Глава 37
МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ

Миеломная болезнь - это опухоль, характеризующаяся злокачественным ростом плазматических клеток, секретирующих моноклональ-ный патологический иммуноглобулин, с поражением костей и частым развитием нефропатии.

Заболевание возникает преимущественно в возрасте 60-70 лет, чаще у мужчин.

Классификация

Классификация учитывает стадию и лабораторные признаки заболевания (табл. 14).

Таблица 14. Стадии миеломной болезни и лабораторные показатели

Этиология и патогенез

Этиология болезни неизвестна. Ионизирующее излучение незначительно повышает риск развития миеломной болезни.

Важная особенность миеломной болезни - бесконтрольная мо-ноклональная секреция патологическими плазматическими клетками преимущественно одного типа иммуноглобулинов. Каждый из известных нормальных типов иммуноглобулинов (IgG, IgM, IgA, IgD, IgE)

содержит легкие цепи. В некоторых случаях опухолевые клетки продуцируют главным образом легкие цепи, которые выделяются с мочой (протеинурия Бенс-Джонса).

Патологические плазматические клетки в костном мозгу отличаются от нормальных несколько большей величиной, бледной окраской, содержат нуклеолы, могут быть многоядерными. Прогрессирование опухолевого процесса приводит к вытеснению из костного мозга нормальных ростков кроветворения с развитием панцитопении. При стимуляции остеокластов факторами, синтезируемыми патологическими плазматическими клетками, возникает остеопороз. Возможно локальное разрастание опухолевых клеток в виде солитарной плазмоцитомы в одной из костей или мягких тканях. Обычно происходит прогрессирующее снижение уровня нормальных иммуноглобулинов с нарушением иммунных функций.

Клинические проявления

В течение ряда лет заболевание может протекать без жалоб; больные могут отмечать лишь увеличение СОЭ. По данным некоторых авторов, эта преклиническая фаза болезни может продолжаться до 20 лет и быть распознана лишь при случайном исследовании крови. В дальнейшем появляются жалобы на слабость, недомогание, похудание, боли в костях. Клинические проявления могут быть следствием поражения костей, нарушения иммунитета, изменений в почках, анемии, повышения вязкости крови.

• Диффузный остеопороз приводит к болям в костях (спонтанным, при пальпации и движениях), а также патологическим переломам. Иногда болезнь начинается с резких болей или корешковых симптомов в связи с патологическим переломом позвоночника, таза, бедренных костей. Рентгенологически обнаруживают ограниченные участки разрежения костной ткани в плоских костях черепа и таза, что имеет диагностическое значение.

• Нарушение иммунной функции сопровождается повышенной восприимчивостью к инфекциям, особенно дыхательных путей.

• Поражение почек связано с избыточной продукцией легких цепей иммуноглобулинов, которые, выделяясь с мочой (протеинурия Бенс-Джонса), могут закрывать просвет почечных канальцев, приводя к почечной недостаточности. Легкие цепи иммуноглобулинов способствуют образованию амилоида. Мобилизация кальция из костей вызывает гиперкальциемию и нефрокальциноз. Поражение почек характеризуется протеинурией и наличием в моче

цилиндров; гематурия не выражена. В случае протеинурии при электрофорезе мочи на бумаге выявляют гомогенную полосу - М-градиент (парапротеин).

• Амилоидоз при миеломе характеризуется отложением амилоида в мышцах (включая язык и сердце), дерме (инфильтраты), суставах (артралгии). Обычно развивается анемия.

• В связи с гиперпротеинемией повышается вязкость крови, что нарушает микроциркуляцию, в частности в ЦНС (головные боли). Опухолевые плазмоклеточные инфильтраты могут быть обнаружены во всех внутренних органах.

• Помимо анемии и лейкопении, при миеломной болезни выявляют значительное увеличение СОЭ (не у всех больных), гиперпро-теинемию, гиперкальциемию. В костном мозгу обнаруживают повышение содержания плазматических клеток (более 15%). На электрофореграмме парапротеин проявляется в виде узкой полоски, обозначаемой как «М-компонент», чаще в области р-гло-булиновой фракции.

• Рентгенологическое исследование костей, КТ позволяют выявлять типичные «штампованные» очаги деструкции, в том числе небольших размеров.

Следует помнить, что моноклоновые гаммапатии могут возникать и при других заболеваниях (прочих опухолях, циррозах печени, системных заболеваниях соединительной ткани).

Дифференциальный диагноз проводят с остеомиелитом, метастатическим процессом, лимфоплазмоцитарной лимфомой.

Лечение

При лечении применяют лучевую терапию, цитостатики (мельфа-лан, циклофосфан и производные нитрозомочевины).

Прогноз

Прогноз у больных I стадией миеломной болезни относительно благоприятный - больные в течение многих лет могут не ощущать патологических симптомов без специфического лечения. При III стадии заболевания средняя продолжителность жизни составляет 2-3 года. Обнадеживающим является внедрение в лечебную практику мегадоз-ной терапии и трансплантации стволовых клеток.