ГЛАВА 15. ПОВЕДЕНЧЕСКАЯ НЕВРОЛОГИЯ. НАРУШЕНИЯ ПСИХИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ (ПСИХИЧЕСКИЙ ДИЗОНТОГЕНЕЗ)

Развитие психических функций происходит постепенно, по мере созревания нервной системы, и для правильной их оценки необходимо прежде всего знать этапы нормального психического развития ребенка.

Период становления психики продолжается в основном до 5-летнего возраста и характеризуется постепенным приобретением опыта и навыков на основе познавательных функций. Если ребенок без объяснимых причин не способен усваивать сложные навыки и у него преобладают стереотипные формы поведения и особые вычурные движения, следует подумать о нарушении его психического развития.

Выделяют глобальное нарушение психического развития (умственная отсталость, олигофрения) и селективное, когда задерживается развитие некоторых психических функций (речевое нарушение игрового процесса и навыков общения). С возрастом происходит постепенное усовершенствование психических функций вследствие созревания мозга. Психическое состояние и поведение может улучшаться на фоне психолого-педагогической коррекции, тренировки навыков и обучения. Ухудшение психического состояния может быть обусловлено появлением резистентных к лечению эпилептических приступов. Возможна прогрессирующая задержка развития, как при синдроме Дауна.

При обследовании ребенка с нарушением психического развития необходимо выяснить характеристики психического статуса: речь, навыки игры, зрительное и слуховое сосредоточение, рассуждение, ориентация в пространстве, контроль над поведением (импульсивность, гиперактивность) и способность удерживать внимание.

Все нарушения когнитивного развития необходимо классифицировать по этиологии и типу (органические или функциональные состояния). Однако независимо от опыта врача многие пациенты с нарушениями психического развития остаются без заключительного этиологического диагноза. В связи с этим можно привести высказывание Дж. Менкеса: «Лучшее неврологическое обследование - испытание временем».

При неврологическом осмотре выявляются непроизвольные движения (например, хореоатетоз, влияние асимметричного шейного тонического рефлекса, непроизвольные синкинезии и зеркальные

движения), несовершенство движений, медлительность при быстрых последовательных движениях пальцев - указательного или большого, или при альтернативных движениях типа пронации-супинации или флексии-экстензии в локтевом суставе (дисдиадохокинез).

Для оценки когнитивных функций (память, мышление, счет и др.) используются психологические тесты. У детей до 6 лет обследование включает беседу с родителями, тестирование и наблюдение. Более определенную информацию относительно конкретных нарушений получают при нейропсихологическом тестировании, которое возможно у детей старше 6 лет. Результаты тестов необходимы для диагностики, динамического контроля развития и разработки плана коррекции.

Правильно оценить интеллект у детей младше 3 лет невозможно. Следовательно, до 3 лет некорректно ставить диагноз «олигофрения», правильнее говорить о задержке психического развития. Нормальное значение интеллектуального развития исключает умственную отсталость. Однако интеллектуальное развитие - не единственный показатель нормального психического развития. Например, у некоторых аутистов интеллектуальное развитие очень высокое, но не развита сфера общения.

Результаты тестов особенно вербальных, для выполнения которых ребенок должен уметь читать и понимать прочитанное, быва- ют ошибочны. Следовательно, результат окажется недостоверным у детей - носителей другого языка, детей младшего возраста, детей с умеренной умственной отсталостью. Глухие и слепые дети также не выполнят вербальные тесты, поэтому нужно применять специальные адаптированные тесты. Определить уровень развития ребенка раннего возраста можно, только сотрудничая с ним, найдя «общий язык». Результат будет ошибочным, если ребенок боится исследователя или не понимает его языка, а также устал и не интересуется процессом тестирования. У детей более старшего возраста (и даже взрослых) психические функции блокируются при волнении - тогда задание остается непонятным и не выполняется даже при нормальном уровне интеллекта. Импульсивность и неумение сосредоточиться также препятствуют выполнению задания. Субклинические абсансы нарушают концентрацию внимания, как и прием психотропных и антиэпилептических препаратов. Невнимательность при СГДВ затрудняет выполнение заданий, которые требуют длительной концентрации внимания и когнитивных усилий. У маленьких детей сенсорный дефицит (при нарушении зрения, слуха, осязания) может не диагно-

стироваться, и неправильную реакцию ребенка на инструкцию или вербальный вопрос можно ошибочно оценить как дефицит когни- тивных функций. Образовательный уровень родителей (чрезвычайно низкий или высокий), отсутствие мотивации или недостаточная сосредоточенность на заданиях, депрессия, усталость или плохое самочувствие ребенка могут также оказать влияние на результаты тестирования психического статуса.

В прошлом людей с психическими нарушениями было принято изолировать от общества и применять к ним физические, часто очень жестокие, методы ограничения свободы. Сейчас, особенно в развитых странах, существует другая тенденция - ребенок с нарушением когнитивных функций должен жить в обществе людей, по мере своих способностей зарабатывать себе на хлеб, а не находиться на пожизненном иждивении. Во многих странах приняты законы и разработаны государственные программы, дающие психически больным людям воз- можность чувствовать себя полноправными членами общества.

После тщательного всестороннего обследования ребенка, установления диагноза и причин нарушения психического развития необходимо рекомендовать программу их коррекции. Существует лишь несколько синдромов с нарушением развития, при которых когнитивные функции можно улучшить, применяя медикаментозные средства. В остальных случаях назначают индивидуальные и групповые коррекционные занятия по специальным методикам. Их проводят педагоги со специальным образованием: дефектологи, олигофренопедагоги, тифлопедагоги (педагоги для слепых детей) и сурдопедагоги (педагоги для глухих детей). В случаях педагогической запущенности и нарушений поведения вследствие недостаточного воспитания (например, в асоциальных условиях) успех коррекции поведения зависит от возможности обретения ребенком благоприятного окружения. Таким образом, людей с нарушениями развития обучают жить в социуме, а не просто предоставляют им возможность находиться в специализированных учреждениях на иждивении государ- ства. Подобный подход называется социально-бытовой реабилитацией. Дети с легкой и умеренной умственной отсталостью, ограниченными физическими возможностями имеют возможность посещать занятия в общеобразовательной школе. Оказалось, что больные с умственной отсталостью не только способны работать, но даже имеют преимущество перед здоровыми людьми в выполнении стереотипных конвейерных операций. Например, в Великобритании сортировкой писем в почтовых отделениях занимаются люди с синдромом Дауна.

15.1. Глобальные нарушения когнитивного развития

Группу синдромов вследствие мутации гена или хромосомной аберрации, сопровождающуюся умственной отсталостью и аутизмом, называют поведенческими фенотипами (ПФ). У таких детей отмечаются сходный внешний вид и характерное поведение, позволяющие распознавать их среди недифференцированных форм умственной отсталости для предупреждения повторных семейных случаев. Диагностику проводят методом иконографии - с помощью специ- альных атласов и справочников с фотографиями. При многих формах ПФ отмечается гиперактивное поведение с нарушением внимания. Морфология ПФ связана с врожденными дефектами, сформировавшимися в периоде раннего онтогенеза (гаструляции, формировании нейроэктодермы).

Дифференциальный диагноз поведенческих фенотипов с другими состояниями. У детей с аутизмом всегда нарушены социальные навыки. При задержке речевого развития также отмечаются некоторые черты аутичного поведения, но дети общаются жестами и эмоциональны. В поведении детей с врожденными аномалиями глаз, атрофией зрительных нервов или корковой слепотой могут быть элементы стереотипии или аутоагрессии. Аутичное поведение также встречается при врожденной глухоте и умственной отсталости. Для диагностики нарушений назначают хромосомный анализ, КТ или МРТ, ЭЭГ, особенно во время ночного сна.

Лечение нарушений поведения проводят врачи-психиатры.

15.2. Другие диссоциированные нарушения развития

У некоторых детей с нормальным общим интеллектуальным развитием отмечается изолированное недоразвитие (или незрелость) одной из психических функций. Наиболее ранимы сложные интегративные функции - поведение в обществе, речь, внимание, память, восприятие и др. При этом возникают значительные трудности в школьном обучении и социальной адаптации.

Выделяют критические периоды психоречевого развития у детей. Первый период продолжается от 1 до 2 лет. В этом возрасте интенсивно развиваются речевые зоны коры и формируются навыки речи. Воздействие различных неблагоприятных факторов в это время может приводить к задержке развития речи. Второй период приходится на возраст 3 года, когда у ребенка увеличивается запас слов, совершенствуется связная фразовая речь, активно развиваются

внимание и память. Увеличение психических нагрузок в этом возрасте может приводить к нарушениям поведения в виде упрямства, негативизма, непослушания, а также к отставанию в психоречевом развитии, невротическим расстройствам. Третий критический период относится к возрасту 6-7 лет и совпадает с началом становления письменной речи (письмо, чтение). В подростковом возрасте могут нарастать агрессивность, нарушение взаимоотношений в семье и школе, ухудшается успеваемость, проявляется тяга к употреблению алкоголя и наркотиков.

Как правило, нарушения развития становятся особенно заметными при посещении детского сада (в возрасте 3 лет) или школы (6- 7 лет). Важно своевременное их выявление.

15.3. Нарушение функции произвольного контроля поведения

Синдром гиперактивности и дефицита внимания (СГДВ) встречается приблизительно у 5-10% всех детей. СГДВ включает триаду симптомов: 1) невнимательность, 2) импульсивность, 3) гиперактивность.

Внимание - это целенаправленное восприятие, ограниченное промежутком времени, в течение которого ребенок может сосредоточиться на определенном стимуле или деятельности. Оно зависит от интереса к заданию и его новизны, а также связано с психическим возрастом и уровнем развития ребенка. У нормального 2-летнего ребенка время активного внимания фактически равно нулю. Дети 4-летнего возраста в детском саду не могут дослушать до конца сказку, сидя на одном месте. А в 12 лет шестиклассник вполне способен прочитать главу и ответить на вопросы по прочитанному материалу. Отчасти внимание можно развить, но в основном оно зависит от зрелости ЦНС. На уроках дети с наследственной невнимательностью отличаются от других как по поведению, так и по способности усваивать новый материал. Невнимательность влияет на успеваемость по всем предметам.

Импульсивность - неспособность ребенка контролировать желания в соответствии с возрастом. У детей младшего возраста она приводит к несчастным случаям и внезапным перепадам настроения, а в дальнейшем - к развитию разрушительных форм поведения и девиаций.

Гиперактивность - это спонтанная бурная двигательная активность, чрезмерная для данного возраста. Гиперактивность может выражаться в речи («болтливость» или «переливание из пустого в

порожнее»). Часто ускоренная речь сопровождается резонерством: ребенок говорит быстро, перескакивая с одного на другое, не заканчивая мысль, поэтому беседовать с таким ребенком трудно и неинтересно. Важно не перепутать повышенную речевую активность при СГДВ с маниакальным состоянием при эндогенных психозах. Гиперактивность сохраняется и у спящего ребенка, а во время бодрствования может проявляться тиками.

Гиперактивный ребенок с СГДВ реагирует на происходящее с непосредственностью, присущей более раннему возрасту. Можно провести параллель с интеллектуальным развитием: как мышление 10-летнего умственно отсталого ребенка соответствует уровню здорового ребенка 5 лет, так и поведение ребенка с СГДВ похоже на поведение обычного ребенка меньшего возраста. Даже такие типичные аутистические симптомы, как хождение на носочках и эхолалии, непродолжительно встречаются у здоровых детей как этап развития. Таким образом, не сама гиперактивность, а ее степень обусловливает тяжесть состояния.

Первые признаки СГДВ обычно появляются с 2 лет или ранее. В коллективе ребенок служит источником постоянного беспокойства: шумит, берет чужие вещи, мешает окружающим; в результате постоянных конфликтов он становится нежеланным и отвергаемым. Дети школьного возраста сознательно выбирают для себя роль классного шута, надеясь наладить отношения со сверстниками. Во время уроков детям с СГДВ сложно справиться с заданиями, так как им трудно организовать и довести до конца свою работу. Навыки чтения и письма у них значительно ниже, чем у сверстников. Дома детей с СГДВ постоянно сравнивают с братьями и сестрами, которые хорошо себя ведут и отлично учатся. Замечания и наказания не дают желаемых результатов. Большинству детей с СГДВ свойственны ранимость, упрямство, негативизм, лживость, вспыльчивость, задиристость, агрессивность, склонность к воровству.

При исследовании неврологического статуса у детей с СГДВ не удается обнаружить очаговой симптоматики. Отмечаются нелов- кость, неуклюжесть. При проведении координаторных проб выявляются дискоординация движений, отдельные хореиформные и тикоидные движения. Тесты на чередование движений стоп, кистей и пальцев рук позволяют выявить избыточные и зеркальные движения. Перечисленные симптомы обычно имеют преходящий характер и, по-видимому, обусловлены незрелостью ЦНС.

Классификация. Выделяют 3 варианта СГДВ:

•  с преимущественным нарушением внимания;

•  преимущественно с гиперактивностью и импульсивностью: сочетается с нарушением социальных навыков и разрушительным поведением (агрессия, социальное расстройство, оппозиционновызывающее поведение), а также школьной неуспеваемостью;

•  комбинированного типа: сочетание всего перечисленного.

Диагностика основана на данных анамнеза и клиническом наблю- дении. Существуют диагностические психологические тесты, которые дополняют представления врача, но не подтверждают диагноз. При диагностике также выявляют причины СГДВ и сопутствующие нарушения, но это возможно не всегда.

Дифференциальный диагноз СГДВ проводят с широким спектром состояний, сопровождающихся нарушением внимания и гиперактивностью: умственной отсталостью, аутизмом и шизофренией, депрессией и тревожными расстройствами, последствием физического или сексуального насилия, посттравматическим стрессовым расстройством, нарушением слуха или зрения. СГДВ проявляется при приеме психотропных и противоастматических препаратов. Невнимательность может быть следствием эпилептических абсансов, патологии щитовидной железы. Гиперактивное поведение типично для некоторых синдромов (Х-фрагильной хромосомы, Дауна и др.), аутоиммунных нарушений (малая хорея).

Лечение СГДВ всегда комплексное и, кроме медикаментозных средств, включает методы модификации поведения, психотерапию, психолого-педагогическую коррекцию. В процесс лечения врач должен вовлечь не только самого ребенка, но и его родителей, членов семьи, учителей.

Медикаментозное лечение. Лекарственная терапия назначается по индивидуальным показаниям в тех случаях, когда нарушения со стороны когнитивных функций и проблемы поведения у ребенка не могут быть преодолены лишь с помощью психолого-педагогических и психотерапевтических методов коррекции. Самой эффективной группой препаратов для детей с СГДВ во всем мире являются психостимуляторы (производные метилфенидата и амфетамина), запрещенные в РФ. Эти препараты редуцируют вспышки агрессии, улучшают социальные контакты и формирование учебных навыков, уменьшают негативизм. Назначают также адренергические антагонисты (клонидин и гуанфацин), антидепрессанты. Новый препарат,

разрешенный для использования в РФ, - ингибитор обратного захвата норадреналина (стратерра). Также при лечении указанных расстройств рекомендуется использование препаратов ноотропного ряда: пирацетама, пантогама, фенибута, глицина, инстенона - 2-3 курса в год по 1,5-2 мес.

Поведенческая терапия включает обучающие занятия, на которых родителям ребенка объясняют, что его проступки и слабая успеваемость не являются умышленными, а действия - разрушительными, что в силу своих личностных особенностей он не в состоянии разрешать возникающие сложные ситуации. Занятия позволяют выработать адекватное отношение к проблемам ребенка. Поведенческая терапия очень эффективна, но, к сожалению, недооценивается родителями. Зачастую родители слишком пассивны, чтобы выполнять рекомендации врача, между тем именно они должны управлять поведением детей с СГДВ, учить ребенка сопровождать речью собственную деятельность, вырабатывать стратегии для решения проблем, моделировать познавательную активность, развивать самоконтроль и повышать самооценку. Работающим родителям время от времени приходится напоминать, что без их активного влияния на поведение ребенка нельзя добиться положительных результатов. В воспитании ребенка с гиперактивностью необходимо избегать крайностей: с одной стороны - проявления чрезмерной жалости и вседозволенности, а с другой стороны - повышенных требований, которые ребенок не в состоянии выполнить, в сочетании с излишней пунктуальностью, жесткостью и наказаниями.

Приемы модификации поведения, рекомендуемые родителям детей с СГДВ:

1. В отношениях с ребенком придерживайтесь «позитивной модели». Хвалите его, когда он этого заслужил, подчеркивайте успехи. Это помогает укрепить уверенность ребенка в собственных силах.

2. Избегайте повторения слов «нет» и «нельзя».

3. Говорите сдержанно, спокойно, мягко.

4. Давайте ребенку только одно задание на определенный отрезок времени, чтобы он мог его завершить.

5. Для подкрепления устных инструкций используйте зрительную стимуляцию.

6. Поощряйте ребенка за все виды деятельности, требующие концентрации внимания (например, работа с кубиками, раскрашивание, чтение).

7. Поддерживайте дома четкий распорядок дня.

8. Избегайте по возможности скопления людей.

9. Во время игр ограничивайте ребенка одним партнером. Избегайте беспокойных, шумных приятелей.

10. Оберегайте ребенка от утомления, которое приводит к снижению самоконтроля и нарастанию гиперактивности.

11. Давайте ребенку возможность расходовать избыточную энергию. Полезна ежедневная физическая активность на свежем воздухе.

Поскольку наибольшие сложности дети с СГДВ испытывают в школе, им необходима консультация учителей.

15.4. Нарушение интегративных функций

Дисграфия - частичное специфическое нарушение процесса письма. Дети путают и пропускают буквы при письме, несмотря на отличное знание орфографических правил. При акустической дисграфии отмечается недостаточное развитие слухового восприятия, звукового анализа и синтеза. Оптическая дисграфия обусловлена неустойчивостью зрительных образов. Ребенок не узнает отдельные буквы и не соотносит их с определенными звуками. Например, он не видит разницы между: п-н, п-и, у-и, ц-щ, ш-и, м-л, б-д, п-т, н-к. Моторная дисграфия - нарушение письма, когда ребенок не улавливает связи между произношением звуков и слов с их зрительными образами.

Дислексия - нарушение процесса чтения, проявляющееся в повторных стереотипных ошибках. Дислексия обычно сочетается с дисграфией. В устной речи дети с дислексией избегают сложных фраз. Часто нарушено звукопроизношение, словарь беден, слова употребляются неточно. Дислексия характеризуется смешением звуков при чтении (х-ж, п-н, з-в), пропусками согласных и гласных, добавлением или перестановкой звуков, нарушением падежных окончаний и другими аграмматизмами. В результате ребенок не понимает смысла прочитанного текста. Выделяют акустическую, оптическую и моторную дислексию. Акустическая дислексия связана с недостаточным развитием слухового восприятия, звукового анализа. Дети с трудом соединяют буквы в слоги и слова, так как буква не воспринимается ими как сигнал фонемы. Акустические нарушения проявляются в устной речи в виде дизартрии, дислалии. При оптической дислексии нарушено зрительное восприятие букв, не образуются

связи между зрительным образом и звуком, поэтому одна и та же буква воспринимается по-разному. Наблюдается смешение букв, сходных по начертанию, нарушается зрительное узнавание слов при чтении. Моторная дислексия - нарушение процесса чтения в результате незрелости взаимосвязи зрительного, слухового и двигательного анализаторов. При чтении дети пропускают строки или отдельные слова в строке; не могут точно воспроизвести артикуляционные движения.

Коррекцию проводит нейропсихолог по специальной программе на систематических занятиях.

15.5. Нарушение сферы общения

Детский аутизм. Аутизм - нарушение психического развития с преимущественным изменением поведения, возникает в результате разнообразных биологических, генетических и средовых причин. Клинические проявления аутизма крайне разнообразны. Впервые аутизм описал Л. Каннер в 1943 г. как «устранение от контакта с людьми, одержимое желание оставаться в одиночестве и не использовать речь для общения». Распространенность аутизма - 50 случаев на 100 000 детей, причем у мальчиков он встречается в 3-4 раза чаще. Аутизм проявляется уже с первых месяцев жизни: дети мало кричат и двигаются, не любят находиться на руках и с удовольствием остаются одни. Двигательные навыки у них формируются соответственно возрасту. При этом нарушено пищевое поведение - дети отвергают твердую пищу при отсутствии бульбарных и псевдобульбарных симптомов. Игрушками они не интересуются, предпочитая им различные бытовые предметы. Характерно стереотипное поведение, например ребенок с аутизмом может часами открывать и закрывать дверь или смотреть на текущую из крана воду. Полезным диагностическим методом являются домашние видеозаписи. Обычно после периода нормального развития, чаще после эмоциональной или физической травмы, происходит регресс приобретенных навыков и постепенное формирование аутистического поведения. Повышается чувствительность к слуховым, зрительным, осязательным и двигательным раздражителям, а затем появляются речевые штампы и двигательные стереотипии. В более старшем возрасте нарушается восприятие, не развиты социальные контакты и речь, отсутствует творческий потенциал. Нарушения в общении проявляются отсутствием зрительного контакта и интереса

к людям, которые ребенок использует скорее в качестве инструментов, нежели как партнеров в своей деятельности. Стереотипии включают похлопывания руками, кивки головой. Типична ходьба на носочках («манежный бег»), хождение по кругу и раскачивание (яктация), которые усиливаются при беспокойстве или в новой ситуации. Ребенок с аутизмом не использует местоимение «я», называя себя в третьем лице («он»), говорит монотонно, не понимает шуток и не улыбается. Речевые нарушения характеризуются неправильной интонацией, бессмысленными фразами. Иногда дети с аутизмом механически быстро и четко читают книги, не понимая прочитанного. Часто они игнорируют обращенную к ним речь и складывается ошибочное впечатление о нарушении слуха.

Течение и прогноз аутизма вариабельны: состояние детей, страдающих аутизмом, может оставаться стабильным или сопровождаться снижением слуха и зрения. У небольшой категории детей с аутизмом появляются причудливые мысли и галлюцинации. Некоторые дети с аутизмом ведут себя в обществе адекватно, но сохраняют личностные особенности - не понимают юмора и эмоций окружающих. Во многом прогноз раннего детского аутизма определяют ранняя коррекционная работа педагогов и медикаментозное лечение.

Дифференциальный диагноз аутизма проводится с синдромом Аспергера, синдромом Ретта и другими состояниями, сходными с аутизмом (детская шизофрения, селективный мутизм, задержка развития речи, тяжелая умственная отсталость, сложные моторные тики и обсессивно-компульсивное расстройство).

Особенности поведения детей с нарушением слуха. В России более 600 000 детей с тугоухостью, которая является следствием аномалий развития, последствий нейроинфекции и применения ототоксичных антибиотиков. Известно, что ребенок как слышит, так и говорит. Не получая акустической информации из-за тугоухости, ребенок не может воспроизводить звуки. У 80% детей нарушения слуха возникают на первом году жизни, то есть в доречевой период или период становления речи. Дети, которые родились с потерей слуха более 70 дБ (тугоухость тяжелой степени) или даже 90 дБ (тугоухость очень тяжелой степени), не могут слышать диалоговую речь и потому не обучаются говорить. Глухота часто остается незамеченной. Однако ее можно заподозрить уже в 4,5-6-месячном возрасте, когда ребенок не реагирует на источник звука. Для диагностики проводят аудиометрию.

Это исследование нужно делать как можно раньше, чтобы ребенок не оставался без соответствующего обучения речи (после подбора слухового аппарата, если это необходимо) и не приобретал привычку игнорировать слуховые раздражители. Редко нарушение слуха вызвано центральным повреждением (например, пороком развития левой височной доли), тогда исследуются слуховое внимание и различение звуковых модальностей.

Дети с врожденной глухотой обычно не воспринимают высокие частоты, но слышат резкий «глухой шум». При внезапно наступившей глухоте (обычно после перенесенного менингита) дальнейшее разви- тие речи зависит от стадии речевого развития. Дети, у которых слух прогрессивно снижается до 5-летнего возраста, постепенно теряют способность управлять артикуляцией и интонацией, как при врожденной глухоте.

15.6. Нарушения речевой функции

Нарушения речевого развития характеризуются недоразвитием вербального интеллекта по сравнению с другими когнитивными функциями и встречаются у 2-3% детей. Селективная задержка речи формирует особенности закладывающегося характера ребенка.

Существует несколько классификаций задержки речевого развития. Выделяют общее недоразвитие речи (когда задержка речевого развития отмечается у ребенка с нормальным интеллектуальным развитием) и системное недоразвитие речи (когда, кроме речи, нарушено развитие и других высших психических функций). Задержка речевого развития в результате формирования функции речи в коре большого мозга называется алалией. Моторная алалия - отсутствие активной речи у человека с развитым пассивным словарным запасом и не нарушенным объемом понимаемой речи. Сенсорная алалия - неспособность воспринимать и понимать обращенную речь. Тотальная (сенсомоторная) алалия - нарушение восприятия и воспроизведения речи. Тотальная алалия характерна, например, для дисгенезий мозга. При всех видах алалии тонус мышц языка, глотки, гортани и мимических мышц, как правило, не нарушен. Нарушение тонуса этих мышц, которые называются речедвигательными, называется дизартрией и характеризуется наличием артикуляционных расстройств. В зависимости от вида преобладающего мышечного тонуса выделяют дизартрию спастическую, гиперкинетическую, гипотоническую, атактическую. Все перечисленные виды дизар-

трий входят в симптомокомплекс бульбарного или псевдобульбарного синдрома.

Разница между речью при алалии и речью при дизартрии. При

дизартрии ребенок произносит и повторяет все слова, но с нарушением артикуляции, нечетко, заикается, шепелявит. Нередко понять такую речь могут только родители. При алалии уменьшено количество употребляемых слов и укорочены фразы (если они сформированы). Письменная речь также нарушается. Речь характеризуется аграмматизмами (см. п. 15.4 «Дисграфия»). Задержка речевого развития, особенно алалии, часто первоначально принимается за глухоту. Эти состояния дифференцируют с помощью аудиометрии. Ребенку предъявляют различные звуки, и если он их слышит, просят нажимать на клавишу, что и регистрирует датчик. Изменения при аудиометрии характерны для нейросенсорной тугоухости. Однако это исследование не всегда достоверно, так как требует от ребенка активного участия. У детей с негативным настроем, недопониманием задания, СГДВ аудиограмма неинформативна.

Приобретенная афазия возникает после начала формирования речи, а именно после 2 лет. В прошлом самой частой причиной приобретенных афазий у детей были гнойные менингитные инфекции, в настоящее время среди причин преобладают травмы и инсульты с поражением доминантного полушария. Если повреждение не двустороннее, у детей с приобретенной афазией более вероятно восстановление устной речи, причем речь восстанавливается тем лучше, чем младше ребенок. От афазии следует отличать утрату спонтанной речи при стрессе - мутизм. Всегда нужно думать о редкой разновидности приобретенной афазии - синдром Ландау-Клеффнера - характеризуется приобретенной афазией у ребенка с нормальным вначале речевым и психическим развитием.

Диагностика речевых нарушений. Необходимый критерий для диагностики речевых нарушений - тестирование уровня интеллекта. Для выявления сохранного интеллекта в невербальных областях следует избегать вербальных тестов, заменяя их теми, которые не требуют ни сложных устных инструкций, ни устных ответов. Явное несоответствие между речевым развитием ребенка и невербальным уровнем интеллекта свидетельствует в пользу диагноза «нарушение речевого развития». Аудиометрия и слуховые вызванные потенциалы позволяют установить характер дефекта слуха и локализацию повреждения. При неврологическом осмотре можно обнаружить

разнообразные механические или двигательные нарушения вокального аппарата.

Электроэнцефалография выявляет некоторые случаи субклинических эпилептических приступов, неблагоприятно влияющих на когнитивные функции (чаще всего абсансы). Таким пациентам показаны антиэпилептические препараты. Нейровизуализация рекомендуется для выявления структурных внутричерепных аномалий.

Лечение речевых расстройств. Задержка речевого развития, имеющая органическую основу, резистентна к лечению. Но терапия сопутствующих моторной неловкости, нарушений внимания и импульсивности положительно влияет на речь. Логопедические занятия наиболее эффективны для улучшения артикуляционных навыков ребенка. Бедность словарного запаса, затруднение вербального мышления, задержка психического развития плохо поддаются лечению. Показано раннее применение слухового аппарата, который позволяет ребенку существовать в мире звуков. Родители должны быть настроены на терапию, и обучение ребенка следует организовать таким образом, чтобы позволить ему учиться по общеобразовательной программе.

15.7. Нарушение контроля тазовых функций (нарушение навыков опрятности)

Энурез - расстройство самостоятельного контроля за опорожнением мочевого пузыря, приводящее к повторным эпизодам непроизвольного мочеиспускания во сне или в состоянии бодрствования. Термин «энурез» в переводе с греческого означает «выделять жидкость», «мочиться».

Физиологическое недержание мочи не является патологией. От рождения до 6 мес у ребенка «незрелый тип мочеиспускания». Рефлекторные дуги мочевого пузыря замыкаются на уровне спинного и среднего мозга. Мочеиспускание происходит рефлекторно, по мере накопления мочи (до 20 раз в сутки). С 6 мес ребенок начинает ощущать наполнение мочевого пузыря и пытается «сообщать» о необходимости опорожнить его: сосредотачивается, тужится, плачет и успокаивается после мочеиспускания. С этого времени можно начинать высаживать на горшок. После 1 года происходит становление условного рефлекса, развивается центральное торможение мочеиспускания, увеличивается емкость мочевого пузыря.

«Зрелый тип мочеиспускания» формируется к 3-4 годам. Его характеризуют:

- объем мочевого пузыря - от 60 до 160 мл;

- число мочеиспусканий - 7- 9 раз в сутки;

- полное удержание мочи днем и ночью;

- умение произвольно регулировать мочеиспускание;

- соблюдение правил поведения (уединение, гигиена и т.п.);

- пробуждение при наполнении мочевого пузыря. Диагностикой и лечением энуреза занимаются неврологи, психиатры, нефрологи, урологи. По МКБ-10 энурез относится к поведенческим нарушениям - «расстройство, характеризуемое непроизвольным упусканием мочи, происходящим днем и/или ночью, что является ненормальным по отношению к умственному возрасту ребенка».

Диагностические критерии энуреза по МКБ-10.

1. Паспортный и умственный возраст ребенка не менее 5 лет.

2. Непроизвольное или преднамеренное упускание мочи в кровати или в одежде, которое происходит с частотой не реже 2 раз в месяц у детей в возрасте до 7 лет и не реже 1 раза в месяц у детей в возрасте 7 лет и старше.

3. Отсутствие анатомических аномалий мочевых путей, эпилептических приступов, неврологических или других заболеваний.

4. Отсутствие психического расстройства.

5. Энурез должен отмечаться не менее 3 мес.

Классификация. Энурез принято подразделять на первичный и вторичный, осложненный и неосложненный. При первичном (персистирующем) энурезе физиологический рефлекс торможения мочеиспускания не формируется, и эпизоды упускания мочи по мере взросления ребенка не приостанавливаются. В большинстве случаев первичный энурез наблюдается только ночью. При вторичном (при- обретенном, регрессирующем) энурезе недержание мочи возникает повторно после периода отсутствия длительностью от нескольких месяцев (не менее 3-6) до нескольких лет, то есть уже после того, как ребенок приобрел навык контролировать мочеиспускание. Эпизоды энуреза могут наблюдаться независимо от сна. Причины этих двух форм энуреза могут значительно различаться, что важно учитывать при выборе методов лечения.

При неосложненном энурезе нет отклонений при объективном исследовании и в анализах мочи. В тех случаях когда у пациента с энурезом

выявляются инфекции мочевыводящих путей, неврологические нарушения (миелодисплазия), сопутствующий энкопрез или анатомофункциональные изменения со стороны мочевыводящих путей, говорят об осложненном энурезе.

Распространенность энуреза. В 5-летнем возрасте ночной энурез наблюдается у 15-20% детей. По мере взросления его частота постепенно снижается: до 5% у 10-летних, до 2-3% - у 12-14-летних, до 1-2% - у 18-летних. У мальчиков ночной энурез встречается почти в 2 раза чаще, чем у девочек. Первичный энурез составляет 80-90% случаев у детей дошкольного возраста. Доля вторичного энуреза увеличивается с возрастом и к 12 годам составляет 50% случаев.

Условно выделяют следующие механизмы патогенеза:

- врожденное нарушение формирования условного рефлекса мочеиспускания;

- задержка становления навыков регуляции мочеиспускания;

- нарушение приобретенного рефлекса мочеиспускания вследствие воздействия неблагоприятных факторов (стресс, урологическая патология и инфекции мочевыводящих путей).

Возникновению энуреза способствуют наследственные факторы (при энурезе у родителей риск недержания мочи у ребенка повышается в 6 раз); психологические факторы и стресс (рождение младшего ребенка в семье, травмы, ожоги, госпитализация, хирургическая операция, а также сильный испуг, конфликты в семье, развод родителей); особенности характера ребенка (когда энурез становится истерическим способом привлечения внимания или признаком аутистического регресса с появлением поведения, присущего детям более младшего возраста). Энурез может сформироваться и в результате неправильного воспитания у детей навыков опрятности или случайного закрепления реакции опорожнения мочевого пузыря в неприемлемых для этого условиях. В частности, дети из детских учреждений чаще мочатся в постель, чем дети, живущие дома.

Своевременное нефрологическое и урологическое исследования позволяют обнаружить заболевания органов мочевыделения или различные аномалии их строения. К ним относятся малая емкость мочевого пузыря, синдромы гиперрефлекторного и гипорефлекторного мочевого пузыря, диссинергия детрузора и сфинктера, обструктивные изменения в нижних отделах мочевыводящих путей (стриктуры, клапаны, контрактуры) и другие. Нередко, особенно у девочек, энурезу сопутствуют инфекции мочевыводящих путей.

Энурез чаще встречается у детей с задержкой созревания нервной системы. При выборе метода лечения энуреза у детей этой группы нужно учитывать их психологический возраст, а не календарный. Энурез часто сопровождают различные нарушения сна - трудности засыпания с беспокойным поверхностным сном или чрезмерно глубокий сон с нарушениями пробуждения. Детям с энурезом свойственны неуверенность, сниженное настроение, стеснительность, замкнутость, ранимость, раздражительность, вспыльчивость.

Диагностика основана на тщательном сборе анамнеза (перинатальный и семейный анамнез, перенесенные заболевания и травмы, особенности воспитания, формирование навыков опрятности, особенности поведения, внутрисемейные отношения, питьевой режим, характер сна). Выясняют характер и течение энуреза, провоцирующие его факторы и наследственность. Определяют частоту и тип энуреза, сопутствующие расстройства мочеиспускания и дефекации. Исследуют органы мочеполовой системы, назначают общий и биохимический анализ мочи, анализ мочи по Зимницкому и Нечипоренко, посев мочи. Определяют функциональную емкость мочевого пузыря. В неврологическом статусе оценивают двигательную, рефлекторную, чувствительную сферы. При осмотре пояснично-крестцовой области можно выявить кожные изменения, указывающие на возможную миелодисплазию. Функциональное состояние оценивается путем регистрации родителями ритма спонтанных мочеиспусканий в домашних условиях в течение 2-3 дней (родители записывают время и объем мочеиспускания в виде таблицы). Для исключения поро- ков мочеполовой системы проводят УЗИ почек и мочевого пузыря. Необходимо проводить исследование до и после мочеиспускания, лежа и стоя. С помощью УЗИ можно определить расположение мочевого пузыря, толщину его стенок, наличие остаточной мочи (в норме толщина стенки при наполнении не превышает 2 мм, а количество остаточной мочи - не более 10% выделенной). Таким образом, дифференциальный диагноз проводится между пороком развития мочевого тракта и позвоночника, инфекционно-воспалительными заболеваниями мочевыделительной системы, заболеваниями ЦНС, эндокринопатиями.

Немедикаментозная терапия:

- ограничение приема жидкости перед сном;

- мочеиспускание перед сном;

- регулярные ночные пробуждения для мочеиспусканий;

- психотерапия;

- физиотерапия;

- мочевые «будильники» - устройства, реагирующие сигналом на выделение небольших количеств мочи.

Врач должен объяснять пациентам, что успешное лечение энуреза возможно лишь при условии активного участия в этом ребенка и его родителей. Родителям следует с пониманием относиться к проблемам ребенка, избегать грубости и наказаний, которые только усиливают тревогу, чувство вины, раздражительность. Эффективна система поощрений за «сухие» ночи. Довольно эффективны специальные упражнения по тренировке акта мочеиспускания, которые направлены на выработку ощущения наполненности мочевого пузыря и закрепление механизмов, обеспечивающих уверенность в самостоятельном контроле мочеиспускания.

Медикаментозная терапия. Препаратами выбора являются трициклические антидепрессанты мелипрамин (имипрамин) и амитриптилин. Точный механизм их действия при энурезе окончательно не выяснен, но установлено, что он не связан с антидепрессивным эффектом. Мелипрамин снижает возбудимость мочевого пузыря за счет периферического анти- холинергического и спазмолитического действия. Мелипрамин назначают детям старше 6 лет. Рекомендуемая доза составляет 1-2,5 мг/кг массы тела в сутки. Лечение обычно начинают с дозы 10-25 мг однократно за 1 ч до сна с последующим постепенным повышением. Возможны побочные эффекты (кожные высыпания, нарушения сна, беспокойство и раздражительность). Регулярный прием мелипрамина эффективен у 70% больных, но после его отмены нередко отмечается рецидив или учащение эпизодов энуреза. Также назначают синтетические аналоги гормона вазопрессина (минирин, адиуретин, спазмекс). Эти препараты не обладают побочными эффектами и назначаются с целью патогнетической терапии. Они уменьшают ночное образование мочи до функционального объема мочевого пузыря таким образом, что моча удерживается до утреннего пробуждения. Продолжительность курса лечения должна составлять не менее 3 мес. После его завершения препарат отменяют на одну неделю. Если энурез возобновляется, курс лечения вновь повторяют. Положительный эффект отмечается в 80% случаев, при этом у 60% пациентов наблюдается полное исчезновение «влажных» ночей.

В комплексном лечении энуреза у детей используют фитотерапию, физиотерапию, рефлексотерапию, психотерапию.

Энкопрез - неспособность произвольно регулировать дефекацию. Встречается примерно у 17% детей 3-летнего возраста иу1% детей

4-летнего возраста. Отсутствие или недостаточно эффективное обучение пользованию туалетом может привести к задержке навыка сдерживать опорожнение кишечника. Некоторые дети страдают недостаточностью сократительной функции кишечника. О наличии сопутствующего психического расстройства часто свидетельствует опорожнение кишечника в неположенных местах (при нормальной консистенции выделений). Иногда энкопрез связан с проблемами развития нервной системы, включая неспособность длительно удерживать внимание, легкую отвлекаемость, гиперактивность и плохую координацию. Вторичный энкопрез иногда является регрессией, связанной со стрессовыми факторами (рождение сиблинга, разводы родителей, изменение места жительства, начало школьного обучения).

Важнейший клинический симптом - акт дефекации в неподходящих местах. Выделение экскрементов (в постель, одежду, на пол) бывает либо произвольное, либо непроизвольное. Частота - не менее одного проявления в месяц в течение не менее 6 мес, хронологический и умственный возраст - не менее 4 лет. В некоторых случаях расстройство обусловлено психологическими факторами: отвращением, сопротивлением, неспособностью подчиняться социальным нормам при нормальном контроле над дефекацией. Иногда расстройство наблюдается вследствие физиологической задержки кала с вторичным переполнением кишечника и отхождением кала в неподходящих местах. Такая задержка дефекации может возникать как результат конфликтов между родителями и ребенком при обучении контролю за кишечником или из-за болезненного акта дефекации. В некоторых случаях энкопрез сопровождается размазыванием кала по телу, окружающей обстановке, введением пальца в анус и мастурбацией. При этом часто наблюдаются сопутствующие эмоциональные и поведенческие расстройства.

При постановке диагноза важно выяснить, возникает ли энкопрез на фоне органических заболеваний кишечника (аганглиоз толстой кишки), расщелины позвоночника или вследствие хронических запоров с после- дующим пачканием полужидкими фекалиями в результате «переполнения кишечника».

Терапия. Эффективна психотерапия, направленная на снижение напряжения в семье и облегчение эмоциональных реакций страдающего энкопрезом (акцент на повышение самооценки). Рекомендовано постоянное положительное подкрепление. При недержании кала, которое связано с нарушениями функции кишечника и вторично по отношению к запору, больного обучают правилам гигиены.

Принимаются меры к ослаблению болей при дефекации (трещины заднего прохода или твердый стул), в данных случаях необходимо наблюдение педиатра.

Расстройства питания в младенчестве и детстве включают отказ от пищи, крайнюю привередливость в еде; при отсутствии органического заболевания. В качестве сопутствующего расстройства может отмечаться руминация - повторные срыгивания без тошноты и нарушений функционирования желудочно-кишечного тракта. Предполагается существование нескольких этиологических факторов. В результате неадекватных отношений между матерью и ребенком возникает эмоциональная неудовлетворенность, и ребенок вынужден искать удовлетворения сам. Неспособность заглатывать пищу интерпретируется как попытка младенца восстановить процесс питания и получить удовлетворение, которое ему не в состоянии обеспечить мать. В качестве возможных причин рассматриваются чрезмерная стимуляция ребенка и хронические стрессы. Определенную роль в развитии данного расстройства играет дисфункция вегетативной нервной системы. Некоторое число детей с данным расстройством имеет гастроэзофагальный рефлюкс или грыжу пищеводного отверстия диафрагмы. Данное состояние наблюдается у детей от 3 мес до 1 года и у умственно отсталых детей и взрослых, одинаково часто встречается среди девочек и мальчиков. Характерны спонтанные ремиссии, но могут развиваться тяжелые вторичные осложнения - прогрессирующее нарушение питания, обезвоживание или понижение устойчивости к инфекциям. В тяжелых случаях смертность достигает 25%. Расстройство может проявляться в виде аномальной привередливости, атипичного недоедания или переедания. Дифференциальную диагностику проводят с врожденной аномалией или инфекциями желудочно-кишечного тракта.

Терапия направлена на коррекцию осложнений (алиментарная дистрофия, обезвоживание). Необходимо улучшать психосоциальное окружение ребенка, проводить психотерапевтическую работу с лицами, осуществляющими уход за ребенком.

Поедание несъедобного в младенчестве и детстве характеризуется стойким употреблением в пищу непищевых веществ (грязь, краски, клей и др.). Может возникать как один из многих симптомов, являясь частью психического расстройства, или встречаться как относительно изолированное психопатологическое поведение. Возникает в результате ненормальных отношений между матерью и ребенком, влияющих на неудовлетворительное состояние оральных потребностей. Заболевание наиболее распространено среди детей с умственной

отсталостью, однако может наблюдаться и у маленьких детей с нормальным интеллектом. Частота встречаемости заболевания - у 30% детей в возрасте от 1 до 6 лет; наблюдается одинаково часто у обоих полов. Поедание несъедобных веществ считается патологическим с 18 мес. Обычно дети пробуют краски, штукатурку, веревки, волосы, одежду, грязь, фекалии животных, камни и бумагу. Клинические последствия могут быть иногда угрожающими для жизни - в зависимости от того, какой предмет проглочен.

Дифференциальный диагноз проводят с расстройствами в виде аутизма, шизофрении.

Лечение носит симптоматический характер и включает в себя психосоциальный, поведенческий и/или семейный подход. Важную роль играет повышение внимания родителей к ребенку и эмоциональное воспитание.