обследование пациента при наличии возможностей, неправильная трактовка данных лабораторных и рентгенологических исследований из-за недостаточных профессиональных знаний, ошибочное заключение консультанта, неправильное построение клинического диагноза.

Последствия диагностической ошибки и ответственность за это врача могут быть разными. В зависимости от характера, причин и последствий ошибок расхождения диагнозов делят на три категории. Дополнительно учитывают расхождение по основному заболеванию, осложнению основного заболевания, локализации патологического процесса. При расхождении клинического и патологоанатомического диагнозов необходимо указать причину расхождения.

•  Категория 1 - расхождение диагнозов по объективным причинам: краткость пребывания пациента в стационаре (не более трёх суток), его тяжёлое состояние.

В клинику экстренно доставлен пациент 65 лет в бессознательном состоянии. Родственники сообщили, что он страдал гипертонической болезнью. Доступное клиническое обследование, в том числе, пункция спинномозгового канала и консультация невропатолога позволили заподозрить кровоизлияние в головной мозг. Были проведены необходимые мероприятия в соответствие с поставленным диагнозом, однако они оказались неэффективны, и через 18 ч после поступления в реанимационное отделение больной умер. На секции обнаружен рак лёгкого с метастазами в головной мозг и кровоизлиянием в область метастаза. Имеет место расхождение диагнозов. Но винить в этом врачей нельзя, т.к. они сделали всё возможное, чтобы установить основное заболевание. Однако из-за тяжёлого состояния больного врачи смогли определить лишь локализацию патологического процесса, обусловившего клиническую симптоматику, и пытались спасти больного. Это расхождение диагнозов по нозологической форме 1 категории. Причины расхождения объективные: тяжесть состояния больного и краткость его пребывания в стационаре.

•  Категория 2 - расхождение клинического и патологоанатомического диагнозов по объективным или субъективным причинам при условии, что диагностическая ошибка не привела к фатальному для пациента исходу.

◊  Например, в клинике у больного был диагностирован рак головки поджелудочной железы, а на секции обнаружен рак большого дуоденального соска. Имеет место расхождение диагнозов по локализации патологического процесса. Причина расхождения диагнозов объективна, так как симптомы при обеих локализациях опухоли в терминальной стадии болезни идентичны, а диагностическая ошибка не повлияла на исход болезни.

◊  Возможна другая ситуация. В отделение поступает больная 82 лет с диагнозом: "Подозрение на рак желудка". При поступлении ей провели лабораторное обследование, сделали ЭКГ, установив наличие хронической ИБС. При рентгеноскопии желудка данных за наличие опухоли было недостаточно. Планировали через несколько дней повторить исследование, но этого не сделали. Тем не менее, рак желудка почему-то сомнений не вызывал и больную далее не обследовали. На 60-й день пребывания в отделении больная умерла, ей был поставлен клинический диагноз: "Рак тела желудка, метастазы в печень". На секции действительно обнаружен небольшой рак, но фундального отдела желудка, без метастазов и, кроме того, обширный инфаркт миокарда левого желудочка как минимум трёхдневной давности. Следовательно, имеют место конкурирующие заболевания - рак желудка и острый инфаркт миокарда. Нераспознавание одного из конкурирующих заболеваний - расхождение диагнозов, так как каждое из заболеваний могло стать причиной смерти. Учитывая возраст и состояние больной, вряд ли было возможно радикальное оперативное лечение рака желудка (гастрэктомия, наложение пищеводно-кишечного анастомоза). Однако инфаркт миокарда следовало лечить, и лечение могло быть эффективным, хотя утверждать это нельзя. Анализ истории болезни показал, что обходы лечащего врача и заведующего отделением носили формальный характер, никто не обратил внимания на то, что лабораторные анализы и ЭКГ не повторяли в течение 40 дней. Никто не заметил, что у больной возникли симптомы инфаркта миокарда, поэтому не были проведены необходимые исследования, что и привело к диагностической ошибке. Это 2 категория расхождения клинического и патологоанатомического диагнозов по конкурирующему заболеванию, но причина расхождения диагнозов субъективна - недостаточное обследование больной, хотя для этого были все условия. Ошибка - следствие халатного исполнения своих обязанностей врачами отделения.

•  Категория 3 расхождения диагнозов - диагностическая ошибка привела к неправильной врачебной тактике, имевшей фатальные последствия для больного. Эта категория расхождения диагнозов часто граничит с врачебным преступлением, за что врач может нести уголовную ответственность.

Например, в отделении лечится пациент с диагнозом "интерстициальная пневмония", но симптоматика заболевания не совсем типична, проводимое лечение неэффективно. Приглашают консультанта-фтизиатра. Он заподозрил туберкулёз лёгких и назначил ряд диагностических исследований, в том числе, кожные туберкулиновые пробы, повторные исследования мокроты, томографическое исследование правого лёгкого. Однако лечащий врач выполнил только одну рекомендацию: направил мокроту на анализ, получил отрицательный результат и больше мокроту не исследовал. Остальные рекомендации врач не выполнил, но продолжал проводить неэффективное лечение. Через три недели после консультации фтизиатра больной умер. В клиническом диагнозе основным заболеванием была названа интерстициальная пневмония нижней и средней долей правого лёгкого. На секции обнаружена туберкулёзная казеозная пневмония правого лёгкого, ставшая причиной выраженной интоксикации и смерти больного. В данном случае неправильная диагностика, причём без объективных причин привела к неправильному, неэффективному лечению и смерти больного. При выполнении рекомендаций консультанта-фтизиатра, диагноз можно было поставить правильно, перевести больного во фтизиатрическую клинику, где было бы проведено специальное лечение. Таким образом, это расхождение диагнозов третьей категории, когда неправильная клиническая диагностика привела к неправильному лечению и фатальному исходу заболевания. Причина диагностической ошибки носит субъективный характер, она стала возможна в результате недостаточного обследования больного и невыполнения рекомендаций консультанта.

Диагностические ошибки требуют всестороннего анализа, чтобы больше их не повторять. Для такого анализа нужны клинико-анатомические конференции, которые должны проводиться в каждой больнице раз в квартал в присутствии главного врача и заведующего патологоанатомическим отделением. В конференциях участвуют все врачи больницы. Обсуждают произошедшие случаи расхождения клинического и патологоанатомического диагнозов, докладывают врачи-клиницисты и патологоанатомы. Кроме того, обязательно назначают оппонента - одного из наиболее опытных врачей больницы, не имевшего отношения к разбираемому случаю. Общая дискуссия помогает раскрыть причины диагностической ошибки, в необходимых случаях администрация больницы принимает соответствующие меры. Кроме диагностических и лечебных ошибок, на клинико-анатомических конференциях обсуждают редкие случаи, тем более, если их правильно диагностировали. Клинико-анатомические конференции - необходимая профессиональная школа для всех врачей больницы.

ЯТРОГЕНИИ

Ятрогении - заболевания или осложнения заболеваний, связанные с действиями медицинского персонала. В диагнозе их вносят в рубрику "основное заболевание". Ятрогении (от греч. iatros - врач и genes - возникающий, повреждаемый) - любые неблагоприятные последствия профилактических, диагностических, лечебных вмешательств или процедур, приведших к нарушениям функций организма, инвалидизации или смерти больного. Ятрогении, связанные с действиями врачей, можно отнести к врачебным ошибкам и врачебным проступкам, или преступлениям.

•  Врачебная ошибка - добросовестное заблуждение врача при исполнении им своих профессиональных обязанностей, она не может быть предусмотрена и предотвращена этим врачом. Врачебная ошибка не связана с небрежным отношением врача к своим обязанностям, невежеством или злоумышленным действием. Врачебная ошибка - в большинстве случаев, следствие недостаточного профессионального опыта, отсутствия необходимых лабораторных или инструментальных возможностей для правильной диагностики и лечения.

•  Врачебный проступок возникает, когда, имея все возможности предусмотреть и предотвратить последствия заболевания или травмы и оказать помощь пациенту, врач из-за пренебрежения своими профессиональными обязанностями или из корыстных побуждений проводит лечение, приведшее к тяжёлому, иногда фатальному исходу заболевания. Факт врачебного преступления, или проступка может быть установлен только судом.

Ятрогении могут быть результатом тактических или технических ошибок врача.

•  Тактические ошибки: неправильный выбор методов исследования из-за недооценки степени риска манипуляции (возраста пациента, данных анамнеза, индивидуальной реакции на манипуляцию), неправильный выбор показаний к оперативному вмешательству или введению медикаментов, проведению профилактических прививок и т.п.

•  Технические ошибки более часты, их совершают врачи, медицинские сестры и другой медицинский персонал. Например, неправильное выполнение диагностических или лечебных манипуляций, неправильно составленная медицинская документация, из-за чего ошибочно проведены медицинские мероприятия, противопоказанные пациенту. Ятрогенные последствия могут быть связаны и с техническим несовершенством медицинской аппаратуры. Таким образом, ятрогении - неотъемлемая проблема медицинской деятельности.

ПАТОМОРФОЗ

Патоморфоз (от греч. pathos - болезнь и morphosis - формирование) - стойкое изменение клинических и морфологических проявлений болезни под влиянием факторов окружающей среды. Знание и понимание патоморфоза важно, так как изменение картины болезни ведёт к изменению её диагностики, лечения и профилактики. Это требует разработки новых диагностических методов и лекарственных препаратов, в свою очередь, влияющих на возбудителей болезни. Результатом может быть изменение эпидемиологии заболевания и, следовательно, изменение эпидемиологических и профилактических мероприятий, проводимых в масштабе всей системы здравоохранения.

Патоморфоз может быть истинным и ложным.

Истинный патоморфоз делят на общий (естественный), состоящий в изменении общей панорамы болезней, и частный, отражающий изменения конкретной болезни.

•  Общий патоморфоз связан с эволюцией внешнего мира, в том числе, с изменениями возбудителей болезней, их взаимодействия с человеком и животными, появлением новых возбудителей, новых факторов, влияющих на человека (радиация, накопление в атмосфере различных химических веществ и т.п.). Это изменяет общую панораму болезней. Так, в ХІХ в. для эпидемиологической картины в мире были характерны бактериальные инфекции, в ХХ в - сердечно-сосудистые и онкологические заболевания, ХХІ в. обещает быть веком вирусных инфекций. Однако естественный общий патоморфоз происходит в течение веков и поэтому мало заметен.

•  Частный патоморфоз может быть естественным (спонтанным) и индуцированным (терапевтическим).

◊  Спонтанный частный патоморфоз - следствие изменения внешних причин развития болезни, не всегда известных. Например, неизвестно, когда и почему возникает холера, почему азиатская холера, сотни лет опустошавшая земной шар, сменилась на холеру, вызванную вибрионом Эль-Тор, протекающую менее катастрофически. Частный спонтанный патоморфоз может быть следствием изменения конституции человека, т.е. внутренних причин болезни. Он отражает те же закономерности, что и общий патоморфоз, но относительно конкретной болезни.

◊  Индуцированный (терапевтический) патоморфоз имеет в повседневной жизни гораздо большее значение. Это искусственно вызванное изменение конкретной болезни с помощью различных мероприятий или определённой лекарственной терапии. Так, многолетняя противотуберкулёзная вакцинация детей сразу после рождения привела к смещению заболеваемости туберкулёзом с возраста 4-5 лет к возрасту 13-14 лет, т.е. к периоду, когда почти закончено формирование иммунной системы, и туберкулёз потерял своё фатальное значение. Кроме того, исчезли острейший туберкулёзный сепсис и туберкулёзный менингит. Широкий арсенал специфических лекарств резко снизил смертность от острых форм болезни, заметно возросла продолжительность жизни больных, но стали преобладать хронические формы туберкулёза. Удалось снизить количество массивных лёгочных кровотечений, но чаще возникают цирротические формы туберкулёза с развитием лёгочно-сердечной недостаточности и амилоидоза. Под влиянием профилактических мероприятий произошло изменение эпидемиологии и симптоматики многих детских инфекций и т.п. Таким образом, искусственный патоморфоз - отражение успехов профилактической и клинической медицины.

◊  Однако опыт нашей страны, перенёсшей упадок социально-экономического уровня жизни населения, развал фармацевтической промышленности, резкое снижение возможностей здравоохранения, в том числе, санитарно-эпидемиологической службы, прекращение профилактических прививок детей и другие трудности показал, что если постоянно не поддерживать индуцированный патоморфоз, то он исчезает. Например, разрушение противотуберкулёзной службы страны привело к возврату туберкулёза к его эпидемиологии и клинике, характерным для начала ХХ в. в результате чего он приблизился к показателям, указывающим на эпидемию этого заболевания.

Ложный патоморфоз - кажущееся изменение болезни. Например, среди заболеваний детей раннего возраста известны краснуха и врождённая глухота. Однако, по мере углубления знаний об инфекции, стало ясно, что глухота - не самостоятельная болезнь, а осложнение краснухи, перенесённой плодом во внутриутробном периоде. При ранней диагностике и лечении краснухи пропала врождённая глухота. Исчезновение врождённой глухоты как самостоятельного заболевания - ложный патоморфоз.

Таким образом, основные положения нозологии позволяют понять закономерности развития болезней, что является залогом их успешной диагностики и лечения. Нозология заставляет использовать международные правила, необходимые для взаимодействия международного медицинского сообщества.