ГЛАВА 26. ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ЗРЕНИЯ И СЛУХА

ПАТОЛОГИЯ ОРГАНА ЗРЕНИЯ

В настоящее время в России частота полной слепоты составляет 7,1 случай на 10 тыс. населения, а слабовидения - 8,1 на 10 тыс. Структура причин слепоты и слабовидения зависит от возраста. У незрячих пациентов старшего возраста на первый план выходят глаукома, гипертоническая и диабетическая ретинопатия, катаракта. В молодом возрасте преобладают врождённые и наследственные заболевания. Две трети инвалидов по зрению старше 60 лет.

Из-за своего строения орган зрения очень чувствителен к действию патогенных факторов, в связи с этим заболевания глаз чрезвычайно разнообразны. Патологические изменения в тканях глаза могут быть проявлением одного из врождённых или приобретённых системных заболеваний. Такие болезни как катаракта, глаукома специфичны только для глаз, но вместе с тем в структурах глаза могут возникать различные инфекционные заболевания или опухоли. Клиническое проявление большинства глазных болезней - различные нарушения зрения, вплоть до развития слепоты.

ИНФЕКЦИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГЛАЗА

Патогенные микроорганизмы могут попадать в глаз через повреждённую роговицу, контактным путём (при воспалении тканей, окружающих глазное яблоко), а также гематогенно. При этом возникает воспаление, характер его зависит от преимущественной локализации повреждения. Воспаление может быть острым или хроническим.

•  Острое воспаление развивается при инфицировании глазного яблока бактериями или патогенными грибами, проникающими чаще при ранении роговицы. В начале возникает гнойный эндофтальмит - накопление гнойного экссудата в передней камере (гипопион) и стекловидном теле глаза. В дальнейшем возможно развитие панофтальмита, когда воспаление распространяется на другие структуры глаза, включая склеру и роговицу. Организация экссудата приводит к атрофии, сморщиванию глазного яблока. В глазном яблоке формируется соединительная ткань, и глаз полностью утрачивает способность видеть. До наступления эры антибиотиков панофтальмит был показанием к энуклеации глаза.

•  Хроническое воспаление интраокулярных тканей, как правило, начинается с увеального тракта. Среди инфекционных агентов могут быть бактерии (возбудители туберкулёза, лепры, сифилиса), вирусы (цитомегаловирусы, Herpes zoster ophtalmicus), паразиты (Toxoplasma gondii, Toxocara canis и др.), грибы (возбудители гистоплазмоза, бластомикоза, криптококкоза, кандидоза и др.).

Инфекционные заболевания роговицы и конъюнктивы

Кератит - воспаление роговицы; конъюнктивит - воспаление конъюнктивы глаза. Возбудители кератита и конъюнктивита - вирусы, бактерии, грибы, простейшие. Наибольшее значение имеют вирусы, особенно аденовирусы и вирусы герпеса, а в тропических районах также С. trachomatis. Кроме того, воспаление роговицы и конъюнктивы может быть вызвано травмой или токсинами. Очаг кератита, даже не превышающий в диаметре нескольких миллиметров, значительно ухудшает зрение из-за помутнения роговицы. Перфорация роговицы может стать показанием для удаления глазного яблока.

Эпидемический кератоконъюнктивит - заболевание, вызванное аденовирусной глазной инфекцией, чаще серотипов 8, 19 и 37. Помимо высокой контагиозности, характерны острое начало, слёзотечение, гиперемия и отёк конъюнктивы глазного яблока (хемоз) с фолликулярной реакцией, петехиальные кровоизлияния в конъюнктиву, ипсилатеральная предушная лимфаденопатия. Возможно рубцевание конъюнктивы и сращение конъюнктивы века с конъюнктивой глазного яблока (симблефарон). При этом в роговице выявляют субэпителиальную лимфомакрофагальную инфильтрацию.

Герпетический кератит бывает вызван вирусом Herpes simplex I типа, реже II типа. Обычно характерно рецидивирующее течение. Морфологически обнаруживают дефекты эпителия роговицы древовидной формы (дендритический кератит), эозинофильные внутриядерные включения в эпителиальных клетках, инфильтрацию стромы лимфоцитами и плазмоцитами с примесью гигантских многоядерных клеток.

Инфекция С. trachomatis типов А, В и С распространена в тропических районах земного шара и вызывает трахому. Возбудитель инфицирует эпителиальные клетки конъюнктивы и роговицы, где обнаруживают характерные цитоплазматические включения в виде элементарных и инициальных телец. В субэпителиальной ткани - лимфоплазмоцитарная инфильтрация с формированием лимфоидных фолликулов. В дальнейшем в конъюнктиве и роговице возникает паннус (грануляционная ткань), при распространении он разрушает поверхностную часть роговицы. В стадии заживления происходит рубцевание конъюнктивы с заворотом внутрь верхнего века (энтропион), что вызывает раздражение ресницами глазного яблока (трихиаз). Постоянное повреждение роговицы приводит к её склерозу и слепоте.

Инфекционные заболевания увеального тракта глазного яблока

Увеальный (лат. uva - виноград) слой, или тракт - средний слой глазной стенки, обильно снабжённый сосудами, поэтому его называют также сосудистой оболочкой глаза. Увеальный тракт поражают туберкулёз, сифилис, бруцеллёз, болезнь Лайма, Herpes zoster и Herpes simplex, токсоплазмоз, кокцидиомикоз, цитомегаловирусная инфекция.

•  По локализации увеит делят на передний, промежуточный, задний и генерализованный увеит, или панувеит.

◊  Передний увеит:

∨ ирит - воспаление радужной оболочки глаза;

∨ иридоциклит - воспаление радужной оболочки и ресничного тела;

∨ передний циклит - воспаление ресничного тела.

◊  Промежуточный увеит:

∨ задний циклит - воспаление задней части ресничного тела и прилегающей к нему периферической части собственно сосудистой оболочки;

∨ гиалит - воспаление стекловидного тела;

∨ паралимбит - воспаление в области условной границы передней и задней части увеальной ткани;

∨ периферический увеит - воспаление цилиарного тела, собственно сосудистой оболочки, стекловидного тела и сетчатки.

◊  Задний увеит:

∨ хориоидит - воспаление собственно сосудистой оболочки глаза;

∨ хориоретинит - воспаление собственно сосудистой оболочки и сетчатки глаза;

∨ ретинит - воспаление сетчатки глаза;

∨ папиллит - воспаление диска зрительного нерва.

◊  Генерализованный увеит - панувеит, или эндофтальмит.

•  По течению увеит может быть острым (при длительности воспаления до трёх месяцев) и хроническим. При хроническом увеите возможны рецидивирование или вялое течение заболевания.

•  По характеру воспалительной реакции в увеальном тракте выделяют гранулематозный и негранулематозный увеит.

◊  Гранулёмы увеального тракта при указанных гранулематозах имеют строение, аналогичное этим гранулёмам в других органах. Гранулематозное воспаление может носить диффузный или очаговый характер.

◊  При остром негранулематозном воспалении в инфильтрате преобладают нейтрофилы. Хроническое негранулематозное воспаление увеального тракта вызывает диффузную инфильтрацию лимфоцитами и плазматическими клетками с формированием лимфоидных агрегатов. Кроме того, происходит накопление лимфоцитов, макрофагов, фибрина в передней и задней камерах глаза, отложение преципитированных белков воспалительного инфильтрата на задней поверхности роговицы.

Осложнения иридоциклита: образование спаек между радужной оболочкой и роговицей (передние синехии) или между радужной оболочкой и хрусталиком (задние синехии) провоцирует возникновение вторичной глаукомы, а гиалит и фиброз стекловидного тела - тракционную отслойку сетчатки. В исходе хронического воспаления возможны атрофия глазного яблока и вторичная оссификация.

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГЛАЗА

Содержание раздела "Аутоиммунные заболевания глаза" смотрите в книге.

СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГЛАЗА

Ретинопатия - невоспалительное поражение сетчатой оболочки глазного яблока, обычно при сосудистых нарушениях с ишемией сетчатки. Заболевание часто возникает при артериальной гипертензии, атеросклерозе, сахарном диабете. Прогрессирование ретинопатии приводит к ухудшению зрения, вплоть до его потери.

•  Гипертоническая ретинопатия - сужение просвета артериол с нарушением проницаемости стенки сосудов и снижением кровотока, что приводит к изменениям сетчатки. При доброкачественной форме артериальной гипертензии начальное проявление заболевания - диффузное сужение артериол, при злокачественной форме - очаговый спазм сосудов. Постепенно происходит утолщение стенок артериол за счёт склероза и гиалиноза, сужение просвета сосудов. Однако проницаемость склерозированных сосудов растёт, и возникают плазморрагии и геморрагии. Офтальмоскопическая картина зависит от глубины их распространения в слоях сетчатки. Так, кровоизлияние в слое волокон зрительного нерва сетчатки имеет форму языков пламени, во внутреннем ядерном и наружном сетчатом слоях оно округлое и т.д. Кроме того, возможны микроинфаркты волокон зрительного нерва в результате тромбоза или выраженного стеноза сосудов. Участки некроза сетчатки имеют вид "пятна ваты". Повреждённые фрагменты аксонов приобретают шаровидную форму (цитоидные тельца) из-за продолжающегося аксоплазматического тока от тела ганглиозной клетки к месту разрыва нерва. В наружном сетчатом слое - внесосудистые отложения белковых компонентов плазмы, при офтальмоскопии имеющие вид бледно-желтоватых очажков.

•  Атеросклеротическая ретинопатия возникает вследствие длительной ишемии. Её клинико-морфологическая картина принципиально сходна с поздними стадиями гипертонической ретинопатии.

•  Диабетическая ретинопатия, наряду с катарактой, глаукомой и дегенерацией жёлтого пятна, - одна из основных причин слепоты у больных сахарным диабетом I и II типа. Выделяют несколько форм диабетической ретинопатии: непролиферативную, препролиферативную, пролиферативную и диабетический макулярный отёк.

◊  Непролиферативная (фоновая) диабетическая ретинопатия - неравномерное расширение просвета капилляров сетчатки с формированием микроаневризм, очаговыми кровоизлияниями, гиалинозом артериол. В первой стадии диабетической ретинопатии возможно развитие тромбоза сосудов микроциркуляции и инфаркты в виде "пятен ваты".

◊  Препролиферативная диабетическая ретинопатия - тяжёлое поражение сосудов сетчатки, предшествующее появлению пролиферативной ретинопатии.

◊  Пролиферативная диабетическая ретинопатия развивается на фоне тяжёлой непролиферативной диабетической ретинопатии, когда выраженный стеноз мелких сосудов приводит к возникновению обширных зон нарушения кровоснабжения сетчатки. В результате ишемии усилен синтез эндотелиального фактора роста сосудов, под его влиянием происходит образование новых сосудов и глиоз. Новообразованные сосуды формируются между внутренней пограничной мембраной и задней поверхностью стекловидного тела, в дальнейшем они врастают в стекловидное тело, что вызывает гемофтальм. Сочетание неоваскуляризации сетчатки с гипертонической и атеросклеротической ретинопатией ускоряет развитие фиброзных изменений сетчатки, повышает риск тракционной отслойки сетчатки.

◊  Диабетический макулярный отёк - ограниченное поражение центральных отделов сетчатки (макула - пятно). Это осложнение диабетической ретинопатии не приводит к слепоте, но может быть причиной потери способности читать или различать мелкие предметы. Макулярный отёк наблюдают при пролиферативной форме заболевания, реже при минимальных проявлениях непролиферативной диабетической ретинопатии.

ГЛАУКОМА

Содержание раздела "Глаукома" смотрите в книге.

КАТАРАКТА

Содержание раздела "Катаракта" смотрите в книге.

ОПУХОЛИ ГЛАЗА

В области век, слёзных желёз, орбиты, конъюнктивы глаза находят гистогенетически разнообразные опухоли, имеющие в целом сходное строение с новообразованиями из соответствующих тканей другой локализации. Среди внутриглазных опухолей наибольшее значение имеют злокачественная меланома и ретинобластома.

Злокачественная меланома

Злокачественная меланома - самое частое внутриглазное новообразование взрослых. Опухоль развивается из пигментообразующих клеток увеального тракта. Чаще меланомы возникают из меланоцитарного невуса, реже - de novo. Обычно они расположены в заднем отрезке глаза. Самая частая локализация внутриглазной меланомы - собственно сосудистая оболочка глаза. Средний возраст больных меланомой - 55 лет. Интенсивность пигментации неравномерна в разных участках опухоли, преобладает сероватый оттенок. По форме чаще встречают куполоообразные меланомы. В дальнейшем они прорастают мембрану Бруха и распространяются в субретинальном пространстве, приобретая грибовидную форму. Существуют также меланомы билобулярной, мультилобулярной и диффузной формы. Для последней характерны минимальное выбухание над собственно сосудистой оболочкой глаза и рост вдоль каналов склеры в орбиту глаза. Редко обнаруживают меланомы с мультицентрическим ростом в одном или обоих глазах.

Рост меланомы вызывает атрофию и локальную отслойку пигментного эпителия сетчатки из-за нарушений кровотока в увеальном тракте. Нарушение зрения при росте меланомы связано с ишемическим поражением фоторецепторов и других нейронов сетчатки, отслойкой сетчатки. Кроме того, при росте опухоли в переднем направлении в патологический процесс вовлечены ресничное тело, трабекулярная сеть, хрусталик. Это вызывает осложнения: эндофтальмит, массивные кровоизлияния при некрозе опухолевой ткани, внутриглазную гипотензию или гипертензию, катаракту.

Микроскопические формы увеальной меланомы: веретёноклеточная типов А и В, а также эпителиоидная.

•  Веретёноклеточная меланома типа А состоит из вытянутых клеток с продолговатыми ядрами без ядрышек. Митозы редки.

•  Веретёноклеточная меланома типа В образована менее вытянутыми клетками, содержащими крупное овальное ядро с ядрышком. Митотическая активность высокая.

•  Эпителиоидная меланома образована крупными овальными или неправильной формы клетками с большим ядром и просветлённой цитоплазмой. Присутствуют многоядерные клетки. Атипичные митозы частые.

Кроме указанных форм, выделяют меланомы смешанного типа, образованные полиморфными клетками в разных пропорциях. При цитогенетическом исследовании постоянно выявляют моносомию 3 и трисомию 8q, а также различные нарушения в хромосоме 6. Опухолевые клетки меланомы экспрессируют белок S-100, виментин, низкомолекулярные кератины, HMB-45 (незрелые меланосомы). Увеальная меланома обычно распространяется по ходу зрительного нерва. Отдалённые метастазы выявляют в печени, лёгких, костях, коже.

Прогноз заболевания зависит, в основном, от клеточного типа меланомы. Наихудший прогноз имеет эпителиоидная меланома: выживаемость через 5 лет составляет 25-33%.

Ретинобластома

Ретинобластома - самая частая первичная опухоль глаза у детей, обычно её выявляют в возрасте от 16 мес до 2 лет. Около 60% наблюдений составляют спорадические случаи, 40% - семейные варианты ретинобластомы с аутосомно-доминантным типом наследования. Предполагают, что гистогенетически опухоль происходит из полипотентных нейроэктодермальных клеток - предшественников фоторецепторов. Развитие ретинобластомы связано с мутацией гена Rb в хромосоме 13q14. Мутация гена Rb в обоих аллелях приводит к инактивации белка Rb, участвующего в регуляции клеточного роста.

Клинические проявления: лейкокория (беловатое свечение зрачка), ослабление реакции зрачка на свет, реже - страбизм (косоглазие).

Макроскопически ретинобластома выглядит как плотноватая ткань розовато-белого цвета с участками петрификации и некроза. В 30% случаев ретинобластома поражает оба глаза. Основные типы роста опухоли:

∨ эндофитный рост - опухоль заполняет стекловидное тело;

∨ экзофитный рост - распространение в субретинальное пространство с отслоением сетчатки;

∨ диффузный инфильтрирующий рост (более редкий вариант) - опухолевая инфильтрация сетчатки без образования опухолевого узла.

Гистологически опухоль представлена мелкими округлыми клетками с гиперхромными ядрами и скудной цитоплазмой. Клетки образуют трабекулы и фигуры в форме розеток (концентрические образования из 1-2 рядов опухолевых клеток, в центре - оптически пустое пространство). Возможно периневральное распространение ретинобластомы (по ходу зрительного нерва в головной мозг). Отдалённые метастазы изредка обнаруживают в полости черепа или костях.

Другие внутриглазные опухоли редки. Существуют медуллоэпителиома, или диктиома (опухоль из ресничного эпителия); лейомиома (в области ресничного тела или радужной оболочки); гемангиома, гемангиобластома, нейрофиброма, астроцитома и плеоморфная ксантоастроцитома (в сетчатке глаза); ювенильная ксантогранулёма, поражающая радужную оболочку глаза; глионеврома (в радужной оболочке и ресничном теле); злокачественная мезенхимома (в области увеального тракта).

Метастатическое поражение глаз - иногда первое проявление отдалённо расположенной опухоли. Чаще других в ткани органа зрения метастазируют карциномы молочной железы, лёгких, желудочно-кишечного тракта.

ЗАБОЛЕВАНИЯ УХА

Ухо разделяют на наружное, среднее и внутреннее. Наружное ухо состоит из ушной раковины и наружного слухового прохода. Среднее ухо - из барабанной полости, слуховой (евстахиевой) трубы, сосцевидной пещеры и ячеек. В барабанной полости расположены три слуховые косточки: молоточек, наковальня и стремя. Наружное и среднее ухо обеспечивают звуковосприятие и передачу звука. Внутреннее ухо лежит в медиальной части височной кости и состоит из улитки и вестибулярного лабиринта. Во внутреннем ухе объединены два органа: собственно орган слуха, воспринимающий и распознающий звуковые раздражения и орган статического чувства, реагирующий на положение тела в пространстве и изменение равновесия (рис. 26-2).

Рис. 26-2. Схема строения уха: v - преддверие, в нём два слуховых пузырька, n - слуховой нерв, cc - один из трёх полукружных каналов, cn - ушная раковина, m - наружный слуховой проход, t - барабанная перепонка, ct - барабанная полость, o - овальное окно, r - круглое окно, os - цепь слуховых косточек.

В ухе могут возникать практически все патологические процессы, что и в других частях тела. Однако, некоторые болезни чаще поражают орган слуха или вызывают изменения, характерные только для уха. По статистике в различных странах земного шара нарушение слуха среди лиц старше 60 лет развивается у каждого третьего, а старше 80 лет - у половины людей. Многие заболевания уха приводят к снижению слуха, вплоть до глухоты. Классификация болезней уха учитывает локализацию и характер патологических изменений, роль генетических факторов.

Основные типы понижения слуха, или тугоухости - кондуктивная и нейросенсорная. Ряд нарушений слуха имеет смешанный характер.

•  Нейросенсорная тугоухость - поражение внутреннего уха.

•  Кондуктивная тугоухость - поражение звукопроводящего аппарата. Нарушено прохождение звука от наружного слухового прохода до преддверно-стременного синдесмоза включительно вследствие дисфункции наружного и среднего уха. Выделяют основные механизмы тугоухости, каждый из них приводит к понижению слуха из-за нарушения передачи звука во внутреннее ухо:

∨ обструкция слухового прохода (серной пробкой, инородным телом и др.);

∨ объёмные процессы в полости среднего уха, иногда с перфорацией барабанной перепонки или закупоркой слуховой трубы (опухоли, накопление экссудата);

∨ поражение слуховых косточек (например, при отосклерозе);

∨ перфорация барабанной перепонки (травмы, средний отит и др.);

∨ дисфункция слуховой трубы.

При нарушениях слуха, связанных с поражением звукопроводящего аппарата, консервативное или хирургическое лечение может значительно улучшить, а иногда и восстановить слух.

ЗАБОЛЕВАНИЯ НАРУЖНОГО УХА

Содержание раздела "Заболевания наружного уха" смотрите в книге.

ЗАБОЛЕВАНИЯ СРЕДНЕГО УХА

Содержание раздела "Заболевания среднего уха" смотрите в книге.

ЗАБОЛЕВАНИЯ ВНУТРЕННЕГО УХА

Поражение внутреннего уха - нейросенсорную тугоухость. Её причины: громкий звук, ототоксические лекарства, травма головы, баротравма, метаболические нарушения и др. Выделяют следующие виды нейросенсорной тугоухости:

∨ сенсорная потеря слуха (кохлеарная, улитковая) - при локализации повреждения в улитке;

∨ нейрональная потеря слуха (ретрокохлеарная, позадиулитковая) - при патологии улиткового нерва.

Повреждения могут также затрагивать внутримозговые проводящие пути слухового анализатора, включая кору головного мозга и подкорковые структуры. Эти отделы анализируют информацию от органа слуха, их поражение может приводить к нарушениям речи и возможности общения. При поражении звуковоспринимающего аппарата тугоухость имеет необратимый и обычно прогрессирующий характер.