Глава 39
ЭРИТРЕМИЯ

Эритремия (истинная полицитемия) - заболевание, относящееся к опухолям системы крови и характеризующееся нерегулируемой пролиферацией всех ростков кроветворения, в особенности эритроцитар-

ного.

Распространенность

Распространенность эритремии в популяции составляет 0,6 случаев на 10 000 человек. Заболевают обычно в возрасте старше 40 лет, чаще мужчины.

Этиология

Этиология заболевания неизвестна.

Патогенез

Патогенез определяется усиленным эритропоэзом, который приводит к эритроцитозу в периферической крови и развитию вторичных реологических и коагуляционных нарушений, миелоидной метаплазией в селезенке и печени, финальным истощением кроветворения с аплазией и миелофиброзом. Вследствие эритроцитоза повышается вязкость крови, снижается кровоток в тканях, увеличивается сердечный выброс. Застой крови в сосудах может приводить к образованию микротромбов.

Клинические проявления

Заболевание развивается постепенно, может быть случайно обнаружено при очередном исследовании крови, однако с развитием болезни постепенно усиливаются признаки плеторы (наличия в сосудистом русле увеличенного ОЦК).

Нарастают симптомы, связанные с нарушением микроциркуляции, особенно в сосудах головного мозга (головные боли, головокружения, слабость, нарушение концентрации внимания). Возникают покраснение кожных покровов (рис. 44, см. цв. вклейку), артериальная гипертензия, часто кожный зуд, носовые кровотечения, диспепсия. Склеры инъецированы, селезёнка пальпируется в 75% случаев. Возможны тромбозы артерий различного калибра с развитием инсульта, инфаркта миокарда, инфаркта лёгкого, некрозов пальцев рук и ног. Возникают эритромелалгии - жгучие боли в кончиках пальцев и их покраснение в результате своеобразных вазомоторных нарушений.

Лабораторные данные

Общий анализ крови: увеличение содержания эритроцитов и концентрации гемоглобина, повышение гематокрита. Возможно увеличение количества лейкоцитов и тромбоцитов.

Костный мозг: эритроидная гиперплазия, активный гранулоцито-поэз, увеличение содержания мегакариоцитов.

Диагностические критерии

Используют диагностические критерии Группы по изучению истинной полицитемии (США) и А.В. Демидовой (Российская Федерация).

Категория А

А₁. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов. А₂. Нормальное насыщение артериальной крови кислородом (более 92%).

А₃. Увеличение селезенки. Категория В

B₁. Лейкоцитоз более 12×10⁹/л (при отсутствии температурной реакции, инфекций).

B₂. Тромбоцитоз более 400×10⁹/л.

B₃. Увеличение ненасыщенной витамин В₁₂-связывающей способности сыворотки крови.

Диагноз истинной полицитемии достоверен при наличии трех признаков категории А или двух признаков категории А и одного признака категории В.

Дифференциальный диагноз проводят с вторичными эритроцитоза-ми, которые могут возникнуть при гипоксемии вследствие обструк-тивных заболеваний лёгких, врожденных пороков сердца, различных опухолей (почек, печени, надпочечников, гипофиза, яичников), ло-

кальной ишемии почек (кисты, стеноз почечных артерий). Диагноз эритремии подтверждают данные трепанобиопсии.

Лечение

Наиболее доступное и достаточно эффективное средство - повторные кровопускания с извлечением до 500 мл крови (снижение ге-матокрита до 45%). При данном заболевании используют также химиотерапию.

Прогноз

Истинная полицитемия без лечения приводит к летальному исходу примерно через 1,5-2 г. от начала заболевания. Продолжительность жизни при адекватной терапии составляет 8-10 лет.