Оглавление

Детская неврология : учебник : в двух томах / А. С. Петрухин. - Т. 2. - 560 с. : ил.
Детская неврология : учебник : в двух томах / А. С. Петрухин. - Т. 2. - 560 с. : ил.
ГЛАВА 1. ПЕРИНАТАЛЬНАЯ НЕВРОЛОГИЯ

ГЛАВА 1. ПЕРИНАТАЛЬНАЯ НЕВРОЛОГИЯ

Перинатальная неврология - это особая область медицины, сформировавшаяся на стыке акушерства, педиатрии и неврологии в конце ХХ века. Последствия перинатальной патологии обусловливают основные неврологические нарушения у детей раннего возраста, занимая первое место среди всей церебральной патологии (табл. 1).

Таблица 1. Вид и частота перинатальных повреждений мозга

Вид повреждения

Частота, %

Гипоксия-ишемия

47

Аномалии и дисплазии мозга (в т.ч. и хромосомной этиологии)

28

TORCH-инфекции

19

Родовая травма

4

Наследственные болезни обмена

2

На развивающийся мозг оказывают влияние многие факторы, которые подразделяют на средовые и эндогенные. Их воздействие в эмбриональном периоде вызывает нарушение органогенеза, из-за чего формируются различные пороки развития. Средовые факторы делят на инфекционные, физические (ионизирующие лучи, высокие частоты), химические, из них особенно выделяют медикаментозные и ятрогенные. К эндогенным факторам относятся патологические влияния, возникающие в системе мать-плацента-плод на любом уровне, в том числе хромосомные и генетические аномалии.

Фенотип порока определяется этапом онтогенеза, во время которого этот вредный фактор воздействовал. Такие этапы называют критическими периодами развития. Структура поражения мозга у новорожденных существенно изменяется в зависимости от гестационного возраста.

1.1. Хромосомные аномалии

Приобретение или утрата хромосомы или ее части, возникновение кольцевых хромосом ведут к нестабильности генома и глобально нарушают морфогенез. Дисбаланс генов при перестройках хромосом оказывает влияние на формирование и дифференцировку нервной системы в пре- и постнатальном онтогенезе, приводя к задержке созревания мозга. Все или почти все хромосомные синдромы характеризуются задержкой умственного и физического развития, нарушениями мышечного тонуса и расстройствами рефлекторной деятельности. Разнообразное сочетание неврологических симптомов, различная степень задержки интеллектуального и физического развития, эпилептическая энцефалопатия, множественные врожденные пороки и малые аномалии развития и создают характерный фенотип синдрома.

1.1.1. Неврологические нарушения при аномалиях числа аутосом

Синдром трисомии 8 характеризуется сочетанием пороков мозга с костными аномалиями. Типичной аномалией черепа является широкое и углубленное турецкое седло. Строение туловища и конечностей аналогично таковому при болезни Марфана. Также наблюдаются аплазия мышц кисти, контрактуры и камптодактилия. Из аномалий ЦНС можно отметить гидроцефалию, которая возникает в результате стеноза сильвиева водопровода, агенезию мозолистого тела, спинномозговые грыжи. При внешнем осмотре обращает на себя внимание большая голова с выпуклым лбом (скафоцефалия), характерны косоглазие, помутнение роговицы, колобома радужки. Описаны случаи атрофии зрительных нервов. Умственная отсталость наблюдается у большинства больных, но в ряде случаев интеллект в норме. Типичны нарушения развития речи в виде алалии или дислалии. Повышение мышечного тонуса способствует развитию контрактур. У каждого третьего пациента с трисомией 8 отмечаются судороги или эпилептиформные изменения на ЭЭГ.

Синдром трисомии 9 характеризуется сочетанием множественных аномалий, особенно мочевыделительной системы, с пороками нервной системы. Фенотип характеризуется микроцефалией. Пороки ЦНС включают аномалию Денди-Уокера, расширение IV желудочка с субэпендимарным склерозом, описаны несращение мозжечка по средней линии и кисты этой же локализации со сдавлением крыши IV желудочка, деформация сильвиева водопровода и увеличение большой цистерны головного мозга. В неврологическом

статусе наряду с выраженной задержкой психомоторного развития выявляются мышечная гипотония и отсутствие сухожильных рефлексов.

Трисомия 13 (синдром Патау) является хорошо изученным хромосомным заболеванием. Характерно сочетание черепно-лицевого дисморфизма с узким лбом, тригоноцефалической формой черепа. Роднички и швы широко раскрыты и создают типичный фенотип. Наличие микрофтальмии, расщепления лица и нёба в сочетании с полидактилией позволяют установить диагноз. Внешние признаки строения черепа отражают глубокие нарушения морфогенеза нервной трубки, наблюдаются голопрозэнцефалия (в 14,5% случаев), аринэнцефалия с микроцефалией. В 75% случаев отмечаются аплазия или гипоплазия мозолистого тела и зрительных нервов, гипоплазия червя мозжечка. Во всех случаях наблюдаются глубокий интеллектуальный дефект (идиотия), снижение двигательной активности, эпилептические приступы с паттерном гипсаритмии на ЭЭГ, мышечная гипотония и угнетение физиологических рефлексов вплоть до полной арефлексии.

Трисомия 18 (синдром Эдвардса) характеризуется микроцефалией, микрополигирией, гипоплазией мозолистого тела, голопрозэнцефалией и циклопией; также типично расщепление позвоночника. В некоторых случаях отмечаются отсутствие серповидного отростка твердой мозговой оболочки и сращение полушарий. Мышечный тонус на первом году снижен, затем сменяется гипертонусом. Характерно угнетение физиологических рефлексов, особенно сосательного, из-за чего детей кормят через зонд.

Трисомия 21 (синдром Дауна). Несмотря на отсутствие грубых пороков мозга, в большинстве случаев вне зависимости от формы (транслокационная, мозаичная или регулярная трисомия) синдром характеризуется грубым снижением интеллекта, мышечной гипотонией, гипорефлексией (рис. 1.1, 1.2). В головном мозге обнаруживают уменьшение числа нейронов в 1,5 раза по сравнению с нормой. Нейроны увеличены и диспластичны, что способствует раннему старению мозга. Патоморфологические исследования мозга 35-летних больных с синдромом Дауна выявили изменения мозга, характерные для дегенерации Альцгеймера. Описаны случаи эпилепсии, которая клинически соответствует синдрому Леннокса-Гасто.

Синдром трисомии 22. Наряду с пороками сердца, почек на фоне неспецифических малых аномалий развития отмечены микроцефалия,

Рис.1.1. Синдром Дауна, стигмы

Рис. 1.2. Ребенок с синдромом Дауна

косоглазие, глухота. У всех больных выражены задержка двигательного и психического развития, мышечная гипотония.

Моносомия хромосомы 21. Дети умирают очень рано, в интервале от 3 до 20 мес. Характерны внутриутробная гипотрофия, недоношенность, множественные стигмы дизэмбриогенеза, судороги, грубая задержка развития, спастический тетрапарез, двусторонняя атрофия зрительных нервов. Морфологически отмечаются атрофия лобных долей (преимущественно за счет гибели III слоя коры), вентрикуло- мегалия, гипоплазия мозжечка и ствола мозга.

Частичные трисомии аутосом. У больных с дупликацией дистальной трети длинного плеча хромосомы I задерживается умственное и физическое развитие, характерны нижняя спастическая параплегия, контрактуры в крупных суставах и глубокая умственная отсталость наряду с малыми аномалиями. Фенотипические признаки синдрома частичной трисомии 2р: задержка роста, высокий лоб, гидроцефальная форма головы, антимонголоидный разрез глаз, эпикант, выступаю- щее надпереносье, плоская спинка носа, гипоплазия верхней челюсти, высокое нёбо, гиперэкстензия пальцев с подвывихами суставов, гипогенитализм. Задержка психомоторного развития обусловлена дисморфогенезом мозга - гидроцефалией или микроцефалией. Отмечаются страбизм, глазные аномалии, у некоторых больных - нарушения слуха, эпилептические приступы. Для этого синдрома характерно нарушение мышечного тонуса, у всех больных отмечается глубокая мышечная гипотония.

1.1.2. Неврологические нарушения у детей при числовых и структурных нарушениях половых хромосом Синдром ХО (синдром Тернера), в котором ведущими являются симптомы дисгенезии яичников, характеризуется задержкой роста и низкой массой тела. Отмечены отеки тыльной поверхности кистей

и стоп при рождении, крыловидные складки на шее и низкий рост волос, эпикант, птоз, лагофтальм или экзофтальм, гипертелоризм. Встречаются аномалии глаз в виде микрофтальма, колобомы век, катаракты; на коже - телеангиэктазии; отмечено изменение костной системы в виде сращения позвонков. При более тонком исследовании выявляются помутнение роговицы и дисков зрительного нерва, сужение артерии сетчатки. Неврологические симптомы характеризуются мышечной гипотонией. Психическое развитие протекает в замедленном темпе, выявляется врожденное нарушение восприятия и ориентации. Патоморфологических изменений в мозге не находят. Психологическое тестирование детей выявляет нормальный уровень интеллекта. Легкие нарушения отмечены примерно у '/3 пациентов, что, вероятно, зависит от социальных факторов и условий воспитания. Нейропсихологические исследования выявляют дисфункцию ассоциативных зон коры, в основном - задних отделов правой гемисферы. Вербальные и невербальные функции в пределах нормы. Отмечено улучшение высших психических функций при лечении гормональными препаратами.

Синдром Клайнфелтера XXY характеризуется дисгенезией гонад. С периода новорожденности характерно строение тела - долихостеномелия. Выявляется патология зрения в виде пигментной дегенерации сетчатки, колобомы. Психическое развитие в подавляющем большинстве случаев нормальное, иногда - задержано. В раннем возрасте типична задержка темпов двигательного развития, позднее угасание постуральных рефлексов, повышение мышечного тонуса и олигобрадикинезия, позднее становление речи. В школьном возрасте дети отличаются плохим контактом с учителями, пассивностью и зависимостью, замкнутостью и неуверенностью при выполнении заданий, нарушением концентрации внимания. В большинстве случаев дети эмоционально незрелые, у них выявляются признаки эмоциональной лабильности и невротического поведения с агрессивными чертами. Наблюдаются навязчивые движения и невротические двигательные реакции (тики, логоневроз, онихофагия). При неврологическом исследовании почти у всех больных выявляется нарушение координации и точности движений. При психологическом исследовании выявляют снижение уровня вербального интеллекта, в то время как невербальный интеллект соответствует норме. Это препятствует хорошей успеваемости в школе. У больных с синдромом Клайнфелтера обнаружены нарушения восприятия

трехмерного пространства и отмечена корреляция между снижением интеллекта и падением уровня половых гормонов. Дисгенезия мозга проявляется патологией на ЭЭГ в виде задержки развития α-ритма, наличия медленных волн, свидетельствующих о незрелости мозговых структур. Синдром Клайнфелтера генетически гетерогенен: описано большое количество наблюдений с наличием 3-4 Х-хромосом и увеличением числа Y-хромосом. В подобных случаях нарушения нервнопсихического развития более выражены.

Все больные с синдромом Клайнфелтера и кариотипом XXXY отстают в психическом и речевом развитии. У них нарушена моторная координация, ярко выражена гипотония мышц, на ЭЭГ выявляются признаки диффузного поражения мозга, высокоамплитудная тетаактивность.

Для пациентов с кариотипом XXXXY характерны задержка двигательного развития, олигофрения, микроцефалия, брахицефалия, мышечная гипотония, внутренняя гидроцефалия, миопия, косоглазие. У некоторых больных отмечаются эпилептические приступы. На ЭЭГ выявляется медленноволновая активность с периодическими комплексами острых волн. Характерны нарушения речи. Общей чертой нарушения психики является агрессивность. Таким образом, чем больше число Х-хромосом, тем более выражены неврологические и поведенческие изменения.

Синдром XYY обычно проявляется нормальным фенотипом; в раннем возрасте патологических нарушений нервно-психического развития не обнаруживают. Отмечаются гиперстеническое сложение и высокий рост. Неврологическая симптоматика непостоянна. Описаны задержка развития речи, эпилептические припадки, патологические изменения в мозгу. В единичных работах, в частности А. Брюна и К. Густавсона (1972), приводится наблюдение за физически здоровым ребенком с кариотипом XYY. У него отмечались задержка психического развития, трудности в школе, высокая эмоциональность, безынициативность, утомляемость, трудности в установлении контактов в школе с товарищами, раздражительность при отсутствии агрессивности. Фенотип: большие, низко посаженные уши, короткие мизинцы. Неврологическое обследование выявило локальные спазмы, которые возникали при точных движениях. Внезапно на фоне физического здоровья ребенок в 11-летнем возрасте умер, причиной смерти послужила остановка сердца. При патологоанатомическом исследовании была обнаружена липома на ножке в левой

коронарной артерии сердца, которая вызвала ишемию миокарда. Масса мозга - 1710 г, без признаков отека или увеличенного внутричерепного давления. Во фронтальной и центральной суправентрикулярных бороздах отмечалось упрощенное строение извилин (извилины широкие и прямые), утончение мозолистого тела, расширение желудочковой системы. Кора большого мозга утолщена, особенно в лобных и центральных долях, извилины в этой области прямые. Гистологически II и IV слои коры лобной доли были слабо разграничены, слои содержали гетеропопуляцию нейронов, некоторые из них были большими и треугольными. Нейроны имели колонновидное расположение, граница между молекулярным и 11 кортикальным слоями не определялась, в молекулярном слое имелось большое скопление патологических клеток, незрелых нейронов. Для детей с кариотипом XYY на ЭЭГ характерно замедление ритма до 3-7 Гц, грубая тета-активность. Больные с кариотипом XYYY имеют выраженную психомоторную задержку уже в первые годы жизни.

Синдром полисомии X. При кариотипе 47,ХХХ, как правило, нет нарушений психического развития. Как и в случаях других аномалий хромосом, нарушения становятся выраженными при увеличении числа добавочных Х-хромосом. Почти у 1/3 пациентов в первые годы жизни наблюдаются задержка двигательного и речевого развития, мышечная гипотония; у 2/3 пациентов отмечены шизофреноподобные эпизоды во взрослом возрасте и легкий дефицит интеллекта. Лица с кариотипом 48,ХХХХ характеризуются задержкой психоречевого развития, на ЭЭГ регистрируется замедление ритма.

Психопатологические особенности у детей с аномалиями половых хромосом изучаются давно. Можно предполагать, что такие аномалии вызывают нарушение в гормональной сфере и вторично в деятельности нервной системы, что, естественно, сопровождается психопатологическими особенностями и социальной дезадаптацией. Нарушения поведения у пациентов с наличием дополнительных X- или Y-хромосом имеют много общего: затруднение в обучении, низкая концентрация внимания, легкое снижение интеллекта, инфантилизм, паралогизмы мышления, агрессивность. Мальчики с кариотипом 47,XYY более негативны и агрессивны, чем дети с 47,ХХY, к тому же у первых отмечается раннее половое созревание. Психопатологические особенности имеются и у детей женского пола с кариотипом 45,ХО и 47,ХХХ: повышенная агрессивность, неспо- собность устанавливать дружеские связи. Для синдрома 47,ХХХ

характерна более выраженная задержка психоречевого развития. Девочки с кариотипом 47,ХХХ обладают выраженным самодовольством, с кариотипом 45,ХО - самокритичностью и склонностью к меланхолии, а у мальчиков с синдромом Клайнфелтера наблюдались гиперактивность с дефицитом внимания и агрессивность.

Умственная отсталость, сцепленная с Х-хромосомой (фрагильная Х-хромосома), впервые описана в 1969 г. Дж. Белл. Частота встречаемости этого синдрома среди детей с умственной отсталостью - от 2 до 10% в разных странах, этот показатель уступает по частоте лишь болезни Дауна. Характерны легкие фенотипические особенности: удлиненное лицо, выступающие лобные бугры, гипоплазия средней части лица с прогенией, увеличенным подбородком, оттопыренные уши, характерный низкий рост, умеренная гидроцефалия и макроорхизм. Задержка интеллектуального развития варьирует от умеренной степени до грубой (10-50%). Патогномоничен синдром раннего детского аутизма. Характерна монотонная комментирующая речь в виде монолога. При обследовании можно выявить мышечную гипотонию, эпилептиформные изменения на ЭЭГ в височноцентральных отделах, по морфологии сходные с роландическими комплексами.

Рекомендуемая литература

1. Bonaventura F., Adamoli P., Bernardini E, Branchi M., Siani A., Bonora G. [Partial deletion of the short arm of chromosome 4 (the Wolf-Hirschhorn syndrome) with reference to the neurological and electroencephalographic aspects] // Pediatr Med Chir. - 1994, Jul-Aug. - ? 16. - P. 393-398.

2. Canevini M.P., Srgo V., Zuffardi O., Canger R., Carrozzo R., Rossi E, Ledbetter D., Minicucci F., Vignoli A., Piazzini A., Gudolin L., Saltarelli A., dalla Bernardina B. Chromosome 20 ring: a chromosomal disorder associated with a particular electroclinical pattern // Epilepsia. - 1998, Sep. - ? 39. - P. 942-951.

3. Elia M., Striano P., Fishera M., Gaggero R., Castiglia L., Galesi O., Malacarne M., Pierluigi M., Amato C., Musumeci S.A., Romano C., Majore S., Grammatico P., Zara F., Striano S., Faravelli F. 6q terminal deletion syndrome associated with a distinctive EEG and clinical pattern: a report of five cases // Epilepsia. - 2006, May. - ? 47. - P. 830-838.

4. Gomes M da M., Lucca I., Bezerra S.A., Llerena J., Moreira D.M. Epilepsy and ring chromosome 20: case report // Arq Neuropsiquiatr. - 2002,

Sep. - ? 60. - P. 631-635.

5. Inoue Y., Fujiwara T., Matsuda K., Kubota H., Tanaka M., Yagi K., Yamammori K., Takahashi Y. Ring chromosome 20 and nonconvulsive status epilepticus. A new epileptic syndrome // Brain. - 1997, Jun. - Vol. 120

(Pt 6). - P. 939-953.

6. Laan L.A., Halley D.J., den Boer A.T., Hennekam R.C., Reiner W.O., Brouwer O.F. Angelman syndrome without detectable chromosome 15q11-13 anomaly: clinical study of familial and isolated cases //

Am J Med Genet. - 1998, Mar. - 19. - Vol. 76 (3). - P 262-268.

7. Laan L.A., Renier W.O., Arts W.F., Buntinx I.M., v d Burgt I.J., Stroink H., Beuten J., Zwinderman K.H., van Dijk J.G., Brouwer O.F. Evolution of epilepsy and EEG findings in Angelman syndrome // Epilepsia. - 1997, Feb. - Vol. 38 (2). - P. 195-199.

8. Matsumoto A., Kumagai T., Miura K., Miyazaki S., Hayakawa C., Yamanaka T. Epilepsy in Angelman syndrome associated with chromosome 15q deletion // Epilepsia. - 1992, Nov-Dec. - Vol. 33 (6). - P. 1083-1090.

9. Potoki L., Shaw C.J., Stankiewicz P., Lupski J.R. Variability in clinical phenotype despite common chromosomal deletion in Smith-Magenis syndrome [del(17) (p11.2p11.2)] // Genet Med. - 2003, Nov-Dec. - Vol. 5 (6). - P. 430-434.

10. Smith A., Wiles C., Haan E., McGill J., Wallace G., Dixon J., Selby R., Colley A., Marks R., Trent R.J. Clinical features in 27 patients with Angelman syndrome resulting from DNA deletion // J. Med. Genet. -

1996, Feb. - Vol. 33 (2). - P. 107-112.

11. Takanashi Y., Shigematsu H., Kubota H., Inoue Y., Fujiwara T., Yagi K., Seino M. Nonphotosensitive video game-induced partial seizures // Epilepsia. - 1995, Aug. - Vol. 36 (8). - P. 837-841.

12. Tanaka N., Kamada K., Takeuchi F. Ictal magnetoencephalographic study in a patient with ring 20 syndrome // J. Neurol. Neurosurg

Psychiatry. - 2004, Mar. - Vol. 75 (3). - P. 488-490.

1.2. Изолированные дисгенезии (пороки) нервной системы

Пороки развития формируются в результате воздействия на плод повреждающих средовых и эндогенных факторов, вызывающих нарушение органогенеза мозга. Фенотип порока развития мозга определяется этиологией (например, внутриутробные инфекции, такие как цитомегаловирусная, токсоплазмоз, краснуха), а также критическими периодами развития. Примеры: краниорахишизис, голопрозэнцефалия - дефекты закладки нервной трубки, которые возникают с 5-й по 8-ю нед беременности; гидроцефалия, агенезия мозолистого тела, аномалия Арнольда-Киари и Денди-Уокера - с 8-й по 12-ю нед; арахнои-

дальные и порэнцефалические кисты - с 12-й по 16-ю нед, нарушения процессов клеточной миграции - с 7-й нед. В более поздние сроки, начиная с 16-й нед, когда формируются полушария мозга, в результате нарушения клеточной миграции возникают порэнцефалические кисты, а также фокальные кортикальные дисплазии, аномалии развития объема и массы мозга. Критические периоды формирования других органов короче, чем критические периоды формирования мозга.

После органогенеза наиболее интенсивно проходит гистогенез и начинается этап созревания, который начинается с 20-й нед внутриутробного развития и продолжается до 20-й нед постнатального. И если мало известно о процессах созревания, которые подвержены значительному влиянию социальных условий, качества питания и других факторов, то процесс образования борозд и извилин, являющийся начальной стадией созревания, изучен достаточно хорошо. Он условно делится на 3 стадии: первичную - с 20-й по 24-ю нед, вторичную - с 24-й по 40-ю нед и третичную - с 36-й по 60-ю нед. В это время миграция клеток закончена, происходит их дифференциация и формирование слоев. Нервные клетки распределяются в колонки и слои - формируются борозды и извилины. Пик этих процессов развития совпадает с физиологическими сроками родов. Период формирования борозд мозга можно назвать периодом формирования специфических человеческих черт. Он очень чувствителен к влияниям, задерживающим рост и вызывающим нарушение нормального развития, что должны учитывать врачи (как акушеры, так и педиатры). Назначение большого количества лекарственных средств может нанести непоправимый урон развитию ребенка.

Сущность происхождения аномалий мозга заключается, по-видимому, в нарушении репликации ДНК. Для многих межклеточных взаимодействий большое значение придается осуществляемым на клеточной мембране процессам, в которых участвуют полисахаридные молекулы, а в качестве рецепторов выступают гормоны и ростовые факторы. Генная транскрипция, энергетический обмен и отток ионов кальция стимулируются цАМФ. Большое количество гидроксильных ионов при облучении создают помехи для транскрипции и репликации ДНК.

Пороки развития ЦНС классифицируют по нейроонтогенетическому типу, то есть в зависимости от срока гестации, во время которого сформировался порок (табл. 2).

Таблица 2. Упрощенная классификация дисгенезий нервной системы

Критические периоды в развитии нервной системы

Время

Примеры дисгенезий

Смыкание нервной трубки

3-6 нед гестации

Анэнцефалия. Черепно-мозговые грыжи. Спинномозговые грыжи. Врожденная гидроцефалия. Синдром Арнольда Киари. Синдром Денди-Уокера

Формирование дорсальных структур

5-6 нед гестации

Голопрозэнцефалия

Формирование вентральных структур

5-6 нед гестации

Септооптическая дисплазия

Нейрональная пролиферация и апоптоз

8-16 нед гестации

Микроцефалия. Макроцефалия

Нейрональная миграция (начало)

10-15 нед гестации

Агенезия мозолистого тела.

Лиссэнцефалия (агирия).

Фокальные кортикальные

дисплазии.

Пахигирия.

Полимикрогирия.

Шизэнцефалия

Дендритическое

ветвление

и синаптогенез

20-40 нед гестации до 5-7 лет жизни

Умственная отсталость (большинство хромосомных синдромов)

Миелинизация

До 40 лет жизни

Дисмиелинизация (ДЦП)

Анэнцефалия - отсутствие большого мозга, которое сочетается с отсутствием костей свода черепа (акранией) и мягких тканей. Продолговатый и спинной мозг сформированы. На месте головного мозга расположена недифференцированная мезенхима, богатая сосудами, в которой встречаются отдельные нейроны и клетки нейроглии. Рудиментарная мозговая ткань покрыта мембраной, а не костью. Внешне лицо напоминает лягушачью морду с «выпученными» глазными яблоками (рис. 1.3). Анэнцефалия хорошо визуализируется при УЗИ уже на ранних сроках беременности (рис. 1.4).

Черепно-мозговые грыжи - дефект развития костей свода черепа и его оболочек с пролабированием их через грыжевые ворота наружу. Черепно-мозговые грыжи подразделяют в зависимости от содержимого грыжевого мешка. Менингоцеле - содержимое грыжи составляют оболочки и ЦСЖ. Менингоэнцефалоцеле - содержимое грыжи включает оболочки, мозговое вещество. Менингоэнцефалоцистоцеле - содержимым грыжи являются оболочки, вещество мозга и часть бокового желудочка. По локализации черепно-мозговые грыжи подразделяют на затылочные (рис. 1.5), базилярные (1,5%), свода черепа (80%), фронтоэтмоидальные (15%) [рис. 1.6, 1.7].

Спинномозговые грыжи: spina bifida, миеломенингоцеле, менингоцеле. При нарушении смыкания нервной трубки в области спинного мозга возникает состояние, которое называют латинским термином spina bifida (незаращение или расщепление позвоночного канала). По форме, протяженности и покрову spina bifida бывают: открытыми и закрытыми, прерывистыми и непрерывными, кистозными и плоскими. Частота спинномозговых грыж составляет 6 случаев на 10 000 новорожденных. В 80-90% случаев они расположены в пояснично-крестцовой области (на уровне XII грудного позвонка); в остальных случаях - в шейно-грудной области, причем церви-

Рис. 1.3. Анэнцефалия

Рис. 1.4. УЗИ-диагностика анэнцефалии. Черепная коробка у плода симметрично отсутствует. Рудиментарная мозговая ткань покрыта мембраной, а не костью. Изображение головы сглажено позади лицевых структур. Многоводие развивается во втором триместре из-за неэффективного эмбри- онального глотания

кальная форма встречается чаще, чем грудная. До 80% спинномозговых грыж сопровождается гидроцефалией или аномалией Арнольда-Киари, в 21-50% случаев описывают сочетанное сужение сильвиева водопровода. Окружность головы при рождении нормальная, несмотря на то что в 34% случаев у новорожденного уже имеется внутренняя гидроцефалия. Быстрый рост окружности головы и симптоматика повышенного внутричерепного давления проявляются, как правило, после 4-й нед жизни. Клиническая картина зависит от протяженности спинномозговой грыжи. Для нее характерны мозаичное поражение мышц, сочетание спастичности и атрофии. Выделяют несколько вариантов spina bifida (рис. 1.8-1.12).

Spina bifida occulta - врожденное отсутствие остистых отростков нескольких позвонков и незаращение дужек без явных аномалий нервной трубки. Spina bifida occulta располагается в пояснично-крестцовой области, наблюдается у 25% детей и 4% взрослых и протекает, как правило, бессимптомно, в лечении не нуждается. При наличии кожных изменений (пигментация, оволосение или втянутость кожи на месте костного дефекта) необходимо радиологическое исследование с целью поиска других аномалий. Вопреки рас-

Рис. 1.5. Черепномозговая грыжа затылочной локализации

Рис. 1.6 и 1.7. Черепномозговая грыжа фронтоназальной локализации

Рис. 1.8. Различные локализации спинномозговых грыж (а, б). Менигоцеле, содержимое грыжи составляют оболочки и ЦСЖ (в)

Рис. 1.9. Менингоэнцефалоцеле, содержимое грыжи составляют обо- лочки и вещество мозга

Рис. 1.10.Менингоэнцефалоцистоцеле,

содержимое грыжи составляют оболочки, вещество мозга и часть бокового желудочка

Рис. 1.11. Спинномозговая грыжа: закрытая

Рис. 1.12. Спинномозговая грыжа: открытая

Рис. 1.13. Менингоцеле

Рис. 1.14. Менингомиелоцеле

пространенному мнению, взаимосвязь между spina bifida occulta и энурезом не доказана.

Spina bifida aperta - протрузия нервной ткани наружу через костный дефект незаращенных дужек позвонков с образованием спинномозговой грыжи. Такие грыжи подразделяют на менингоцеле, менингомиелоцеле, миелоцистоцеле в зависимости от содержимого грыжевого мешка.

При менингоцеле (рис. 1.13) через незаращенные дужки позвонков происходит выпячивание мозговых оболочек, которые сверху покрыты эпидермисом. Менингоцеле имеет вид эластичной кистозной опухоли. На коже в области локализации дефекта иногда выявляются телеангиэктазии или избыточное оволосение. Число расщепленных дужек позвонков очень вариабельно, хорошо видно на рентгеновском снимке. Неврологические нарушения при рождении незначительны. По мере роста ребенка они могут усиливаться в результате образования спаек в области нервных корешков, приводящих к нервно-мышечным нарушениям в области стоп (полая стопа, пяточная стопа) и нейрогенным нарушениям функции мочевого пузыря (ретенционный пузырь, задержка мочи). Рекомендуется хирургическое лечение менингоцеле с закрытием отверстия в твердой мозговой оболочке. Прогноз хороший.

Миеломенингоцеле (рис. 1.14) характеризуется вариабельностью кли- нических проявлений, тяжелыми неврологическими нарушениями и осложнениями (нейрохирургическими, ортопедическими, урологическими). В грыжевом мешке содержится не только подпаутинная

оболочка, но и ткань спинного мозга. Миеломенингоцеле бывает открытым и закрытым. Открытое менингомиелоцеле представляет собой темно-красную раневую поверхность, граничащую с кожей. Такой вариант спинномозговой грыжи с первых часов жизни является показанием для раннего оперативного лечения. Закрытая миеломенингоцеле сверху затянута мембраной. Миеломенингоцеле классифицируют по последнему интактному сегменту.

Th12: нижний спастический парапарез, проводниковые расстройства чувствительности, нарушение функций тазовых органов по центральному типу.

L1: парез мышц нижних конечностей, кроме Mm. iliopsoas и sartorius. Нога в тазобедренном суставе согнута, супинирована. Может отмечаться аномальное положение матки.

L2: функции сгибателей и аддукторов ног не нарушены, за исключением m. adductor magnus. Ноги согнуты в тазобедренных суставах, приведены, колени слегка согнуты.

L3: сгибатели, аддукторы и M. quadriceps femoris функционируют нормально. Ноги согнуты в тазобедренных суставах, приведены и ротированы кнаружи. Mm. sartorius и gracilis функционируют, колени согнуты, стопа находится в положении equinovarus. Рентгенологическое исследование выявляет картину подвывиха или вывиха тазобедренных суставов.

L4: функция сгибателей, аддукторов нижних конечностей и m. quadriceps femoris не нарушена. Бедра сильно согнуты, приведены и максимально ротированы кнаружи, колени находятся в положении сгибания, а стопа - в варусном положении. Вывих тазобедренных суставов, бедро ротировано наружу до 90?.

L5: бедренная мускулатура функционирует нормально, несмотря на парализованные большие ягодичные мышцы. Бедра слегка согнуты и отведены, но не ротированы наружу. Колени также слегка согнуты. Отмечается вальгусная установка стоп. При радиологическом исследовании определяется также подвывих бедер.

S1: мышцы бедер и голеней не поражены. Тазобедренные и коленные суставы не деформированы. Отмечается слабость флексоров пальцев ног. Стопа имеет вид pes equinovalgus. Рентгенологическое исследование тазобедренных суставов без особенностей.

S2: полая стопа с «молоткообразным» пальцем ноги.

Миеломенингоцеле (рис. 1.15) иногда сочетается с аномалиями развития выделительной системы, такими как эктопия почки, под-

Рис. 1.15. Миеломенингоцеле

ковообразная почка, агенезия почки, удвоение почки, стеноз мочеточников и др. Весьма часто наблюдаются нейрогенные нару- шения функции мочевого пузыря, которые можно разделить на 4 вида: парез детрузора, спазм детрузора, парез сфинктера, спазм сфинктера. В зависимости от комбинации нарушений возникают различные расстройства мочеиспускания (табл. 3).

Таблица 3. Клиническая классификация нейрогенных нарушений функций мочевого пузыря

Парез детрузора

Парез сфинктера

Вялое длительное недержание мочи

Спазм детрузора

Парез сфинктера

Спастичное длительное недержание мочи

Парез детрузора

Спазм сфинктера

Недержание мочи вследствие переполнения мочевого пузыря

Спазм сфинктера

Спазм детрузора

Спастическое недержание мочи вследствие переполнения мочевого пузыря

Лечение хирургическое - послойное закрытие врожденного дефекта с формированием нервной трубки; удаление сопутствующей патологии (костного шипа, липомы, дермоида, иссечение миеломенингоцеле); иссечение фрагмента filum terminale для снятия натяжения со спинного мозга. По показаниям также проводят оперативное лечение гидроцефалии (шунтирование), урологических и ортопедических нарушений. Прогноз зависит от локализации, типа аномалии и их сочетания.

Spina bifida comlicata - незаращение дужек, осложненное опухолевым образованием (липома, фиброма, разрастание жировой ткани). Например, миеломенингоцеле с липомой соответствует закрытой форме порока, причем в месте локального расщепления между стенкой кисты, состоящей из арахноидальной оболочки и эпидермиса,

Рис. 1.16. Рахишизис

Рис. 1.17. Spina bifida

расположена липома. Липома - доброкачественное образование, опасность которого заключается в возможности проникновения внутрь твердой мозговой оболочки липоматозной массы, сдав- ливающей медуллярную ткань. По мере роста липомы нарастают неврологические симптомы (мышечные крампи, деформация стопы, нейрогенные дисфункции мочевого пузыря). Известны комбинации миеломенингоцеле с дермоидом, тератомой, агенезией крестца, диастематомиелией (расщеплением каудального отдела спинного мозга) и с артрогрипозом. Дермоиды и тератома расположены в основном в каудальном отделе спинного мозга. Липома хирургически удаляется вместе с липомными разрастаниями в позвоночном канале. Прогноз при лечении благопри- ятный (рис. 1.16, 1.17).

Врожденная гидроцефалия - наиболее частая дисгенезия мозга.

Она встречается у 5-8 на 10 000 новорожденных. По мере развития гидроцефалии в случаях острой окклюзии ликворопроводящих путей возникают субэпендимальный некроз и отек, затем разрыв эпендимы желудочков и распространение отека на все вещество мозга. На КТ это заметно в виде перивентрикулярного ореола снижения плотности, которое называется перивентрикулярным свечением. Зачастую гидроцефалия протекает злокачественно, приводя к летальному исходу. Подробное лечение и клиническая характеристика гидроцефалии представлены в гл. 2 «Гидроцефалия».

Арахноидальные кисты (АК) диагностируются как случайные находки на КТ или МРТ или манифестируют эпилептическими приступами (фокальными) после травмы головы. Нейровизуализация позволяет

определить локализацию, размеры кисты и установить степень нарушения ликвородинамики. Плотность зоны кисты равна плотности ликвора, не поддается контрастированию, что является дифференциальнодиагностическим признаком, в частности в отличие от астроцитомы. Клинические проявления зависят от локализации АК. Так, при лока- лизации в средней черепной ямке наблюдается выбухание височной кости и экзофтальм за счет смещения вперед крыла клиновидной кости. Дифференциальный диагноз в данном случае проводится с хронической субдуральной гематомой этой области и глиомой при нейрофиброматозе. При расположении АК в задней черепной ямке возникает выбухание затылочной кости, и быстро развивается гидроцефалия за счет сжатия бокового синуса или места слияния синусов. Дифференциальный диа- гноз при этой локализации проводится с кистой Денди-Уокера, для чего необходима ангиография, которая выявляет гиперплазию задней нижней мозжечковой артерии и вены червя. При локализации АК позади мозжечка приподнимается мозжечковый намет, и на КТ обнаруживается область низкой плотности между затылочными полюсами со смещением вперед и вверх IV желудочка и расширением желудочковой системы. На основании КТ-исследования в зависимости от характера и степени сдавления мозговых структур необходимо решить вопрос об оперативном лечении (показано в тяжелых случаях).

Киста Денди-Уокера - аномалия мозга, которая чаще скрывается под маской прогрессирующей гидроцефалии (рис. 1.18). В качестве иллюстрации малой осведомленности специалистов об этой патологии приводим историю больной Е. двух лет. Из анамнеза известно: девочка от четвертой беременности, вторых родов, первая беременность закончилась нормальными срочными родами, ребенок здоров, вторая и третья беременности - медицинскими абортами без осложнений. Во время I триместра настоящей беремен-

Рис. 1.18. Схема кисты Денди-Уокера: 1 - кистовидное образование в задней черепной ямке; 2, 3 - гипоплазия полушарий мозжечка; 4 - высокое стояние стока синусов и мозжечкового намета

ности мать перенесла грипп. Наследственность не отягощена. Роды срочные, со стимуляцией окситоцином, стремительные (продолжительность родов - 1 ч). Закричала сразу, оценка по шкале Апгар - 8/8 баллов, масса тела - 3250 г, длина - 50 см. К груди приложена на вторые сутки, выписана из родильного дома на 5-й день. Период новорожденности протекал без особенностей. В возрасте 3 мес обращено внимание на увеличение размеров головы: окружность - 49 см. Находилась под наблюдением с диагнозом: гидроце- фалия. Получала регулярное дегидратационное лечение без эффекта. К 9 мес окружность головы достигла 56 см. В возрасте 9 мес 10 дней в Институте нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко проведена операция вентрикулоатриостомии. Неврологический статус - в сознании, на осмотр реагирует спокойно. Голова гидроцефальной формы, выражена черепно-лицевая асимметрия, усилен венозный рисунок на голове, перкуторно коробочный звук черепа. Острота зрения снижена. Глазные щели S>D , сходящееся косоглазие, парез взора вверх, невозможность отведения глаз кнаружи, OD>OS. Ротаторный нистагм. Сглажена правая носогубная складка. Мышечная дистония на фоне гипотонии, тонус выше в правых конечностях. Сухожильные рефлексы высокие, c расширенными зонами D>S. Сидит самостоятельно, стоит с поддержкой, атаксия, переступает, тенденция к перекресту стоп. Узнает мать, играет с игрушками, есть фразовая речь. Анализ серии КТ выявил зону пониженной плотности, начинающуюся от основания задней черепной ямки, округлой формы, которая представляет собой кисту IV желудочка, а на вышележащих срезах просматриваются спавшиеся боковые желудочки, что является осложнением шунт-терапии. Диагноз: киста Денди-Уокера.

Клинические симптомы обусловлены прогрессирующим повышением внутричерепного давления. Дебют может провоцировать черепно-мозговая травма или инфекция. Характерным фенотипиче- ским признаком при аномалии Денди-Уокера является увеличение затылочной области и нависающий затылок. Головная боль, рвота, атаксия и нарушение функции черепных нервов симулировали опухоль задней черепной ямки (иногда сдавление кистой пирамидного тракта вызывает парезы и параличи). Морфологически киста Денди-Уокера представляет собой расширенный и деформированный IV желудочек. На КТ полушария мозжечка разнесены в стороны, нижняя часть червя мозжечка гипопластична, затылочная кость истончена, мозжечковый намет приподнят, края его выпрямлены,

боковые желудочки расширены. Фенокопией кисты Денди-Уокера может быть расширение базальной цистерны, однако последняя не вызывает анатомических аномалий IV желудочка и мозжечка

(рис. 1.19, 1.20).

Аномалия Арнольда-Киари клинически проявляется прогрессирующей гидроцефалией и представляет собой сложный комплекс аномалий мозга в задней черепной ямке и шейном отделе позвоночника: дислокацию продолговатого мозга, иногда вместе с мозжечком и частью IV желудочка, в шейный канал, сопровождающуюся рас- щеплением позвоночного столба, миеломенингоцеле, гипоплазией мозжечка (рис. 1.21). Наблюдаются нарушения сердечного ритма и дыхания, функций черепных нервов, мышечная гипотония и атаксия. Нейровизуализация позволяет обнаружить расширение желудочков различной степени, вид «параллельных» боковых желудочков, IV желудочек и миндалины мозжечка смещены в шейный канал (рис. 1.22). Большое затылочное отверстие увеличено по сравнению с нормой. Большие полушария соприкасаются из-за гипоплазии серповидного отростка. Базальные ганглии и таламус находятся ниже обычного уровня, мост и края мозжечка по конфигурации представляют собой трезубец. Средний мозг выглядит нормально или клювообразно деформированным, а верхняя часть мозжечка выпячивается через вырезку мозжечкового намета и создает иллюзию опухоли. На ангиографии выявляют характерные для аномалии Арнольда-Киари изменения: смещение кзади бифуркации внутренней сонной артерии, близкое расположение задних соединительных артерий, патологическую извитость позвоночных артерий, смещение мозжечковых артерий в шейный канал, разветвление их на уровне большого затылочного отверстия, удлинение вены Галена.

Гидранэнцефалия является грубой формой дисгенезии, при которой конечный мозг практически не развит, полость черепа заполнена жидкостью, а физиологические функции осуществляются на уровне стволовых структур. Череп и лицо сформированы правильно. Клинические проявления включают нарушения мышечного тонуса, децеребрационную ригидность. Обычно к концу второго месяца жизни развивается атрофия зрительных нервов. КТ выявляет низкую плотность в обширных зонах больших полушарий на всех срезах в супратенториальной области. III и боковые желудочки отсутствуют. Мозговое вещество наблюдается лишь в задней черепной ямке по средней линии, серповидный отросток разделяет оба полушария,

Рис. 1.19. НСГ ребенка 1 мес:

а - дилатация боковых желудочков.

Повышение эхогенности базальных

ганглиев. Коронарное сканирование

на уровне передних рогов боковых

желудочков;

б - дилатация боковых желудочков. Агенезия червя мозжечка (стрелки). Сканирование на уровне желудочковых треугольников; в - крупное кистовидное образо- вание на уровне задней черепной ямки. Сканирование через задние рога боковых желудочков; г - высокое расположение мозжечкового намета (стрелки). Гипоплазия полушарий мозжечка. Сагиттальная плоскость сканирования; д - расширение левого бокового желудочка в парасагиттальной плоскости.

Диагноз: расширение базальной цистерны

Рис. 1.21. Схема аномалии Арнольда- Киари:

1 - межталамическое сращение; 2 - агенезия мозолистого тела; 3 - веерообразное отхождение борозд от крыши III желудочка; 4 - IV желудочек; 5 - смещение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие; 6 - клювовидная деформация продолговатого мозга

напоминающих мешки из оболочек, заполненных ликвором, что является дифференциальнодиагностическим признаком, отличающим гидранэнцефалию от алобарной голопрозэнцефалии. Иногда для проведения диффе- ренциального диагноза с голопрозэнцефалией и крайних форм гидроцефалии показана ангиография, которая позволяет обнаружить окклюзию внутренней сон- ной артерии, а также отсутствие вторичных и третичных ветвей средней мозговой артерии, так как гидранэнцефалия возникает вследствие тромбоза или анома-

Рис. 1.20. КТ. Кисты Денди-Уокера (а-в)

Рис. 1.22. НСГ ребенка 14 сут жизни:

а - умеренная дилатация передних

рогов боковых желудочков;

б - расширение задних отделов III

желудочка;

в - увеличение в размерах межталамического сращения (стрелки). Нижний контур мозжечка не прослеживается из-за смещения его в большое затылочное отверстие. Диагноз: аномалия Арнольда-Киари

лии сосудов, питающих мозг, что и объясняет отсутствие дисплазии лица и черепа. Гидранэнцефалия может быть следствием перенесенного внутриутробно герпетического энцефалита.

Голопрозэнцефалия диагностируется от периода новорожденности до 3 лет. Различают алобарный, семилобарный и лобарный типы голопрозэнцефалии. Порок сочетается с аномалией лица срединного типа: гипотелоризм, отсутствие носовой перегородки, расщелина лица, заячья губа изолированно или в сочетании. В 28% случаев голопрозэнцефалия встречается при синдроме Патау. Окружность головы может быть уменьшена при алобарном типе; при других типах - нормальная или немного превышает возрастную норму. Время дебюта и характер неврологических расстройств определяются типом голопрозэнцефалии. Так, при алобарном типе симптоматика развивается в первые месяцы жизни, при лобарном наблюдаются лишь изменения мышечного тонуса, а эпилепсия и глазодвигательные расстройства появляются во втором полугодии жизни. Из грубых локальных ано-

малий мозга голопрозэнцефалия стоит на втором месте по частоте встречаемости после гидроцефалии. Дети жизнеспособны, но функции мозга грубо нарушены. Прижизненная диагностика, которая имеет принципиальное значение для прогноза, затруднена, так как неврологические симптомы неспецифичны. КТ - наиболее эффективный метод распознавания этой патологии. На КТ боковые рога и III желудочек составляют единое целое, денситометрический профиль в супратенториальной области соответствует плотности ликвора, так же как и при гидранэнцефалии, однако самым важным диа- гностическим признаком является отсутствие межполушарной щели и серповидного отростка. Мозговое вещество различается лишь в передней и задней черепных ямках (рис. 1.23, 1.24).

Для иллюстрации приводим историю болезни Д., 9 мес. Диагноз при направлении: органическое поражение ЦНС, синдром ДЦП в форме спастической диплегии, грубая задержка психического и предречевого развития, эписиндром. Анамнез: девочка от 1-й беременности, протекавшей с токсикозом. Роды стремительные, на 28-й нед, масса тела при рождении - 1800 г, длина - 45 см. На третьи сутки после рождения появились эпилептические судоро-

Рис. 1.23. КТ головного мозга: лобарная форма голопрозенцефалии

Рис. 1.24. Нейросонография ребенка 1 мес 6 дней. Голопрозэнцефалия, семилобарная форма: а - боковые желудочки слиты между собой в передних отделах. Коронарное сканирование на уровне отверстий Монро и III желудочка; б - частичное разделение зрительных бугров между собой. Вещество мозга в виде плащевидной зоны по периферии боковых желудочков. Коронарное сканирование через задние отделы боковых желудочков

ги. В 4,5 мес возникли серии судорожных припадков типа «салаамовых» до 5 раз в сутки. При осмотре: окружность головы - 47 см, большой родничок 1,0x1,0 см, скошенный лоб, выступающий затылок, уплоще- ние переносицы, гипотелоризм, сглаженность носового фильтра, умеренный экзофтальм. Неврологический статус - повышение мышечного тонуса: больше в ногах, руки согнуты в локтевых суставах и прижаты к туловищу. Сухожильные рефлексы оживлены, ярко выражены патологические стопные знаки. Грубая задержка психомоторного развития: взор не фиксирует, отсутствуют выпрямительные рефлексы туловища, сохраняет внутриутробную позу. Эпилептические приступы, резистентные к комбинированной антиэпилептической терапии. На ЭЭГ - грубые эпилептиформные изменения: очаг высокоамплитудной активности «пик-волна» в левой лобно-теменной области. КТ-исследование: единый желудочек больших размеров 5x5 см, отсутствие мозолистого тела и межполушарной щели в теменно-затылочной области - картина, характерная для лобарного типа голопрозэнцефалии.

Порэнцефалия представлена единичной порэнцефалической кистой или шизэнцефалией - двусторонним симметричным расположением порэнцефалических полостей с локализацией вокруг сильвиевой борозды. У детей с порэнцефалией наблюдается глубокая задержка психомоторного развития. Двигательные расстройства полиморфны как по степени выраженности, так и по характеру двигательных нарушений, в последующем с возрастом формируются различные формы ДЦП. На ЭЭГ на стороне локализации порэнцефалической полости выявляется региональное замедление, возможны уплощение и снижение амплитуды биоэлектрической активности, впоследствии в пограничных зонах может формироваться типичная эпилептиформная активность. Нейровизуализация обнаруживает полость, сообщающуюся с желудочком; в каждом индивидуальном случае эта полость различна по форме и величине. Плотность порэнцефалической кисты соответствует плотности ликвора, а контрастное вещество не накапливается и не усиливает контуры этой области. Как правило, порэнцефалические полости не вызывают смещения, что позволяет исключить объемный процесс. Дифференциальный диагноз проводится с другими аномалиями, сопровождающимися микроцефалией: дисплазией доли мозга, аплазией полушария мозжечка, а также односторонней гидранэнцефалией. Для уточнения диагноза в отдельных случаях проводится ангиография, которая выявляет порэнцефалическую кисту как бессосудистую область.

За порэнцефалическую кисту можно принять астроцитому, однако последняя хорошо контрастируется и на серии срезов выявляется опухолевой узел.

Агенезия мозолистого тела. В основе патологии лежит нарушение дифференциации комиссуральной пластинки в период между 12-й и 20-й нед гестации. Агенезия может быть полной и частичной (поражение на более поздних сроках), последняя чаще затрагивает задние отделы мозолистого тела. Агенезия мозолистого тела легко распознаваема методами нейровизуализации. Определяется увеличенный вперед и вверх III желудочек, который раздвигает передние рога боковых желудочков. При сопутствующей гидроцефалии объем желудочков увеличен, задние рога расширены и вогнуты по направлению к средней линии (форма «ухвата»). Хорошо видны межполушарная щель и серповидный отросток. При полной (тотальной) агенезии клинически могут отмечаться дисморфические признаки (макроцефалия, гипертелоризм), мышечная гипотония, задержка умственного развития. Интеллектуальные нарушения полиморфны. Наблюдается как общая задержка психомоторного развития, так и парциальная, выражающаяся в нарушении сенсорной, эмоциональной и голосовой сфер, а также в изменении характера предметной деятельности и способов взаимодействия со взрослыми. У детей старшего возраста выявляются трудности при обучении из-за нарушения пространственно-временных представлений, речи, зрения, памяти. Возможны бессимптомные случаи.

Агенезия прозрачной перегородки встречается как изолированно, так и в сочетании с другими аномалиями (кистой Денди-Уолкера, агенезией мозолистого тела, недоразвитием полушарий мозга, лиссэнцефалией). Внешние проявления: тригоноцефалия, гипотелоризм, гипоплазия дисков зрительных нервов с пигментной дегенерацией сетчатки, сопровождающаяся снижением зрения, нанизмом. Интеллектуальное развитие находится на нижней границе возрастной нормы. При психологическом исследовании часто выявляется снижение зрительной, тактильной, вербальной памяти. Локальных нарушений высших корковых функций не отмечено.

Кисты прозрачной перегородки встречаются как случайные находки при врожденных пороках, лейкодистрофии, лейкоэнцефалите, эпилепсии. Кисты могут сочетаться с гидроцефалией, однако в связи с нарастанием гидроцефалии от сжатия может наступить перфорация кисты. Более того, у недоношенных детей кисты наблюдаются чаще, а затем

Рис. 1.25. Септооптическая дисплазия у ребенка 3 лет. МРТ: отсутствие прозрачной перегородки (указано стрелкой)

при повторной КТ через несколько месяцев их бывает невозможно обнаружить, что объясняется спонтанной пенетрацией и опо- рожнением ее в желудочек мозга (эту аномалию можно расценивать и как признак незрелости, незавершенного формирования оболочек). Полость прозрачной перегородки представляет собой дополнительную полость между передними рогами боковых желудочков, а полость Верга - между их телами (рис. 1.25, 1.26).

Агенезии мозжечка и его полушарий могут быть изолированными дисгенезиями или входить в состав синдрома Жубера, амиотрофии Верднига-Гоффмана, хромосомных синдромов. Выражен фенотипический полиморфизм: от агенезии до гемиаплазии различной степени, часто в сочетании с аномалией ствола мозга. Неврологические расстройства полиморфны, но не прогрессируют: туловищная атаксия, неустойчивая походка, олигобрадикинезия и адиадохокинез, задержка двигательного развития, нистагм, мышечная

Рис. 1.26. НСГ ребенок 1 мес 3 дней. Агенезия прозрачных перегородок. Передние рога боковых желудочков уплощены, «обрублены», слиты между собой: а - коронарное сканирование на уровне передних рогов боковых желудочков; б - парасагиттальное сканирование через правый боковой желудочек

Рис. 1.27. Лиссэнцефалия - гладкий мозг (макропрепарат)

Рис. 1.28. Лиссэнцефалия, единый недифференцированный желудочек

гипотония, угнетение сухожильных рефлексов. При нейровизуализации: уменьшение размеров задней черепной ямки и объема мозговой ткани, расширение околомозжечкового субарахноидального пространства.

При аплазии червя мозжечка может обнаруживаться аномальная дольчатость червя или дефект задней его трети наряду с увеличением большой цистерны мозга, нередко с расширением IV желу- дочка. У больных наблюдаются задержка психомоторного развития, туловищная атаксия, эпизоды потери сознания, периодические приступы апноэ, мышечная гипотония, угнетение сухожильных рефлексов, нистагм. Дефект входит в симптомокомплекс дизрафических состояний и синдрома триады: отсутствие мышц живота, крипторхизм, косолапость (прюнебелла синдром).

Лиссэнцефалия (агирия) - порок развития мозга, который представляет собой ярко выраженное нарушение процессов клеточной миграции с нарушением формирования желудочковой системы и коры полушарий большого мозга (рис. 1.27, 1.28). Часто сочетается с аномалиями сердечнососудистой системы, почек, полидактилией и имеет специфический фенотип: выпуклый лоб и нависающий затылок, узкое лицо, гипертелоризм, маленький подбородок, низко посаженные уши. Неврологические нарушения включают грубую задержку психомоторного развития с отсутствием реакций на внешние раздражители, децеребрационную ригидность, гипотрофию церебрального генеза. Данный порок чрезвычайно эпилептогенен, эпилептические судороги резистентны к терапии. При КТ- и МР-исследованиях выявляются сниженная плотность белого вещества, повышение плотности коры

Рис. 1.29. Внешний вид больного с лиссэнцефалией

полушарий из-за ненормального чередования слоев и нарушения миелинизации при относительно сохранных подкорковых образо- ваниях. На срезах видно отсутствие или недоразвитие борозд, в части случаев даже сильвиевой. Из-за недоразвития оперкулярной борозды виден островок Рейла, у всех больных выявляется расширение задних рогов боковых желудочков (рис. 1.29, 1.30).

Лиссэнцефалия подразделяется на 2 типа.

1-й тип - поверхность головного мозга гладкая, кора голов- ного мозга утолщена, отсутствует дифференциация борозд и извилин, визуализируется только расширенная сильвиева щель. Возможно сочетание с агене- зией мозолистого тела, гетеротопиями, мальформациями олив продолговатого мозга и пирамидного тракта. Мозжечок часто интактен. Клинически этот вариант лиссенэцефалии проявляется микроцефалией, дисморфиями, врожденными пороками сердца и конечностей (синдром Миллера-Дикера). Выражены мышечная гипотония, задержка психомоторного и умственного развития. С первых недель жизни дебютируют эпилептические приступы: генерализованные тонические, фокальные клонические, офтальмические. При более позднем дебюте доминируют инфантильные спазмы. На ЭЭГ в межприступном периоде регистрируется характерная ритмичная высокоамплитудная активность тетаили альфа-диапазона, фрагментированная во время сна, формирующаяся обычно к 2-4 мес жизни. Физиологические элементы на ЭЭГ отсутствуют. Лечение малоэффективно. В основе синдрома лежит делеция 17p13.3.

2-й тип представляет собой диффузное поражение головного мозга с вовлечением мозжечка. Гистологически отмечаются утолщение мягкой мозговой оболочки, уменьшение глубины извилин, гидроцефалия, агенезия червя мозжечка, анархическое расположение нейронов,

множественные гетеротопии и выраженные нарушения архитектоники. Патология сочетается с врожденной мышечной дистро- фией и аномалиями глаз (микрофтальмия, колобома, помутнение роговицы, депигментация сетчатки). Клинически наблюдается симптоматика тяжелой энцефа- лопатии с выраженной мышечной гипотонией, гидроцефалией. Приступов нет. Летальный исход наступает в первые недели жизни. Наследование аутосомно- рецессивное, 9q31-33.

Полимикрогирия - аномалия развития головного мозга, формирующаяся на 5-6 мес гестации и характеризующаяся мелкими, множественными, беспорядочно расположенными извилинами, образующими на поверхности головного мозга характерный вид «кудрявого мозга» так называемой «цветной капусты». Кли- нически отмечаются микроцефалия, грубая задержка развития, выраженная мышечная гипотония, часто тетраплегия. Очень рано дебютируют резистентные эпилептические приступы, имеющие высокую частоту и полиморфный характер (фокальные, инфантильные спазмы и др.). Возможны фокальные варианты полимикрогии, возникающие как результат локальной ишемии мозга в антенатальном периоде. Примером этой патологии может

Рис. 1.30. МРТ головного мозга, лиссэнцефалия (а-в)

служить биоперкулярная форма полимикрогирии, проявляющаяся псевдобульбарным синдромом коркового генеза с нарушениями глотания и фонации, эпилепсией, задержкой умственного развития различной степени выраженности.

Гемимегалоэнцефалия представляет собой гипертрофию одного полушария головного мозга. Извилины пораженной гемисферы утолщены, гистологически обнаруживаются множественные гигантоклеточные многоядерные нейроны, сконцентрированные в основном вокруг базальных ядер, фибры Розенталя, аномалия глии и демиелинизация. Клинически при рождении можно выявить увеличение окружности головы, но асимметрия тела не всегда заметна. К 1 году у детей формируется центральный гемипарез на противоположной стороне. В тяжелых случаях с первых дней манифестирует эпилепсия, наблюдается грубая задержка психомоторного развития. В более легких случаях эпилепсия дебютирует после 3 мес жизни, приступы менее резистентные, возможно приобретение некоторых двигательных и речевых навыков. Приступы при данной патологии чаще носят фокальный моторный характер с распространением на одну половину туловища. ЭЭГ регистрирует латерализованную по одному полушарию эпилептиформную активность в виде трифазных острых волн. МРТ выявляет увеличение одной гемисферы, утолщение коры и расширение боковых желудочков на стороне поражения. Гемимегалоэнцефалия чаще встречается как изолированная аномалия (рис. 1.31), но описаны случаи выявления данного порока развития при некоторых других патологиях - гипомеланозе Ито, нейрофиброматозе I типа, синдроме Клиппеля-Треноне.

Фокальные корковые дисплазии (ФКД) представляют собой ограниченную зону нарушения нейрональной миграции. Гистологически в зоне патологии обнаруживаются нарушение архитектоники коры, присутствие гигантоклеточных диспластичных многоядерных нейронов, баллоновидных клеток, фибр Розенталя, кальцификации; возможно распространение анормальных нейронов далеко за пределы ФКД. Нейрорадиологически выявляется участок утолщения коры, имеющий вид макрогирии, не создающий масс-эффекта. До 2-летнего возраста визуализация ФКД затруднена по причине незавершенной миелинизации. Клиническая симптоматика проявляется в основном фокальной эпилепсией с частыми, резистентными к медикаментозной терапии приступами. Приступы носят парциаль-

Рис. 1.31. МРТ головного мозга. Гемимегалоэнцефалия - левое полушарие патологически увеличено, в нем видны участки «двойной коры»

ный характер, возможно появление асимметричных инфантильных спазмов в возрасте 3-6 мес. Возраст дебюта парциальных приступов варьирует от первых недель до нескольких лет жизни.

Нейрональные гетеротопии определяются как наличие нейронов за пределами коры головного мозга. Нейроны «рассыпаны» в белом веществе. В зависимости от характера их расположения гетеротопии подразделяются на узловые и ленточные. Узловые гетеротопии располагаются или перивентрикулярно (субэпендимально), или субкортикально, гистологически содержат различные категории нейронов. Ленточные (ламинарные) гетеротопии располагаются между корой головного мозга и боковыми желудочками, иногда имеют большую протяженность и создают вид так называемой «двойной коры». Выраженность клинических проявлений зависит от тяжести поражения мозга. Клиника может быть представлена как фокальной эпилепсией, так и тяжелой эпилептической энцефалопатией. Субкортикальные ленточные гетеротопии наблюдаются почти исключительно у девочек, ответственный ген локализуется на хромосоме Xq22.3. Перивентрикулярные гетеротопии затрагивают оба пола, ген картирован на хромосоме Xq28. Гетеротопии могут встречаться как изолированно, так и в сочетании с другими дисгенезиями мозга (синдром Айкарди, синдром Цельвегера и др.).

Частичная агенезия и гипоплазия больших полушарий мозга

(рис. 1.32-1.35). Агенезия затылочных долей мозга чаще всего наблюдается у слепых детей с системным недоразвитием зрительного анализатора. Клинические проявления: микрофтальм, косоглазие, парез взора, гипоплазия дисков зрительного нерва, дегенерация сетчатки. На КТ или МРТ определяют отсутствие затылочных долей обоих полушарий. Первичные зрительные центры сохранены, больные различают свет и тень, реакция зрачков на свет выражена отчетливо.

Приводим историю развития ребенка С., родившегося от второй беременности (первая закончилась выкидышем на сроке 16 нед), первых преждевременных родов. Масса тела при рождении - 900 г. В течение 27 дней кормился через зонд, находился в палате интенсивной терапии. Приложен к груди на 28-й день. Выписан домой после второго этапа выхаживания с массой тела 1400 г. В анамнезе частые ОРВИ. В возрасте 1 года диагностированы сходящееся косоглазие и атрофия

Рис. 1.32. Соотношение мозговой и лицевой частей черепа в норме и при микроцефалии

Рис. 1.33. Микроцефалия, внешний вид больного

Рис. 1.34. КТ головного мозга, гипоплазия лобных долей, вторичная вентрикуломегалия

Рис. 1.35. Контрольное измерение окружности головы

дисков зрительных нервов. При внешнем осмотре ребенка выявлены микрофтальм, сходящееся косоглазие, преимущественно левого глаза, нистагм с вертикальным компонентом. Ребенок различает свет и тень, реакция зрачков на свет имеется, но вялая. При нейроофтальмологическом обследовании: серая дистрофия сетчатки, атрофия дисков зрительных нервов, узкий зрачок, желтое пятно не идентифицируется, сосудистая система развита в пределах сосудов II-III порядка дихотомического деления. На КТ на всех срезах отсутствуют затылочные доли обоих полушарий. На основании клинического исследования установлен диагноз: системное недоразвитие зрительного анализатора.

Нуклеарная дисплазия - синдром Грефе-Мебиуса - дисгенезия ядер черепных нервов. Синдром отличается значительным клиническим полиморфизмом. Встречаются варианты, различные по степени нарушений функций черепных нервов, симметричности их поражения, сочетанию этих поражений с проводниковыми расстройствами, а также по наличию эпилепсии, задержки развития и пороков развития конечностей. Существует три клинических варианта синдрома. Первый вариант представлен локальным пороком ядер черепных нервов - классический синдром Грефе-Мебиуса с нарушением функции III, IV, VI и VII пар черепных нервов. Второй - диффузный - распространенное недоразвитие всех ядер черепных нервов с III по XII в сочетании с проводниковыми расстройствами и тотальной задержкой психомоторного развития, микроцефалией. Третий вариант - сочетанный - недоразвитие ядер черепных нервов, аномалии конечностей по типу эктродактилии (дополнительные фаланги пальцев) и порок сердца. Ген синдрома Грефе-Мебиуса картирован на хромосоме 13q12.2-q13.

1.3. Токсические повреждения плода

1.3.1. Алкогольный синдром плода

Несмотря на то что отрицательное воздействие алкоголя на потомство известно с древних времен, симптомы специфической алкогольной эмбриопатии впервые были обобщены только в 1968 г. французскими учеными, а самое полное описание дано Маевски в 1973 г. Основная характеристика: особая краниофациальная дисморфия в сочетании с узкими глазными щелями (блефарофимоз) и внутриутробной гипотрофией. Развивающаяся после 1,5 лет микроцефалия обусловлена атрофией мозга с развитием гидроцефалии ex vacuo. Отмечаются умеренная задержка психического развития, выраженная возбудимость и атаксия. Треть детей страдает пороками сердца (чаще это дефекты межпред-

сердной перегородки, реже - межжелудочковой). У 10% отмечается дефект мягкого нёба. Возможны крипторхизм, гипоспадия у маль- чиков или псевдогермафродитизм у девочек. Выражены изменения дерматоглифики.

1.4. Внутриутробные инфекции. TORCH-инфекции

Аббревиатура TORCH составлена по заглавным буквам латинских названий инфекций: токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, герпес. TORCH-инфекции в эмбриональном и раннем фетальном периодах вызывают аномалии развития ЦНС, самопроизвольные аборты или мертворождение. В позднем фетальном, интранатальном и неонатальном периодах поражение мозга характеризуется воспалительными изменениями по типу менингита, энцефалита, менингоэнцефалита, перивентрикулита. Частота инфицирования плода и новорожденного составляет от 10 до 75% случаев, однако только в 0,2-10% выявляются признаки поражения ЦНС.

1.4.1. Токсоплазмоз

Механизм передачи инфекции - трансплацентарный. Токсоплазмоз (ТОХ) у матери в большинстве случаев протекает бессимптомно, возможны инфекционные симптомы.

Механизм инфицирования плода: первичное инфицирование матери - паразитемия - плацентит - гематогенное распространение вируса в организме плода. При первичном инфицировании матери в I или II триместре беременности инфицируются только 20-25% новорожденных, в III - 65% новорожденных. Чем раньше происходит заражение плода, тем тяжелее протекает заболевание; обычно оно сопровождается поражением мозга и глаз. Нейроморфологические исследования обнаруживают некроз, реактивную микроглиальную и астроцитарную пролиферацию с образованием гранулем.

При врожденном токсоплазмозе с симптоматическим течением в неонатальном периоде наблюдаются менингоэнцефалит, гранулематоз, диффузные кальцинаты в веществе головного мозга, перивентри- кулярное воспаление и некроз, особенно в окружности водопровода большого мозга, гидроцефалия.

Клиническая картина. В 90% случаев встречается хориоретинит. При офтальмоскопическом исследовании выявляется поражение макулы с желто-белыми, как вата, пятнами, имеющими нечеткие края; при эволюции процесса появляется пигментация в сочетании с атрофией зрительного нерва.

При менингоэнцефалите у 80% детей наблюдаются судороги, параличи, парезы, а затем гидроцефалия из-за перивентрикулярного воспаления вокруг водопровода большого мозга.

КТ-исследование выявляет диффузные кальцинаты, в том числе расположенные в базальных ганглиях, мозжечке, таламусе. Кроме того, выявляются уплотнения эпендимы боковых желудочков.

Прогноз. В большинстве случаев отмечаются умственная отста- лость, судороги, парезы, параличи, тяжелые зрительные нарушения, глухота. У 5-9% новорожденных с ТОХ-инфекцией наблюдается нормальное развитие.

Лечение. Применяют комбинированную терапию сульфаниламидами с пириметамином, хлоридином или дарапримом. Для профилактики нарушений кроветворения назначают витамины группы В и фолиевую кислоту.

1.4.2. Врожденная краснуха

Механизм передачи инфекции - трансплацентарный: инфицирование матери - виремия - инфицирование плаценты - инфицирование плода.

Асимптомное течение инфекции у матери наблюдается в 2 раза чаще, чем сопровождающееся симптоматикой. Виремия возникает в течение 1 нед до появления клинической картины заболевания (лихорадка, шейная лимфаденопатия, макулопапулезная сыпь, сохраняющаяся в течение 3 дней). Риск заражения для плода существует в случаях появления сыпи у матери на 12-й день после зачатия или позже. При появлении сыпи у матери в более ранние сроки заражения плода не происходит. При инфицировании матери в течение I триместра беременности у плода формируются пороки сердца и глаз. Неврологические нарушения более выражены при инфицировании матери в течение первых 2 мес; глухота возникает при заражении матери в течение первых 4 мес беременности.

Патоморфологические проявления врожденной краснухи: некроз вещества мозга, васкулопатия с фокальным ишемическим некрозом, нарушение клеточной пролиферации и задержка миелинизации.

Клиническая картина. Характерны внутриутробная гипотрофия, менингоэнцефалит с исходом в гидроцефалию, катаракта. Неврологические расстройства разнообразны - от повышенной возбудимости до глубокого угнетения витальных функций с нарушением сознания, судорогами. Через несколько месяцев после рождения становится заметной микроцефалия, связанная с низкой пролиферацией клеток глии и нарушением миелинизации. Глазные

нарушения включают микрофтальм, катаракту и хориоретинит (дегенерация сетчатки, так называемый симптом «соли с перцем»). У 43% больных в периоде новорожденности наблюдается асимптомное течение, симптомы появляются в первые месяцы жизни.

Диагностика. Вирус выделяют из носоглотки и мочи, но можно его выделить из ЦСЖ, фекалий и других тканей (головной мозг и хрусталик глаза). Наиболее диагностически значимо обнаружение IgM при серологическом исследовании в первые недели жизни.

Специфическое лечение не разработано.

1.4.3. Цитомегаловирусная инфекция

Механизм заражения цитомегаловирусной инфекцией (ЦМВ) - трансплацентарная передача и виремия у матери. Клиническим выражением активной инфекции у матери является плацентит. Примерно у 1/3 детей заражение происходит в I или II триместре беременности. Заражение в III триместре может приводить к внутриутробной гипотрофии.

Патоморфологические изменения: менингоэнцефалит, перивентрикулярные кальцинаты, микроцефалия, полимикрогирия и другие нарушения клеточной миграции.

Клиническая картина врожденной ЦМВ-инфекции с симптоматическим течением в периоде новорожденности основывается на совокупности 2-3 перечисленных ниже симптомов: 1) внутриутробная задержка развития; 2) менингоэнцефалит; 3) микроцефалия; 4) перивентрикулярные кальцинаты; 5) хориоретинит; 6) гепатоспленомегалия; 7) гипербилирубинемия; 8) гемолитическая и другие виды анемий; 9) петехии-экхимозы; 10) паховые грыжи; 11) пневмония. Возможна прогрессирующая потеря слуха с развитием к 1 году нейросенсорной тугоухости. Имеются случаи асимптомного течения в неонатальном периоде.

На КТ обнаруживают мелкие субэпендимальные и перивентрикулярные кальцинаты, а также расположенные перивентрикулярно и в базальных ганглиях участки ишемического некроза. На МРТ видны атрофия коры большого мозга, задержка миелинизации мозга.

При нейросонографии обнаруживают перивентрикулярные кисты, особенно в области субэпендимального и терминального матрикса, перивентрикулярную и поликистозную лейкомаляцию, а также вен- трикуломегалию.

Прогноз при врожденной ЦМВ-инфекции тем хуже, чем выраженнее неврологические проявления в неонатальном периоде; и лучше, если имеются изолированная микроцефалия и/или системные при-

знаки заболевания при отсутствии неврологической симптоматики. В отдаленном периоде наблюдаются микроцефалия, внутричерепные кальцинаты, хориоретинит. Максимальные неврологические нару- шения сопутствуют микроцефалии. При системном поражении 50% детей развиваются нормально, у 40% имеются минимальные неврологические нарушения.

Лечение. Применяют ганцикловир, фоскарнет, комбинацию этих препаратов. Эти средства снижают виремию, уменьшают системные проявления, но не влияют на отдаленный прогноз.

1.4.4. Простой герпес (HSV)

Механизм инфицирования: в большинстве случаев контактным путем при прохождении плода через родовые пути, реже - при вос- ходящей инфекции до родов; еще реже - путем трансплацентарной передачи инфекции или постнатального заражения от инфицированного взрослого. Частота герпетической инфекции у новорожденных в последние годы возрастает наряду с увеличением частоты генитального герпеса II типа у взрослых.

У матери инфекция протекает бессимптомно или сопровождается лихорадкой, болью, герпетическими высыпаниями на слизистой оболочке влагалища и шейки матки. Риск инфицирования новорожденного во время родов при прохождении через родовые пути при клинически видимых признаках генитального герпеса у серонегативной матери может достигать 50%, что значительно выше, чем у серопозитивных женщин. После разрыва плодного пузыря возможно развитие восходящей инфекции. Серологический статус матери является важнейшим фактором, определяющим возможность возникновения неонатальной инфекции.

Трансплацентарный путь инфицирования плода HSV встречается редко. Риск инфицирования новорожденного при генитальной инфекции у матери зависит от типа родов: через естественные родовые пути - 50%, при кесаревом сечении спустя более 6 ч после разрыва плодного пузыря - 85% случаев.

При инфицировании плода в I и II триместрах беременности во всех случаях отмечаются микроцефалия, гидранэнцефалия или порэнцефалия, поликистозная лейкомаляция, кальцинаты в веществе головного мозга. В большинстве случаев наблюдаются системные поражения с вовлечением кожи и глаз. Задержка внутриутробного развития наблюдается в 80% случаев, а летальный исход в неонатальном периоде - в 20%.

При инфицировании в конце II триместра беременности в 100% случаев поражается кожа. У 1/3 новорожденных выявляют гидранэнцефалию, порэнцефалию, поликистозную лейкомаляцию, в 30% случаев - поражение глаз. Примерно 50% детей умирают. При адекватной терапии выжившие дети развиваются нормально.

Вирус герпеса вызывает деструкцию ткани мозга; впоследствии, как правило, наблюдаются задержка роста мозга и микроцефалия. Возможно развитие гидроцефалии при резко выраженном энцефа- локластическом процессе или вследствие поликистозной энцефаломаляции.

Клиническая картина. У новорожденных выделяют локализованную и диссеминированную герпетическую инфекцию.

Диссеминированная инфекция при нормальном иммунитете в неонатальном периоде маловероятна. Вирус локализуется в определенной области и затем элиминируется. Инкубационный период составляет 2-20 дней (в среднем 6 дней). Ранние клинические проявления обычно возникают в конце 1-й нед жизни. Обычно первыми признаками являются летаргия и отказ от еды. Затем приблизительно в половине случаев быстро развиваются ступор, повышенная возбудимость и судороги (часто фокальные) с прогрессированием до комы и опистотонуса. Везикулярная сыпь на коже наблюдается приблизительно у 50% новорожденных. Везикулы часто появляются позже и эволюционируют от пятна до папулы перед формированием везикулы, которая часто имеет вид пустулы. Поражение ЦНС может сочетаться с поражением глаз (конъюнктивитом, кератитом, хориоретинитом), гепатомегалией, гипербилирубинемией, гемолитической анемией, пневмонией, кровотечениями, ДВС-синдромом. В подавляющем большинстве случаев течение быстропрогрессирующее.

Изменения в ЦСЖ (плеоцитоз, повышение содержания белка, иногда повышение количества эритроцитов) могут выявляться и при отсутствии явных проявлений поражения ЦНС приблизительно у 1/3 новорожденных с диссеминированной инфекцией.

До появления специфической терапии около 80% детей умирали от диссеминированной инфекции, чаще в первые несколько дней, и приблизительно у 50% выживших детей развивались тяжелые неврологические последствия.

Локализованная инфекция наиболее часто поражает ЦНС, глаза, полость рта и кожу. Клинические и лабораторные признаки вовлечения в процесс внутренних органов отсутствуют. Возраст дебюта

при локализованной форме с поражением ЦНС - обычно 2-3-я нед жизни, и новорожденных выписывают из роддома до дебюта заболе- вания. Эта форма встречается у доношенных новорожденных чаще, чем диссеминированная. Часто сочетается с поражением ЦНС, однако локализованное поражение полости рта, кожи или глаз не предполагает обязательного вовлечения ЦНС.

Клинические проявления: ступор, повышенная возбудимость, судороги (чаще фокальные), иногда - кома. В редких случаях возможно выявление парциальных судорог без изменения уровня сознания. Поражение кожи часто возникает в области травмы (например, на предлежащей части). Эволюция от макулы до везикулы проходит в течение 24-48 ч. В ЦСЖ отмечаются плеоцитоз, повышение уровня белка.

Методы нейровизуализации выявляют паренхиматозное поражение, во многих случаях прогрессирующее до мультикистозной энцефаломаляции.

ЭЭГ - очень важный диагностический метод при герпетической инфекции, так как ее изменения появляются раньше, чем на МРТ. Эти изменения прогностически значимы. На ЭЭГ выявляют фокальные или мультифокальные пароксизмальные периодические разряды остраямедленная волна. При большой продолжительности этих разрядов (до 1-2 мин) повышается вероятность появления тяжелых неврологических последствий и летального исхода. Нормальная ЭЭГ в большинстве случаев ассоциируется с хорошим прогнозом заболевания.

Без лечения приблизительно в 75% случаев локализованная форма прогрессирует до диссеминированной формы, поэтому при появлении везикулярной сыпи у новорожденного необходимо раннее микроско- пическое исследование культуры, полученной из содержимого везикул. У новорожденного с везикулярной сыпью следует в первую очередь исключить герпетическую инфекцию!

Основной метод диагностики - цитологическое исследование, которое позволяет выделить вирус или определить вирусную ДНК в лимфоцитах ЦСЖ с помощью ИФА. Возможно выделение вируса из области поражения кожи и слизистых оболочек, из мочи, кала, ЦСЖ, носоглотки и др.

Серологическая диагностика менее информативна, чем при других внутриутробных инфекциях. Это связано с пассивным переходом материнских IgG, маскирующих собственные IgG плода, а также с более поздним (на 1-2-й нед) появлением IgМ. Специфические IgM выявляются методом иммунофлюоресценции. В связи с тем что антитела выявляются в течение 6-12 мес, этот метод более значим для

диагностики последствий герпетической инфекции у пациентов, выживших в неонатальном периоде.

Прогноз. После локализованной инфекции без вовлечения ЦНС в 30% случаев отмечаются отдаленные неврологические последствия, такие как умственная отсталость, микроцефалия, судороги, ДЦП. Это свидетельствует о возможности бессимптомно протекающего поражения ЦНС. Возможно проникновение вируса в ЦНС непосредственно из глаз в ЦНС. Наиболее благоприятный прогноз при лока- лизованных формах с поражением кожи, глаз, ротовой полости: 90% детей в дальнейшем развиваются нормально. При локализованной форме с поражением ЦНС летальный исход отмечается у 15% детей.

При диссеминированной форме прогноз самый неблагоприятный: 65% детей умирают и только у 20% детей возможно нормальное развитие.

Лечение. Важно проводить профилактику и лечение генитального герпеса у беременных. При клинических симптомах данного заболевания у беременной с целью профилактики показано кесарево сечение до разрыва плодного пузыря. После рождения новорожденным проводят противовирусную профилактику.

Специфическую противовирусную терапию при подозрении на герпетическую инфекцию необходимо начинать как можно раньше - не только при диссеминированной инфекции, но и при локализованной форме с или без поражения ЦНС, поскольку без лечения она может прогрессировать до диссеминированной формы или вовлекать в патологический процесс ЦНС.

Противовирусные препараты (видарабин, ацикловир) ингибируют синтез вирусной ДНК и репликацию вируса. Ацикловир более активен в отношении герпетической инфекции, чем видарабин, и обладает лучшей растворимостью и более низкой токсичностью. Однако при его применении возможны побочные эффекты со стороны почек и ЦНС. Рекомендуемая доза для доношенных младенцев с нормальной функцией почек - 10 мг/кг каждые 8 ч, у недоношенных (< 33 нед гестации) - 10 мг/кг каждые 12 ч. Каждую дозу вводят внутривенно в течение 1 ч. Общая продолжительность терапии - 3 нед.

1.4.5. Энтеровирусная инфекция. Энтеровирусы Коксаки типов А и В, эховирусы (ЕСНО)

Частота поражения наиболее высока летом и ранней осенью; распространение энтеровирусных инфекций может принимать эпиде- мический характер.

Механизм передачи:

 внутриутробная трансплацентарная передача (виремия у матери незадолго до родов; возможно проявление признаков инфекции у ребенка при рождении). Нет убедительных данных об инфицировании в I и II триместрах беременности;

 во время родов - дебют на 3-5-й день жизни у 60% новорожденных, вероятно, связан с инфицированием в процессе родов при генитальной инфекции у матери;

 постнатальная передача при контакте с инфицированным взрослым (преимущественно с матерью). Описаны случаи эпидемий, вызванных вирусом Коксаки типа В в родильных домах (перенос инфекции от одного ребенка к другому через персонал родильных домов).

Асимптомная инфекция у новорожденных отмечается чаще, чем клинические ее проявления. Клиническая картина заболевания чаще выявляется у тех новорожденных, матери которых заболели за неделю до родов или позже, так как в этом случае не произошло трансплацентарной передачи специфических антител от матери.

Возможные варианты поражения ЦНС энтеровирусами.

 Острая токсическая энцефалопатия (синдром Рея) не является результатом прямого воздействия вируса. Механизм развития неизвестен. Синдром характеризуется отеком мозга; может быть осложнением энтеровирусной инфекции и в более старшем возрасте.

 Менингит - наиболее частое проявление энтеровирусной инфекции как в периоде новорожденности, так и в более старшем возрасте. Это результат первичного вирусного инфицирования менингеальных оболочек.

 Первичный вирусный энцефалит - патоморфологическими характеристиками являются фокусы паренхиматозного некроза с пролиферацией глии (как и при врожденной или неонатальной инфекции, вызванной ЦМВ, вирусом краснухи, вирусом простого герпеса). Это результат первичного инфицирования паренхимы головного мозга.

 Постинфекционный энцефалит в результате иммунологических механизмов - характеризуется фокусами перивентрикулярной демиелинизации. При перинатальной инфекции постинфекционный энцефалит не развивается.

 Острый некротизирующий геморрагический лейкоэнцефалит - может считаться аналогом тяжелого постинфекционного энцефалита

с присоединением некротизирующего васкулита. Для данного заболевания характерны демиелинизация, пропитывание кровью, отек и некроз вещества мозга. В перинатальном периоде данная форма не развивается. Наиболее частым проявлением энтеровирусной инфекции в перинатальном периоде является вирусный асептический менингит (вызыванный вирусом Коксаки типов А, В, эховирусы). Реже встречается первичный вирусный энцефалит (вирус Коксаки типа В, эховирусы). Наиболее часто поражаются спинной мозг (клетки передних рогов), продолговатый мозг (особенно ядра нижних олив), мост и мозжечок.

Специфического лечения не существует; проводят симптоматическую терапию.

1.4.6. Поражения ЦНС при неонатальном сепсисе

Гнойные менингиты и менингоэнцефалиты развиваются в первые 72 ч или позднее (с 4-5-го дня жизни). Грибковые и листериозные менингиты осложняют соответствующие генерализованные инфекции. Заболеваемость гнойным менингитом новорожденных составляет 0,1-0,5 на 1000 живорожденных, причем 80% приходится на недоношенных детей. Заражение плода происходит в том случае, если у матери диагностируется бактериальная инфекция в острой или хронической форме. Предрасполагающими факторами являются длительный безводный период, хориоамнионит, плацентит и недоношенность. Поздние менингиты вызываются нозокомиальными микроорганизмами (госпитальная флора); чаще всего это грамотрицательные микроорганизмы, в частности синегнойная палочка. Предрасполагающими условиями являются длительная искусственная вентиляция легких (ИВЛ), наличие катетера в венах или полостях, очаг инфекции, иммуносупрессия.

Для более эффективного лечения неонатальных инфекций рекомендуется наряду с антибиотиками вводить иммуномодуляторы: пентаглобин (до 5-7 мл/кг в сутки в течение 2-3 дней; курс можно повторить через 1 нед). Терапия антибиотиками представлена в главе «Инфекционные заболевания нервной системы».

1.5. Гипоксически-ишемические поражения плода и новорожденного

Существуют различные термины определения этих состояний: «асфиксия», «фетальный дистресс», «гипоксия», «гипоксемия» и «гипоксия-ишемия», их часто употребляют как взаимозаменяемые.

Гипоксия - уменьшение поступления кислорода в ткани. Внутриклеточная гипоксия активирует анаэробный метаболизм, вызывает метаболический ацидоз и, в конечном счете, гибель клетки. Тканевая гипоксия и каскад нарушений метаболизма в мозге приводят к необратимой гибели нейронов.

Гипоксемия - гипоксия, вызванная низкой концентрацией кислорода в крови.

Ишемия - гипоксия тканей в результате ограниченного тока крови в ткани. До рождения ребенка асфиксия развивается при патологии плаценты, заключающейся в нарушении оксигенации фетальной крови. В результате метаболизм плода перестраивается на анаэробный.

Асфиксия - это состояние нарушения обмена газов крови, приво- дящее к гипоксемии, гиперкапнии и метаболическому ацидозу.

Перинатальная церебральная гипоксия-ишемия (асфиксия) обычно инициируется нарушением плацентарного или легочного газооб- мена. Ацидоз усиливает мозговое кровообращение за счет снижения деятельности сердца (вторичная брадикардия и системная гипотензия). Общий кровоток в организме плода и новорожденного в первые часы жизни перераспределяется так, чтобы сохранить снабжение головного мозга кислородом, уменьшая его поступление к тканям в следующей последовательности: кожа, кишечник, селезенка, печень, почки, легкие. При декомпенсации этого процесса у недоношенных детей локально поражается белое вещество, как правило, - перивентрикулярная область и базальные ганглии, а у доношенных - чаще кора полушарий большого мозга (парасагиттальный некроз), что приводит к развитию детского церебрального паралича. Гипоксию усугубляет инфицирование плода. В результате нарушения кро- воснабжения перивентрикулярного матрикса, который снабжается мощной сетью микрососудов, на сроке гестации от 31-й до 33-й нед возникает лейкомаляция. Внутрижелудочковые кровоизлияния и кровоизлияния в перивентрикулярное пространство преобладают на более ранних сроках гестации - с 28-й по 30-ю нед.

Энергетические процессы в клетке обеспечивает АТФ, при гидролизе которого высвобождается энергия. Наиболее важным для обра- зования АТФ является окислительное фосфорилирование внутри митохондрий. Некоторое количество АТФ также образуется в матриксе митохондрий. Креатинкиназа катализирует обратимый перенос фосфатной группы между фосфокреатином и АДФ с образованием креатина и АТФ. Аденилаткиназа катализирует превращение двух

молекул АДФ в АТФ и аденозинмонофосфат (АМФ). В результате гипоксии, как правило, питающие артерии недостаточно поставляют кислород в ткани. Когда давление кислорода в митохондриях падает ниже критического уровня (<0,1 мм рт.ст.), образование АТФ снижается. Повышение уровня концентрации АДФ и АМФ стимулирует анаэробный гликолиз. В отличие от аэробного окисления (с окислительным фосфорилированием), продуцирующего до 32 молекул АТФ на каждую молекулу глюкозы, при анаэробном гликолизе генерируется только 2 молекулы АТФ на молекулу глюкозы. Последняя превращается в молочную кислоту с участием промежуточных продуктов в реакциях субстратного фосфорилирования. Таким образом, анаэробный гликолиз никогда полностью не заменяет митохондриальное окисление, но по синтезу АТФ способен частично дополнить процесс окислительного фосфорилирования в условиях парциального кислородного голодания.

Церебральная гипоксия-ишемия - очень тяжелое состояние с необратимым повреждением мозговой ткани, обусловленное глубокими нарушениями энергетических механизмов клеток мозга, как нейронов, так и глии. Из-за снижения концентрации АТФ прекращают функционировать натриево-калиевые насосы, происходит внутриклеточное накопление ионов натрия и хлора, а также воды (цитотоксический отек). Если данный процесс протекает достаточно интенсивно, может произойти незамедлительный лизис клеток. Таким образом, повреждение мозга является следствием глубоко зашедшего и тяжелого мета- болического процесса, связанного с уменьшением содержания АТФ в нервной ткани.

Ацидоз у новорожденных является следствием перенесенной асфиксии, которая по происхождению может быть респираторной, метаболической или смешанной.

Необратимое повреждение нейронов головного мозга сопровождается периодом недостаточного переноса кислорода и субстратов, таких как глюкоза, а также других субстанций (например, лактата). В этих условиях в нейронах и клетках глии не может поддерживаться гомеостаз. Разбухание нейронов может быть обратимым, если гипоксический инсульт или осмотическое нарушение поддаются коррекции. Дополнительными отягчающими условиями могут быть внеклеточное накопление аминокислотных нейромедиаторов, которые ускоряют дальнейшее клеточное набухание в результате внутриклеточного поступления кальция, а также образование активных форм

кислорода и свободных радикалов, усиливающих гипоксическую клеточную деполяризацию.

Таким образом, истинная ишемия мозга сопровождается низким содержанием кислорода и глюкозы, а также притоком крови в ткани, недостаточным для поддержания анаэробного метаболизма.

Рекомендуемая литература

1. Dennis J., Johnson A., Mutch L et al. Acid-base status at birth and neurodevelopmental outcome at four and one-half years // J. Obstet Gynecol 1989. - Vol. 161. - P. 213-220.

2. Leahy FAN, Cates D., MacCallum M. et al. Effect of CO2 and 100% on cerebral blood flow in preterm infants // J. Appl Physoil. - 1980. -

Vol. 48. - P. 468-472.

3. Little W.J. On the influence of abnormal parturition, difficult labor, premature birth, and asphyxia neonatorum on the mental and physical condition of the child, especially in relation to deformities // Trans Obstet Soc Lond. - 1862. - Vol. 3. - P. 293-344.

4. Sehdev HM, Stamillo DM., Macones G.A. et al. Predictive factors for neonates with an umbilical arterial cord pH less than 7.00 // J. Obstet Gynecol. - 1997. - Vol. 77. - P. 1030-1034.

5. Stein D. and Vannucci R.C . Calcium accumulation during the evlution of hypoxic-ischemic brain damage in the immature rat // J. Cereb. Blood Flow Metab. - 1988. - P. 834-842.

6. Towfighi J., Zee N., Yager J. et al. Temporal evolution of neuropathologic changes in an immature rat modelof cerebral hypoxia: a light microscopic study // Acta Neuropathol. - 1995 (Bed.). - Vol. 90. - P. 375-386.

7. Vannucci R.C., Brucklasher R.M., Vannucci S.J. Intracellular calcium accumulation during the evolution of hypoxic-ischemic brain damage in the immature rat. - 2001, Dev. Brain Res. - Vol. 126. - P. 117-120.

8. Vannucci R.C., Rossini A., Towfighi et al. Measuring the accentuation of the brain damage thatarises from perinatal cerebral hypoxia-ischemia // Biol. Neonate. - 1997. - Vol. 72. - P. 187-191; Measuring the accentuation of the brain damage that arises from perinatal cerebral hypoxia-ischemia.

Biol. Neonate. - 1997. - Vol. 72. - P. 187-191.

1.5.1. Внутрижелудочковое кровоизлияние у недоношенных новорожденных

Частота возникновения внутрижелудочкового кровоизлияния (ВЖК) тем больше, чем меньше гестационный возраст и чем больше степень незрелости новорожденного. Основной областью поражения

является субэпендимальный герминативный матрикс. Здесь происходит активная клеточная пролиферация, поэтому кровоснабжение этой области обладает определенными особенностями. Герминативный матрикс получает артериальную кровь из ветвей передней, средней мозговых артерий и внутренней сонной артерии, которые образуют богатую капиллярную сеть. Сосуды этой сети - крупные, выстланные эндотелием, но тонкостенные, поэтому они подвержены разрывам, что в конечном итоге приводит к развитию кровоизлияний в желудочки и субэпендимальный герминативный матрикс (СГМ). Дренаж из СГМ осуществляется системой хорошо развитых вен, впадающих в вену Галена. В области СГМ происходит U-образная циркуляция крови. При падении АД из-за такого функционального блока в соответствии с законами гидродинамики возникают стазы в венозных сосудах, а затем и тромбозы. Таким образом, кровотечение имеет венозный характер. Пагогенез ВЖК связан не только с венозным застоем, воз- никающим в результате недостаточности кровообращения, но и со степенью повреждения эндотелия сосудов. Источником ВЖК являются описанные выше тонкостенные, выстланные эндотелием сосуды и, реже, капиллярно-венозные соединения. Чаще всего, по данным Дж. Вольпе, кровоизлияния в желудочки обусловлены повышением АД в мелких артериальных сосудах хориоидальных сплетений. В 80% случаев при кровоизлиянии в СГМ, когда кровь попадает в боковые желудочки, происходит распределение крови по желудочковой системе. Кровь проникает через отверстие Монро и Люшка и накапливается в основной цистерне в заднечерепной ямке. При значительном количестве крови возможно развитие облитерирующего арахноидита, что приводит в течение нескольких месяцев или недель к обструкции ликворных путей. К развитию гидроцефалии может привести также скопление крови в области сильвиева водопровода.

Патогенез ВЖК является мультифакториальным. По мнению Дж. Вольпе, ведущим звеном патогенеза ВЖК являются кровоизлияния в герминативный матрикс. Выделяют три группы факторов патогенеза.

1. Внутрисосудистые факторы:

- колебание церебрального кровотока;

- повышение церебрального кровотока;

- недоношенность с синдромом дыхательных расстройств, ИВЛ;

- системная гипертензия;

- быстрое увеличение объема циркулирующей крови;

- гиперкапния;

- снижение гематокрита;

- снижение уровня глюкозы в крови;

- повышение церебрального венозного давления;

- U-образное направление венозного кровотока.

2. Сосудистые факторы:

- незрелость структур капилляров;

- уязвимость капилляров головного мозга при гипоксическоишемическом поражении;

- сосудистые пограничные зоны;

- высокий уровень окислительных метаболических процессов.

3. Внесосудистые факторы:

- незрелость соединительной ткани;

- фибринолитическая активность;

- снижение давления в периваскулярных тканях после рождения. Клинические проявления. ВЖК возникает у 90% недоношенных

детей в первые 72 ч после рождения, из них в 50% случаев - в первый день жизни. Чаще встречается у недоношенных новорожденных с респираторным дистресс-синдромом (РДС), требующим проведения искусственной вентиляции легких (ИВЛ). Выраженность поражения колеблется от одиночных субэпендимальных очагов до кровоизлияний в полость желудочков или паренхиму мозга.

Выделяют 3 клинических синдрома, представленных ниже по возрастанию частоты.

1. Катастрофическое прогрессирование клинических проявлений (редко). Неврологические нарушения развиваются очень быстро - в течение нескольких минут или часов. Характерны глубокий ступор или кома, дыхательные нарушения (аритмия, гиповентиляция, апноэ), генерализованные тонические судороги, децеребрационная ригидность, фиксированные зрачки, вялый тетрапарез. Возможны выбухание родничка, гипотензия, брадикардия, нарушение терморегуляции, падение гематокрита, метаболический ацидоз, нарушение метаболизма глюкозы и водного обмена (синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона, несахарный диабет). Неврологическая картина отражает процесс распространения крови из желудочковой системы по ликворопроводящим путям с симптоматикой со стороны промежуточного мозга, среднего мозга, моста, продолговатого мозга. Выбухание родничка, расхождение швов и контурирование системы поверхностных вен головы указывают на развитие острой гидроцефалии. Исход часто неблагоприятный

и зависит от тяжести ВЖК и особенно от протяженности сопутствующего паренхиматозного поражения.

2. Скачкообразное прогрессирование (чаще). Основные проявления: 1) изменение уровня сознания; 2) снижение спонтанной двигательной активности; 3) гипотония; 4) умеренные глазодви- гательные нарушения. Ухудшение состояния происходит скачкообразно, с периодами относительной стабилизации и с последующим ухудшением состояния через несколько часов. Это продолжается в течение 5-7 дней. Исход чаще благоприятный, зависит от тяжести кровоизлияния и сопутствующего паренхиматозного поражения.

3. Синдром «клинического молчания» (очень часто). Клинические симптомы могут быть настолько слабыми, что ВЖК остается незамеченным и выявляется только при УЗИ.

Диагностика. Группу риска составляют все недоношенные, нуж- дающиеся в интенсивной терапии, поэтому им в качестве скрининга проводят нейросонографию (НСГ). Для исключения сепсиса показана люмбальная пункция, которая выявляет повышение количества эритроцитов и белка, снижение уровня глюкозы. Чем выше концентрация белка, тем тяжелее кровоизлияние. Однако не у всех новорожденных с ВЖК кровь попадает в субарахноидальное пространство. При выявлении изменений в ликворе проводится КТ, МРТ.

В зависимости от объема выделяют 4 степени выраженности уни- и билатеральных геморрагий:

1. Кровоизлияние только в субэпиндимальной зоне, в желудочках крови нет.

2. Кровь занимает от 10 до 50% объема желудочка.

3. Кровь занимает более 50% объема желудочка, вызывая его расширение.

4. Диффузное кровоизлияние с проникновением в паренхиму мозга.

Прогноз зависит от тяжести кровоизлияния. При умеренном кровоизлиянии смертность составляет около 20%, при тяжелом может достигать 50%. Около 20% случаев осложняются постгеморрагическим фиброзом, при котором необходимо вентрикулоперитонеальное шунтирование при условии стерильности ЦСЖ. Постгеморрагическая гидроцефалия ограничивает спектр терапевтических воздействий. В случае спонтанного улучшения состояния терапия базируется на применении диакарба, повторных люмбальных пункциях, интравентрику-

лярных инъекциях фибринолитических средств с целью предотвращения тромбоза.

Долгосрочный прогноз зависит от степени недоношенности, наличия гидроцефалии и других церебральных нарушений. В ряде случаев происходит деструкция герминативного матрикса - гибель клеток-предшественников глии в перивентрикулярной области. В дальнейшем на месте гематомы образуется киста, в стенках которой содержатся макрофаги, нагруженные гемосидерином.

1.5.2. Перивентрикулярный геморрагический инфаркт

Перивентрикулярный геморрагический инфаркт представляет собой очаг геморрагического некроза белого вещества в перивентрикулярной области, обычно крупных размеров и практически всегда асимметричный, даже при двустороннем поражении. Располагается снаружи от бокового желудочка, часто ассоциируется с ВЖК круп- ных размеров.

Патогенез перивентрикулярного геморрагического инфаркта связан с ВЖК в области герминативного матрикса. Пик приходится на четвертый день жизни, то есть в период, когда выявляется ВЖК. На стороне кровоизлияния нарушен кровоток в терминальных венах. Возможно последовательное развитие двух схем патогенеза: ВЖК или кровоизлияние в герминативный матрикс вызывает венозный стаз, и развивается кровоизлияние в перивентрикулярной области.

1.5.3. Понтинный нейрональный некроз

Понтинный нейрональный некроз (ПНН) - это наиболее часто встречающийся вариант гипоксически-ишемического поражения нейронов, сочетающийся с ВЖК у недоношенных детей. Поражение ствола связано с гипоксически-ишемическим инсультом, гипероксией и гипокапнией и клинически проявляется амимией, бульбарным или псевдобульбарным синдромом, нарушением сердечно-легочной деятельности. Смерть наступает от дыхательной недостаточности.

1.5.4. Внутрижелудочковое кровоизлияние у доношенных новорожденных

ВЖК у доношенных встречается очень редко и протекает бессимптомно. Оно связано с распространением крови из области мас- сивного геморрагического инфаркта; источник кровоизлияния - хориоидальное сплетение. Кровь не только проникает в желудочки, но и пропитывает вещество мозга. Только у небольшой части

доношенных новорожденных (с морфофункциональной незрелостью при гормонально индуцированной беременности) областью кровоизлияния является сохранившийся субэпендимальный герминативный матрикс (рис. 1.37).

Рис. 1.36. Схема внутрижелудочкового кровоизлияния:

а - 1-й степени; б - 2-й степени; в - 3-й степени; г - 4-й степени

Рис. 1.37. ВЖК, макропрепарат

Рис. 1.38. НСГ ребенка 2 нед, ВЖК 3-й степени

В клинической картине преобладают симптомы компрессии ствола и повышения внутричерепного давления. Во многих случаях диагноз подтверждается при НСГ. В норме мозжечок, особенно червь мозжечка, является эхогенным; его асимметрия указывает на вероятное кровоизлияние. При помощи КТ или МРТ определяют размеры и локализацию очага (рис. 1.36, 1.38).

Более благоприятен прогноз у доношенных новорожденных. У многих недоношенных детей впоследствии развиваются интеллектуальные и двигательные нарушения (интенционный тремор, дисметрия, атаксия при ходьбе). Приблизительно у половины пациентов развивается гидроцефалия. Кровоизлияния в полушария мозжечка прогностически более благоприятны.

Для устранения данных нарушений применяют консервативное и хирургическое лечение. Возможен хороший исход у доношенных новорожденных при применении только консервативной терапии, хирургическое лечение показано в случаях, когда не происходит стабилизации неврологического статуса.

Вентрикулоперитонеальное шунтирование проводят при развитии гидроцефалии. В периоде новорожденности при развитии острой гидроцефалии на фоне гематомы и обструкции ликворных путей накладывают временную вентрикулостомию. Исход внутримозжечкового кровоизлияния у недоношенных новорожденных неблагоприятен даже после хирургического вмешательства.

Исход ВЖК у доношенных новорожденных зависит от его этиологии: отягощающими факторами является травматическое поражение или асфиксия. При изолированном ВЖК прогноз лучше, чем при сочетании ВЖК и геморрагического инфаркта. У 30% детей с изолированным ВЖК и у 80% детей с комбинированным ВЖК к концу первого года жизни формируется детский церебральный паралич.

1.5.5. Перивентрикулярная лейкомаляция

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) представляет собой ишемический некроз белого вещества с характерной локализацией - дорсально или латерально и кнаружи от бокового желудочка с вовлечением зрительных путей и слуховых волокон. ПВЛ характерна для недоношенных с массой тела не менее 1500 г со сроком гестации около 28 недель и выше. Частота встречаемости этой патологии при аутопсии варьирует от 25 до 75%, особенно часто - у недоношенных новорожденных с ВЖК и сердечно-легочными нарушениями. ПВЛ среди выживших новорожденных выявляется при НСГ: повышение и понижение эхоплотности и вентрикуломегалия в различных сочета- ниях. У выживших недоношенных, родившихся с массой менее 1500 г, ПВЛ составляет приблизительно 5-15%.

ПВЛ - полиэтиологическое состояние. Основным этиологическим фактором является острая или хроническая гипоксия, обусловлен- ная нарушениями фетоплацентарного кровообращения, массивными кровотечениями в период беременности или родов. В неонатальном периоде важными причинами ПВЛ являются: синдром дыхательных расстройств, язвенно-некротический энтероколит, врожденные пороки сердца, инфекционно-токсический шок, нейроинфекции, длительная ИВЛ при реанимационных мероприятиях и др. Острая или хроническая гипоксия в наибольшей степени поражает области паренхимы мозга с низким кровоснабжением, а именно наружные отделы боковых желудочков. В тяжелых случаях поражается вся перивентрикулярная область одновременно. Некроз белого вещества головного мозга происходит в зонах пограничного кровоснабжения между конечными ветвями кортикальных артерий и глубокими артериями - в так называемой области «водораздела», на расстоянии 3-10 мм от стенок боковых желудочков. В этой зоне резко снижена перфузия кислорода в ткани мозга, развивается коагуляционный некроз; появляются разрывы аксонов, выход глютамата из нейронов в белое вещество перивентрикулярной области. На периферии некротического очага грубо поражены олигодендроциты. Через 24-48 ч развиваются инфильтрация микроглии, пролиферация гипертрофированных астроцитов и эндотелиальная гиперплазия. Через 5 дней в очаге появляются макрофаги. Фагоцитоз некротизированных тканей начинается с 5-7-го дня и приводит к образованию кист на протяжении двух первых недель и в более отдаленные сроки. НСГ выявляет в этот период множественные мелкие кисты в перивентрикулярной

области. Кисты могут располагаться субкортикально и перивентрикулярно. Кисты, выявляемые уже при рождении, свидетельствуют о тяжелой внутриутробной гипоксии. Диаметр, число и локализация кист являются важным прогностическим критерием. Перивентрикулярные кисты размером 2-3 мм могут впоследствии исчезать. На их месте образуются очаги глиоза и рубцовой ткани (рис. 1.39).

Множественные перивентрикулярные кисты, захватывающие все отделы боковых желудочков, всегда вызывают тяжелые неврологические

расстройства и атрофию паренхимы мозга. Нейросонографические критерии атрофии мозга: расширение межполушарной щели и субарахноидального пространства, развитие вторичной вентрикуломегалии раз- личной степени, расширение борозд мозга. Позже кисты, как правило, прорываются в полость боковых желудочков, что приводит к развитию порэнцефалии. В этом случае при НСГ мозг напоминает швейцарский сыр (см. рис. 1.39).

В дальнейшем у детей, перенесших ПВЛ, возникает спастическая диплегия, так как кисты разрушают волокна пирамидного пути, которые иннервируют нижние конечности. Уровень психического развития варьирует от умственной отсталости до нормы. Характерно появление косоглазия в возрасте около 6 мес из-за кист в таламусе и пучке Грациоле; нередко развивается частичная атрофия зрительных нервов. На ЭЭГ характерно наличие роландических пиков, билатеральной и стойкой спайк-волновой активности.

1.5.6. Гипоксически-ишемические поражения у доношенных новорожденных

При хронической внутриутробной гипоксии развивается централизация кровообращения, приводящая к ишемии легких, почек, кишечника, селезенки и кожи - «рефлекс ныряльщика». При возникающей острой асфиксии углубляющиеся нарушения метаболизма приводят к поражению мозга. Одним из механизмов компенсации является развивающийся у плода метаболический ацидоз. Асфиксия, стимулируя симпатическую систему, вызывает вазоконстрикцию в бассейне передней мозговой артерии с обеднением кровотока в мозговых тканях, кровоснабжаемых этой артерией. Эта рефлекторная защита направлена на «предохранение» структур, снабжаемых вертебробазилярной системой, - мозжечка, ствола и шейного отдела позвоночника.

При длительной и глубокой гипоксии мозга происходит расширение сосудов, сопровождающееся усилением метаболизма глюкозы, что ведет к повышению лактата в тканях. Снижается гликолиз, нару- шается сердечная деятельность, нарастает ацидоз.

Первая и наиболее популярная у неонатологов классификация гипоксической энцефалопатии предложена Х.Б. Сарнат и М.С. Сарнат в 1976 г. (табл. 4). Она рассматривает ряд основных показателей новорожденного: уровень сознания, мышечный тонус, позу, физиологические рефлексы, вегетативные функции ЭЭГ и изменение их с течением времени.

Таблица 4. Классификация гипоксической энцефалопатии

(по Х.Б. Сарнат и М.С. Сарнат)

Стадии

1-я

2-я

3-я

Уровень сознания

Беспокойство

Летаргия

Сопор

Мышечный тонус

Нормальный

Легкая гипотония

Выраженная гипотония

Поза

Легкая дистальная флексия

Выраженная дистальная флексия

Поза децеребрационной ригидности

Рефлексы

Повышены

Повышены

Снижены или угнетены

Физиологические рефлексы

Сосание +, рефлекс Моро ++, окуловестибулярный +, шейнотонический +

Сосание ослаблено или отсутствует, реф- лекс Моро ослаблен, окуловестибулярный повышен, легкий шейно-тонический

Сосание ослаблено или отсутствует, рефлекс Моро ослаблен или отсутствует, шейно-тонический рефлекс отсутствует

Вегетативная иннервация

Преобладает симпатика: мидриаз, тахикардия, снижена бронхиальная и слюнная секреция, перистальтика кишечника в норме или снижена

Преобладает парасимпатика: миоз, брадикардия, резко усилена бронхиальная и слюнная секреция, перистальтика кишечника усилена, характерна диарея

Парасимпатика и симпатика подавлены: непостоянный диаметр зрачка, снижение его реакции на свет. Сердцебиение, бронхиальная и слюнная секреция, перистальтика кишечника варьирующая

Судороги

Нет

Фокальные, мультифокальные

Редкие, при децеребрации

ЭЭГ

Нормальная

Низкоамплитудная кривая, трансфор- мирующаяся в периодический паттерн 1-1,5 Гц, пик-волны при судорогах

Периодический паттерн с изопотенциальными фазами, позже изолиния

Течение

Менее суток

От 2 до 14 суток

От нескольких часов до нескольких недель

В Великобритании широко используется классификация гипоксически-ишемической энцефалопатии по Л.М. Дубовитцу и соавт. (1990) (табл. 5). Она не включает понятие «сознание» новорожденного, существование которого отрицают британские неонатологи, но включает понятие «адаптация», означающее изменение реакции ребенка на повторные однородные стимулы одинаковой интенсивности.

Таблица 5. Классификация гипоксически-ишемической энцефалопатии (по Л.М. Дубовитцу)

1-я стадия

Плохая адаптация Флексорная гипертония Непостоянная экстензорная гипертония шеи Старт-рефлекс Тремор

Непостоянное раздражение Усилен рефлекс Моро

2-я стадия

Плохая адаптация Флексорная гипертония Экстензорная гипертония шеи Старт-рефлекс Тремор

Раздражен, но успокаивается, приведен большой палец руки Резко усилен рефлекс Моро Повышена возбудимость

3-я стадия

Отсутствие адаптации Вариабельный мышечный тонус - экстензия туловища с флексией рук Экстензорная гипертония шеи Старт-рефлекс Тремор

Раздражен, не успокаивается Пальцы рук сжаты в кулаки, хоботковые движения рта Резко усилен рефлекс Моро (экстен- зорная фаза) Низкая возбудимость Судороги

4-я стадия

Плохой ответ на стимулы Выраженная гипотония Гипотония сменяется децеребрацией Отсутствие старт-рефлекса Отсутствие тремора Раздражительность при пробуждении

Хоботковые движения рта Отсутствие рефлекса Моро Сопор

Клинические проявления тяжелой гипоксически-ишемической энцефалопатии в период от рождения до 12 ч жизни:

 угнетение сознания (обычно глубокий сопор или кома);

 дыхательные нарушения (периодическое дыхание или дыхательная недостаточность);

 сохранение реакции зрачков на свет и движений глазных яблок;

 гипотония, движения минимальные;

 судороги.

Преобладает тотальное нарушение функций мозга. Ребенка невозможно разбудить, ответ на сенсорные стимулы минимальный или отсутствует. Дыхание аритмичное или периодическое, что аналогично патологическим типам дыхания у взрослых и детей более старшего возраста. При тяжелых поражениях развиваются гиповентиляция и дыхательная недостаточность. Размер зрачков может быть различным. При менее выраженном поражении наблюдается расширение зрачков (мидриаз), сужение (миоз) указывает на тяжелое поражение.

Глазодвигательные нарушения, например феномен «кукольных глаз», и фиксация зрачков в средней позиции не характерны для этой стадии нарушения функций мозга и встречаются только у небольшой части новорожденных. Выявление их, особенно у доношенных новорожденных, может указывать на тяжелое поражение ствола.

Характерна гипотония, однако при менее тяжелом поражении тонус может быть нормальным или повышенным. У 50-60% новорожденных через 6-12 ч после рождения развиваются судороги, тоническая горизонтальная девиация глаз с подергиванием глазных яблок или без него, орофациальные феномены (сосание, причмокивание), автоматические движения конечностями (движения пловца), приступы апноэ. У недоношенных новорожденных часто раз- виваются генерализованные тонические судороги, которые могут имитировать позу декортикации или децеребрации. У доношенных новорожденных чаще возникают мультифокальные клонические судороги, которые особенно характерны для локальных очагов ишемии. Фокальные судороги развиваются у 40-80% новорожденных с локальным инфарктом мозга.

Клинические проявления тяжелой гипоксически-ишемической энцефалопатии в период от 12 до 24 ч жизни:

 видимое повышение уровня бодрствования;

 судороги (дебют у 15-20% новорожденных, возможно развитие эпилептического статуса);

 приступы апноэ (приблизительно у 50% новорожденных);

 мышечная слабость - в верхних конечностях более выражена, чем в нижних (у доношенных); гемипарез (у доношенных); в нижних конечностях (у недоношенных).

В этот период наблюдается видимое, а не действительное повышение уровня сознания, так как в состоянии бодрствования отсутствуют зрительная фиксация и слежение, адекватная реакция на сенсорные стимулы и другие признаки функциональной активности мозга.

Клинические проявления тяжелой гипоксически-ишемической энцефалопатии в период от 24 до 72 ч жизни:

 сопор или кома;

 остановка дыхания;

 стволовые нарушения глазодвигательных нервов и реакции зрачков.

Катастрофически прогрессирует ухудшение состояния при развитии ВЖК (у недоношенных). При тяжелом поражении в этот период часто наблюдается угнетение сознания. После периода нерегулярного «атаксического дыхания» возможна остановка дыхания. Выявляются глазодвига- тельные нарушения, феномен «кукольных глаз», возможно стойкое расширение зрачков, отсутствие их реакции на свет. При менее серьезном поражении зрачки сужены, но реагируют на свет. У недоношенных в этот период возможно резкое ухудшение состояния в связи с развитием ВЖК: выбухание родничка, гиповентиляция, остановка дыхания, генерализованные тонические судороги, децеребрационная поза, отсутствие реакции зрачков на свет, вялый тетрапарез. У большинства недоношенных новорожденных имеются только фрагменты вышеуказанного синдрома. У умерших в этот период на вскрытии выявляется ВЖК в сочетании в перивентрикулярным геморрагическим инфарктом.

Выделяют три морфологических аспекта, характеризующих аноксически-ишемическое поражение у доношенных новорожденных: status marmoratus, парасагиттальная ишемия и улегирия.

Status marmoratus, или мраморное состояние, связано с некрозом базальных ядер (таламуса, хвостатого ядра, бледного шара). Из-за поражения тонких миелинизированных волокон наблюдается характерная пятнистая картина при аутопсии.

Парасагиттальный некроз соответствует ишемии лобной области между передней и средней мозговыми артериями. Поражение коры и белого вещества имеет верхнемедиальную локализацию. Частота этого типа поражения, по мнению Дж. Вольпе, составляет 40%.

Улегирия является осложнением кортикального некроза. Она сопровождается склерозом, охватывающим извилину, преобладающим у основания борозды и создающим видимость «измятой» извилины, имеющей сходство с шампиньоном.

Селективный нейрональный некроз в периоде новорожденности проявляется тяжелыми нарушениями сознания, судорогами. Тонические судороги у недоношенных могут развиваться при поражении базальных ганглиев, таламуса и среднего мозга, а не только коры, как у доношенных новорожденных и детей других возрастов. Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона или несахарный диабет развивается при вовлечении нейронов гипота- ламуса. Мышечная гипотония связана с поражением пирамидных клеток, коры мозжечка, переднего рога.

Глазодвигательные нарушения, нарушения сосания, движения языка связаны с поражением ядер ствола и в меньшей степени - кортико-бульбарных путей.

Внешний вид лица новорожденного в возрасте 1 мес, который перенес перинатальную асфиксию, сопровождающуюся селективным поражением нейронов ствола, имеет характерные особенности: широко открытый рот, птоз, дискоординацию движений глазных яблок, выраженную слабость лицевой мускулатуры, фибриляции мышц языка.

Отдаленные последствия повреждения мозга в перинатальном периоде

Минимальная мозговая дисфункция - 38%. Детский церебральный паралич - 18% и более. Резистентные формы эпилепсии - 23%. Умственная отсталость - 3,3%. Клинически не проявляющиеся - 17,7%.

Корковое нарушение зрения (нарушение зрительного восприятия при сохранности зрачковых рефлексов) развивается при тяжелом поражении мозга, при этом у 60% пациентов на КТ выявляется атрофия коры. У 50% детей зрение восстанавливается в течение первых двух лет жизни, что связано с большими компенсаторными возможностями мозга младенцев. Поражение нейронов гипоталамуса приводит к преждевременному половому созреванию в 10% случаев. Возможно развитие бульбарного и псевдобульбарного паралича. Нарушение слуха развивается при поражении дорсального ядра улитки.

Дополнительные методы обследования

Показатели метаболизма. рН крови, лактатдегидрогеназа (ЛДГ), гипоксантин, церебральные фракции креатинкиназы, молочная кислота в крови и спинномозговой жидкости являются «свидетелями»

асфиксии, но не имеют прогностической ценности. Многие исследователи показали выраженную корреляцию между тяжестью осложнений и коэффициентом специфической энолазы нейронов.

Функциональные исследования. Ареактивная кривая ЭЭГ с высокоамплитудными вспышками заостренного тета-ритма в первые 12 ч жизни свидетельствует о неблагоприятном прогнозе. Кривые с низким индексом медленноволновой активности также являются угрожающими для прогноза.

Визуализация. НСГ при ишемии выявляет отек или геморрагии. Гиперэхогенные участки и нарушение анатомических соотношений не всегда свидетельствуют об отеке мозга. Выявляются поражения таламуса в виде гиперэхогенного билатерального сигнала («блестящий таламус») даже при мелких геморрагиях, что соответствует status marmoratus. Усиление мозгового кровотока в первые часы жизни у ребенка, перенесшего асфиксию, является неблагоприятным прогностическим признаком. КТ дает наиболее точный прогноз на 10-й день жизни. К этому времени отек мозга несколько уменьшается, выявляются зоны ишемии коры и белого вещества. Однако ишемическое и геморрагическое поражение базальных ядер и перивентрикулярной области лучше определяется с помощью МРТ.

Только системное и многогранное обследование новорожденных с перинатальным поражением нервной системы позволяет сделать вывод о дальнейшем прогнозе их развития.

Принципы терапии в остром периоде:

1. Восстановление проходимости дыхательных путей и адекватная вентиляция легких.

2. Поддержание нормального метаболизма и восстановление гемодинамики для предупреждения колебания церебральной перфузии (необходимо избегать излишнего введения жидкости, чтобы предотвратить отек мозга!). Применяются: глюкоза 10% 2,0 мл/кг внутривенно, глюконат кальция 5% 4,0 мл/кг внутривенно, магнезия 25% 0,4 мл/кг внутримышечно.

3. Для коррекции свертывающей системы крови и предупреждения коагуляции в сосудах герминативного матрикса и преду- преждения геморрагических осложнений вводят свежезамороженную плазму 15-20 мл/кг внутривенно.

4. Для борьбы с отеком мозга применяют маннитол 1 г/кг (данные

об эффективности противоречивы), кортикостероиды (преднизолон 1 мг/кг).

5. С целью ускорения созревания герминативного матрикса, минимизации нарушений мозгового кровообращения в основной вене мозга, ингибирования простагландинов и свободных радикалов назначают индометацин и витамин Е (токоферола ацетат 5-10 мг/кг в сутки). Необходимо подчеркнуть, что попытки применения в различных странах блокаторов кальциевых каналов, индометацина, нитропруссида и гипотермии не дали ощутимых результатов в соответствием с критериями достоверной медицины.

6. Борьба с судорогами:

- фенобарбитал в нагрузочной дозе 20-25 мг/кг в сутки в 3 приема с переходом на поддерживающую дозу на 2-4-е сутки (3-5 мг/кг/сут), 1 мг/кг/мин внутривенно;

- миорелаксанты: панкурония бромид назначается в дозе 0,02- 0,04 мг/кг массы тела в/в однократно, затем 0,01 мг/кг каждые 20-60 мин.

1.6. Травматические поражения мозга у новорожденных

1.6.1. Внутричерепное кровоизлияние

В структуре перинатальной детской смертности одно из центральных мест занимают внутричерепные кровоизлияния (ВЧК). В настоящее время родовые травматические кровоизлияния (эпидуральные, субдуральные, субарахноидальные и внутримозговые), проявляющиеся после рождения, встречаются редко - не более 4% всех поражений. Кровоизлияние возникает из крупных сосудов, чаще всего из поверхностных вен и мозговых оболочек. В случае эпидурального и субдурального кровоизлияния травма играет основную роль в патогенезе внутричерепного кровоизлияния; при других видах ВЧК травма является лишь вспомогательным патогенетическим фактором.

Наиболее часто кровоизлияния развиваются у новорожденных в первые 72 ч жизни, хотя могут наблюдаться и в более поздние сроки (на протяжении первой недели). Наиболее характерен «светлый» промежуток для гипоксических форм геморрагии. Среди этиологических факторов, способствующих развитию геморрагического процесса, большинство авторов выделяют следующие.

1. Недоношенность (особенно до 35 нед, при массе тела менее

1500 г).

2. Проявления асфиксии или гипоксии внутриутробно или при родах.

3. Травматические повреждения головного мозга (быстрые или затяжные роды с использованием родовспомогательных мани- пуляций: акушерских щипцов, вакуум-экстрактора и др.).

4. Внутриутробная инфекция (особенно врожденный токсоплазмоз).

5. Геморрагический синдром, обусловленный дефицитом факторов свертывания крови.

6. Введение больших количеств жидкости, особенно гиперосмолярных растворов, гипернатриемия и др.

7. У детей с низкой массой тела (до 1000-1200 г) фактором, прово-

цирующим кровоизлияния, может быть резкое охлаждение.

Эпидуральное кровоизлияние представляет собой скопление крови между костями черепа и твердой мозговой оболочкой; является внутричерепным аналогом кефалогематомы, с которой часто сочетается. Встречается у новорожденных редко (в 2% случаев), что объясняют примыканием твердой мозговой оболочки к костям черепа. Источниками кровоизлияния в эпидуральное пространство являются ветви средней менингеальной артерии, крупные вены или венозные синусы. В боль- шинстве случаев выявляются линейные переломы черепа, которые способствуют повреждению венозных синусов.

В большинстве случаев эпидуральное кровоизлияние встречается у новорожденных после тяжелых, травматичных родов; с первых дней жизни выявляются признаки повышения внутричерепного давления. В некоторых случаях отмечаются судороги или расширение и неподвижность зрачка на гомолатеральной стороне. При подозрении на эпидуральное кровоизлияние необходимо провести КТ, на котором эпидуральное кровоизлияние выглядит как область повышенной плотности лентиформной (чечевицеобразной) формы. Проводят хирургическую эвакуацию гематомы или аспирацию сопутствующей кефалогематомы без удаления эпидуральной гематомы. Возможно выздоровление при консервативном лечении без хирургического вмешательства. Без лечения вероятен летальный исход в течение 24-48 ч.

Субдуральное кровоизлияние встречается у новорожденных редко. Развивается при разрыве крупных вен и венозных синусов. Часто сопутствует разрыву твердой мозговой оболочки. У новорожденных и детей раннего возраста, кроме родовых кровоизлияний, описан «shaken ЬаЬу»-синдром, который возникает при сильной тряске ребенка, например при укачивании, когда мозг отрывается от поверх- ностных венозных сосудов и, как правило, возникает билатеральное субдуральное кровоизлияние (рис. 1.40, 1.41).

Рис. 1.40. Субдуральная гематома, схема

Рис. 1.41. Субдуральная гематома, КТ головного мозга

Наиболее частые причины субдурального кровоизлияния.

1. Несоответствие размеров родового канала и плода (масса при рождении более 4 кг).

2. Ригидность шейки матки (первые роды, поздние роды у многорожавших женщин).

3. Слишком маленькая (когда не происходит полного раскрытия шейки матки) или большая (длительная компрессия головки плода) продолжительность родов.

4. Применение вакуумной экстракции или приемов с поворотом плода во время родов.

5. Излишняя податливость и мягкость костей черепа, характерные для недоношенных.

6. Аномальное предлежание плода (тазовое, ножное - не происходит необходимой адаптации родового канала, лицевое - чрезмерные деформирующие влияния).

Клинические проявления. При разрыве намета с массивным инфратенториальным кровоизлиянием выраженные неврологические нарушения наблюдаются уже с рождения. Первоначально выявляются признаки сдавления ствола мозга (среднего мозга, верхних отделов моста): сопор или кома, девиация глаз в сторону, анизокория с нарушением реакции зрачков на свет. Могут отмечаться ригидность затылочных мышц, опистотонус. При сочетании этих симптомов с брадикардией нужно подозревать инфратенториальное кровоизлияние крупных

размеров, сдавливающее ствол. Прогрессирование симптоматики приводит к нарушению сознания и зрачковых реакций, появлению дыхательных нарушений вплоть до остановки дыхания. Быстрое ухудшение состояния приводит к смерти в течение 7-48 ч жизни.

При менее тяжелом поражении (небольшой разрыв намета) клиническая картина состоит из трех фаз. В течение нескольких часов или 3-4 дней после родов неврологические симптомы отсутствуют, вероятно, из-за медленного увеличения гематомы. Затем появляются признаки повышения внутричерепного давления (выбухание родничка, возбуждение, летаргия), чаще всего связанные с развитием гидроцефалии вследствие блока ликворных путей в задней черепной ямке. Затем развиваются стволовые симптомы: дыхательные и гла- зодвигательные нарушения, парез мышц лица. При сопутствующем субарахноидальном кровоизлиянии развиваются судороги. При значительной компрессии ствола возможен летальный исход.

Субдуральное кровоизлияние на конвекситальной поверхности мозга. Наиболее часто, в случае если кровоизлияние небольшое, клинические проявления отсутствуют или минимальны: выявляются раздражительность, гипервозбудимость. Возможно появление очаговых нарушений: гемипарез с девиацией глаз в сторону, противоположную гемипарезу, фокальные судорожные приступы. Характерно снижение реакции зрачка на стороне гематомы при компрессии глазодвигательного нерва в результате вклинения височной доли через вырезку намета мозжечка. В некоторых случаях формируется хроническая субдуральная гематома. Люмбальная пункция при подозрении на субдуральное кровоизлияние противопоказана, так как может при- вести к вклинению миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие (если гематома расположена в задней черепной ямке) или вклинению височной доли в отверстие намета мозжечка (если гематома крупных размеров расположена на конвексе полушария). Выявить субдуральную гематому при НСГ трудно, поэтому основными методами диагностики являются КТ и МРТ.

Прогноз. Летальный исход наблюдается практически во всех слу- чаях разрыва намета мозжечка, у выживших новорожденных развивается вторичная гидроцефалия. При небольших гематомах в задней черепной ямке прогноз вариабельный и зависит от своевременной диагностики и времени начала терапии.

При субдуральных гематомах на конвекситальной поверхности мозга у 50-90% новорожденных очаговые неврологические нарушения

отсутствуют. При разрывах намета и серпа, крупных гематомах и быстром нарастании неврологических нарушений лечение часто не представляется возможным, хотя иногда быстрое хирургическое вмешательство приводит к улучшению состояния. При небольших гематомах в заднечерепной ямке хороший исход возможен и без хирургического вмешательства. При гематомах на конвекситальной поверхности полушарий мозга необходимость хирургической эвакуа- ции гематомы зависит от ее размеров, выявления признаков повышенного внутричерепного давления и неврологических нарушений. Эволюция гематомы (при стабильности клинических проявлений) в хронический субдуральный выпот позволяет провести субдуральную пункцию.

1.6.2. Внутримозжечковое кровоизлияние

У недоношенных новорожденных с массой тела менее 1500 г внутримозжечковое кровоизлияние встречается с частотой 15-25%, причем значительно чаще выявляется при аутопсии, чем у живых недоношенных новорожденных при проведении КТ. В значительной мере это связано с трудностью диагностики in vivo. Выделяют 4 вида внутримозжечковых кровоизлияний.

1. Первичное внутримозжечковое кровоизлияние.

2. Венозный инфаркт.

3. Распространение субарахноидального или внутрижелудочкового кровоизлияния в мозжечок: кровь переходит из IV желудочка в червь мозжечка или, реже, из субарахноидального пространства в полушария мозжечка (источником является массивное кровоизлияние в боковой желудочек).

4. Травматическое повреждение с разрывом мозжечка или крупных вен и затылочных синусов. Чаще встречается у доношен- ных новорожденных.

Патогенез включает несколько факторов.

1. Внутрисосудистые:

- повышение венозного давления (податливость костей черепа недоношенных);

- нарушение коагуляции;

- срыв ауторегуляции кровотока, пассивная зависимость кровообращения в мозжечке от системного давления.

2. Сосудистые:

- инволюция сосудов (субэпендимальный и субпиальный герминативный матрикс).

3. Экстраваскулярные факторы:

- прямое наружное действие на паренхиму мозжечка и сосуды (повышенная податливость костей черепа), нарушение кровоо- бращения в субэпендимальном и субпиальном герминативном матриксе;

- распространение ВЖК в мозжечок.

Клинические проявления. Чаще внутримозжечковое кровоизлияние выявляется после родов в ягодичном предлежании или после перенесенной гипоксии. Однако в некоторых случаях предшествующие факторы отсутствуют. Клинические симптомы развиваются с 3-го дня жизни, у доношенных новорожденных - чаще в первые 24 ч. При очень раннем дебюте клинических проявлений у недоношенных вероятен летальный исход. В клинической картине преобладают признаки компрессии ствола (нерегулярность дыхания, брадикардия, апноэ) и признаки повышения внутричерепного давления вследствие обструкции путей оттока ликвора (выбухающий родничок, расхождение швов черепа, умеренная дилатация желудочков на КТ и МРТ). Иногда развиваются симптомы черепных нервов, например парез лицевого нерва; периодическое тоническое напряжение конечностей, опистотонус, вялый тетрапарез. Наиболее быстро патологическая симптоматика прогрессирует у недоношенных новорожденных с очень низкой массой тела. Смерть в этих случаях чаще всего наступает в первые 36 ч. Однако возможны медленное прогрессирование, стабилизация состояния и выздоровление. Внутримозжечковое кровоизлияние выяв- ляют при проведении НСГ, а уточняют его локализацию и размеры

при КТ и МРТ.

1.7. Родовая травма спинного мозга

Частота встречаемости родовых повреждений спинного мозга среди мертворожденных и погибших новорожденных невелика - от 4 до 8,5%. Они чаще всего возникают в результате действия механического фактора (растяжения позвоночника плода при тракции его за головку или тазовый конец, сгибание или вращение позвоночника вокруг продольной оси при поворотах головки во время активного ведения родов). Такие повреждения нередко сочетаются с травматическими повреждениями тел позвонков и межпозвонковых дисков. Второе место по частоте встречаемости занимают поражения спинного мозга, вызываемые действием сосудистого фактора (геморрагические и ишемические нарушения спинального кровообращения). При этом тяжесть невроло-

гических расстройств зависит от объема поражения и может носить обратимый характер. По данным А.Ю. Ратнера (1978), чаще других страдают бассейн кровоснабжения позвоночных артерий (шейный отдел спинного мозга) и артерии Адамкевича (нижнегрудной и поясничный отделы).

При исследовании позвоночника, спинного мозга и позвоночных артерий у погибших новорожденных обнаруживают эпидуральные, субдуральные, субарахноидальные и паренхиматозные кровоизлияния.

Клинически острый период характеризуется сочетанием распространенных и очаговых неврологических расстройств в зависимости от уровня поражения (рис. 1.42).

В тяжелых случаях, чаще при поражении шейного отдела спинного мозга, развивается спинальный шок. Он проявляется угнетением сегментарных рефлекторных реакций. Диффузная мышечная гипоили атония сочетается с сухожильной гипорефлексией, арефлексией, адинамией, синдромом дыхательных расстройств, угнетением защитных и других безусловных рефлексов новорожденных.

При ишемии преимущественно передних рогов и пирамидных путей в боковых столбах спинного мозга развиваются параличи смешанного типа. При поражении позвоночника в верхнешейной области раз- виваются вялый паралич мышц шеи и спастический паралич рук и ног; в области шейного утолщения - вялый паралич рук и спастический - ног; грудной области - вялый паралич мышц грудной клетки или брюшной стенки и спастический - ног; области поясничного утолщения и конуса - вялый паралич нижних конечностей и мышц промежности.

Трофические нарушения в зоне пораженных конечностей проявляются расстройствами регуляции сосудистого тонуса и термо- регуляции с последующим отставанием данной конечности в росте. Нередко наступают расстройства функции тазовых органов по центральному или периферическому типу (задержка мочеиспускания, периодическое или истинное недержание мочи).

На локальный уровень поражения спинного мозга могут указывать и некоторые очаговые симптомы: парез диафрагмы (С4 сегмент

Рис. 1.42. Тетрапарез, натальная травма шейного утолщения

спинного мозга), синдром Горнера (С8-ТИ1 сегменты), истинное недержание мочи и кала с парезом сфинктеров (S3-S5 сегменты). Родовая травма шейного отдела проявляется кривошеей и дислокацией шейных позвонков. Парез мышц шеи или их спастичность затрудняет реализацию шейно-тонических рефлексов новорожденных.

В восстановительном периоде могут сохраняться двигательные нарушения в виде параличей. Даже при полном восстановлении вялого паралича отмечается диффузная или локальная мышечная гипотония.

Трофические расстройства приводят к локальному отставанию в росте паретичной конечности или гипотрофии плечевого или тазового поясов, то есть преимущественно проксимальных отделов конечностей. При диффузной мышечной гипотонии в некоторых случаях на фоне выраженных гипотонии (переразгибание суставов, чрезмерная гибкость и др.) и гипотрофии мышц отсутствует снижение мышечной силы. Это часто расценивается как конституциональные особенности.

Диагностика основана на данных клинического и параклинического исследований. ЭМГ позволяет дифференцировать переднеро- говое поражение от сегментарного. Рентгенологическое исследование малоинформативно. МРТ обнаруживает кровоизлияния в спинномозговом канале.

Лечение родовых повреждений спинного мозга необходимо начинать как можно раньше. Оно должно включать приемы иммобилизации шейного отдела в виде наложения мягкого воротника Шанца, гемостатическую терапию (при геморрагическом типе нарушений), тепловые процедуры (аппликации парафина, озокерита), медикаментозное восстановительное лечение в сочетании с лечебным массажем и гимнастикой.

Для профилактики родовых травм спинного мозга требуются щадящее для плода ведение родов, профилактика внутриутробной гипоксии, улучшение соматического здоровья матери.

Для снижения риска возникновения перинатальной патологии разрабатываются, а во многих странах мира уже и внедрены программы преконцепционной профилактики: лечение соматических заболеваний, персистирующих инфекций, генетическое консультирование и по показаниям исследование плода с определением хромосомного набора и биохимических маркёров.

Рекомендуемая литература

1. Классификация перинатальных поражений нервной системы у новорожденных // Под ред. Н.Н. Володина, А.С. Петрухина // Методические рекомендации. - ? 99/34. - М., 1999.

2. Ватолин К.В. Ультразвуковая диагностика заболеваний головного мозга у детей. - М.: Видар, 1995. - 117 с.

3. De Vries L.S., Dubowitz L.M.S., Dubowitz V, Pennock J.M. A Color Atlas of Brain Disorers in the Newborn. - olf Medicsl Publication LTD. - 1990. - 199 p.

4. Kuban K. In Manual of Neonatal Care: 3rd еd. - Boston, 1991. -

Р. 396-398.

5. Volpe J.J. Neurology of the newborn: 3rd ed. - Boston: W.B. Sauders Company, 1995. - 876 p.

1.8. Акушерские парезы и параличи

Акушерские парезы и параличи новорожденных - разнообразные по локализации и течению двигательные нарушения, возникшие вследствие повреждения периферического мотонейрона при патологическом течении родов. Наиболее часто поражение локализуется в области плечевого сплетения. Однако могут пострадать корешки, образующие нервы плечевого сплетения, и спинной мозг.

Частота травматического поражения периферической нервной системы в родах составляет в среднем 2 на 1000 новорожденных.

Патогенез. Периферические парезы и параличи рук наблюдаются преимущественно у детей с большой массой, родившихся в ягодичном или ножном предлежании. Одной из главных причин травмы плечевого плетения являются акушерские манипуляпии, оказываемые при запрокидывании рук плода, затрудненном выведении плечиков и головки. Одновременная тракция и ротация головки плода при фиксированных плечиках и, наоборот, тракция и ротация плечиков при фиксированной головке приводят к травме плечевого плетения, натяжению корешков нижнешейных и верхнегрудных сегментов спинного мозга над поперечными отростками позвонков, иногда - к их отрыву от спинного мозга. Сильная тракция за туловище при фиксированной головке также может быть причиной сочетанной травмы плечевого плетения и шейного отдела спинного мозга. В 95% случаев акушерские парезы и параличи возникают на фоне внутриутробной гипоксии плода и асфиксии новорожденного. В этих условиях спинной мозг и периферическая нервная система особенно чувствительны к травме.

Патоморфология включает периневральные, мелкоточечные кровоизлияния в нервные стволы, корешки и спинной мозг. Вторичные нарушения в виде дегенерации нервных волокон обусловлены разрывом оболочки нерва, сдавлением нервных стволов гематомой и реактивным отеком. В тяжелых случаях наблюдается полный разрыв нервов, образующих плечевое сплетение, отрыв корешков от спинного мозга, повреждение вещества спинного мозга. Реактивное разрастание соединительной ткани вокруг нервных стволов создает серьезные препятствия для их регенерации.

Клиническая картина акушерских парезов рук зависит от локализации повреждения.

1.8.1. Верхний, проксимальный тип акушерского пареза (Эрба-Дюшенна) -

развивается при повреждении верхнего первичного пучка плечевого сплетения или С56 корешков спинного мозга; встречается наиболее часто и сопровождается нарушением функции проксимального отдела руки (рис. 1.43, 1.44). Поражаются мышцы, отводящие плечо, ротирующие его кнаружи, поднимающие выше горизонтального уровня, сгибатели и супинаторы предплечья (дельтовидная; плечевая; плечелучевая; двуглавая; надостная; большая круглая; малая круглая; супинатор). Мышечный тонус в паретичной руке снижен. Рука ребенка приведена к туловищу, разогнута во всех суставах, ротирована внутрь в плече, пронирована в предплечье, кисть в ладонном сгибании, голова наклонена к больному плечу, плечо опущено. Рефлекс с двуглавой мышцы не вызывается. Активные движения отсутствуют или ограничены в плечевом и локтевом суставах, ослаблено тыльное сгибание кисти, движения в пальцах сохранены. На стороне паралича не вызывается ладонно-ротовой рефлекс; рефлекс Моро, хватательный рефлекс ослаблены. Если удерживать ребенка горизонтально лицом вниз или лицом вверх, то паретичная рука свисает. В результате приведения и внутренней ротации плеча образуется более выраженная и удлиненная борозда между плечом и грудной клеткой - симптом «кукольной руки». Он выражен незначительно или отсутствует при легком парезе. Установка плеча в положении приведения и внутренней ротации является причиной формирования внутриротаторной мышечной контрактуры. Постоянное положение предплечья в состоянии пронации способствует развитию пронаторной контрактуры. При тяжелой форме наблюдается подвывих или вывих головки плечевой кости вследствие резкого снижения тонуса мышц, фиксирующих плечевой сустав.

Рис. 1.43. Проксимальный парез Эрба-Дющенна слева у ребенка 5 мес. Симптом «кукольной руки»

Рис. 1.44. Проксимальный парез Эрба-Дюшенна справа у девочки 5 лет

Чувствительные нарушения у новорожденных и грудных детей выявить трудно, однако снижение реакции при нанесении болевых раздражений или, наоборот, выраженная гиперестезия косвенно свидетельствуют о наличии расстройств чувствительности. Верхний тип акушерского пареза может сочетаться с травмой добавочного нерва. В этих случаях наряду с парезом руки наблюдается кривошея, лопатка отстает от позвоночника. Следует помнить, что кривошея может быть также результатом травмы грудиноключично-сосцевидной мышцы в родах. При ягодичном предлежании плода и затрудненном выведении плечиков в ряде случаев происходит надрыв, а иногда и полный разрыв мышцы с кровоизлиянием в нее. В острый период на месте кровоизлияния пальпируется уплотнение различной формы и величины. В дальнейшем очаг кровоизлияния про- растает соединительной тканью, и мышца укорачивается. Выраженность кривошеи может быть различной - от легкой, которая компенсируется в первые месяцы жизни, особенно при рано начатом лечении, до тяжелой, требующей оперативного вмешательства.

1.8.2. Нижний дистальный тип акушерского пареза (Дежерин-Клюмпке)

Нижний дистальный тип акушерского пареза (Дежерин-Клюмпке) возникает при поражении нижнего и среднего первичных пучков

плечевого сплетения или корешков спинного мозга. Нарушается

функция дистального отдела руки из-за поражения длинных сгибателей кисти и пальцев, межкостных и червеобразных мышц кисти, мышц тенара и гипотенара (лучевого и локтевого сгибателей запястья, глубокого сгибателя пальцев). Мышечный тонус в паретичной руке снижен. Рука разогнута во всех суставах, лежит вдоль туловища, пронирована в предплечье. Кисть пассивно свисает (если преобладает поражение лучевого нерва) или находится в положении «когтистой лапы» (если в большей степени поражен локтевой нерв). Активные движения в локтевом суставе отсутствуют. Кисть уплощена, атро- фична, холодна на ощупь. Степень поражения мышц кисти варьирует от легкого нарушения движений в пальцах и лучезапястном суставе до полного их отсутствия. Движения в плечевом суставе сохранены. Паретичная рука принимает участие в рефлексе Моро, но он менее выражен, чем на здоровой стороне. Хватательный и ладонно-ротовой рефлексы на больной стороне не вызываются.

В связи с вовлечением в процесс волокон срединного нерва наблюдаются трофические расстройства: отек, гиперемия или бледность кожи кисти, дистрофические изменения ногтей. На внутренней поверхности руки, больше в дистальных отделах, определяется снижение чувствительности.

При поражении шейных симпатических волокон на стороне пареза отмечается синдром Бернара-Горнера (сужение глазной щели, миоз, энофтальм). В некоторых случаях нарушается пигментация радужки.

При нижнем типе пареза проксимальные отделы конечности также поражаются или страдают незначительно, симптом «кукольной руки» отсутствует, не развивается внутрипронаторная контрактура плеча. Нижний тип пареза встречается реже, чем верхний.

Тотальный тип акушерского пареза руки возникает в результате повреждения верхнего и нижнего первичных пучков плечевого сплетения или спинного мозга на уровне С5-Тг1ь отрыва соответствующих корешков от спинного мозга (рис. 1.45). Это наиболее тяжелый тип поражения - в паретичной руке резко выражена мышечная гипотония. Рука пассивно свисает вдоль туловища, ее можно легко обвить вокруг шеи («симптом шарфа»). Активные движения отсутствуют; возможны очень легкие движения. Кожа паретичной руки бледна, холодна на ощупь. Рано развиваются мышечные атрофии, особенно в дистальных отделах. Снижена болевая и температурная чувствительность в области нижней трети плеча, предплечья и кисти.

Рис. 1.45. Тотальный акушерский парез справа

Сухожильные рефлексы не вызываются. Рука не принимает участия в рефлексе Моро, отсутствуют хватательный и ладонно-ротовой рефлексы. В связи с тем что при тотальном параличе поражаются все мышцы, отсутствует патологическая установка кисти, характерная для верхнего типа, реже формируются мышечные контрактуры.

При тяжелых формах поражения плечевого сплетения иногда наблюдается снижение мышечного тонуса в ноге на стороне паретичной руки. Нога может несколько отставать при спонтанных движениях. Эти нарушения трудно обнаруживаются в острый период и быстро нивелируются. Они, вероятно, являются результатом реперкуссии на соответствующей стороне спинного мозга. Подобный феномен наблюдается и у взрослых при травматическом периферическом парезе руки, особенно при сильной тракции плечевого сплетения.

Следует отметить, что в клинике чаще наблюдаются сочетанные поражения с преобладанием того или иного пареза. Так, при верхнем типе акушерского пареза можно обнаружить изменения в дистальных отделах, и наоборот. Это является результатом анатомической близости пораженных отделов. Встречаются также атипичные и двусторонние парезы. Имеются указания на частые изменения шейного отдела позвоночника (смещения, трещины, переломы позвонков) у детей с акушерскими парезами. При рентгенологическом исследова- нии шейного отдела позвоночника у новорожденных с акушерскими парезами каких-либо нарушений не выявляется.

Течение акушерских парезов и параличей зависит от тяжести поражения. При легком поражении восстановление функции руки начинается

с первых дней жизни, и в течение 3-5 мес объем активных движений становится полным. Однако в некоторых случаях длительно может оставаться мышечная слабость. Она становится более заметной, когда ребенок переходит в вертикальное положение. Недостаточность функции выявляется при поднимании руки выше горизонтального уровня, отведении ее назад. Снижение силы мышц у грудных детей можно отметить, когда они начинают тянуться к игрушке. В случаях поражений средней тяжести и при тяжелых поражениях восстановление идет медленно и часто бывает неполным из-за дегенерации нервных волокон, мышечных атрофии и контрактур (см. рис. 1.44).

По мере восстановления функции пораженных мышц изменяются мышечный тонус и, соответственно, положение руки. Если вначале плечо опущено, рука приведена, лежит вдоль туловища в состоянии разгибания в локтевом суставе, пронирована, кисть в ладонном сгибании, то при появлении движений рука несколько отведена, согнута в локте, плечо приподнято, ярко выражены внутренняя ротация и пронация. Рука и плечевой пояс отстают в росте, выражены атрофии. Из-за ретракции двуглавой мышцы рука подтягивается и находится в полусогнутом положении, уже начиная со 2-го полугодия жизни. Контрактура двуглавой мышцы - одна из наиболее частых при акушерских парезах проксимального типа. Асимметричное положение плечевого пояса приводит к сколиозу шейно-грудного отдела позвоночника.

Если не проводить регулярную восстановительную терапию, то развившиеся мышечные контрактуры дельтовидной мышцы, большой грудной, над- и подостных затрудняют отведение плеча, наруж- ную ротацию. Лопатка на стороне пареза подтянута вверх, а при поднимании руки вперед и вверх смещается кнаружи к подмышечной впадине. Контрактура мешает ребенку заводить руку за голову и прикасаться ладонной стороной к затылку. При пронаторной контрактуре в предплечье ребенок не может коснуться ладонью губ. Если попросить ребенка поднести руку ко рту, то он отводит локоть кнаружи до уровня плеча и подносит ее тыльной стороной - положение «охотничьего рожка». В дальнейшем нарушения движений в плечевом и локтевом суставах значительно затрудняют самообслуживание ребенка (одевание, причесывание).

Мышечные контрактуры, трофические нарушения приводят к костным изменениям. Они развиваются уже после 8-12 мес и с воз- растом становятся более выраженными. Рентгенологически находят замедление окостенения, остеопороз, гипоплазию плечевой кости,

деформацию акромиального отростка, укорочение шейки лопатки, сморщивание суставной сумки. Отмечен параллелизм между костными изменениями и степенью пареза.

Диагноз акушерских парезов обычно ставится уже при первом осмотре на основании характерных клинических проявлений и не представляет трудностей. Уточнить локализацию повреждения помогают ЭНМГ-исследования. Обнаружение залпов фасцикуляций свидетельствует о вовлечении в патологический процесс спинного мозга или корешков. Снижение скорости распространения возбуждения по периферическим нервам указывает на их поражение.

Дифференциальный диагноз акушерских парезов необходимо проводить с переломом ключицы, псевдопараличом Парро, полио- миелитом, остеомиелитом и врожденной гемигипоплазией.

Перелом ключицы ограничивает движения в плечевом суставе при отсутствии патологической установки руки, синдрома Бернара-Горнера и других симптомов акушерских парезов. Крепитация в области перелома и пальпаторное определение отломков свидетельствуют о переломе ключицы.

Псевдопаралич Парро связан с врожденным изменением костей (сифилитические остеохондриты), характеризующимся рассасыванием эпифизов в области локтевого, лучезапястного, реже плечевого суставов. Клинически определяют припухлость суставов, крепитацию, болезненность при пальпации, пассивных движениях в суставах, поэтому возникает так называемый рефлекторный вялый парез руки. При нем отсутствуют типичные клинические синдромы, характерные для акушерского пареза.

Врожденный полиомиелит в отличие от акушерского пареза характеризуется распространенными вялыми парезами, причем ноги страдают чаще и в большей степени, чем руки. При полиомиелите иногда наблюдаются бульбарные расстройства. Важное значение для диагноза имеют эпидемиологическая обстановка и серологические исследования.

Остеомиелит у новорожденных наряду с ограничением движений в руке характеризуется припухлостью, отеком, болезненностью, повышением температуры, воспалительными изменениями формулы крови, иногда специфическими признаками на рентгенограмме.

Врожденная гемигипоплазия проявляется недоразвитием одной стороны тела. Мышечные атрофии, гипотония не сопровождаются порочной установкой руки и часто сочетаются с черепно-лицевой асимметрией.

Лечение акушерских парезов должно быть ранним, комплексным и непрерывным на всех возрастных этапах. Оно включает ортопедические укладки (лечение положением) для профилактики мышечных контрактур, лечебную гимнастику и массаж, физиотерапию, медикаментозную терапию.

Наиболее тяжелым осложнением акушерских параличей является раннее развитие мышечных контрактур, фиксирующих руку в порочном положении. Поэтому их профилактика должна начинаться уже в родильном доме. Для этой цели используют отводящие шины. Паретичную руку укладывают в положение отведения плеча под прямым утлом, наружной ротации, сгибания в локтевом суставе под углом на 100-110?, супинации предплечья. Кисть фиксируют лонгетой в тыльном сгибании. Отведение плеча не следует сразу делать под прямым углом, так как это вызывает у ребенка болевую реакцию. Угол отведения плеча первоначально должен оставлять 60-70?, постепенно его доводят до 90?. Таким же образом постепенно увеличивают наружную ротацию плеча, супинацию предплечья и сгибание в локтевом суставе.

С первых недель жизни ребенка в комплекс лечебных мероприятий необходимо включать гимнастику и массаж. Лечебная гим- настика при акушерских парезах должна быть индивидуальной в зависимости от типа пареза, стадии заболевания и возраста ребенка. Индивидуальные комплексы разрабатывают невролог и врач ЛФК с учетом патогенеза двигательных нарушений. Лечебная гимнастика в период новорожденности носит преимущественно пассивный характер, затем постепенно включаются элементы активности ребенка. В играх, как и при пассивных движениях, необходимо тренировать отведение, наружную ротацию, супинацию, поднимание руки выше горизонтального уровня, отведение ее назад.

Физиотерапевтическое лечение включает электрофорез антихолинэстеразных препаратов (галантамин, прозерин), средств, улучшающих кровоток в вертебробазилярной системе (эуфиллин), веществ рассасывающего действия (калия йодид). Широко применяют тепловые процедуры: аппликации озокерита, парафина, горячие укутывания. Их удобно делать в домашних условиях, за 30-40 мин до лечебной гимнастики. Начиная с 9-10-го мес детям можно назначать электростимуляцию пораженных групп мышц и соответствующих сегментов спинного мозга.

Медикаментозная терапия включает витамины группы В с периода новорожденности; несколько позже назначают прозерин, дибазол.

Профилактика акушерских параличей - это рациональное ведение родов и совершенствование акушерской техники.

1.8.3. Парез диафрагмы

Парез диафрагмы развивается при травме диафрагмального нерва, С35 сегментов спинного мозга или соответствующих корешков. Бывает изолированным, но может сочетаться с верхним парезом или тотальным параличом руки. При левостороннем верхнем парезе чаще травмируется диафрагмальный нерв, так как слева он отделен от плечевого сплетения лишь передней лестничной мышцей, а справа более защищен. Для пареза характерны дыхательные расстройства: одышка, учащенное нерегулярное дыхание, приступы цианоза. Грудная клетка асимметрична, более выпукла на стороне пареза, брюшная стенка западает на вдохе и выпячивается на выдохе (парадоксальное дыхание). При аускультации на стороне пареза дыхание ослаблено, иногда прослушиваются единичные хрипы в верхних отделах легких. В период новорожденности и у грудных детей парез диафрагмы может способствовать развитию пневмонии. Парез диафрагмы не всегда выражен клинически и обнаруживается лишь при рентгеноскопии грудной клетки. Купол диафрагмы на стороне поражения стоит высоко и малоподвижен.

Для лечения показана активная лечебная гимнастика с акцентом на дыхательных упражнениях. Медикаментозная терапия включает витамины группы В, антихолинэстеразные препараты, сосудистые средства. На всех этапах лечения необходимо проводить профилактику респираторной инфекции.

1.8.4. Парез лицевого нерва

Парез лицевого нерва возникает при травматическом повреждении периферических ветвей нерва у места выхода из шилососцевидного отверстия вследствие длительного стояния головки в родовых путях, прижатия ее к костям таза матери, сдавления щипцами, кровоизлияния в ствол нерва или продолговатый мозг. Описаны травматические парезы лицевого нерва, возникшие в результате перелома височной кости в области сосцевидного отростка. Парезы чаще бывают односторонними и проявляются сразу после рождения. Во время крика новорожденного выявляется четкая асимметрия лица, глазная щель на стороне поражения полностью не закрывается, лоб не наморщивается, носогубная складка сглажена, угол рта опущен. Грубый периферический парез лицевого нерва затрудняет сосание, молоко вытекает изо рта.

Поисковый рефлекс на стороне пареза угнетен. При поглаживании в области угла рта в сторону раздражителя поворачивается только голова, а угол рта остается неподвижным.

Травматические парезы лицевого нерва следует дифференцировать с врожденной ядерной аплазией (синдром Мебиуса). Парез лицевого нерва при аплазии бывает двусторонним и в большинстве случаев сочетается с поражением других черепномозговых нервов. Для дифференциальной диагностики можно также использовать электромиографию. При травматическом парезе после 10-го дня появляются фибрилляции и улучшается проводимость нерва. При врожденной аплазии ядер динамики биоэлектрических потенциалов на электромиограмме нет.

Периферические парезы травматического характера имеют тенденцию к быстрому восстановлению иногда без специфического лечения. При более выраженных изменениях проводят лечение аппликациями озокерита, парафина. Медикаментозная терапия включает тиамин, пиридоксин, цианокобаламин, дибазол.

1.8.5. Повреждение других периферических нервов

Парез лучевого нерва наблюдается при переломе плеча, некрозе подкожно-жирового слоя на руках. Клиническая картина характеризуется ограничением или полным отсутствием тыльного сгибания кисти и пальцев, невозможностью отведения большого пальца. Прогноз благоприятный: восстановление наступает в течение 2-3 нед.

Парез седалищного нерва возникает в результате его травмы при внутримышечных инъекциях в ягодичную область или введении аналептиков и кальция хлорида в пупочную артерию новорожденным с последующим тромбозом ягодичной артерии. В таких случаях могут образоваться ишемические некрозы в области ягодиц. Мышечный тонус в ноге снижен, выражена атрофия мышц ягодицы, бедра и голени, ахиллов рефлекс отсутствует, стопа свисает, движения пальцев ограничены. Восстановление функции медленное - в течение нескольких лет.

Парез запирательного нерва у новорожденных и детей раннего возраста встречается редко. Он может быть следствием родовой травмы, а также результатом чрезмерного отведения бедер ребенка в матке. После рождения ноги отведены, ротированы кнаружи и согнуты в коленных суставах, мышечный тонус снижен. Прогноз благопри- ятный.

1.9. Детский церебральный паралич

Детский церебральный паралич (ДЦП) - это группа полиэтиологичных нарушений многих функций организма (синдромо-комплексов), которые возникают в результате недоразвития или повреждения головного мозга в пренатальном, интранатальном и раннем постнатальном периодах. ДЦП относится к непрогрессирующим резидуаль- ным состояниям, однако инфекционные заболевания, интоксикации, повторные травмы могут сопровождаться ухудшением состояния, что создает впечатление текущего патологического процесса (псевдопрогредиентность).

Несмотря на долгую историю изучения и огромное количество монументальных трудов, посвященных ДЦП, единства мнений до сих пор не достигнуто, особенно по поводу патогенеза, классификации и течения ДЦП. За рубежом принят термин «церебральный паралич» - «cerebral palsy», который подчеркивает, что это заболевание не ограничено только детским возрастом. Зигмунд Фрейд в 1897 г. написал: «Название «церебральный паралич» - не более чем набор слов, продукт нашей нозологической классификации, ярлык, который мы прикрепляем к группе клинических случаев: ему нельзя дать определение - гораздо проще проиллюстрировать его на примере клинических случаев».

Данное заболевание встречается достаточно часто - 2 на 1000 детей. Соотношение мужского и женского пола составляет 1,9:1. Собственно двигательные нарушения сочетаются с эпилепсией, умственной отсталостью, когнитивными расстройствами школьного возраста без умственной отсталости, косоглазием, микроцефалией, нарушениями зрения, гиперкинезами.

Этиология (табл. 6) Таблица 6. Факторы, вызывающие синдром двигательных нарушений

Антенатальные причины

Хроническая внутриутробная гипоксия плода вызывает выраженные нарушения метаболизма в нервной ткани, затрагивая все виды обмена.

Метаболиты оказывают на мозг непосредственное токсическое действие, а также приводят к развитию отека или нарушениям в микроциркуляторном русле.

Дизнейроонтогенез. По данным разных авторов, вклад дисгенезий мозга в происхождение ДЦП составляет около 30%. Помимо аномалий нервной системы, отмечается высокая частота дисплазии соединительной ткани, разнообразные симптомы которой встречаются у детей с ДЦП и умственной отсталостью вдвое чаще, чем у здоровых.

Последствия гипоксически-ишемического поражения. Под этим термином подразумевают, что нервная система пострадала преимущественно во время родов. Однако асфиксия в родах - это закономерное продолжение хронической внутриутробной гипоксии. К морфологическим вариантам гипоксически-ишемического поражения головного мозга относят: мультикистозную энцефаломаляцию (синонимы: центральная порэнцефалия, кистозная дегенерация), перивентрикулярную лейкомаляцию, парасагиттальный церебральный некроз, улегирию (лобарный склероз, нодулярный кортикальный склероз, склероз плаща), кровоизлияния в базальные ядра, ВЖК. Перечисленные поражения подробно представлены в соответ- ствующих разделах учебника.

Классификация ДЦП в соответствии с МКБ-10

G 80 Детский церебральный паралич

G 80.0 Спастический церебральный паралич

G 80.1 Спастическая диплегия

G 80.2 Детская гемиплегия

G 80.3 Гиперкинетический церебральный паралич G 80.4 Атаксический церебральный паралич G 80.8 Другой вид детского церебрального паралича G 80.9 Детский церебральный паралич неуточненный Классификация по течению заболевания

1. Ранняя стадия (до 4 мес): тяжелое состояние, вегетативные нарушения, нистагм, судороги, внутричерепная гипертензия, синдром двигательных нарушений (мышечный гипертонус или гипотония; патологическая рефлекторная активность, задержка формирования навыков).

2. Начальная хронически-резидуальная стадия (с 5-6 мес до 3 лет):

формируются стойкие патологические нарушения - мышечный гипертонус или гипотонус, на фоне которых и происходит развитие ребенка (рис. 1.46).

Рис. 1.46. Ребенок 8 мес с формирующимся ДЦП, влияние патологических рефлексов (руки сжаты в кисти и пронированы, контроль головы не сформирован)

3. Поздняя резидуальная стадия (после 3 лет) характеризуется окончательным формированием патологических двигательных стереотипов, контрактур и скелетных деформаций. Морфология: пролиферативные восстановительные реакции вокруг очагов некроза; расширение периваскулярных и перицеллюлярных пространств в лобных отделах коры; дистрофические изменения в пирамидных путях.

Снижено количество шванновских клеток периферических нервов; распад миелина, дегенерация его волокон.

Клиническая картина ДЦП в любом возрасте характеризуется синдромом двигательных нарушений. Этот термин подразумевает изменения тонуса, сниже- ние двигательной активности, задержку темпа психомоторного развития. Нарушения мышечного тонуса имеют два варианта: спастичность (ригидность) и гипотонию. Спастичность обусловлена повышением возбудимости моторных клеток переднего рога в результате нарушения взаимосвязи активизирующих и подавляющих влияний ретикулярной формации. Форма ДЦП выкристаллизовывается на первом году жизни и даже позже; однако синдром двигательных нарушений можно диагностировать уже с первых месяцев жизни. Ранняя диагностика чрезвычайно важна, так как своевременная коррекция хоть и не излечивают полностью, но в какой-то мере облегчают тяжесть заболевания.

У ребенка с формирующимся ДЦП на первый план выступают резко усиленные тонические лабиринтные рефлексы, при которых сохраняется «эмбриональная» поза, задерживается развитие разгибательных движений, цепных симметричных и установочных рефлексов тела. Диффузная иррадиация двигательного импульса включает «гигантские» двигательные единицы и приводит к возникновению патологических синкинезий. Например, у ребенка возникает желание взять игрушку; вместо сокращения мелких мышц кисти для пинцетообразного захвата он протягивает к игрушке все четыре конечности и открывает рот.

Для ранней диагностики неврологических нарушений у новорожденных чрезвычайно важно установить не только характер и топику процесса, но и фон, на котором эти нарушения возникли. Клинические наблюдения указывают, что длительность и тяжесть перенесенной в родах асфиксии часто не соответствуют состоянию ребенка в первые дни после рождения и последующему его развитию. Тяжесть поражения центральной нервной системы определяется не столько степенью асфиксии, сколько факторами, пред- шествующими ей.

Важно различать формирующийся ДЦП и задержку темпов двигательного развития. Последняя отмечается у детей, перенесших перинатальное поражение ЦНС. Для них характерны нарушения мышечного тонуса (гипоили гипертонус, дистония) и безусловных рефлексов, повышенная возбудимость, немотивированный крик, гипертонус в приводящих мышцах бедер и длинных мышцах спины, тремор рук и подбородка, судороги, поздняя фиксация взора. Позже у таких детей уменьшаются общемозговые симптомы, отмечается сни- жение спонтанной двигательной активности, нарастание мышечного тонуса, повышение сухожильных рефлексов, более выраженные по сравнению с нормой лабиринтные и шейные рефлексы (ЛТР, АШТР). Психическое развитие задержано; эмоциональные реакции ослаблены. К 6 мес выявляются умеренные неврологические нарушения в виде мышечной дистонии, общей задержки развития, медленной редукции позотонических рефлексов. При благоприятном исходе в 10 мес двигательное развитие соответствует возрастным нормативам, наступает полная компенсация с сохранением «мягкой неврологической микросимптоматики». Именно в этот период наиболее трудно установить грань между нормой и патологией, то есть между задержкой темпов развития и формирующимся заболеванием.

Состояние, угрожаемое по развитию ДЦП. В раннем неонатальном периоде, как правило, отмечаются крайне тяжелое состояние при рождении (оценка по Апгар не более 3-4 баллов), выраженные изменения мышечного тонуса, угнетение сознания, очаговая неврологическая симптоматика с явлениями поражения ствола головного мозга (плавающие движения глазных яблок, стойкий паралич взора, нистагм, симптом Грефе); псевдобульбарные параличи (поперхивание, вытекание молока изо рта и носа); судороги, тремор, миоклонии; напряжение большого родничка, расхождение швов.

Таблица 7. Варианты патологии мышечного тонуса и их проявления

Гипертонус мышц

В положении на спине:

- спонтанные движения ограничены;

- при запрокинутой голове руки и ноги разогнуты во всех суставах;

- приведение головы к груди вызывает флексорную спастичность (сопротивление пассивным движениям);

- при тракции за руки отсутствует фаза разгибания;

- флексорная поза сохраняется при всех манипуляциях;

- проба на экстензорную спастичность ног (сгибание ног к животу);

- проба на спазм приводящих мышц бедра;

- руко-оральные синкинезии;

- проба на асимметричный шейно-тонический рефлекс (АШТР): в положении на спине у ребенка возникает поза фехтовальщика

В положении на животе:

- в позе горизонтального подвешивания лицом вниз резко согнуты руки и ноги;

- в положении на животе проба на защитный поворот головы;

- проба на защитную экстензию рук (рефлекс парашюта) Вертикальное подвешивание: перекрест голеней (симптом ножниц)

Гипотонус мышц

- Конечности разогнуты во всех суставах, бедра отведены и ротированы кнаружи, живот распластан (поза лягушки).

- Снижено сопротивление пассивным движениям.

- Уменьшены количество и качество произвольных движений

Дистония мышц

Резкое попеременное изменение тонуса в сгибателях и разгибателях

Этапы эволюции симптомов и развития ДЦП

1-3 мес. Тяжелые формы ДЦП могут быть диагностированы уже на 1-2-м мес жизни, что составляет не более 10-12% всех случаев. Ребенок малоэмоционален, снижена двигательная активность, голова запрокинута, руки разогнуты, ноги приведены к средней линии и часто их трудно развести. На 1-м мес характерно развитие грубой патологической постуральной активности в сочетании с резким снижением или отсутствием нормальных безусловных рефлексов (рукооральные синкинезии). Мышечная гипотония сменяется стойким гипертонусом, мышечной дистонией. Преобладают диэнцефальные

расстройства: термолабильность, изменение цвета кожных покровов (бледность, гиперпигментация средней линии, «симптом арлекина»), плохая прибавка массы тела, срыгивания, рвота. В некоторых случа- ях острый период затягивается до 2-3 мес. Нарушение двигательного развития проявляется патологией мышечного тонуса (гипертония - гипотония - дистония), усилением тонических рефлексов (патологическая постуральная активность), задержкой выпрямительных рефлексов туловища, ограничением и неполноценностью произвольных движений.

3-6 мес. Отсутствие контроля головы, стойкая гипертония мышц, ярко выраженная задержка редукции всех безусловных рефлексов, руко-оральные синкинезии: при движении руки, надавливании в области возвышения большого пальца ребенок автоматически открывает рот. Дети в период формирования клинической картины ДЦП двигательно малоактивны, лицо их гипомимично, реакция на внешние раздражители (зрительные, слуховые) снижена. У них не форми- руется сложный комплекс ориентировочно-познавательных реакций, которые лежат в основе развития психических функций. Вследствие нарушения функций головного мозга страдают двигательная, вегетативная системы. Дети отстают в физическом развитии, у них отмечаются рахит, анемия, дисфункция желудочно-кишечного тракта. Различные судорожные состояния встречаются у 40% детей. К 5 мес вырисовывается форма ДЦП, характеризующаяся грубой задержкой психического развития. Улучшение общего состояния наблюдается к 5-6-му мес. Появляются умеренный прогресс в психическом развитии, слежение за игрушкой, гуление, попытка тянуться к игрушке. Увеличивается объем движений нижних конечностей.

6-9 мес. Патология двигательного развития - см. выше. Появляются патологические движения, стереотипии, яктации.

9-12 мес. В большинстве случаев к году формируется клиническая картина ДЦП, характеризующаяся следующими признаками:

- резкое изменение тонуса мышц;

- наличие патологических поз и установок;

- невозможность совершать целенаправленные действия;

- отставание в психическом и речевом развитии;

- псевдобульбарный синдром;

- различные пароксизмальные состояния (судороги, дистонические атаки, аффективно-респираторные пароксизмы, гипер- термические кризы и др.).

Формы детского церебрального паралича

1. Спастическая диплегия характеризуется преимущественным поражением двигательной коры прецентральной извилины (проекция нижних конечностей) [рис. 1.47]. Наблюдается тетрапарез, более выраженный в ногах. На 1-м году жизни вследствие влияния лабиринтнотонического рефлекса (ЛТР) нарушается правильное положение в пространстве (гипертонус мышц-разгибателей в положении на спине и преобладание тонуса мышц-сгибателей на животе). При этом лежащий на спине ребенок запрокидывает голову назад, периодически напрягает руки и вытягивает их вперед, сопровождая это ротацией плеча внутрь, пронацией предплечья и ульнарной флексией кистей рук, которые обычно зажаты в кулаки. При пробе на тракцию отсутствует установочный лабиринтный рефлекс с головы на шею (голова запрокидывается назад), а при дальнейшем потягивании за руки ребенок «встает» на ноги, минуя позу присаживания. В положении на животе фиксируется поза с приведением рук под грудь, при этом невозможно вывести руки из этого положения. Тазовый пояс поднят, а согнутые в коленных и тазобедренных суставах ноги приведены к туловищу. Высокая активность АШТР проявляется постоянной позой фехтовальщика, невозможностью повернуться на бок, со спины на живот, с живота на спину. Формирование выпрямительных реакций задерживается (поздно появляется верхний рефлекс Ландау; нижний рефлекс Ландау может не возникнуть вовсе). Нарушена зрительномоторная (нет рефлекса парашюта) и слухо-моторная (нет локализации звука) координация. Поздно формируются выпрямительные рефлексы и равновесие в вертикальном положении (сидя, стоя, при передвижении).

Рис. 1.47. Ребенок с ДЦП, спастической диплегией. Симптом «ножниц» (перекрест нижних конечностей)

При пассивной вертикализации ноги разогнуты и перекрещены - симптом «ножниц» (поза балерины) или согнуты во всех суставах - тазобедренных, коленных, голеностопных (поза тройного сгибания). Постепенно появляется ретракция ахилловых сухожилий с подтягиванием пяточной кости; при асимметричном поражении при этом возникает впечатление ложного укорочения ноги. При опоре нагрузка чаще приходится на передненаружные отделы стоп (вальгусные или плосковальгусные стопы) или на внутренние отделы стоп (варусные стопы). Спонтанная двигательная активность снижена. Постепенно формируется патологический двигательный стереотип. Психическое развитие вариабельно, но чаще в пределах индивидуальной возрастной нормы. Для речи характерны различные варианты дизартрии.

2. Спастическая гемиплегия обычно развивается при поражении двигательной области коры. Нарушение мышечного тонуса в одноименных конечностях можно выявить с 3-4-го мес жизни, когда ослабевает физиологический гипертонус сгибателей. Двигательное и психоречевое развитие обычно происходит в соответствии с воз- растными нормативами, и «отставание» при движении пораженных конечностей становится заметно при ползании и почти всегда после года - при ходьбе. Родители отмечают нарушение походки и манипуляции* с одной стороны. В клинике при этом формируется поза Вернике-Манна: рука приведена к груди, кисть сжата в кулак, предплечье пронировано. Паретичная нога ротирована кнутри, стопа супинирована и ротирована кнаружи. Если преобладает ЛТР, то коленный сустав полусогнут, опора осуществляется на передненаружный отдел стопы. Ребенок захватывает игрушки и предметы обихода здоровой рукой. При преимущественном влиянии АШТР коленный сустав переразогнут (рекурвация), в поясничном отделе формируется гиперлордоз. По мере роста происходит ложное укорочение пораженных конечностей, формируются сколиоз, перекос таза.

3. Двойная гемиплегия - форма ДЦП, при которой двигательные расстройства проявляются поражением рук и ног. Руки поражены больше, чем ноги. Мышечный тонус повышен по спастическому или смешанному типу. Характерны выраженная патология психического и речевого развития, резистентная к лечению симптоматическая эпилепсия.

Слово «манипуляция» происходит от латинского «manus» (рука) и обозначает деятельность рук. Поэтому употреблять сочетание «манипуляция рук» грамматически неверно.

Рис. 1.48. Хореоатетоз в руках у девочки с гиперкинетической формой ДЦП

4. Атонически-астатическая форма. Типичны мышечная гипотония (вплоть до атонии) уже с периода новорожденности, мышечная слабость; сухожильные рефлексы повышены. Ребенок не способен длительно удерживать позу, противостоящую силе тяжести. Значительно снижена спонтанная двигательная активность, нарушена зрительно-моторная координация. Отмечается задержка двигательного и психоречевого развития.

Атактическая форма - более легкий вариант атонически-астатической формы. Мышечный тонус снижен, сухожильные рефлексы повышены. Захват игрушки неплавный, асимметричный, с элементами интенционного тремора. При ходьбе заметна динамическая и статическая атаксия. Отмечается задержка двигательного и психоречевого развития. Уровень интеллекта вариабелен, но чаще в пределах нормы. Дети поздно начинают ходить. Походка с широко расставленными ногами, медленная, пропульсивная, с фронтальными и сагиттальными колебаниями туловища.

5. Гиперкинетическая форма характеризуется непроизвольными движениями, позами (гиперкинезами) и нарушениями мышечного тонуса (рис. 1.48). Типично повышение тонуса по экстрапирамидному типу; в покое мышечный тонус нормальный или несколько сниженный. Гиперкинезы появляются после 6-8 мес, а полностью формируются к 2 годам. Наблюдаются хорея, атетоз, торсионная дистония. Изменения интеллекта и судорожные приступы отмечаются значительно реже, чем при других формах. Произвольные движения таких больных неловкие, некоординированные, порывистые, что обусловлено наличием гиперкинезов. Характерны нарушение речи - гиперкинетическая дизартрия (речь невнятна, невыразительна) и патологические позотонические рефлексы. Эпилепсия встречается в 20-25% случаев. Типичны снижение слуха и нарушения зрения, особенно косоглазие. При МРТ обнаруживают очаг повышения сигнала в таламусе, скорлупе и белом веществе

Рис. 1.49. Братья-близнецы с ДЦП. Ребенок на первом плане фото неуверенно сидит и держит голову, в ногах повышен мышечный тонус, паретическая установка рук

полушарий. В основном хореоатетоз сочетается с поражением хвостатого ядра и скорлупы, а дистония - с поражением бледного шара.

Смешанные формы. У большинства детей имеет место сочетание нескольких форм ДЦП. Например, спастика в ногах сочетается с атаксией, гиперкинезы - с гипертонусом. В таких случаях на первое место ставят ведущий клинический синдром, например ДЦП, спастико-атактическая форма; ДЦП, двойная гемиплегия, гиперкинетический синдром.

Дифференциальный диагноз следует проводить с такими состояниями, как:

 наследственные болезни обмена (фенилкетонурия, галактоземия, гиперурикемия и др.);

 лейкодистрофии;

 нервно-мышечные заболевания (спинальная амиотрофия Верднига-Гофмана);

 наследственно-дегенеративные заболевания (болезнь Штрюмпеля, болезнь Галлервордена-Шпатца, болезнь Фара, болезнь Вильсона- Коновалова синдром Сьегрена-Ларсона);

 факоматозы (туберозный склероз);

 последствия черепно-мозговых травм, нейроинфекций и др.;

 «манежный бег» на цыпочках при кататоническом синдроме психических заболеваний;

 опора на цыпочки как этап нормального формирования вертикальной позы и походки у ребенка до 1 года.

При дифференциальном диагнозе следует учитывать непрогрессирующий характер ДЦП: состояние ребенка не становится хуже. Отличать ДЦП от перечисленных выше неврологических состояний чрезвычайно важно. На первый взгляд, диагностика ДЦП элементарна, но на практике часто очень сложна и, помимо клинического осмотра, требует консультации окулиста, генетика, нейрорадиолога (рис. 1.49).

Если причина поражения мозга и развития ДЦП известна, на первое место выносится этиологический диагноз, а ДЦП является синдромом основного заболевания, например: «Последствия внутриутробной герпетической инфекции, микроцефалия, синдром ДЦП, двойная гемиплегия. Симптоматическая эпилепсия» или «Дисгенезия головного мозга (фокальная корковая дисплазия левой височной доли), синдром ДЦП, правосторонний гемипарез. Грубая задержка психоречевого развития. Симптоматическая височная эпилепсия». Если трудно установить этиологию, то основным заболеванием является ДЦП, например: «ДЦП, спастическая диплегия».

Детская неврология : учебник : в двух томах / А. С. Петрухин. - Т. 2. - 560 с. : ил.

LUXDETERMINATION 2010-2013