Глава 6
БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ
(БРОНХОЭКТАЗЫ)

Бронхоэктазы - необратимое патологическое расширение бронхов вследствие гнойно-воспалительной деструкции бронхиальной стенки. Бронхоэктазы могут быть проявлением самостоятельной нозологической формы - бронхоэктатической болезни.

Распространенность заболевания точно не установлена, однако известно, что среди мужчин оно встречается в 3 раза чаще.

Классификация

Этиопатогенетическая: врожденный и приобретенный бронхоэктаз. Фазы течения: обострение, ремиссия.

Осложнения: дыхательная и лёгочно-сердечная недостаточность, эмфизема лёгких, вторичный амилоидоз, лёгочное кровотечение, рецидивирующие пневмонии.

Этиология и патогенез

Бронхоэктазы могут быть врожденными и приобретенными. Врожденные бронхоэктазы ассоциируются со структурными изменениями стенки бронхов. Эти изменения связаны с генетическими особенностями развития дыхательного дерева: неподвижность ресничек эпителия, изменения свойств секрета бронхиальных желез (например, недостаток альфа₁-антитрипсина), врожденные анатомические дефекты бронхиального дерева. Образование бронхоэктазов при наследственных дефектах связано с повышенной восприимчивостью к хроническим инфекциям.

Большое значение в развитии бронхоэктазов имеет бронхиальная обструкция, возникающая при попадании в бронхиальное дерево инородных тел, увеличении бронхопульмональных лимфатических узлов, а также при ХОБЛ, прежде всего при хроническом бронхите.

Вдыхание токсичных веществ (химические агенты раздражающего действия), повторные аспирационные пневмонии (например, при

алкоголизме) также приводят к деструктивному поражению стенки бронхов. Условия, создающиеся в измененных бронхах, весьма благоприятны для роста бактериальной (золотистый стафилококк, палочка Пфайффера), вирусной и грибковой микрофлоры. Присоединение бронхолегочных инфекций в конечном итоге и дает картину бронхо-эктатической болезни.

По форме различают: варикозные, веретенообразные, цилиндрические, мешотчатые бронхоэктазы. Заболевание особенно тяжело протекает при мешотчатых бронхоэктазах, легче - при цилиндрических и варикозных, поскольку в первом случае дренирование гноя затруднено в большей степени, к тому же мешотчатые бронхоэктазы чаще формируются в задненижних базальных отделах легких и средней доле правого лёгкого. При длительном течении болезни возникают типичные для этой болезни осложнения - легочное сердце, дыхательная недостаточность, амилоидоз с поражением почек, рак бронхов.

Клинические проявления

Клиническая картина характеризуется сменой периодов обострения с активизацией бронхолёгочной инфекции и периодов клинической ремиссии, когда все проявления болезни затихают.

Жалобы. Обострение заболевания проявляется лихорадкой, ухудше-ниемсамочувствия; кроме того, возникаетнаиболеетипичныйпризнак- усиление кашля с резким увеличением количества отделяемой сли-зисто-гнойной или гнойной мокроты, иногда с примесью крови (особенно при частых обострениях). Сила кашля и отхождение мокроты зависят от положения больного. «Утренний туалет бронхов» (усиление кашля утром после перехода из горизонтального положения тела в вертикальное - так называемый постуральный дренаж) и отделение мокроты «полным ртом» при пробуждении больного - характерные признаки бронхоэктатической болезни. Иногда единственным симптомом заболевания является кровохарканье. Опасность возникновения легочных кровотечений особенно высока при верхнедолевой локализации бронхоэктазов.

Физикальное обследование

При осмотре обычно обнаруживают значительное похудание, характерные изменения концевых фаланг пальцев - ногти принимают форму «часовых стекол», возникает деформация в виде «барабанных палочек» (пальцы Гиппократа) (рис. 4, см. цв. вклейку). При перкуссии выявляют ограничение подвижности нижних краев легких,

зоны укорочения перкуторного звука, при аускультации - жесткое дыхание, на фоне которого выслушиваются звонкие мелкопузырчатые влажные хрипы (при обострении болезни). Типична постоянная локализация указанных физических признаков.

Инструментальные методы исследования

Рентгенография и особенно бронхоскопия и бронхография позволяют подтвердить наличие и уточнить локализацию бронхоэктазов, выявить возможные причины бронхиальной обструкции, источник кровотечения или рак бронхов, часто возникающий при бронхоэкта-тической болезни. Данные обычных рентгенологических методов вместе с данными КТ чрезвычайно важны для решения вопроса о хирургическом лечении.

Лечение

В период обострения болезни назначают антибактериальные средства (в зависимости от чувствительности микрофлоры), улучшают дренаж бронхов с помощью физиотерапии, отхаркивающих средств. Важно своевременно решить вопрос об оперативном лечении (ввиду опасности развития амилоидоза с почечной недостаточностью, брон-хогенного рака, тяжелого лёгочного кровотечения). Оперативное лечение заключается в резекции измененных участков лёгкого.

Прогноз зависит от причин, приведших к развитию бронхоэктазов и комплайенса пациента и врача.