Глава 38
ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) - это первичное опухолевое поражение лимфоидной ткани, характеризующееся злокачественной ее гиперплазией. Лимфогранулематоз относится к опухолевым поражениям лимфатической системы и сопровождается увеличением лимфатических узлов, селезёнки и других органов с образованием в них гранулём.

Распространенность

Лимфогранулематозом заболевают в равной степени лица обоего пола в возрасте 15-30 лет и старше 50 лет, преимущественно мужчины.

Классификация

Классификация лимфогранулематоза основана на степени распространения опухолевого процесса по лимфатической системе (обозначают буквой N) и клинических проявлениях заболевания (обозначают буквой А).

Таблица 15. Классификация болезни Ходжкина и лимфом по системе Энн Арбор

Окончание табл. 15

Этиология

Этиология лимфогранулематоза до конца не установлена. Считают, что действие мутагенных факторов (ионизирующее излучение, токсические вещества) способно привести к развитию заболевания.

Патогенез

По морфологическим и клиническим признакам заболевание отличается от лимфолейкоза и других опухолевых заболеваний лимфатической системы, которые называют неходжкинскими лимфомами. Наиболее характерный морфологический признак лимфогранулематоза - наличие в лимфатических узлах гигантских злокачественных крупных клеток, содержащих два округлых ядра и более (клетки Рид-Штернберга) и крупных одноядерных клеток Ходжкина. Опухолевые клетки составляют лишь малую часть опухоли, образованной в основном неопухолевыми поликлональными Т-лимфоцитами, плазматическими клетками, тканевыми гистиоцитами и эозинофилами. Опухоль возникает уницентрически, обычно в лиматических узлах шеи, надключичных областей и средостения. Опухоль метастазиру-ет гематогенным и лимфогенным путем, и характерные изменения лимфоидной ткани могут возникать в лёгких, почках, ЖКТ, костном мозгу.

Клинические проявления

Симптомы болезни весьма разнообразны, но наиболее характерные признаки - увеличение лимфатических узлов, лихорадка, кожный зуд. Типичны общие симптомы интоксикации - слабость, похудание, ночные поты, лихорадка с температурой тела до 39°С неправильного типа, чередующаяся с нормальной температурой. Начало заболевания может быть постепенным; при этом иногда сами больные обнаруживают у себя увеличенные плотные лимфатические узлы одной из групп, например шейных. Первыми могут увеличиваться и другие

группы лимфоузлов, например средостения, брюшной полости, подмышечные. Периферические лимфатические узлы обычно безболезненны, эластической или плотноэластической консистенции, не спаяны с окружающей тканью. Клинические проявления болезни могут быть следствием сдавления увеличенными лимфатическими узлами внутренних органов с появлением, например одышки, дисфагии при сдавлении органов средостения. Зуд наблюдают в настоящее время у 10-50% больных.

Наиболее частая локализация лимфогранулематоза - лёгочная с инфильтративным ростом лимфатических узлов средостения, диффузной инфильтрацией, скоплением жидкости в плевральной полости.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

Общий анализ крови: у половины больных нейтрофильный лейкоцитоз, позднее - лимфопения. В лейкоконцентрате можно обнаружить клетки Рид-Штернберга. Возможны эозинофилия, увеличение СОЭ, на позднем этапе - панцитопения.

Биохимическое исследование крови: повышение концентрации ЛДГ, R₂-микроглобулина.

Костный мозг: обнаружение клеток Рид-Штернберга и Ходжкина.

УЗИ: выявление увеличенных абдоминальных лимфатических узлов, селезенки, печени.

Рентгенография органов грудной клетки: специфическое поражение легких, увеличение средостения.

Инвазивные методы: диагностическая лапаротомия или лапароскопия с биопсией печени и селезенки, медиастиноскопия или медиасти-нотомия с биопсией опухоли средостения.

Дифференциальный диагноз проводят с лимфомами, солидными опухолями.

Диагноз заболевания даже при яркой клинической картине ставят лишь при морфологическом исследовании лимфатического узла и обнаружении в нем наряду с другими изменениями клеток Рид-Штернберга.

Лечение

Применяют облучение пораженных лимфатических узлов, назначают длительную цикловую полихимиотерапию с применением адри-амицина, винбластина, циклофосфамида, преднизолона.

Прогноз

Течение заболевания характеризуется прогрессированием кахексии, лёгочной, печёночной недостаточностью. Возможно развитие амилоидоза с поражением почек вплоть до ХПН. Вследствие иммунодефицита - присоединение заболеваний вирусной и бактериальной природы.