Глава 4. КОЖНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ, ВСТРЕЧАЮЩИЕСЯ В ПРАКТИКЕ ВРАЧА-ТЕРАПЕВТА

Кожные высыпания и образования служат характерными признаками многих инфекционных и соматических заболеваний. Нередко данные проявления могут быть первым специфическим или основным симптомом заболевания. Кроме того, поражения кожи относятся к наиболее распространенным побочным реакциям на лекарственные средства. Применение большинства препаратов в 1-3% случаев сопряжено с риском активации иммунных механизмов. Индуцированные лекарственными средствами аллергические реакции отмечаются приблизительно у 5% индивидуумов популяции и составляют от 6 до 10% всех лекарственных побочных эффектов. В связи с этим представляется важным классифицировать наиболее типичные кожные проявления и подчеркнуть основные диагностические критерии, которые определяют постановку правильного диагноза и выбор эффективного лечения.

Заболевание:корь

• Этиология: вирус кори (из семейства парамиксовирусов).

• Описание сыпи: обособленные элементы, которые впоследствии сливаются; сыпь распространяется вниз от линии роста волос на голове, не захватывая ладони и подошвы, держится >3 сут; характерны пятна Коплика.

• Эпидемиология: болеют неиммунные лица.

• Клиническая картина: кашель, конъюнктивит, насморк, резкая слабость.

Заболевание:краснуха

• Этиология: вирус краснухи (из семейства тогавирусов).

• Описание сыпи: сыпь распространяется вниз от линии роста волос на голове, быстро исчезает; симптом Форхгеймера (петехиальные высыпания на мягком нёбе).

• Эпидемиология: болеют неиммунные лица.

• Клиническая картина: увеличение и болезненность заднешейных и затылочных лимфатических узлов, артрит.

Заболевание: инфекционная эритема

• Этиология: парвовирус В19.

• Описание сыпи: яркая эритема на щеках («нашлепанные» щеки); впоследствии сыпь распространяется на туловище и приобретает кружевной или сетчатый рисунок; на протяжении 3 нед то усиливается, то ослабевает.

• Эпидемиология: болеют в основном дети 3-12 лет, вспышки зимой и весной.

• Клиническая картина: субфебрильная температура тела, у взрослых - артрит.

Заболевание: внезапная экзантема

• Этиология: герпесвирус человека типа 6.

• Описание сыпи: распространенная пятнисто-папулезная сыпь; лицо не поражено; сыпь исчезает в течение 2 сут.

• Эпидемиология: болеют дети младше 3 лет.

• Клиническая картина: сыпь появляется после нормализации температуры тела, как при бостонской экзантеме (возбудитель - Echo- вирус 16).

Заболевание: ВИЧ-инфекция

• Этиология: ВИЧ.

• Описание сыпи: обособленные пятна и папулы, иногда волдыри; возможно изъязвление слизистой оболочки нёба.

• Эпидемиология: болеют лица, недавно заразившиеся ВИЧ.

• Клиническая картина: фарингит, увеличение лимфатических узлов, артралгия.

Заболевание: инфекционный мононуклеоз

• Этиология: вирус Эпштейна-Барр.

• Описание сыпи: распространенная пятнисто-папулезная сыпь (у 10-15% больных, среди получающих ампициллин - у 90%), иногда волдыри; периорбитальный отек (у 50%), симптом Форхгеймера

(у 25%).

• Эпидемиология: болеют подростки и молодые люди.

• Клиническая картина: гепатоспленомегалия, фарингит, увеличение шейных лимфатических узлов, в крови лимфоцитоз, атипичные мононуклеары, гетерофильные антитела.

Заболевание: другие вирусные инфекции

• Этиология: Echo-вирусы 2, 4, 9, 11, 16, 19 и 25; вирусы Коксаки А9,

В1 и В5.

• Описание сыпи: высыпания похожи на сыпь при кори или краснухе.

• Эпидемиология: дети болеют значительно чаще взрослых.

• Клиническая картина: специфических признаков нет.

Заболевание: лекарственная сыпь

• Этиология: лекарственные средства - антибиотики, противосудорожные препараты, диуретики и др.

• Описание сыпи: интенсивно зудящие ярко-красные пятна и папулы, которые иногда сливаются; сыпь расположена симметрично на туловище и конечностях.

• Эпидемиология: у сенсибилизированных больных сыпь появляется через 2-3 сут после назначения препарата, у несенсибилизированных обычно через 2-3 нед, но может появиться в любое время, в том числе после отмены препарата.

• Клиническая картина: симптомы разнообразны, нередки лихорадка и эозинофилия.

Заболевание: клещевые пятнистые лихорадки Старого Света

• Этиология: Rickettsia conorii (марсельская лихорадка), Rickettsia australis (австралийский клещевой риккетсиоз), Rickettsia sibirica (североазиатский клещевой риккетсиоз).

• Описание сыпи: струп в месте укуса клеща; пятнисто-папулезная сыпь (изредка везикулы или петехии) на плечах и бедрах, впоследствии сыпь распространяется на туловище и лицо.

• Эпидемиология: переносчики - иксодовые клещи. Природные очаги марсельской лихорадки существуют в Средиземноморье, Индии и Африке; североавстралийского клещевого риккетсиоза - в Австралии; североазиатского клещевого риккетсиоза - в Сибири и Монголии.

• Клиническая картина: головная боль, миалгия, увеличение регионарных лимфатических узлов.

Заболевание: эрлихиоз

• Этиология: Ehrlichia spp.

• Описание сыпи: пятнисто-папулезная сыпь (у 40%); на конечностях, включая ладони и подошвы, сыпи нет (в отличие от пятнистой лихорадки Скалистых гор).

• Эпидемиология: переносчики - иксодовые клещи. В США природные очаги существуют в юго-восточных штатах и на юге Среднего Запада.

• Клиническая картина: головная боль, миалгия, лейкопения.

Заболевание: лептоспироз

• Этиология: Leptospira interrogans.

• Описание сыпи: пятнисто-папулезная сыпь, гиперемия конъюнктив, иногда кровоизлияния в склеры.

• Эпидемиология: заражение происходит через воду, загрязненную мочой животных.

• Клиническая картина: миалгия, серозный менингит. Молниеносная форма лептоспироза протекает с поражением печени и почек и носит название болезни Вейля.

Заболевание: лаймская болезнь

• Этиология: Borrelia burgdorferi.

• Описание сыпи: папула, которая растет и превращается в кольцевидную эритему. Это хроническая мигрирующая эритема, средний диаметр около 15 см, в центре возможно уплотнение или образование везикул; иногда сыпь выглядит как концентрические кольца. Впоследствии у ряда больных появляются множественные дочерние эритемы.

• Эпидемиология: заражение происходит при укусе иксодового клеща-переносчика.

• Клиническая картина: в острой стадии головная боль, миалгия, ознобы, светобоязнь. Через несколько недель или месяцев у ряда больных развивается поражение ЦНС, миокарда и суставов.

Заболевание: брюшной тиф

• Этиология: Salmonella typhi.

• Описание сыпи: розовые пятна и папулы диаметром 2-4 мм, бледнеющие при надавливании (розеолы), обычно на туловище.

• Эпидемиология: заражение происходит при употреблении инфицированной воды или пищи.

• Клиническая картина: боль в животе, диарея, головная боль, миалгия, гепатоспленомегалия.

Заболевание: содоку

• Этиология: Spirillum minus.

• Описание сыпи: струп в месте укуса, впоследствии пятнистая фиолетовая или красно-бурая сыпь на туловище.

• Эпидемиология: заражение происходит при укусе крысы. Болезнь широко распространена в Азии.

• Клиническая картина: увеличение регионарных лимфатических узлов, без лечения наблюдаются рецидивы лихорадки.

Заболевание: возвратные тифы

• Этиология: Borrelia spp.

• Описание сыпи: сыпь на туловище появляется перед снижением температуры, иногда петехии.

• Эпидемиология: заражение происходит при укусах иксодовых клещей и платяных вшей.

• Клиническая картина: рецидивирующая лихорадка, головная боль, миалгия, гепатоспленомегалия.

Заболевание: ревматизм

• Этиология: Streptococcus pyogenes.

• Описание сыпи: сыпь называется кольцевидной эритемой, красные папулы и бляшки появляются волнами на туловище, плечах и ребрах. Высыпания исчезают за несколько часов.

• Эпидемиология: наблюдаются при ревматической атаке.

• Клиническая картина: ангина, затем полиартрит, кардит, хорея, подкожные узелки.

Заболевание: системная красная волчанка

• Этиология: аутоиммунное заболевание.

• Описание сыпи: красные пятна и папулы, часто на открытых участках тела, высыпания, типичные для дисковидной красной волчанки (покрытые чешуйками бляшки, атрофия кожи, гипоили гиперпигментация); телеангиэктазия на ногтевых валиках; сыпь на щеках (эритема-бабочка); при поражении сосудов волдыри и пальпируемая пурпура; у некоторых больных эрозии слизистой оболочки рта.

• Эпидемиология: чаще всего болеют женщины, молодые и среднего возраста. Обострениям способствует солнечное облучение.

• Клиническая картина: артрит, поражение сердца, легких и почек, васкулиты, изменения картины крови (лейкопения, анемия, увеличение СОЭ, определение LE-клеток, антиядерных антител, антител к нативной ДНК).

Заболевание: синдром Стилла

• Этиология: аутоиммунное заболевание.

• Описание сыпи: недолговечные медно-красные папулы диаметром 2-5 мм; появляются в разгар лихорадки на туловище, плечах и бедрах.

• Эпидемиология: болеют молодые люди, большей частью женщины.

• Клиническая картина: высокая ремитирующая лихорадка, полиартрит, спленомегалия, СОЭ превышает 100 мм/ч.

Сыпь с преимущественной локализацией на конечностях

Заболевание: пятнистая лихорадка Скалистых гор

• Этиология: Rickettsia rickettsii.

• Описание сыпи: сыпь появляется на запястьях и лодыжках, постепенно охватывает целиком конечности и туловище; на ладонях и подошвах она возникает позже. Элементы сыпи превращаются из гиперемических пятен в петехии.

• Эпидемиология: переносчики - иксодовые клещи. В США болезнь распространена довольно широко, особенно на юго-востоке, югозападе и в центральной части.

• Клиническая картина: головная боль, миалгия, боль в животе. Без лечения летальность достигает 40%.

Заболевание: вторичный сифилис

• Этиология: Treponema pallidum.

• Описание сыпи: у 10% больных находят остатки твердого шанкра. Распространенные шелушащиеся папулы медного цвета, особенно заметны на подошвах и ладонях. Везикулезный сифилис бывает только у детей. Широкие кондиломы, пятна и плоские папулы на слизистых оболочках, иногда алопеция.

• Эпидемиология: передается половым путем.

• Клиническая картина: лихорадка, поражение внутренних органов.

Заболевание: синдром инактивированной противокоревой вакцины

• Этиология: вирус кори (из семейства парамиксовирусов).

• Описание сыпи: пятнисто-папулезная сыпь появляется на дистальных отделах конечностей и распространяется на туловище; иногда образуются везикулы и петехии. Характерны отеки конечностей; пятна Коплика отсутствуют.

• Эпидемиология: болеют лица, иммунизированные в 1963-1967 гг. инактивированной противокоревой вакциной и не получившие впоследствии живой противокоревой вакцины.

• Клиническая картина: головная боль, очаговая пневмония.

Заболевание: вирусная пузырчатка полости рта и конечностей

• Этиология: вирус Коксаки А16.

• Описание сыпи: болезненные везикулы и эрозия на слизистой оболочке рта, на стопах и кистях папулы диаметром около 0,25 см с красным ободком, превращающиеся в болезненные везикулы.

• Эпидемиология: вспышки заболевания наблюдаются летом и осенью. Болеют в основном дети младше 10 лет, но нередки семейные случаи.

• Клиническая картина: кратковременная лихорадка.

Заболевание: полиморфная экссудативная эритема

• Этиология : лекарственные средства, инфекции, неустановленные причины.

• Описание сыпи: мишеневидные элементы диаметром >2 см (пятно, окруженное светлым ободком, затем еще одним красным ободком). Сыпь располагается симметрично на локтях, коленях, ладонях и подошвах, иногда распространяется по всему телу и захватывают слизистые оболочки.

• Эпидемиология: провоцирующими факторами служат лекарственные средства (фенитоин, препараты, содержащие сульфонамидную группу, пенициллины), герпес, микоплазменная пневмония (возбудитель - Mycoplasma pneumoniae).

• Клиническая картина: зависит от этиологии.

Заболевание: хейверхиллская лихорадка

• Этиология: Streptobacillus moniliformis.

• Описание сыпи: пятнисто-папулезная сыпь на подошвах, ладонях и других отделах конечностей; возможны геморрагическая сыпь и шелушение.

• Эпидемиология: заражение происходит при укусах крыс.

• Клиническая картина: миалгия, артрит (у 50%). У ряда больных лихорадка рецидивирует.

Заболевание: инфекционный эндокардит

• Этиология: стрептококки, стафилококки и др.

• Описание сыпи: подострый инфекционный эндокардит: узелки Ослера (болезненные красные узлы на подушечках пальцев рук и ног), петехии на коже и слизистых оболочках, подногтевые кровоизлияния. Острый инфекционный эндокардит (возбудитель - Staphylococcus aureus): пятна Джейнуэя (безболезненные гиперемические или геморрагические пятна на подошвах и ладонях).

• Эпидемиология: к заболеванию предрасполагают клапанные пороки сердца. Нередко болеют инъекционные наркоманы.

• Клиническая картина: шум в сердце, которого не было раньше.

Сливная эритема с шелушением

Заболевание: скарлатина

• Этиология: Streptococcus pyogenes, вырабатывающие эритрогенный токсин типов А, В и С.

• Описание сыпи: распространенная бледнеющая при надавливании эритема, начинающаяся на лице и распространяющаяся на тулови-

ще и конечности. Характерны бледность носогубного треугольника, симптом Пастиа (темно-красная или буроватая окраска кожных складок (например, в области локтевых сгибов) в период высыпаний и в первые дни после отцветания сыпи); кожа на ощупь напоминает наждачную бумагу. Язык сначала покрыт белым налетом, затем становится красным (земляничный язык). На второй неделе заболевания - шелушение.

• Эпидемиология: болеют в основном дети 2-10 лет. Заболеванию часто предшествует ангина.

• Клиническая картина: лихорадка, ангина, головная боль.

Заболевание: болезнь Кавасаки

• Этиология: не установлена.

• Описание сыпи: скарлатиноподобная или такая, как при полиморфной экссудативной эритеме; трещины на губах, конъюнктивит, земляничный язык, отеки кистей и стоп, впоследствии шелушение.

• Эпидемиология: болеют дети младше 8 лет.

• Клиническая картина: увеличение шейных лимфатических узлов, фарингит, поражение коронарных артерий.

Заболевание: стрептококковый токсический шок

• Этиология: Streptococcus pyogenes, вырабатывающие эритрогенный токсин типов А, В и С.

• Описание сыпи: если сыпь есть, она такая же, как и при скарлатине.

• Эпидемиология: развивается при тяжелых инфекциях, вызванных Streptococcus pyogenes - некротическом фасциите, пневмонии, сепсисе.

• Клиническая картина: полиорганная недостаточность, артериальная гипотензия. Летальность достигает 30%.

Заболевание: токсический шок

• Этиология: Streptococcus pyogenes, вырабатывающие TSST-1 или энтеротоксин В.

• Описание сыпи: распространенная эритема, в том числе на ладонях, гиперемия слизистых оболочек и конъюнктив; шелушение начинается на 7-10-е сут болезни.

• Эпидемиология: носительство штаммов Streptococcus aureus, вырабатывающих токсины.

• Клиническая картина: высокая лихорадка (температура тела выше 39 °С), артериальная гипотензия, полиорганная недостаточность.

Заболевание: синдром ошпаренной кожи

• Этиология: Staphylococcus aureus фаготипа II.

• Описание сыпи: распространенная эритема, болезненность кожи; часто расслоение эпидермиса и образование пузырей, положительный симптом Никольского.

• Эпидемиология: носительство штаммов Staphylococcus aureus, вырабатывающих эпидермолитический экзотоксин (эксфолиатин). Болеют дети младше 10 лет и взрослые, страдающие почечной недостаточностью.

• Клиническая картина: дети беспокойны, плаксивы; насморк, слезотечение.

Заболевание: эритродермия

• Этиология: псориаз, диффузный нейродермит, аллергический контактный дерматит, грибовидный микоз, лекарственная токсидермия.

• Описание сыпи: распространенная эритема и шелушение в сочетании с симптомами основного заболевания.

• Эпидемиология: болеют взрослые старше 50 лет; чаще мужчины.

• Клиническая картина: лихорадка, ознобы (из-за нарушения терморегуляции), увеличение лимфатических узлов.

Заболевание: синдром Лайелла

• Этиология: лекарственные средства, инфекции, злокачественные новообразования, реакция «трансплантат против хозяина».

• Описание сыпи: распространенная эритема или мишеневидные элементы, превращающиеся в пузыри; отслойка и некроз всех слоев эпидермиса, положительный симптом Никольского.

• Эпидемиология: дети болеют редко. Синдром часто развивается у ВИЧ-инфицированных, а также при реакции «трансплантат против хозяина».

• Клиническая картина: обезвоживание вследствие утраты защитной функции кожи, иногда развивается сепсис. Летальность достигает 25%.

Везикулярная и буллезная сыпь

Заболевание: ветряная оспа

• Этиология: вирус varicella-zoster.

• Описание сыпи: пятна диаметром 2-3 мм превращаются в папулы, затем в везикулы (иногда с пупковидным вдавлением в центре). Свежие везикулы напоминают мелкие капли воды. Впоследствии образуются пустулы, которые покрываются корками. Высыпания

сильно зудят, появляются волнами, нередко захватывают волосистую часть головы и слизистую оболочку рта.

• Эпидемиология: болеют в основном дети. Среди взрослых восприимчивы 10%. Вспышки заболевания наблюдаются в конце зимы и весной.

• Клиническая картина: недомогание. У детей болезнь протекает легко. Тяжелое течение с осложнениями бывает у взрослых и детей с ослабленным иммунитетом.

Заболевание: осповидный риккетсиоз

• Этиология: Rickettsia akari.

• Описание сыпи: струп в месте укуса клеща. На лице, туловище и конечностях сыпь из папул диаметром 2-10 мм, превращаются в везикулы и покрываются корками.

• Эпидемиология: заболевание встречается в городах. Переносчик - мышиный клещ.

• Клиническая картина: головная боль, миалгия, увеличение регионарных лимфатических узлов. Заболевание протекает легко.

Заболевание: сепсис, вызванный Vibrio vulnicus

• Этиология: Vibrio vulnicus.

• Описание сыпи: гиперемические пятна, на месте которых образуются геморрагические пузыри, затем развиваются некроз и изъязвление.

• Эпидемиология: заболеванию подвержены больные циррозом печени. Заражение происходит при употреблении в пищу сырых или непроваренных морских продуктов.

• Клиническая картина: артериальная гипотензия. Летальность достигает 50%.

Заболевание: гангренозная эритема

• Этиология: Pseudomonas aeruginosa, другие грамотрицательные бактерии, грибы.

• Описание сыпи: плотные бляшки, на месте которых образуются геморрагические пузыри и пустулы. Затем эпидермис отслаивается, и возникает покрытая струпом язва. Высыпания окружены гиперемированным ободком; чаще всего располагаются в подмышечных впадинах, паховых складках, перианальной области.

• Эпидемиология: предрасполагающий фактор - нейтропения. Гангренозная эктима развивается у 28% больных с псевдомонадным сепсисом.

• Клиническая картина: клиническая картина сепсиса.

Множественные волдыри

Заболевание: уртикарный васкулит

• Этиология: сывороточная болезнь, коллагенозы, инфекции, неустановленные причины.

• Описание сыпи: волдыри, красноватые отечные участки кожи, иногда уплотненные, с кровоизлияниями. Характерны зуд и жжение. Отдельные элементы держатся до 5 сут.

• Эпидемиология: при сывороточной болезни у несенсибилизированных больных сыпь появляется через 8-14 сут после введения антигена, у сенсибилизированных - в течение 36 ч.

• Клиническая картина: недомогание, увеличение лимфатических узлов, миалгия, артралгия.

Множественные узлы

Заболевание: диссеминированные инфекции

• Этиология: кандидоз, гистоплазмоз, криптококкоз, споротрихоз, кокцидиоидоз; инфекции, вызванные атипичными микобактериями.

• Описание сыпи: подкожные узлы диаметром до 3 см; для инфекций, вызванных атипичными микобактериями, характерны флюктуация и вскрытие узлов; для инфекций, вызванных Aspergillus spp. и Mucor spp., некротизированные узлы на конечностях, вокруг глаз и носа.

• Эпидемиология: заболеванию подвержены лица с ослабленным иммунитетом (перенесшие трансплантацию костного мозга, получающие химиотерапию, ВИЧ-инфицированные, больные алкоголизмом).

• Клиническая картина: зависит от возбудителя.

Заболевание: узловатая эритема

• Этиология: инфекции (стрептококки, грибы, микобактерии, Yersinia spp.), лекарственные средства (препараты, содержащие сульфонамидную группу, пенициллины, пероральные контрацептивы), саркоидоз, неизвестные причины.

• Описание сыпи: крупные фиолетовые неизъязвляющиеся подкожные узлы на ногах (иногда на руках). Узлы чрезвычайно болезненны.

• Эпидемиология: чаще болеют женщины 15-30 лет.

• Клиническая картина: артралгия (у 50%). Клиническая картина зависит от основного заболевания.

Заболевание: синдром Свита

• Этиология: иерсиниоз, гемобластозы, злокачественные новообразования.

• Описание сыпи: болезненные отечные узлы, внешне напоминающие везикулы или пузыри, на лице, шее, руках (иногда на ногах - в этом случае они с трудом отличимы от узловатой эритемы).

• Эпидемиология: болеют люди 30-60 лет, чаще женщины.

• Клиническая картина: головная боль, артралгия, лейкоцитоз.

Геморрагическая сыпь

Заболевание: менингококковый сепсис

• Этиология: Neisseria meningitidis.

• Описание сыпи: петехии; их количество быстро нарастает, иногда их размеры увеличиваются, и они превращаются в везикулы. Высыпания располагаются на туловище, руках и ногах, но на кистях и стопах (а также на лице) реже. При развитии ДВС-синдрома - молниеносная пурпура.

• Эпидемиология: к сепсису (в том числе менингококковому) предрасполагают злокачественные новообразования, массивные травмы, отсутствие селезенки.

• Клиническая картина: артериальная гипотензия.

Заболевание: хроническая менингококкемия

• Этиология: Neisseria meningitidis.

• Описание сыпи: рецидивирующая сыпь различного характера: розовая пятнисто-папулезная, в виде узлов (обычно на ногах), петехиальная (иногда с везикулами на вершине), крупные кровоизлияния с бледным грубовато-серым оттенком.

• Эпидемиология: болеют лица с недостаточностью компонентов комплемента.

• Клиническая картина: перемежающаяся лихорадка, артрит, миалгия, головная боль.

Заболевание: диссеминированная гонококковая инфекция

• Этиология: Neisseria gonorrhoeae.

• Описание сыпи: папулы диаметром 1-5 мм, которые в течение 1-2 сут превращаются в геморрагические пустулы с серым некротизированным центром. Реже образуются пузыри с геморрагическим содержимым. Высыпания располагаются над мелкими суставами конечностей, чаще верхних.

• Эпидемиология: болеют взрослые. К заболеванию предрасполагает недостаточность компонентов комплемента.

• Клиническая картина: субфебрильная температура тела, тендовагинит, артрит.

Заболевание: энтеровирусные инфекции

• Этиология: обычно Echo-вирус 9 и вирус Коксаки А9.

• Описание сыпи: распространенные петехии, возможны пятнистопапулезные или везикулярные осыпания, пузыри.

• Эпидемиология: нередки вспышки заболевания.

• Клиническая картина: фарингит, головная боль, серозный менингит (при инфекциях, вызванных Echo-вирусом 9).

Заболевание: геморрагические лихорадки

• Этиология: арбовирусы и аренавирусы.

• Описание сыпи: петехии.

• Эпидемиология: болеют люди, проживающие в пригородных очагах или посетившие их.

• Клиническая картина: лихорадка, шок, кровотечения из слизистых оболочек и ЖКТ.

Заболевание: тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

• Этиология: не установлена.

• Описание сыпи: петехии.

• Эпидемиология: обычно болеют молодые люди, чаще женщины. У детей при гастроэнтерите, вызванном энтерогеморрагическими штаммами, может развиться гемолитико-уремический синдром.

• Клиническая картина: лихорадка, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, неврологические нарушения, почечная недостаточность. Коагулограмма в норме.

Системные васкулиты

Системные васкулиты - это группа заболеваний, объединенных по морфологическому признаку, для всех них характерны воспаление и некроз сосудистой стенки. Выделяют васкулиты с преимущественным поражением:

- мелких сосудов;

- средних сосудов;

- крупных сосудов.

Преимущественное поражение мелких сосудов характерно для геморрагического васкулита, а также для некоторых коллагенозов и инфекций: ревматоидного артрита, системной красной волчанки, инфекционного эндокардита и гепатита В. Эти васкулиты встречаются наиболее часто. При всех них возникает геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи и болезненная при пальпации.

Поражение сосудов среднего калибра наблюдается при узелковом периартериите и гранулематозе Вегенера, а крупных - при гигантоклеточном артериите. Эти заболевания встречаются редко.

Правильный диагноз, к сожалению, нередко ставится только при аутопсии.

Геморрагический васкулит

Геморрагическим васкулитом (болезнью Шенлейна-Геноха) чаще болеют дети. Сыпь локализуется преимущественно на ягодицах и ногах. Часто наблюдается артрит, обычно голеностопных и коленных суставов. Поражение сосудов ЖКТ проявляется интенсивной болью в животе, поражение почек - гематурией.

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит проявляется поражением кожи (подкожные узелки и язвы) и внутренних органов. Причина болезни неизвестна. Заболевание чаще встречается у наркоманов и при В-клеточных лимфомах. В крови нередко обнаруживают HB_SAg. Узелковый периартериит может быть лекарственным.

Болеют обычно мужчины молодого и среднего возраста. Узелковый периартериит нужно заподозрить при любом заболевании с полиорганным поражением.

Клиническая картина

• Общие симптомы - лихорадка, недомогание, похудание.

• Миалгия.

• Артралгия и полиартрит.

• Подкожные узелки по ходу сосудов.

• Мраморная кожа (livedo reticularis), язвы.

• Поражение почек, артериальная гипертензия.

• Поражение сердца - аритмии, инфаркт миокарда, сердечная недостаточность.

• Смерть при узелковом периартериите обычно обусловлена поражением почек.

Лабораторные исследования

• Определение СОЭ - характерно ее повышение.

• Биопсия.

• Ангиография.

Лечение

Назначают глюкокортикоиды и иммунодепрессанты.

Гигантоклеточный артериит и ревматическая полимиалгия

В настоящее время гигантоклеточный артериит и ревматическую полимиалгию рассматривают как варианты одного заболевания. Они могут встречаться как по отдельности, так и вместе. У больных ревматической миалгией гигантоклеточный артериит наблюдается в 20% случаев, при этом поражение мышц обычно предшествует поражению сосудов. Болеют чаще женщины, болезнь обычно начинается в 60-70 лет.

Клиническая картина

• Общие симптомы: похудание, недомогание, потеря аппетита.

• Симптомы ревматической полимиалгии: миалгия и скованность в мышцах плечевого пояса и бедер, преимущественно утром, а к вечеру эти симптомы исчезают.

• Симптомы артериита:

- односторонняя пульсирующая головная боль;

- затруднение жевания;

- болезненность при пальпации височной области;

- отсутствие пульса на поверхностной височной артерии.

Лабораторные исследования

• Определение СОЭ - характерно повышение до 100 мм/ч.

• Общий анализ крови - умеренная анемия.

• Биопсия поверхностной височной артерии (исследуют участок протяженностью не менее 5 см).

• Лабораторных исследований, подтверждающих диагноз ревматической полимиалгии, не существует.

Лечение

• Назначают преднизолон. Начальная доза при гигантоклеточном артериите 60 мг/сут, при ревматической полимиалгии - 15 мг/сут.

• После исчезновения симптомов и снижения СОЭ дозу постепенно уменьшают до минимально поддерживающей дозы (обычно 5 мг/сут).

• Лечение продолжают не менее 2 лет, так как часты рецидивы.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера - это редкий васкулит, причины которого неизвестны. Заболевание начинается в любом возрасте, но чаще в 40-45 лет.

Поражаются:

- верхние дыхательные пути - изъязвление, некроз;

- легкие - инфильтраты с распадом;

- почки - гломерулонефрит.

Диагностика сложная, особенно когда заболевание начинается с лихорадки и ринита или синусита. К сожалению, диагноз нередко ставится только при аутопсии.

Клиническая картина Общие симптомы

• Поражение дыхательных путей: верхних - ринит, синусит, носовые кровотечения; нижних - кашель, одышка.

• Полиартрит.

• Гломерулонефрит.

Лабораторные и инструментальные исследования

• Рентгенография легких - двусторонние округлые инфильтраты с распадом.

• Определение антител к цитоплазме нейтрофилов.

• Открытая биопсия легкого.

Лечение

Раннее назначение циклофосфамида.

КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР

Ребенок А., 10 лет, заболел остро, обратился к участковому педиатру с жалобами на субфебрильную температуру тела, недомогание, слабость, заложенность носа, боль в горле. Объективно: кожные покровы чистые, бледные. Определяется гиперемия слизистой оболочки ротоглотки, увеличение и гиперемия нёбных миндалин. Носовое дыхание затруднено, слизистые выделения из носа. Периферические подчелюстные и заднешейные лимфатические узлы размером с фасолину с обеих сторон, при пальпации плотные, подвижные, безболезненные. В легких дыхание жесткое, хрипов нет. Поставлен диагноз:

острый тонзилофарингит. Рекомендован прием амоксициллина (флемоксин солютаб^*) по 250 мг 3 раза в сутки, гексэтидин (гексорал^*) спрей 2 раза в сутки, туалет носа. На 7-й день приема амоксициллина появился болезненный инфильтрат в подчелюстной области, повысилась температура тела до 38 °C, появилась пятнисто-папулезная сыпь на лице и шее. Ребенок госпитализирован с диагнозом: аденофлегмона.

При поступлении общее состояние средней степени тяжести за счет проявлений интоксикации. Кожные покровы бледные, умеренно влажные, с пятнисто-папулезными высыпаниями на верхней половине туловища, голове и шее. Сыпь имеет симметричное расположение; маленькие папулы розового и красного цвета при слиянии образуют шероховатую или бугристую поверхность. Гиперемия слизистой оболочки выражена нерезко, на миндалинах рыхлые желтоватые легко снимающиеся налеты. На слизистой оболочке мягкого нёба геморрагические элементы, задняя стенка глотки резко гиперемирована, разрыхлена, зернистая, с гиперплазированными фолликулами. Лимфатические узлы (затылочные, подчелюстные, заднешейные, подмышечные, паховые) уплотнены, подвижны, при пальпации безболезненны Их размеры варьируют от горошины до грецкого ореха. Подкожная клетчатка вокруг лимфатических узлов в подчелюстной области отечна. В легких дыхание жесткое, хрипов нет. Сердечные тоны громкие, ритмичные. ЧСС 100 в минуту, ЧДД 18 в минуту, температура тела 38,5 °С. Живот при пальпации мягкий, безболезненный, отмечается увеличение печени и селезенки. Физиологические отправления без особенностей.

На основании объективного осмотра и характерных изменений в клиническом анализе крови (умеренный лейкоцитоз, относительная нейтропения со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, значительное увеличение количества лимфоцитов и моноцитов, 38% широкоплазменных мононуклеаров) диагностирован инфекционный мононуклеоз. Ребенок госпитализирован в инфекционное отделение.

Диагноз подтвердился установленными сывороточными IgM к VCA- антигенам.

Сыпь расценена как феномен реакции на лечение амоксициллином (амоксициллининдуцированные кожные реакции особенно часто наблюдаются у пациентов с инфекционным мононуклеозом, цитомегаловирусной инфекцией и острой лимфоцитарной лейкемией). Препарат был отменен. Пациенту назначен постельный режим на острый период, диета, богатая белками и витаминами, щадящая, преимущественно

молочно-растительная. Проведено симптоматическое лечение: жаропонижающие средства (парацетамол при температуре тела 38 °С), антигистаминные препараты (хлоропирамин (супрастин^) по 1,5 мл внутримышечно 3 дня, затем лоратадин по 10 мг 1 раз в сутки 7 дней); дезинтоксикационное воздействие (инфузионная терапия кристаллоидами), полоскание горла [растворы нитрофурала (фурацилин^), бензидамин (тантум верде^)]. Через 5 дней после отмены амоксициллина сыпь исчезла. Пациент был выписан с положительной динамикой через 10 дней на долечивание в условиях поликлиники.