ГЛАВА 11. МЕТОДИКА КЛИНИЧЕСКОЙ ДИАГНОСТИКИ ЗАБОЛЕВАНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ

Диагностический поиск в неврологии проводится во всех направлениях. До настоящего времени его начинают с данных анамнеза, анализа клинических симптомов и только затем выбора правильного пути применения дополнительных методов исследования. Так, симптомы повреждения нервной системы в детском возрасте различны в каждом возрастном периоде, и врач должен хорошо знать особенности психомоторного развития младенцев, детей раннего возраста и подростков, для того чтобы отличить норму от патологии. Диагноз «здоров» - ответственное решение, являющееся компетенцией специалиста, который получил фундаментальную подготовку по всем разделам неврологии.

При постановке диагноза необходимо сопоставить выявленные изменения функциональных показателей дополнительных методов исследования с характером клинических проявлений.

Диагностика заболеваний нервной системы складывается из трех поэтапных диагнозов: синдромологического, топического и этиологического.

АНАМНЕЗ

Данные анамнеза имеют ключевое значение в диагностике неврологических заболеваний. В детской неврологической клинике нередко трудно получать сведения о ранних жалобах ребенка. Больные дети не всегда правильно оценивают свое состояние и могут упустить важные данные. Они редко могут точно ориентировать врача. Большое значение имеет анамнез, собранный у родителей.

1. Жалобы. Первым этапом при сборе анамнеза является выяснение жалоб, спектр которых может быть весьма широк.

•  Головная боль: локализация, начало (внезапное, постепенное), периодичность, частота, время суток (утро, вечер), продолжительность, интенсивность, характер (пульсирующий, сжимающий и т.д.), провоцирующие факторы (изменение позы, физическая нагрузка, чиханье и т.д.), влияние на повседневную деятельность, эффект анальгетиков, сопутствующие симптомы (рвота, нарушение зрения, свето- и звукобоязнь, изменения АД).

•  Головокружение: начало, характер (вращательное, предобморочное состояние, дурнота, неуверенность при ходьбе), периодичность, продолжительность, провоцирующие факторы (изменение позы, движения головой, тревога, гипервентиляция) или ситуации,

облегчающие факторы, сопутствующие проявления (нарушение слуха, шум в ушах, тошнота и рвота, шаткость при ходьбе).

•  Нарушение зрения: начало, продолжительность, частота, провоцирующие факторы, характер симптомов (слепота на один или оба глаза, полная или частичная, выпадение полей зрения, позитивные феномены - вспышки света, мерцание), колебания симптоматики в течение суток.

•  Двоение в глазах: начало, стойкость, исчезает ли при закрывании одного глаза, горизонтальное или диагональное, при взгляде в какую сторону усиливается.

•  Нарушения речи: начало, продолжительность, частота, характер, нарушение фонации (ослабление или носовой оттенок голоса), артикуляции (смазанность, нечеткость речи), снижение речевой продукции, нарушение понимания, повторения, затруднения при нахождении слова, нарушение письма и чтения.

•  Нарушение глотания: начало, продолжительность, выраженность (поперхивание, афагия), затруднения при глотании твердой или жидкой пищи, наличие слюнотечения, колебания симптоматики в течение суток.

•  Нарушения движения: начало, продолжительность, частота, темп прогрессирования, характер (мышечная слабость, нарушение координации и устойчивости, непроизвольные движения), локализация и выраженность (нарушение тонких движений конечностей, нарушение ходьбы).

•  Нарушения чувствительности: начало, продолжительность, частота, провоцирующие факторы, характер (боль, онемение, парестезии), локализация.

•  Потеря сознания: внезапность, продолжительность, частота, провоцирующие факторы, предшествующие симптомы (потемнение в глазах, дурнота), наличие судорог, непроизвольное мочеиспускание, прикусывание языка, травмы, сердечно-сосудистые, дыхательные расстройства, скорость восстановления сознания, состояние после приступа, злоупотребление алкоголем.

•  Тазовые нарушения: нарушение мочеиспускания и дефекации, характер (недержание, задержка), начало, давность, частота.

•  Нарушение высших психических функций: нарушение внимания, памяти, ориентации, мышления, фон настроения, изменение характера и поведения - начало, стойкость, темп прогрессирования.

2. Анамнез заболевания (anamnesis morbi). Нужно установить:

•  когда и как развилось заболевание, обстоятельства появления первых симптомов;

•  характер начала заболевания (острое, подострое, постепенное);

•  имелись ли предшествующие факторы;

•  время появления и последовательность развития отдельных симптомов;

•  тип течения заболевания (монофазный, интермиттирующий, прогрессирующий);

•  наличие общеинфекционных симптомов (повышение температуры, ускоренная СОЭ, лейкоцитоз и др.);

•  наличие эпидемиологических данных, а также сезонность заболевания;

•  семейный анамнез (наследственная природа заболевания).

При сборе анамнеза не стоит забывать знаменитое изречение: post hoc поп est propter hoc (после этого - не значит вследствие этого), поскольку родители и сам пациент не всегда правильно указывают вероятную причину симптомов. Наиболее показательными примерами этого являются интерпретации родов и послеродового периода («нигде не написано, но мне кажется, моего ребенка уронили в роддоме») и развитие симптомов на фоне «полного здоровья».

3. Анамнез жизни (anamnesis vitae):

•  развитие ребенка (анте- и перинатальные факторы риска, течение беременности, предшествующие беременности и заболевания матери);

•  течение и длительность родов, время отхождения вод, оценка по шкале Апгар;

•  психомоторное развитие ребенка (когда начал держать головку, научился сидеть, стоять, ходить); как развивалась речь, как ребенок учится;

•  нервные потрясения, испуг, которые могут стать причиной многообразных невротических и нервно-психических нарушений;

•  наличие травмы в анамнезе;

•  социальные условия, особенности культуры, характера питания (например, листериоз при употреблении сырой рыбы); хронические заболевания родителей;

•  социальный статус родителей, их образование, профессия, отношения в семье;

•  подвергался ли пациент действию токсичных веществ, не злоупотребляет ли алкоголем или наркотическими веществами;

•  не посещал ли районы, эндемичные по отношению к инфекционным заболеваниям;

•  какими заболеваниями страдает больной, какие лекарственные средства принимает.

ОБЩИЙ ОСМОТР (STATUS PRAESENS)

•  Обращают внимание на наличие цианоза и других признаков дыхательной недостаточности, измеряют температуру тела у ребенка, оценивают ритм сердечной деятельности, шумы в сердце и сонных артериях, уровень артериального давления, увеличение лимфатических узлов, наличие источников инфекции (зубы, уши, придаточные пазухи носа).

•  Проводят антропометрическое исследование (определение массы тела, роста, окружности головы, которую измеряют сантиметровой лентой через надбровные дуги и затылочный бугор, окружности груди с вычислением отношения ее к окружности черепа и по центильным диаграммам), оценивают соответствие календарному возрасту, динамику прироста окружности головы.

•  Обращают внимание на выражение лица (осмысленное, грустное, спокойное), мимические движения, их выразительность; отмечают наличие болевой гримасы, а также насильственных движений в мышцах лица.

•  Оценивают общий вид, осанку ребенка (лордоз, кифоз, сколиоз, «осиная талия»), положение рук (опущенные, свободные надплечья и др.), положение ног (поставлены прямо, перекрещены, согнуты и др.).

•  Выясняют позу ребенка в постели, во время сна.

•  Определяют наличие дизморфии и малых аномалий развития (стигмы дисэмбриогенеза, в норме - 5-7):

- голова и лицо: микроцефалия (уменьшение размеров черепа и мозга), долихоцефалия (увеличение длины черепа), башенный череп, плагиоцефалия (косой череп), скафоцефалия (ладьевидный череп), низкий лоб, узкий лоб, плоский профиль лица, вдавленная переносица, поперечная складка на лбу, низкое стояние век, резковыраженные надбровные дуги, широкая переносица, плоская переносица, искривленная носовая перегородка или спинка носа, раздвоенный подбородок, микростомия (сужение ротового отверстия), микрогнатия (уменьшение верхней или нижней челюсти), макрогнатия (увеличение верхней или нижней

челюсти), прогнатизм (тип строения лица с выступающей вперед верхней челюстью, нижняя челюсть лишена подбородочного выступа), прогения (выступающая нижняя челюсть), прогнотия (выступающая верхняя челюсть), микрогения (маленькая нижняя челюсть), микрогнатия (маленькая верхняя челюсть), скошенный подбородок, клиновидный подбородок, синофриз (сросшиеся брови), удвоение бровей;

- глаза: микрофтальм (малые размеры глазного яблока), колобома радужки, макроили микрокорнеа (увеличение или уменьшение размера роговицы), гетерохромия радужки, косой разрез глаз, эпикантус («монгольская складка», складка у внутреннего угла глаза человека, образованная кожей верхнего века и в разной степени прикрывающая слезный бугорок), гипотелоризм (близко расположенные глаза), гипертелоризм (широко расположенные глаза), телекант (латеральное смещение углов глаза);

- уши: расположенные высоко, низко, асимметрично; аномальная форма; микротия (гипоплазия наружного уха), макротия (чрезмерно большая ушная раковина); добавочные, плоские; мясистые ушные раковины; «уши сатира», прирощенные мочки, отсутствие мочек;

- рот, язык: борозда на альвеолярном отростке, губы с бороздами, нёбо короткое, нёбо узкое, готическое нёбо, сводчатое нёбо, протрузия языка, раздвоенный кончик языка, укороченная уздечка языка, складчатый язык, макроглоссия, микроглоссия, диастема медиальная верхняя (щель между верхними резцами);

- кожа, волосы: гемангиомы, родимые пятна, обесцвеченная кожа, шагреневая кожа, рост волос низкий, высокий; очаговая депигментация, гипертрихоз (избыточное оволосение на участках кожи, обычно свободных от волос или покрытых пушковыми волосами;

- рука: арахнодактилия (необычно длинные, паукообразные пальцы кистей и стоп), клинодактилия (пальцы расположены косо или искривлены), короткие широкие кисти, укороченные пальцы, изогнутые концевые фаланги пальцев, камптодактилия (врожденное согнутое положение пальца, чаще всего мизинца), синдактилия (сращение одного или нескольких пальцев с нарушением косметического и функционального состояния), полидактилия (лишние пальцы), олигодактилия (отсутствие пальцев), брахидактилия (укорочение пальцев), поперечная ладонная борозда;

- живот: асимметрия в строении мышц живота, неправильное расположение пупка; отсутствие или недоразвитие половых губ или мошонки;

- позвоночный столб: дополнительные ребра, сколиоз, сакрализация L₅, люмбализация S₁, сращение позвонков, расщепление остистых отростков;

- шея: отсутствует, короткая, крыловидные складки;

- туловище: короткое, длинное; короткие ключицы, воронкообразная грудная клетка, куриная грудная клетка, короткая грудина, полимастия (добавочные молочные железы), множественные соски, асимметрично расположенные соски;

- ноги: поперечная борозда подошвы; клинодактилия, сандалевидная щель, синдактилия, симфалангия (сращение фаланг пальцев), камптодактилия, деформация пальцев, захождение пальцев, плоскостопие.

•  Наличие кожных симптомов (пятен «кофе с молоком», ангиом или участков депигментации).

•  Наличие необычного запаха (признак метоболического заболевания).

•  Изменение формы и размера головы, выбухание большого родничка.

•  Следует провести пальпацию большого родничка (в норме большой родничок слегка западает, ощущается его пульсация) и аускультацию в вертикальном положении ребенка в 6 точках (над глазницами, в височных ямках и за ушами в области сосцевидных отростков), где не должно быть слышно сердечного ритма.

Внутричерепная гипертензия сопровождается головной болью, рвотой (часто в утренние часы), головокружением, менингеальными симптомами, оглушенностью, явлениями застоя на глазном дне, увеличением размеров черепа, расхождением черепных швов, расширением вен на голове, выбуханием родничка (у детей раннего возраста).

Выделяют доброкачественную внутричерепную гипертензию без каких-либо признаков внутричерепного процесса, обструкции ликворопроводящих путей, инфекции ЦНС, гипертонической энцефалопатии. Последние же обусловливают симптоматическую гипертензию. Кроме этого, для детей особенно характерно развитие самостоятельного заболевания - гидроцефалии.

НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ ОСМОТР Общемозговые симптомы:

•  головная боль (циркуляционная, механическая, токсическая, рефлекторная, психогенная; в зависимости от причины может быть острой или тупой, сжимающей, распирающей, пульсирующей, постоянной или приступообразной, усиливаться при резких поворотах головы, ходьбе, сотрясениях);

•  головокружение несистемное (отмечается при анемии, заболеваниях сосудов головного мозга, нарушениях мозговой гемодинамики, объемных процессах);

•  тошнота и «мозговая рвота», не всегда улучшающая состояние больного;

•  генерализованные судорожные приступы (наблюдаются при инфекционном или токсическом поражении, отеке мозга, являются первым симптомом опухоли и кровоизлияний; фокальные приступы являются очаговым симптомом (симптом раздражения определенной зоны коры).

•  психомоторное возбуждение (расстройство, которое характеризуется резким повышением двигательной и речевой активности, лишенным целесообразности);

•  нарушения сознания.

Оценка состояния сознания предусматривает оценку качественного и количественного нарушения сознания. Количественное нарушение сознания, или угнетение сознания, связано с дисфункцией верхней части ствола (восходящей активирующей системы) или обоих больших полушарий.

К качественным нарушениям сознания относят оглушение, сопор, кому. Выделяют симптомы помрачения сознания: делириозный, аментивный, онейроидный, а также сумеречное сознание.

Сомноленция - легкая степень оглушения сознания. Характеризуется заторможенностью, сонливостью, дезориентированностью, вялостью, безучастием к окружающему.

Оглушенность характеризуется повышением порога восприятия. Больные заторможены, безучастны, дезориентированы. Ответные реакции у таких больных вызываются раздражителями только большой силы, вопросы необходимо повторять несколько раз, трудно установить речевой контакт.

Таблица 14. 4 степени коматозных состояний (по глубине угнетения сознания)

Окончание таблицы 14

Окончание таблицы 16

горизонтального или вертикального взора; на контралатеральной стороне - симптом «свисающей кисти», «распластанного бедра», «ротированной стопы».

Кроме степени нарушения сознания, важно выявить экстремальные нарушения жизнедеятельности мозга, к которым относят: декортикационную ригидность, децеребрационную ригидность, апаллический синдром, акинетический мутизм, вегетативное состояние, смерть мозга и др.

Децеребрационная ригидность является классическим признаком растормаживания вестибулоспинального тракта (более каудально) и ретикулярной формации (РФ) моста вследствие удаления тормозящего влияния со стороны РФ продолговатого мозга (повреждение верхнего отдела ствола мозга на уровне между красным и вестибулярным ядрами). Клинически проявляется разгибанием, приведением и внутренней ротацией верхних конечностей, разгибанием нижних конечностей и подошвенным сгибанием стоп и опистотонусом с плотно сжатыми челюстями. Сходное положение тела и конечностей может быть и при двустороннем поражении промежуточного мозга и коры.

Декортикальная ригидность, или горметония (определение С.Н. Давиденкова) является разновидностью децеребрационной ригидности, но более высоким разрывом ствола мозга с корой полушарий большого мозга - очаг повреждения локализуется в глубине полушарий большого мозга выше красных ядер (поражение белого вещества мозга, внутренней капсулы или таламуса). Клинически проявляется своебразной позой больного: патологическое сильное сгибание рук, запястьев, пальцев с приведением верхних конечностей к туловищу и вытяжением ног, их внутренней ротацией и подо- швенным сгибанием. Прогноз может быть несколько лучше, чем при децеребрационной ригидности.

Апаллический синдром [от лат. pallium - плащ большого мозга («бодрствующая» кома)] - это хроническое патологическое состояние, которое является последствием комы (наиболее частой причиной является травма, утопление или неадекватная вентиляция при наркозе). Патогенетической его основой является патология ретикулярной формации и расстройство функций коры полушарий. Характеризуется появлением непродолжительных периодов кажущегося бодрствования, во время которых больной открывает глаза, но взор при этом не фиксирует, оставаясь безучастным к внешним

раздражителям, безынициативным. Сохраняется нерегулярное чередование сна и бодрствования в течение суток. Отсутствуют эмоциональные реакции. Мышечный тонус повышен, сохраняются хаотичные, нелокализованные примитивные двигательные реакции в ответ на болевые раздражители. Могут быть подкорковые симптомы, хватательные рефлексы, симптомы орального автоматизма. Вегетативные функции глотания и сосания сохранены.

Акинетический мутизм - это состояние, при котором больные бодрствуют, лежат с открытыми глазами, бессмысленно вращающимися в разные стороны, или устремленным вперед взглядом. Они не разговаривают, не вступают в контакт, не могут совершать целесообразных движений, реагируют только на болевые и звуковые раздражители. Очаг поражения может располагаться в таламусе, заднем отделе III желудочка, нижней части мозгового ствола, кроме покрышки. Ретикулярная формация интактна.

Вегетативное состояние (неокортикальная смерть) - состояние, которое иногда возникает после выхода из комы, характеризующееся сменой фаз сна и бодрствования при полной утрате когнитивных функций. Отличается от комы спонтанным или спровоцированным открыванием глаз. Взгляд не фиксирует, речевой продукции нет. Стволовые рефлексы сохранены. Витальные функции в норме. В вегетативном состоянии больные могут жить в течение длительного времени, иногда годы. Если оно сохраняется более 2-4 нед, то расценивается как необратимое. Возникает при массивном поражении полушарий большого мозга при относительно сохранном состоянии ствола.

Менингеальные симптомы

•  Ригидность затылочных мышц вызвана повышением тонуса мышцразгибателей шеи. Сопротивление ощущается при попытке пригнуть голову к груди.

•  Симптом Кернига выражается в невозможности разогнуть в коленном суставе ногу, предварительно согнутую под прямым утлом в коленном и тазобедренном суставах. Следует отличать симптом Кернига от анталгического сопротивления больного при симптоме Ласега.

•  Различают 5 симптомов Брудзинского (верхний, скуловой, щечный, лобковый и нижний). По существу, все симптомы Брудзинского являются средствами провокации отдельных элементов менингеальной позы.

- Верхний симптом Брудзинского выражается в сгибании ног в коленных суставах в ответ на попытку привести голову к груди.

- Скуловой симптом Брудзинского - отмечается та же реакция на постукивание по скуловой дуге.

- Щечный симптом Брудзинского - при надавливании на щеку у больного поднимаются плечи и сгибаются предплечья.

- Лобковый симптом Брудзинского заключается в сгибании ног в коленных суставах при надавливании на лонное сочленение.

- Нижний симптом Брудзинского исследуют одновременно с симптомом Кернига - при попытке разогнуть ногу в коленном суставе вторая нога сгибается в колене и приводится к животу.

•  Симптом Гиллена аналогичен нижнему симптому Брудзинского - тот же ответ при сдавливании четырехглавой мышцы.

•  Симптом подвешивания Лесажа определяется у детей раннего возраста: поднятый за подмышки, ребенок подтягивает ноги к животу и сохраняет их в подтянутом положении.

•  Симптом Бехтерева - при перкуссии скуловой дуги усиливается головная боль и непроизвольно возникает «болевая» гримаса на соответствующей половине лица.

•  Симптом треножника - своеобразная поза, при которой ребенок сидит, опираясь на руки, расположенные позади ягодиц.

•  Симптом «поцелуя в колено» - вследствие разгибательной менингеальной позы невозможно прикоснуться лицом к колену.

•  Симптом Мейтуса - при фиксации коленных суставов ребенок не может сесть в постели, спина и разогнутые ноги образуют тупой угол.

Менингеальный синдром - симптомокомплекс, обусловленный раздражением мозговых оболочек, развивающийся вследствие повышения внутричерепного давления, воспалительного или токсического поражения мозга, субарахноидального кровоизлияния. В основе менингеального синдрома лежит раздражение рецепторов сосудов оболочек, хориоидальных сплетений, чувствительных окончаний тройничного, блуждающего нервов, симпатических волокон.

К менингеальному синдрому относятся.

1. Повышение температуры тела.

2. Головная боль (чаще диффузная, может иметь преимущественную локализацию в области лба или затылка).

3. Тошнота и многократная рвота, не связанная с приемом пищи, лекарств и др., приносящая облегчение вследствие обезвоживающего

эффекта (обусловлена раздражением чувствительных окончаний тройничного нерва или волокон и ядер блуждающего нерва).

4. Общая кожная гиперестезия и повышенная чувствительность к слуховым и зрительным раздражителям (гиперакузия, светобоязнь).

5. Менингеальные симптомы (ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского, Гиллена, Лесажа и др.).

6. Специфическая менингеальная поза (непроизвольная): запрокинутая голова, вытянутое туловище, «ладьевидный» втянутый живот, прижатые к груди руки, подтянутые к животу ноги (менингеальная поза, поза «легавой собаки», «взведенного курка»).

7. Специфические изменения ЦСЖ (повышение давления, опалесцирующий цвет, мутная, выпадение фибриновой пленки).

Наиболее постоянными менингеальными проявлениями являются сочетание головной боли, рвоты, гиперестезии с ригидностью затылочных мышц, симптомами Кернига, Брудзинского. В детском возрасте (особенно до 3 лет) «полный» менингеальный синдром наблюдается не всегда, даже при тяжелых гнойных менингитах.

Исследование функций черепных нервов

Обонятельный нерв (I): редко удается четко оценить его фунцию. Для исследования обоняния ребенку дают понюхать различные пахучие вещества раздельно каждым носовым ходом (мятные капли, камфорное масло, настойку валерианы и т.д.). Следует избегать резко пахучих веществ, таких как нашатырный спирт, поскольку они воспринимаются окончаниями тройничного нерва. Могут наблюдаться нарушения узнавания запахов при сохранении способности отличать их друг от друга. При обследовании детей следует помнить, что до 3 лет они обычно плохо дифференцируют запахи, и, кроме того, необходимо выяснить, знакомы ли ребенку данные запахи. У детей для исследования обоняния можно применять мяту, ментол.

Зрительный нерв (II) исследуют при осмотре глазного дна (диска, пятна и сетчатки). У грудных детей диск зрительного нерва в норме бледный и серый. Макулярный рефлекс отсутствует до 4 мес. У недоношенных новорожденных вследствие незавершенного отложения пигмента глазное дно бледное и ясно видны сосуды сосудистой оболочки глаза.

Острота зрения (Visus) исследуется при помощи специальных таблиц, на которых расположено 10 рядов букв или различных картинок (для

детей младшего возраста) убывающей величины. Исследуется каждый глаз отдельно. Острота зрения в норме равняется единице. Если обследуемый различает только крупные буквы или обозначения, то острота зрения равняется 0,1.

Цветоощущение определяют с помощью специальных таблиц, а также цветовых картинок, фигур. Проверяют способность различать цвета и их оттенки.

Исследование поля зрения имеет в неврологической практике гораздо большее значение. Для приблизительной оценки полей зрения обследуемого просят смотреть вперед, закрыв один глаз, и в это время медленно перемещают молоточек из-за головы кпереди. Эти движения выполняют отдельно с правой и левой стороны, сверху и снизу. Обследуемый должен отметить момент, когда он заметит моло- точек. Для более точной оценки полей зрения применяют периметр, благодаря которому можно вычертить карту полей зрения. С помощью периметра можно исследовать поля зрения на белый и другие цвета. Нормальные границы поля зрения для белого цвета: кнаружи 90?, кнутри 60?, книзу 70?, кверху 60?. Для других цветов поля зрения более ограничены.

Исследование зрительного анализатора у маленьких детей проводится следующим образом.

1. Приблизительную остроту зрения можно определить при наблюдении за ребенком, смотрящим на предметы разной величины.

2. Реакцию на свет проверяют с помощью выявления прямой и содружественной зрачковой реакции.

3. Наблюдают, как ребенок прослеживает взглядом за движением предмета.

4. Определяют, узнает ли знакомых.

5. Проверяют реакцию на быстрое приближение предмета к глазам, отмечая смыкание век, а иногда и общую двигательную реакцию.

6. Можно выявить нистагм, вращая полосатый барабан или держа перед глазами ребенка кусочек ткани с черно-белыми полосками; оптокинетический нистагм подтверждает наличие коркового зрения.

Глазодвигательный (III), блоковый (IV) и отводящий (VI) нервы.

Оценивают следующие параметры:

• глазные щели, их ширину и равномерность. Глазная щель может быть закрыта или сужена при опущении верхнего века (полный

или частичный птоз), спазме круговой мышцы глаза, энофтальме. Расширение глазной щели наблюдается при расслаблении круговой мышцы глаза, усилении тонуса симпатической иннервации, экзофтальме;

•  положение глазных яблок в орбите (энофтальм, экзофтальм);

•  форму, величину зрачков. В норме зрачки одинаковы, имеют правильную округлую форму, ровные края. Неравномерность зрачков по величине называется анизокорией. Часто встречается незначительная степень анизокории, особенно у детей младшего возраста;

•  реакцию зрачков на свет (сужение их при освещении и расширение в темноте, это рефлекторный акт). Для исследования зрачковых реакций лицо больного поворачивают к источнику света. Предлагают фиксировать взгляд на отдаленной точке. Закрывают ладонями оба глаза, что приводит к расширению зрачков. Затем быстро отводят одну руку и наблюдают прямую реакцию зрачка на свет. Для исследования содружественной реакции зрачков один глаз затемняют ладонью, при этом возникает содружественное расширение другого зрачка, затем быстро отнимают ладонь - происходит содружественное сужение обоих зрачков. У недоношенных детей сроком меньше 30 нед гестации зрачки широкие и на свет не реагируют. После 32 нед гестации появляется легкая реакция на свет;

•  реакцию зрачков на конвергенцию. Больному предлагают смотреть на приближающийся к его носу молоточек. При рассмотрении близких предметов возникает сведение глазных осей (конвергенция) и одновременно аккомодация (сужение зрачков), а при отведении предмета - расширение зрачков;

•  подвижность глазных яблок. Ребенку предлагают следить глазами за движущимся в разных направлениях молоточком или игрушками, блестящими предметами. В случае слабости какой-либо мышцы подвижность глазного яблока оказывается ограниченной. Лучше, если движения каждого глазного яблока определяют отдельно, когда другой глаз закрыт рукой исследователя;

•  наличие косоглазия вследствие мышечного дисбаланса, которое следует отличать от паралитического. В первом случае движения глаз полноценные, в последнем - косоглазие увеличивается, когда глаза поворачиваются в сторону парализованной мышцы.

Тройничный нерв (V). При осмотре можно определить атрофию жевательной (М masseter) и височной (М. temporalis) мышц, а при пальпации пораженных мышц во время акта жевания - слабость

и дряблость их на стороне очага. При открывании рта нижняя челюсть смещается в сторону слабой мышцы [за счет нормального сокращения крыловидных мышц (Mm. pterygoidei)] на здоровой стороне.

Проводится пальпация точек выхода трех ветвей V черепного нерва (болевые точки). Для первой ветви - надглазничное отверстие (For. supraorbitalis), для второй - подглазничное отверстие (For. infraorbitalis), для третьей - подбородочное отверстие (For. mentalis).

Исследуют болевую и тактильную чувствительность на лице с помощью иголочки и щеточки - по зонам трех ветвей (сверху вниз) и по сегментарным зонам Зельдера (от уха к губам) у детей старше 5 лет.

Также исследуют рефлексы:

•  корнеальный и конъюнктивальный - в ответ на прикосновение ватки к роговице или конъюнктиве происходит смыкание века;

•  надбровный - при ударе молоточком по краю надбровной дуги веки смыкаются;

•  нижнечелюстной - при постукивании по горизонтальной ветви нижней челюсти рот закрывается.

Лицевой нерв (VII). При осмотре обращают внимание на симметричность кожных складок, ширину глазных щелей. В определенных случаях отмечается асимметрия кожных складок, которая усиливается при смехе или плаче.

Больного просят наморщить лоб (до 5 лет ребенок наморщить лоб не может), нахмурить брови, зажмурить глаза, наморщить нос, надуть щеки, оскалить зубы, посвистеть.

Для оценки силы круговой мышцы глаза больному предлагают сильно зажмурить глаза, затем обследующий старается приподнять верхнее веко, определяя силу сопротивления. Силу круговой мышцы рта определяют следующим образом: больному предлагают надуть щеки, и врач надавливает на них. При слабости мышц на пораженной стороне воздух выходит из угла рта.

Исследование вкуса проводят раздельно на правой и левой стороне, на передних ²/₃ и задней ¹/₃ языка. На высунутый язык пипеткой наносят определенной концентрации растворы сахара, поваренной соли, хинина, аскорбиновой кислоты и пр. После каждой пробы необходимо тщательно прополоскать рот.

Проводят слёзный тест: определяют равномерность и степень пропитывания бумажных фильтров, заложенных за нижнее веко с двух сторон.

Преддверно-улитковый нерв (VIII) у маленького ребенка можно исследовать, наблюдая реакцию на звук, которая проявляется вздрагиванием. Нужно стремиться к тому, чтобы ребенок не видел источника звука. Способность поворачивать глаза в направлении звука появляется к 7-8-й нед жизни, а одновременный поворот головы появляется приблизительно в 3-4 мес.

Во время опроса детей более старшего возраста выясняют, нет ли жалоб на снижение слуха, шума в ушах, слуховых иллюзий и галлюцинаций.

Остроту слуха у старших детей можно исследовать шепотной речью, аудиометрией или при проведении слуховых вызванных потенциалов ствола. Исследуют остроту слуха отдельно для каждого уха. Обследуемого просят закрыть глаза и шепотом на расстоянии произносят отдельные слова или фразы. Устанавливают максимальное расстояние, при котором слова воспринимаются правильно. Кроме того, подбирают слова с преобладанием звонких и глухих согласных, чтобы приблизительно оценить восприятие отдельных тонов. Более детально остроту слуха исследуют с помощью аудиографии.

Исследование костной и воздушной проводимости звуков, их локализации проводится с помощью набора камертонов или аудиометрии.

Проба Ринне. Звучащий камертон устанавливают на сосцевидном отростке. После того как обследуемый перестает слушать звук, камертон подносят к наружному слуховому отверстию. В норме обследуемый продолжает слышать звучание, так как воздушная проводимость лучше костной (положительный симптом Ринне). При поражении звукопроводящего аппарата (барабанная перепонка, слуховые косточки) костная проводимость оказывается лучше воздушной: звук камертона, установленного на сосцевидном отростке, воспринимается дольше, чем у наружного слухового отверстия (отрицательный симптом Ринне). Таким образом, проба Ринне позволяет устанавливать поражение звукопроводящего аппарата.

Проба Вебера. Звучащий камертон устанавливают на темя. В норме звук камертона одинаково воспринимается обоими ушами. При поражении звукопроводящего аппарата костная проводимость лучше воздушной, поэтому обследуемый лучше слышит звук на пораженной стороне. При поражении звуковоспринимающего аппарата (кортиев орган) с одной стороны обследуемый лучше слышит звук на здоровой стороне. Таким образом, проба Вебера дает возможность в случае снижения слуха дифференцировать поражение звукопроводящего и звуковоспринимающего аппарата.

Вестибулярная функция оценивается вращением взрослого, держащего на руках ребенка в вертикальном положении, по часовой и против часовой стрелки. Здоровый ребенок демонстрирует полное отведение глаз в направлении вращения и быстрый нистагм. Когда вращение прекращается, направление нистагма изменяется в обратную сторону.

При определении нистагма обращают внимание на положение глаз, при котором возникает нистагм, скорость его возникновения и направление взора. Нистагм проявляется медленным движением глаз в одном из направлений с последующим быстрым обратным корригирующим движением. Нистагм маленькой амплитуды можно выявить при офтальмологическом исследовании.

Языкоглоточный (IX) и блуждающий (X) нервы. На поражение этих нервов указывают асимметрия язычка и снижение подвижности мягкого нёба во время фонации. При поражении двигательной порции нервов язычок отклоняется в здоровую сторону, при фонации провисает пораженная сторона мягкого нёба. На нарушение функции нервов указывает также снижение рефлексов с мягкого нёба (глоточного и нёбного). Следует помнить, что указанные рефлексы отсутствуют приблизительно у каждого третьего здорового человека. Исследование вкуса на задней трети языка провести чрезвычайно трудно и, по мнению некоторых неврологов, вообще не стоит затраченных усилий.

Добавочный нерв (XI). Его поражение можно выявить, поворачивая голову ребенка или попросив пожать плечами, поднять руки выше горизонтальной линии.

Подъязычный нерв (XII). Ребенка просят открыть рот, при этом можно выявить атрофию языка, фасцикуляции в виде подергиваний небольших мышечных групп, быстро и нерегулярно появляющиеся и исчезающие, отклонение высунутого языка в сторону слабой мышцы. Если ребенок плачет, то наличие фасцикуляций не имеет клинического значения.

Двигательная сфера

Клиническое исследование двигательной сферы начинается с исследования положения ребенка (т.е. позы в покое и при движении) и возможности выполнения произвольных движений. Нарушения походки у детей выявляются во время игры с мячом, при ходьбе. Выделяют следующие виды нарушения походки:

•  больной неподвижен;

•  больной самостоятельно не ходит;

•  походка гемипаретическая ;

•  походка перонеальная, «петушиная»;

•  походка миопатическая, «утиная»;

•  походка спастико-парапаретическая;

•  походка мозжечковая, «пьяная»;

•  походка гиперкинетическая;

•  походка «истерическая»;

•  походка не нарушена.

При осмотре можно получить достаточно информации, и формальное измерение мышечной силы только подтверждает ее. При осмотре обращают внимание на:

•  положение больного (активное, пассивное, вынужденное);

•  кожные покровы (рубцовые изменения, пятна, ангиомы и др.);

•  форму позвоночника (сколиоз, кифоз, лордоз), форму грудной клетки;

•  форму кистей («когтистая кисть» при поражении локтевого нерва, «обезьянья кисть» при поражении срединного нерва), стоп («когтистая стопа» при поражении большеберцового нерва), талии («осиная талия» при миопатии) и др.;

•  мелкие мышечные подергивания, фибриллярные - сокращения отдельных мышечных волокон или фасцикулярные - сокращения пучков волокон (отмечаются при поражении периферического двигательного нейрона);

•  конфигурацию мышц, их объем.

Для оценки трофики мышц проводят сравнительное измерение объема конечностей сантиметровой лентой на симметричных участках. Различают атрофии - уменьшение объема мышцы вследствие нарушения ее питания и гипертрофии - увеличение объема мышцы. Псевдогипертрофия - это разрастание жировой и соединительной ткани, создающее впечатление гипертрофии мышц. Иногда наблюдаются гемиатрофии (в частности, при гемиатрофии Ромберга - прогрессирующая атрофия костно-мышечной системы с одной стороны).

Атрофия может быть диффузной (вплоть до мышечной кахексии) и локальной:

1) поясная (атрофия мышц тазового и плечевого пояса);

2) поясно-конечностная;

3) дистальная (атрофия мышц кистей, стоп);

4) глазная (птоз);

5) лицевая;

6) бульбарная с нарушением дыхания, глотания, фонации.

Мышечная сила и объем активных движений исследуют для выявления степени парезов и параличей конечностей. О мышечной силе судят по сопротивлению, которое может оказать больной при пассивном движении в том или ином суставе, по объему активных движений, а также с помощью непосредственного измерения динамометром. Оценку мышечной силы проводят по пятибалльной системе (табл. 17).

Таблица. 17. Оценка мышечной силы

Это сопротивление постоянно, не зависит от активных мышечных сокращений и не исчезает в полном покое. Мышечный тонус можно условно назвать «рефлексом на проприоцепцию», «ответом мышцы на самоощущение». У детей раннего возраста определение мышечного тонуса (при пронации и супинации предплечья, сгибании и разгибании в локтевом суставе) важнее, чем исследование сухожильных рефлексов или оценка мышечной силы.

При мышечной гипотонии, атонии (частичном снижении или полном отсутствии тонуса) непроизвольное напряжение мышц уменьшается или не ощущается совсем, мышцы становятся дряблыми, наблюдается «разболтанность» суставов с увеличением объема движений в них за счет переразгибаний (тоническое напряжение мышц в норме предохраняет суставы от повреждений). При выраженной атонии наблюдается симптом Оршанского. Нижний симптом Оршанского заключается в чрезмерном разгибании ноги в коленном суставе при давлении рукой на колено и поднятии ноги обследуемого за стопу; верхний симптом Оршанского - в чрезмерном разгибании руки в локтевом суставе.

Для выявления патологического тонуса мышц ноги применяется ротационный тонический рефлекс стопы (Н.К. Боголепов). При обследовании проводят вращение обеих стоп кнаружи. По отставанию обратного возврата стопы в прямое положение определяют тонус мышц и степень пареза. У детей 1-го года жизни, начиная с 2-мес возраста, наличие спастических явлений можно установить следующим образом: если приподнять ребенка, вместо сгибания нижних конечностей в коленных и тазобедренных суставах происходит их разгибание и скрещивание.

Снижение мышечного тонуса свидетельствует о поражении сегментарного рефлекторного аппарата, периферического двигательного нейрона. Мышечная гипотония может также наблюдаться при поражении ретику- лярной формации, ее связей с мозжечком, стриопаллидарной системой.

Мышечная гипертония проявляется в виде спастического повышения тонуса (спастическая мышечная гипертония, «симптом складного ножа») при центральном параличе, в виде пластической гипертонии («симптом зубчатого колеса», мышечной ригидности) при поражении экстрапирамидной системы.

Повышение мышечного тонуса при пирамидном синдроме обусловлено перерывом центрального влияния на клетки переднего рога спинного мозга и растормаживанием сегментарного рефлекторного аппарата.

Спастическая мышечная гипертония - скорость-зависимое увеличение сопротивления пассивному движению конечности. Это означает,

что при перемещении руки или ноги ребенка сопротивление усиливается по мере увеличения скорости движения. В некоторых случаях быстрое нарастание сопротивления ведет к «застыванию» перемещенной конечности с последующим «ослабеванием» сопротивления, как только конечность прекращает перемещаться. После нескольких пассивных движений сопротивление внезапно прекращается - феномен «складного ножа». Спастичность - симптом повреждения центрального мотонейрона, т.е. участка двигательной коры большого мозга или проводящих путей спинного мозга.

Исследование рефлексов позволяет судить не только о том, центральный или периферический мотонейрон поражен, но и об уровне поражения головного и спинного мозга. Чем младше ребенок, тем менее информативен этот вид исследования. Рефлексы с рук трудно вызвать до уменьшения физиологического гипертонуса; наиболее постоянный сухожильный рефлекс у детей до года - коленный. Основной патологический рефлекс у детей старше 2,5 года при поражении пирамидного пути - симптом Бабинского.

По типу рецепторов, с которых вызывается рефлекс, различают: поверхностные рефлексы (с рецепторов кожи и слизистых) и глубокие рефлексы (с рецепторов мышц, сухожилий, надкостницы, суставов).

Целью исследования рефлексов является оценка их выраженности:

•  гиперрефлексия - повышение рефлексов (наблюдается при поражении центрального двигательного нейрона), которое может сопровождаться расширением рефлексогенных зон; например, коленный рефлекс можно вызвать со всей передней поверхности бедра и голени, ахиллов - с подошвы;

•  гипорефлексия (арефлексия) - снижение или полное отсутствие рефлексов (свидетельствует о поражении периферического двигательного нейрона);

•  анизорефлексия - асимметрия выраженности рефлексов с двух сторон.

Исследование рефлексов проводят «сверху вниз», начиная с рефлексов, замыкающихся на верхних сегментах мозга (зрачковый - четверохолмие; надбровный, корнеальный, конъюнктивальный, манди- булярный - мост мозга; глоточный, нёбный - продолговатый мозг) и заканчивая рефлексами с нижних сегментов спинного мозга (анальный - нижние крестцовые сегменты), поочередно исследуя состояние сегментов шейного, грудного, поясничного и крестцового отделов спинного мозга (табл. 18).

Таблица 18. Рефлексы и элементы их рефлекторной дуги

Клонусы стоп, коленных чашечек и кистей - это ритмические сокращения мышц в ответ на растяжение сухожилий, которые являются следствием резкого повышения сухожильных рефлексов. Они отмечаются при повреждении пирамидного пути; в результате грубого поражения возникают спонтанно при перемене положения конечности, прикосновении, попытке изменить позу. В менее выраженных случаях вызывание клонуса требует резкого растяжения сухожилий, что достигается быстрым тыльным сгибанием стопы больного (клонус стопы), кисти (клонус кисти) или резким отведением коленной чашечки вниз (клонус коленной чашечки). Несколько клоноидных движений можно вызвать у здорового новорожденного и у эмоциональных детей старшего возраста. В целом клонус является патологическим симптомом.

Патологические рефлексы. Патологические рефлексы являются одним из ранних признаков поражения пирамидного пути. В норме у взрослого не вызываются, но встречаются у ребенка до 1 года. Различают кистевые и стопные (сгибательные и разгибательные) патологические рефлексы (табл. 19), а также рефлексы орального автоматизма (табл. 20).

Кистевые патологические рефлексы характеризуются тем, что при различных способах их вызывания возникает рефлекторное медленное сгибание пальцев кисти - «кланяются».

Стопные патологические рефлексы разделяются на сгибательные и разгибательные.

Сгибательные рефлексы характеризуются медленным сгибанием пальцев стопы (аналогичны кистевым патологическим рефлексам).

Разгибательные рефлексы характеризуются появлением экстензии большого пальца стопы; II-V пальцы веерообразно расходятся.

Таблица 19. Патологические рефлексы

Таблица. 20. Рефлексы орального автоматизма (патологические псевдобульбарные рефлексы)

Легкие статические нарушения выявляют с помощью «сенсибилизированной» пробы Ромберга, пробы Сарбо: ступни ног ставятся одна перед другой.

Пальценосовая проба. Больному предлагают указательным пальцем дотронуться до кончика своего носа. Движение руки к носу должно проводиться плавно, сначала с открытыми, затем с закрытыми глазами. При расстройстве координации движений больной промахивается, по мере приближения пальца к носу появляется или усиливается интенционный тремор кисти или всей руки.

Пяточно-коленная проба. В положении лежа на спине больной должен поднять ногу, затем опустить ее, попав пяткой в колено другой ноги, и провести по передней поверхности голени.

Указательная проба. Больной указательным пальцем «догоняет» молоточек, который перемещают в различных направлениях.

Проба Шильдера. Больной должен вытянуть руки вперед, закрыть глаза, поднять одну руку вертикально вверх, а затем опустить ее до уровня вытянутой горизонтально другой руки. При гиперметрии рука опускается ниже горизонтального уровня.

Для выявления адиадохокинеза (нарушения быстроты и точности смены положений конечностей) больному предлагают быстро произвести попеременно противоположные действия, например пронировать и супинировать кисти вытянутых рук. У больных с поражением мозжечка на стороне поражения чередование движений замедлено; движения неловкие, вычурные, производятся с избыточной ротацией кисти.

При поражении мозжечка за счет мышечной гипотонии и нарушения антагонистической иннервации отсутствует симптом «обратного толчка». Больной с силой сгибает руку в локтевом суставе. Обследующий пытается разогнуть ее, чему больной оказывает сопро-

тивление, удерживая руку в согнутом положении. Затем обследующий внезапно прекращает разгибание, и рука больного с силой ударяется в грудь.

При исследовании координаторных функций проводят следующие пробы на асинергию:

1) лежащему на спине больному предлагают сесть без помощи рук, скрестив их на груди. Здоровый человек садится, так как одновременно со сгибанием туловища он фиксирует ноги и таз к плоскости опоры, сокращая ягодичные мышцы. Больной с асинергией не может сесть. Вместо туловища у него поднимаются ноги - асинергия Бабинского;

2) больному, стоящему со сдвинутыми ногами, предлагают перегнуться назад. В норме благодаря сгибанию в коленном и голеностопном суставах удерживается равновесие. При асинергии больной падает назад, не сумев среагировать на перемещение центра тяжести; при ходьбе туловище «отстает» от ног, центр тяжести смещается назад, и больной падает.

Гиперметрия (дисметрия) - отсутствие пропорциональности, соразмерности прилагаемых усилий и скорости, чрезмерность движений при выполнении целенаправленного движения. Например, слишком высокое поднимание ноги при выполнении задания поставить ее на стул с закрытыми глазами или чрезмерная пронация и супинация кистей при выполнении пробы на адиадохокинез.

Координацию движений у маленького ребенка можно проверять с помощью удаленной игрушки, за которой он будет тянуться, во время игры с кубиками и т.д.

Пяточно-коленная проба достаточно сложна, поэтому следует учитывать возраст ребенка и степень его интеллектуального развития.

Некоторые виды хореиформных гиперкинезов и миоклонусов характерны для здоровых младенцев, они появляются примерно в 6 нед, достигают максимума в 9-12 нед и угасают к 14-20-й нед.

Исследование чувствительности у детей трудно провести в любом возрасте и почти невозможно у грудных детей. У маленьких детей иногда приходится ограничиваться исследованием болевой чувствительности. Тем не менее у старших детей можно исследовать температурную и болевую чувствительность, тактильную (рисование на коже простых фигур), костно-мышечное чувство (медленное перемещение руки относительно тела с закрытыми глазами), дискриминационную чувствительность (при помощи монет или других мелких простых предметов).

При исследовании глубокой чувствительности у детей нужно иметь в виду, что они могут неправильно охарактеризовать движения пальцев или неверно указать на палец, которым движение производится. Необходимо предварительно убедиться, способен ли ребенок понять, что от него требуется.

Исследование поверхностной чувствительности. Болевую чувствительность исследуют, покалывая кожу острием булавки или иглы, тактильную - легко прикасаясь к коже ваткой или кисточкой (следует избегать «мажущих» движений вдоль поверхности тела). Температурную чувствительность исследуют, прикладывая к коже пробирки с горячей и холодной водой.

Симптомы натяжения - болевые симптомы, определяющиеся при поражении задних корешков, сплетений и стволов периферических нервов.

•  Симптом Ласега - болезненность при натяжении седалищного нерва: при попытке согнуть в тазобедренном суставе выпрямленную ногу возникают боли по ходу седалищного нерва (I фаза). При сгибании ноги в коленном суставе боль прекращается (II фаза).

•  Симптом Нери - сгибание головы вперед вызывает боль в пояснице.

•  Симптом Дежерина - боль в пояснице возникает при натуживании, покашливании.

•  Симптом Секара - резкое тыльное сгибание стопы вызывает боли по ходу седалищного нерва.

•  Симптом Мацкевича - болезненность при натяжении бедренного нерва: у больного, лежащего на животе, сгибают ногу в коленном суставе, при этом возникают боли на передней поверхности бедра.

•  Симптом Вассермана - боли на передней поверхности бедра возникают при попытке поднять вытянутую ногу в положении на животе.

Болевые точки - это точки, пальпация которых вызывает болевые ощущения. При поражении плечевого сплетения болезненность определяется в точках Эрба, расположенных на 2 см выше середины ключицы; при поражении пояснично-крестцового сплетения - в точках Эрба (над остистыми отростками L_1V, L_V, S_I позвонков и паравертебрально на том же уровне), а также в точках Валле (в месте выхода седалищного нерва из полости таза, в области ягодичной складки, в средней части подколенной ямки, кзади от головки малоберцовой кости, в середине икроножной мышцы сзади от внутренней лодыжки).

Исследование глубокой чувствительности.

•  Чувство давления определяют по способности больного локализовать давление, производимое на тот или иной участок тела, а также уловить разницу в степени производимого давления. У детей этот вид исследования применяют очень редко.

•  Чувство массы исследуют путем дифференциации предметов одинаковой величины и формы, но разной массы, положенных на ладонь больного.

•  Вибрационную чувствительность исследуют, прикладывая ножку вибрирующего камертона к участкам поверхности тела, расположенным над костью (тыл кисти, стопы, суставы и т.п.). У детей чаше всего применяют камертон с числом колебаний 256 в 1 мин.

•  Мышечно-суставное чувство исследуют при пассивных движениях в мелких и крупных суставах конечностей. Больному, лежащему с закрытыми глазами, проводят нерезкое пассивное сгибание, разгибание, приведение, отведение. Больной должен определить направление движения.

Исследование сложных видов чувствительности.

•  Чувство локализации исследуют, предлагая больному с закрытыми глазами точно указать место нанесенного на кожу раздражения.

•  Дискриминационная чувствительность - способность раздельно воспринимать два одинаковых раздражения, одновременно наносимых на кожу. Для этого исследования пользуются циркулем Вебера. При исследовании ножки циркуля сдвигают до тех пор, пока двойное прикосновение не станет восприниматься, как одно. Дискриминационная чувствительность больше всего выражена на ладонной поверхности пальцев рук, языке, губах (1-2 мм), значительно ниже она на задней поверхности шеи и межлопаточной области (60-70 мм).

•  Кинестетическую чувствительность исследуют путем смещения складки кожи. Больной должен правильно определить направление смещения.

•  Двухмерно-пространственное чувство определяют, предлагая обследуемому при закрытых глазах определить цифры, буквы, фигуры, начерченные карандашом или другим тупым предметом на его коже.

•  Стереогноз - способность узнавать предметы посредством их ощупывания. Обследуемому, у которого закрыты глаза, дают в руки предметы (монету, ключ, карандаш и т.п.). Путем ощупывания

• он определяет и называет предмет. Нарушение этого вида чувствительности называется астереогнозом. Нарушения сложных видов чувствительности связаны прежде всего с поражением высших отделов нервной системы. Кроме того, для оценки полученных данных необходимо учитывать возраст ребенка, уровень его нервно-психического развития.

Исследование вегетативной нервной системы

При исследовании вегетативной нервной системы оцениваются следующие ее функции.

1. Регуляция тонуса сосудов и сердечной деятельности.

2. Регуляция секреторной деятельности желез.

3. Терморегуляция.

4. Регуляция обменных процессов, функций эндокринной системы.

5. Иннервация гладкой мускулатуры.

6. Адаптационно-трофические влияния на рецепторный и синаптический аппараты.

Исследование регуляции сосудистого тонуса. Возбуждение симпатиче- ской части вегетативной нервной системы приводит к сужению сосудов, парасимпатической - ких расширению. Кроме того, на регуляцию сосудистого тонуса большое влияние оказывают ряд биологически активных веществ, работа сердца, общая двигательная активность. Жизненно важные центры сосудистой регуляции находятся в продолговатом мозге и гипоталамусе. Разрушение этих центров может быть причиной гибели больного вследствие резкого снижения артериального давления и остановки сердца, а нарушение деятельности этих центров - приводит к изменению давления (гипертония, гипотония, колебания давления, пульса).

В случаях измененного артериального давления необходимо тщательное обследование больного и выявление других возможных при- чин этого отклонения. Следует иметь в виду, что колебания артериального давления в результате дисфункции вегетативной нервной системы не столь значительны.

Сосудистую регуляцию исследуют при помощи ряда сердечнососудистых рефлексов.

Глазосердечный рефлекс Даньини-Ашнера. Вызывают надавливанием в течение 20-30 с на переднебоковые поверхности глазных яблок обследуемого. В норме пульс замедляется на 8-10 ударов в 1 мин. При повышении тонуса парасимпатической части вегетативной нервной системы пульс замедляется более чем на 10 ударов в 1 мин, если же повышен тонус симпатической части, то пульс остается без

изменений или учащается. Пробу следует проводить осторожно, чтобы не вызвать резкого замедления пульса.

Солярный рефлекс. Вызывают надавливанием на солнечное сплетение в течение 20-30 с. Происходит снижение артериального давления и замедление пульса на 4-12 ударов в 1 мин.

Кинестетическая проба. При перемещении обследуемого из вертикального положения в горизонтальное в норме пульс замедляется на 10-12 ударов в 1 мин.

Ортостатическая проба. При перемещении обследуемого из горизонтального положения в вертикальное в норме пульс учащается на 10-12 ударов в 1 мин. Большее его учащение, а также замедление расцениваются как показатель вегетативной дисфункции.

В ряде случаев применяют фармакологические пробы: реакции на введение атропина, адреналина. Однако они, как и полиграфические методы, в детской неврологии используются редко.

Исследование кожных вегетативных рефлексов. В клинике важно исследовать дермографизм - реакцию сосудов кожи на раздражение и пиломоторный рефлекс - рефлекс «гусиной кожи».

Местный дермографизм. Вызывают штриховым раздражением кожи с помощью тупого предмета. Белый дермографизм указывает на повышение тонуса симпатической части вегетативной нервной системы, выраженный красный дермографизм - на повышение тонуса парасимпатической части. Характер местного дермографизма может зависеть от степени давления.

Рефлекторный дермографизм. Определяют при проведении иглы по коже или прикосновении иглы (точечный укол). Образуется красная полоса. Иннервация сосудорасширителей обеспечивается центрами спинного мозга, поэтому при поражении периферических нервов и сегментарного аппарата спинного мозга наблюдается выпадение этого рефлекса в зоне сегмента. Иногда встречается возвышенный дермографизм, при котором в ответ на раздражение возникает приподнятый кожный валик.

Пиломоторный рефлекс. Вызывают быстрым охлаждением кожи эфиром, холодной водой или щипковым ее раздражением в области надплечья. В ответ возникает сокращение гладких волосковых мышц на стороне раздражения. Дуга пиломоторного рефлекса замыкается в спинном мозге. Поражение спинного мозга сопровождается выпадением пиломоторного рефлекса на соответствующем уровне. Рефлекс сохраняется выше и ниже уровня поражения.

Исследование терморегуляции и потоотделения. Способность к поддержанию постоянной температуры тела осуществляется благодаря сложному взаимодействию вегетативных центров, эндокринной системы и обменных процессов. Потоотделение также участвует в терморегуляции и выделении шлаков. Высшие центры терморегуля- ции расположены в диэнцефальной области. Средняя температура тела весьма индивидуальна: встречаются люди с постоянно пониженной температурой. Кроме того, в течение суток температура тела меняется, несколько понижаясь в ночной период. У грудных детей терморегуляция несовершенна, и температура тела в значительной степени зависит от температуры окружающей среды - маленькие дети легко перегреваются и охлаждаются.

Более точно анализ распределения кожной температуры можно провести при помощи электротермометрии. Обычно разница температуры на симметричных участках тела не превышает 0,1-0,4 ?С, на конечностях - 1 ?С. Похолодание конечностей чаще обусловлено нарушением сосудистого тонуса и не имеет прямого отношения к расстройству терморегуляции. При гемиплегиях кожная температура конечностей на стороне паралича ниже на 1-1,5 ?С, чем на здоровой стороне.

Исследование потоотделения имеет большое значение в топической диагностике вегетативных нарушений. Рефлекс потоотделения при нагревании тела или его частей замыкается на уровне боковых рогов спинного мозга в соответствующих сегментах. Импульсы, регистрирующие температурное раздражение, проводятся в спинной мозг - в боковые и задние рога, откуда передаются в вышестоящие отделы центральной нервной системы, прежде всего в гипоталамическую область. Гипоталамическая область оказывает влияние на спинальные потоотделительные механизмы.

Для исследования потоотделения воздействуют на разные уровни потоотделительного рефлекса. Для этого применяют инъекцию пилокарпина (1 мл раствора), согревание в световой ванне и назначение внутрь 1 г ацетилсалициловой кислоты или амидопирина. Салицилаты влияют на гипоталамические температурные центры, согревание - на спинальные уровни, пилокарпин - на периферическую вегетативную систему (волокна, узлы).

При поражении гипоталамической области или ее связей со спинальными нейронами ацетилсалициловая кислота не вызывает потоот- деления, тогда как согревание и инъекции пилокарпина дают эффект, поскольку сохранены периферические механизмы рефлекса. Если пора-

жены боковые рога или преганглионарные волокна, то в соответствующих сегментах потоотделение вызывается только при помощи пилокарпина, так как ни ацетилсалициловая кислота, ни согревание такого результата не дают. При поражении постганглионарных волокон пото- отделение не удается вызвать ни одним из трех указанных средств.

Для топографического изучения распределения потоотделения применяют пробу Минора. Кожу обследуемого покрывают специ- альным составом (йод - 15 г, касторовое масло - 100 мл, спирт 96% - 900 мл) и через несколько минут припудривают крахмалом. Путем согревания вызывают лотовый рефлекс - кожа окрашивается в синий цвет. Участки с отсутствием потоотделения остаются неокрашенными.

Для оценки вегетативной иннервации глаза определяют зрачковые реакции. Исследуют прямую и содружественную реакции зрачков на свет, а также зрачковую реакцию на конвергенцию и аккомодацию. При выявлении экзофтальма или энофтальма следует учитывать состояние эндокринной системы, семейные особенности строения лица.

Исследование функций тазовых органов

При анализе функции мочеиспускания следует особое внимание обратить на динамику расстройства. Наибольшую настороженность вызывает недержание мочи, которое внезапно возникает у ребенка, вполне умеющего контролировать мочеиспускание. В этих случаях нужно тщательно проанализировать характер расстройства (время суток, частота, регулярность, сопутствующие факторы, субъективные ощущения и т.д.).

Исследование высших психических функций - важная часть неврологического осмотра, особенно у детей с задержкой развития и плохой успеваемостью в школе. Такое исследование включает оценку ориентации, памяти, речи, гнозиса (распознавания) и праксиса (предметной деятельности). Часто необходимы консультация психолога и проведение специальных тестов.

Зрительную агнозию выявляют с помощью набора предметов и рисунков. Больного просят назвать предметы, описать их форму, сравнить размеры. Предъявляют усложненные тесты: узнавание 3-4 совмещенных контуров, рисунков из цветных точек. Проверяют способность копировать и самостоятельно создавать рисунок, читать текст. Осуществляют запись движения глаз при рассматривании различных объектов.

Для исследования слухового гнозиса чаще всего применяют тест на оценку ритмов и их воспроизведение, при этом также проверяется слуховая память. Можно проводить оценку узнавания типичных бытовых звуков (шуршание бумаги, скрип двери и т.д.).

Исследование функции праксиса проводят с помощью специальных заданий: по команде произвести простые действия (закрыть глаза, высунуть язык, растопырить пальцы), действия с реальными предметами (зажечь спичку, причесаться расческой), действия с воображаемыми предметами (показать, как пьют чай из чашки, как забивают гвоздь), показать или повторить различные жесты. Существуют графические задания на копирование или конструирование фигур (складывание из спичек, кубиков).

Для исследования памяти применяют ряд психологических методик. Для изучения кратковременной памяти или непосредственного запечатления следов памяти применяют пробы на запоминание 3-4 зрительных изображений, ритмов, серии слов или цифр, которые предъявляют для запоминания в течение 5-10 с, затем предлагают их воспроизвести. Иногда запоминание зрительных образов чередуется со слухоречевыми и наоборот; при этом проверяется возможность переключения, степень торможения старых запечатленных образов новыми. Запоминание информации, имеющей смысловую организацию, проверяют при прослушивании связного текста. Больному читают какой-то несложный короткий рассказ, а затем предлагают его пересказать. Существует проба на исследование возможности запоминания ряда слов или 12-15 картинок, пользуясь опорными средствами, т.е. специально объединяя их по смыслу, например, составляя из них рассказ. Смысловые связи как средство для запоминания формируются еще в дошкольном возрасте, окончательно устанавливаются к школьному возрасту и в дальнейшем совершенствуются.

СВОДКА ПАТОЛОГИЧЕСКИХ ДАННЫХ

В данном разделе перечислены все патологические симптомы, выявленные при клиническом осмотре пациента.

СИНДРОМОЛОГИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ

При поражении различных отделов центральной и периферической нервной системы возникают различные неврологические симптомы, складывающиеся в определенные симптомокомплексы и синдромы.

Установление синдромологического диагноза помогает дифференциальной диагностике и правильной локализации патологического процесса. Например:

Гипертензионный синдром - головная боль, рвота, головокружение, оглушенность, явления застоя на глазном дне. У детей младшего возраста - увеличение размеров черепа, расхождение черепньж швов, расширение вен на голове, выбухание родничка.

Окклюзионный синдром - тошнота, рвота, глазодвигательные нарушения, вертикальный нистагм, парез взора вверх или вниз, плавающий взор, мозжечковые расстройства.

ТОПИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ определяет локализацию патологического очага в нервной системе. Для постановки топического диагноза требуются знания топической анатомии нервной системы и основных синдромов и их вариантов, наблюдающихся при поражении тех или иных ее отделов.

Так, при поражении пирамидного пути во внутренней капсуле развивается равномерная гемиплегия на противоположной стороне. Одновременно отмечается центральное поражение VII и XII пар нервов, поскольку волокна пирамидного пути на данном участке располагаются компактно. Поражение же передней центральной извилины сопровождается монопарезом руки или ноги вследствие отчетливой корковой соматотопической проекции в данной области.

Топическая диагностика является основой для клинического диагноза. По особенностям формирования топического синдрома, динамики его развития можно предполагать характер распространения патологического процесса. Так, при объемных процессах синдром может формироваться на протяжении месяцев и даже лет, тогда как при сосудистом генезе - в течение нескольких минут.

КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ И ЕГО ОБОСНОВАНИЕ

На основании жалоб (описать жалобы), данных анамнеза (выделить основные моменты), данных клинического исследования (основные синдромы, топический диагноз) ставится предварительный кли- нический диагноз:

1) основное заболевание (определение, форма, характер течения, стадии или степень активности процесса, тяжесть заболевания или степень функционального расстройства);

2) осложнения основного заболевания;

3) сопутствующие заболевания (развернутый диагноз).

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ проводят с заболеваниями, имеющими сходные клинические проявления, сопоставляя клиническую картину у пациента с симптомами сходного заболевания.

ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ составляется в первый день обследования пациента и постановки предварительного диагноза. Он включает перечень исследований, консультаций специалистов, необходимых для установления клинического диагноза.

РЕЗУЛЬТАТЫ ДОПОЛНИТЕЛЬНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ

Раздел включает перечень результатов, проведенных исследований, заключения специалистов.

ЗАКЛЮЧИТЕЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ

С ОБОСНОВАНИЕМ

Клинический диагноз формулируют на основании анализа и сопоставления всех имеющихся данных. Он должен отражать характер самого заболевания, локализацию патологического процесса, а также осложнения и сопутствующие заболевания:

1) основное заболевание (название, форма, характер течения, стадии или степень активности процесса, тяжесть заболевания или степень функционального расстройства);

2) осложнения основного заболевания; сопутствующие заболевания (развернутый диагноз). Если ранее выставленный предварительный диагноз не подтверждается, нужно обосновать изменения диагноза.

ПЛАН ЛЕЧЕНИЯ

Определяют цель лечения (полное выздоровление, уменьшение обострений, лечение осложнений, приостановление прогрессирования процесса). Направления лечения зависят от воздействия на разные уровни патогенеза болезни (этиологическое, патогенетическое, симптоматическое). Целесообразно соблюдение режима, диеты, проведение физиотерапии и лечебной физкультуры.

При назначении лекарственных препаратов важно обосновать их назначение, указать дозировку, кратность приема, путь введения.

ПРОГНОЗ

На основании данных исследования пациента делается прогноз для выздоровления и для жизни (угрожает ли заболевание жизни).