ГЛАВА 2. ОБЩАЯ НОЗОЛОГИЯ

Общая нозология формулирует общие представления о болезни, основанные на знании закономерностей возникновения, развития и завершения конкретных болезней и болезненных состояний - нозологических единиц.

Нозологическая единица. Отдельные болезни обозначают как нозологические формы, или нозологические единицы (от греч. nosos - болезнь). К ним, например, относятся гипертоническая болезнь, пневмония, пиелонефрит, гемолитическая анемия, язвенная болезнь желудка, бронхиальная астма. Нозологические единицы включены в Международную Классификацию Болезней (МКБ). В настоящее время действует МКБ десятого пересмотра (МКБ-10). Согласно МКБ-10, каждой нозологической единице присвоен уникальный код: например, I10 - эссенциальная (первичная) гипертензия; I11 - гипертензивная болезнь сердца [гипертоническая болезнь с преимущественным поражением сердца]; I12 - гипертензивная [гипертоническая] болезнь с преимущественным поражением почек; I13 - гипертензивная [ги- пертоническая] болезнь с преимущественным поражением сердца и почек; I15 - вторичная гипертензия. Коды МКБ-10 обязательны к применению в отчётных медицинских документах (полный текст МКБ-10 приведён на прилагаемом диске). Общая нозология включает 3 концепции (учения).

•  Собственно нозология (греч. nosos - болезнь, logos - учение) - учение о болезни.

•  Общая этиология (греч. aithia - причина, logos - учение) - учение о причинах и условиях возникновения болезней, синдромов, болезненных состояний и патологических процессов, а также о принципах и методах их этиотропного лечения и профилактики.

•  Общий патогенез (греч. pathos - страдание, genesis - происхождение) - учение о механизмах развития и завершения болезней, синдромов, болезненных состояний и патологических процессов, а также о принципах и методах их патогенетической терапии и профилактики.

Нозология

Задачи нозологии. Собственно нозология (учение о болезни) разрабатывает: ❖ понятия патологии; ❖ положения общего учения о болезни;

•  номенклатуру болезней; ❖ классификацию болезней; ❖ теоретические положения медицины.

Основные понятия. К основным понятиям нозологии относятся здоровье, норма, предболезнь, болезнь, патологический процесс, патологическая реакция, патологическое состояние, синдром и симптом.

Здоровье и норма

Представление о болезни тесно связано с понятием «здоровье». Оба явления - и здоровье, и болезнь - две взаимосвязанные формы жизнедеятельности организма.

•  Здоровье. Общепринятого понятия «здоровье» в настоящее время нет.

♦ Чаще здоровье определяют как состояние оптимальной адаптированности человека к меняющимся условиям жизнедеятельности.

♦ Определение, данное экспертами ВОЗ: Здоровье - состояние полного физического, духовного и социального благополучия, а не только отсутствие болезней или физических дефектов.

•  Норма. При установлении факта состояния здоровья или болезни нередко прибегают к понятию «норма» - состояние оптимальной жизнедеятельности организма в конкретных условиях его существования. Понятие «норма» часто используют как синоним здоровья («здоровье - нормальное состояние организма»). Однако, понятие «норма» шире понятия «здоровье». Так, можно быть здоровым человеком, но отличаться от каких-либо общепринятых эталонов нормы (например, ростом, массой или габаритами тела, характером общения с другими людьми, уровнем интеллекта).

Предболезнь. Возникновению болезни нередко предшествует состояние предболезни (преморбидное, ситуация: «ни болезнь, ни здоровье»). Это состояние характеризуется перенапряжением адаптивных - саногенетических (греч. sanus - здоровый) - механизмов в связи с действием повреждающих факторов или проявлением дефектов генетической программы. На фоне такого состояния воздействие непатогенного в других условиях агента может вызвать болезнь. Состояние предболезни не имеет специфических признаков, но его могут выявить нагрузочные пробы, позволяющие обнаружить критическое снижение эффективности адаптивных механизмов.

Болезнь

В медицине понятие «болезнь» (лат. morbus, греч. nosos) обычно применяют в двух значениях - узком и более общем:

♦ в узком смысле - для обозначения конкретного заболевания (например, пневмонии, гастрита, гипертонической болезни);

♦ в общем смысле - для описания состояния, качественно отличающегося от здоровья, т.е. болезнь как своеобразная форма жизнедеятельности организма, особое биологическое явление.

Общепринятой дефиниции понятия «болезнь» (как особого состояния организма) нет. Оптимальным является следующее определение:

Болезнь - нарушение нормальной жизнедеятельности организма, возникающее вследствие генетического дефекта или действия на организм повреждающего фактора. Болезнь характеризуется развитием закономерного динамического комплекса взаимосвязанных патогенных и адаптивных изменений, а также ограничением диапазона биологических и социальных возможностей индивида. Стадии болезни. Выделяют следующие стадии (периоды) болезни: скрытую (латентную, инкубационную), продромальную (предвестников), выраженных проявлений (разгара) и исходов.

•  Латентная стадия болезни - период от момента воздействия патогенного агента до первых признаков болезни. Характеризуется нарастающим снижением эффективности адаптивных механизмов.

•  Стадия предвестников - результат недостаточности адаптивных процессов - наблюдается от момента первых проявлений заболевания до развития типичной клинической картины. На продромальной стадии выявляют неспецифические (как субъективные, так и объективные) признаки болезни: недомогание, быстрая утомляемость, раздражительность, боли в мышцах, снижение аппетита, головная боль, ощущение дискомфорта.

•  Стадия выраженных проявлений болезни (разгара) характеризуется появлением типичных для конкретной болезни местных и общих симптомов (развёрнутая клиническая картина заболевания).

•  Стадия исходов болезни. Возможно несколько исходов болезни: выздоровление, рецидив, ремиссия, осложнение, переход в хроническую форму, смерть.

Длительность болезни. По продолжительности выделяют следующие формы болезни:

♦ молниеносные (от нескольких минут до нескольких часов);

♦ острейшие (от нескольких часов до 3-4 сут);

♦ острые (от 5 до 14 сут);

♦ подострые (от 15 до 35-40 сут);

♦ хронические (несколько месяцев и лет). Выздоровление возможно полное и неполное.

•  Выздоровление полное. В основе выздоровления лежит потенцирование саногенетических механизмов, формирование эффективных

адаптивных реакций, которые могут ликвидировать или нейтрализовать причину болезни и её последствия, восстановить гомеостаз организма. Полное выздоровление, однако, не означает возврата организма к его состоянию до болезни. Выздоровевший после болезни организм характеризуется качественно (и часто количественно) иными показателями жизнедеятельности.

•  Выздоровление неполное характеризуется сохранением в организме остаточных явлений болезни.

Рецидив - повторное развитие или повторное усиление (усугубление) симптомов болезни после их устранения или ослабления. Ремиссия - временное уменьшение (неполная ремиссия) или устранение (полная ремиссия) проявлений болезни. При некоторых болезнях ремиссия является их закономерным этапом (например, при малярии или возвратном тифе), сменяющимся рецидивом. Осложнения - патологические процессы, состояния или реакции, развивающиеся на фоне основной болезни, но не обязательные для неё. Осложнения в большинстве случаев являются результатом опосредованного действия причины болезни либо её патогенетических звеньев (например, гипертонический криз при гипертонической болезни; ангиопатии при сахарном диабете - СД).

Смерть

Смерть - процесс прекращения жизнедеятельности организма. Смерти предшествует период умирания (преагония - терминальная пауза - агония - клиническая смерть - биологическая смерть). Первые четыре этапа (терминальные состояния) обратимы, биологическая смерть - нет.

•  Клиническая смерть - обратимое терминальное состояние - характеризуется прекращением дыхания, сердцебиения и кровообращения. Этот период длится обычно 3-6 мин, при искусственной (медицинской) гипотермии - до 15-25 мин. Основной фактор, определяющий длительность периода клинической смерти - степень кислородного голодания (гипоксии) коры головного мозга.

♦ Реанимационные мероприятия. На этапе клинической смерти необходимо проведение реанимационных мероприятий - искусственного дыхания и массажа сердца, а при неэффективности - искусственной вентиляции лёгких (ИВЛ) и дефибрилляции. Без реанимационных мероприятий через 3-6 мин после прекращения сокращений сердца происходит гибель коры большого мозга (декортикация).

♦ Смерть мозга - необратимое повреждение головного мозга, которое может развиться даже при сохранённой деятельности сердца и газообмене.

• Биологическая смерть - необратимое прекращение жизнедеятельности организма - исключает оживление организма как целостной системы, хотя существует возможность возобновить функцию отдельных органов (например, при их трансплантации в другой организм).

Патологический процесс, патологическая реакция, патологическое состояние, симптом, синдром

Патологическая реакция - качественно или количественно неадекватный и биологически нецелесообразный (неадаптивный) ответ организма или его части (ткани, органа, системы) на действие обычных или патогенных агентов. Как правило, патологическая реакция - результат нарушения реактивности организма в целом или реактивных свойств тканей, органов и их систем. Примером могут служить аллергические реакции, фобии (немотивированный страх какого-либо предмета или явления), патологические рефлексы (например, спазм коронарных артерий с развитием приступа стенокардии при раздражении стенки жёлчного пузыря конкрементом).

Патологический процесс - комплекс патогенных и адаптивных реакций в органе, ткани или организме, а также структурных изменений, связанных с ними.

♦ Известно определённое количество патологических процессов (например, воспаление, лихорадка, гипоксия, опухолевый рост, инфекционный процесс, иммунопатологические состояния, экстремальные состояния), которые обозначают как типовые (типические, стандартные) патологические процессы, или типовые реактивные процессы (поскольку они развиваются в качестве реакции на повреждение), или как типовые адаптивные процессы (поскольку при их развитии, как правило, доминируют адаптивные реакции).

♦ Патологический процесс (в отличие от болезни) обычно локален. В связи с этим он может оказывать менее выраженное влияние на организм (например, травма мягких тканей, ожог сравнительно небольшого участка кожи, эрозия желудка). Однако с увеличением масштаба и степени повреждения патологический процесс может привести к болезни (например, посттравматической или ожоговой, язвенной болезни желудка).

Патологическое состояние - длительное отклонение от нормы свойств тканей, органов и их систем, что характеризуется, как правило, нарушением жизнедеятельности организма.

♦ Отличительная черта патологического состояния - затяжное (иногда в течение всей жизни) течение. Примеры: деформации

клапанных отверстий сердца после перенесённого эндокардита; состояния после удаления одного из глазных яблок, зуба, почки, части кишечника, лёгкого; различные уродства и последствия аномалий развития (например, расщелина губы или твёрдого нёба, косолапость).

♦ Патологические состояния могут служить фактором риска развития патологических процессов и болезней. Например, сужение клапанного отверстия сердца может привести к развитию сердечной недостаточности; отсутствие зубов - к гастриту; лёгкого или почки - к дыхательной или почечной недостаточности.

Симптом (лат. symptomum, symptoma; греч. symptoma - совпадение, признак) - признак болезни, патологического процесса, состояния, реакции или синдрома.

Синдром (лат. syndromum; греч. syndrome - стечение признаков болезни, от syndromes - вместе бегущий; синоним - симптомокомплекс) - совокупность симптомов, объединённых единым патогенезом. Иногда этим термином обозначают самостоятельные нозологические единицы или стадии (формы) какой-либо болезни.

Номенклатура и классификация болезней

Номенклатура болезней - организованный в определённом порядке перечень названий и описание отдельных болезней. Классификация болезней - система распределения болезней по классам на основе определённых критериев. Так, в Международной Классификации Болезней (МКБ) применены следующие критерии:

♦ причина (наследственные, инфекционные, постинтоксикационные болезни);

♦ главное звено патогенеза (дистрофия, артериальная гипертензия, иммунопатологическое состояние, эндокринопатия);

♦ основная локализация болезни (болезни системы крови, органов дыхания, сердца, глаз, почек, кожи, печени);

♦ возраст пациента (болезни новорождённых, детские болезни, болезни пожилого и старческого возраста);

♦ основной принцип лечения (хирургические, терапевтические болезни).

Общая этиология

Термин «этиология» (греч. aithia - причина, logos - учение) применяют двояко - для обозначения: ❖ общего учения о причинах и условиях возникновения болезней, ❖ совокупности причин и условий возникновения конкретной болезни.

Ключевые понятия учения об этиологии - повреждающий фактор, условия возникновения болезней, реактивность организма и этиотропная терапия.

Повреждающие факторы. Причины болезней и патологических процессов - повреждающие факторы. Свойства повреждающих факторов рассматриваются в разделах «Общая патофизиология» и «Частная патофизиология». Патогенный фактор - необходимое, но не всегда достаточное условие возникновения болезни. Значительную роль играют условия, при которых реализуется действие этого фактора.

Условия развития болезней

В отличие от абсолютно необходимой для возникновения болезней причины, условия, при которых развивается болезнь, имеют относительное значение.

Условия развития болезни - факторы, которые способствуют, препятствуют или модифицируют действие причинного агента и придают болезни специфические черты.

•  Роль условий при возникновении болезней и патологических процессов может варьировать от решающей до незначительной.

♦ Эффективность систем репарации ДНК играет решающую роль в предупреждении трансформации нормальной клетки в опухолевую. При низкой их эффективности возможно развитие опухолевого роста.

♦ При воздействии мощных экстремальных факторов (например, чрезвычайно низкой или высокой температуры) условия играют незначительную роль.

•  Различные условия могут либо способствовать реализации причины болезни, либо препятствовать её развитию.

♦ Условия, способствующие развитию болезни (факторы риска): например, низкая активность иммунитета (иммунодефицит) увеличивает частоту инфекционных болезней; высокая влажность воздуха потенцирует воздействие низкой температуры и развитие охлаждения.

♦ Условия, снижающие вероятность развития болезни: например, полноценное питание препятствует развитию ряда болезней желудочно-кишечного тракта (ЖКТ); высокая фагоцитарная активность лейкоцитов предупреждает возникновение некоторых инфекций.

•  Условия могут существенно модифицировать действие причинного фактора.

Например: повторное воздействие на организм чужеродного антигена (Аг) в условиях предварительной сенсибилизации этим

Аг (т.е. повышения специфической чувствительности организма к данному Аг) обычно приводит к развитию аллергической реакции. С другой стороны, повторное попадание того же Аг в иммунизированный им организм сопровождается быстрой фиксацией, инактивацией и, как правило, уничтожением носителя антигенной структуры.

•  Условия возникновения болезни подразделяют на внешние (экзогенные) и внутренние (эндогенные).

♦ К наиболее значимым внешним условиям относят: ❖ экологические факторы (например, загрязнённый воздух, вода, воздействие на организм вредных промышленных, сельскохозяйственных и бытовых факторов); ❖ количественную и качественную неполноценность пищи; ❖ нарушение упорядоченности и оптимального соотношения труда и отдыха; ❖ социально-психогенные факторы (например, частые конфликтные ситуации).

♦ Существенную роль играют внутренние условия: ❖ резистентность (сопротивляемость) организма; ❖ особенности его конституции;

❖ тип высшей нервной деятельности (ВНД); ❖ пол и возраст;

❖ реактивность организма.

Реактивность организма

Возможность возникновения, особенности развития и исходы болезней определяются, с одной стороны, свойствами патогенного агента, с другой - свойствами организма, прежде всего его реактивностью.

Реактивность - свойство целостного организма дифференцированно реагировать изменением жизнедеятельности на воздействие факторов внешней и внутренней среды.

Реактивность определяется многими факторами и проявляется разнообразными формами изменений жизнедеятельности индивида. В связи с этим различают несколько категорий реактивности.

•  Выделяют видовую, групповую и индивидуальную реактивность.

♦ Видовая реактивность детерминируется видовыми особенностями (например, атеросклероз часто наблюдается у людей, но не у кроликов; у кроликов не развивается сифилис при инфицировании их возбудителем болезни, в отличие от человека).

♦ Групповая реактивность свойственна отдельным группам людей. Выделяют реактивность возрастную, половую и конституциональную.

❖ Возрастная: например, дети (в связи с несовершенством их иммунной системы) чаще взрослых подвержены инфекционным заболеваниям.

❖ Половая: разная устойчивость мужчин и женщин к кровопотере (у женщин она выше), физической нагрузке (выше у мужчин).

❖ Конституциональная: астеники (в отличие от нормостеников) менее устойчивы к сильным и длительным физическим и психическим нагрузкам.

♦ Индивидуальная реактивность присуща отдельным людям.

•  Степень дифференцированности ответа организма позволяет выделить реактивность специфическую и неспецифическую.

♦ Специфическая реактивность: например, развитие иммунного ответа на антигенное воздействие.

♦ Неспецифическая реактивность: например, активация фагоцитарной реакции лейкоцитов при их контакте с чужеродными клетками, неорганическими частицами, бактериями, вирусами, паразитами.

•  Выраженность ответа организма на воздействие проявляется в виде нормергической, гиперергической, гипоергической и анергической реакции.

♦ Нормергическая: количественно и качественно адекватная реакция на воздействие агента.

♦ Гиперергическая: чрезмерная реакция на раздражитель (например, развитие анафилактического шока на повторное попадание в кровь Аг).

♦ Гипоергическая: неадекватно слабая реакция на воздействие (например, неэффективный иммунный ответ на чужеродный Аг на фоне иммунодефицита).

♦ Анергия: отсутствие реакции на воздействие.

•  В зависимости от природы агента, вызывающего ответ организма, различают иммуногенную и неиммуногенную реактивность.

♦ Неиммуногенная реактивность: изменения жизнедеятельности организма, вызванные воздействием различных агентов психического, физического, химического или биологического характера, не обладающих антигенными свойствами.

♦ Иммуногенная реактивность: изменения жизнедеятельности организма, обусловленные антигенными факторами.

•  Биологическая значимость ответа организма проявляется физиологической или патологической реактивностью.

♦ Физиологическая реактивность характеризуется адекватным характеру и интенсивности воздействия ответом, который имеет адаптивное значение для организма. Пример: разновидность иммуногенной реактивности - иммунитет.

♦ Патологическая реактивность проявляется неадекватными по выраженности или характеру изменениями жизнедеятельности организма, сопровождающимися снижением его адаптивных

возможностей. Пример: аллергическая реакция на какой-либо продукт питания или пыльцу растения.

Принципы этиотропной терапии и профилактики

Этиотропная терапия и профилактика болезней преследуют две главные цели:

•  Выявление причины и условий болезни, патологического процесса, реакции или состояния и проведение мероприятий, направленных на предотвращение их патогенного воздействия на организм (профилактические мероприятия).

•  Если причинный агент уже воздействует на организм, то принимают меры по прекращению либо по уменьшению интенсивности и длительности его действия (лечебные мероприятия).

Общий патогенез

Термином «общий патогенез» обозначают раздел общей нозологии, посвящённый разработке представлений об общих закономерностях возникновения, развития и исходов болезней, патологических процессов, состояний и реакций (включая механизмы выздоровления и умирания), а также - формулированию и обоснованию принципов и методов их патогенетического лечения.

Термин «патогенез» («частный патогенез») применяют для обозначения механизма развития конкретной болезни (нозологической формы).

Патогенез - комплекс взаимосвязанных процессов повреждения и адаптации организма, лежащих в основе возникновения, развития и исходов болезней и патологических процессов.

•  Наличие этиологических факторов. Присутствие или отсутствие этиологических факторов при уже возникшей болезни определяет особенности её развития.

♦ При одних болезнях патогенные факторы действует по принципу «включателя» - запускает инициальное звено патогенеза. В дальнейшем формируется более или менее разветвлённая цепь причинно-следственно связанных процессов, которая уже не нуждается в наличии причины болезни. Примеры: опухоли, лучевая болезнь, инфаркт миокарда, ожог, отморожения.

♦ При других болезнях их причина постоянно присутствует в организме. Примеры: СД, гипертиреоз, многие инфекции.

•  Порочный круг. Для патогенеза ряда болезней характерно формирование порочных кругов (лат. circulus vitiosus), когда одно из звеньев патогенеза является причиной расстройств, поддерживающих или потенцирующих реализацию другого звена.

Например, при тепловом ударе повышение температуры тела увеличивает нервно-мышечную возбудимость, что приводит к развитию судорог и усилению сократительного термогенеза. Последний потенцирует дальнейшее повышение температуры и увеличивает возбудимость нервных центров и мышц.

•  Пусковой механизм - стартовый (инициальный) механизм патогенеза. Этот механизм во многом определяет специфику болезни.

•  Основное звено. Патогенез болезней имеет основное (главное, ведущее, ключевое, организующее) звено или несколько основных звеньев, при ликвидации которых распадается вся цепочка патологических процессов.

При заболеваниях воспалительного характера основное звено - образование и эффекты медиаторов воспаления; при аллергических болезнях - образование и эффекты аллергических АТ, сенсибилизированных лимфоцитов и медиаторов аллергии. Выявление ключевого звена патогенеза лежит в основе проведения эффективной патогенетической терапии болезней, патологических процессов, состояний и реакций.

•  Цепной процесс. Патогенетический фактор запускает более или менее разветвлённую цепь других процессов - вторичных, третичных и последующих патогенных изменений.

При СД ведущий патогенетический фактор - гипоинсулинизм (недостаточность инсулина или его эффектов) - обусловливает нарушение транспорта глюкозы в клетки, что приводит к расстройствам энергетического обеспечения, трансмембранного переноса ионов, метаболитов. Указанные изменения, в свою очередь, вызывают нарушение функции органов, тканей и их систем.

•  Специфические и неспецифические звенья патогенеза

♦ Специфическое звено определяет своеобразие течения патологических процессов. Так, для различных наследуемых анемий характерно наличие специфических дефектов Hb: при талассемиях - несбалансированный синтез одной из цепей глобина, при серповидно-клеточной анемии в молекуле глобина остаток глутамина в 6-м положении от N-конца α-цепи заменён на валин.

♦ Неспецифические звенья выявляются при различных патологических процессах. Для всех анемий, например, характерно наличие неспецифических, но значимых для их развития механизмов: гипоксии, ацидоза, дисбаланса ионов и воды и др.

♦ Комбинация различной степени выраженности специфических и неспецифических патогенетических звеньев болезней определяет характерную клиническую картину каждой из анемий.

•  Местные и системные компоненты патогенеза. Патогенез болезней включает комплекс взаимосвязанных местных и общих (системных)

звеньев. Значимость этих патогенетических звеньев различна и нередко меняется по ходу формирования болезни.

♦ На начальных этапах патогенеза нефрита или цирроза печени важное значение имеют местные механизмы. По мере прогрессирования заболеваний общие звенья патогенеза начинают играть доминирующую роль в нарушении жизнедеятельности организма.

♦ При развитии эндокринопатий уже на ранних стадиях включены системные патогенетические звенья. Пример - гиперкортицизм - избыточное выделение в кровь глюко-, минерало- и андрогенных стероидных гормонов. В результате на первый план выходят генерализованные проявления: артериальная гипертензия, гипергликемия, иммунодепрессия, ионный дисбаланс и др.

•  Патогенные и адаптивные реакции. Патогенез всех болезней и патологических процессов включает как патогенные, так и адаптивные (компенсаторные, защитные, репаративные, саногенетические) реакции и процессы.

Так, при аллергической форме бронхиальной астмы выявляются патологические процессы (бронхоспазм, нарушение вентиляции и перфузии лёгких, диффузии газов через аэрогематический барьер) одновременно с адаптивными (обнаружение, фиксация, деструкция и элиминация из организма аллергена).

Принципы патогенетической терапии

Цель патогенетической терапии - прерывание или снижение эффективности механизмов повреждения и активация адаптивных (саногенетических) процессов. Иногда эти группы мероприятий называют патогенетической и саногенетической терапией соответственно.

•  Патогенетическая терапия. В качестве лечебного воздействия можно назвать применение антигистаминных препаратов при развитии воспаления или аллергических реакций. Торможение синтеза и эффектов гистамина даёт существенный терапевтический эффект.

•  Саногенетическая терапия. Примером терапевтических мероприятий, направленных на активацию адаптивных процессов, может быть применение комплекса иммуномодулирующих и иммуностимулирующих препаратов.

•  Заместительная терапия предусматривает ликвидацию дефицита или отсутствия в организме какого-либо фактора или факторов. Именно с этой целью применяют препараты гормонов (у пациентов с недостаточностью гормонов или их эффектов, например, при СД, надпочечниковой недостаточности, гипофункции гипофиза, половых желёз), ферментов (например, желудка и кишечника при нарушении полостного или мембранного пищеварения), витаминов (при гиповитаминозах).