ГЛАВА 10. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СОСУДОВ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА

Врожденные аномалии сосудов головного и спинного мозга, осложняясь внезапными кровоизлияниями, представляют грозную опасность для жизни больных, сопровождаются высокой летальностью и инвалидизацией. Наиболее часто встречаются артериальные аневризмы и артериовенозные мальформации.

10.1. Артериальные аневризмы

Артериальные аневризмы (АА) представляют собой ограниченное или диффузное расширение просвета артерии или выпячивание ее стенки. Мешотчатые аневризмы имеют характерный вид небольшого тонкостенного мешка, в котором можно различить дно, среднюю часть - тело аневризмы и так называемую шейку.

Кроме мешотчатых (с наличием сформировавшейся шейки) аневризм, выделяют фузиформные (веретенообразные) и инфундибулярные расширения сосудов, из которых происходит кровоизлияние. Аневризмы могут быть одиночные или множественные, одноили многокамерные. Стенка аневризмы представлена плотной оформленной соединительной тканью. В стенке аневризмы, как правило, нет мышечного слоя, недоразвита внутренняя эластическая мембрана, отсутствуют сосуды, рецепторы, нервные окончания. Основная масса стенки аневризмы не способна к росту, регенерации.

Формирование аневризм связано с дефектом структур, обеспечивающих механическую резистентность сосудистой стенки к действию гидростатического давления крови.

Устойчивость стенки сосудов к действию механических факторов обеспечивается коллагеновыми волокнами, эластическими структурами и гладкомышечными клетками. Изменение активности или структуры генов указанных образований приводит к формированию аневризм.

В настоящее время известно большое количество наследственных заболеваний, ассоциирующихся с АА. Среди них чаще всего встречаются синдром Элерса-Данлоса (тип 4), синдром Марфана, нейрофиброматоз (тип 1), аутосомно-доминантная поликистозная почечная болезнь.

В популяции среди всего населения АА встречаются в 1-5% случаев, но в ряде случаев выявляются семьи с более высокой частотой

встречаемости АА, чем в целом в популяции. «Семейными» считают аневризмы у пациентов, у которых как минимум два родственника (первой, второй или третьей степени родства) имеют доказанные АА, не связанные с какими-либо известными наследственными заболеваниями.

Интерес к семейным вариантам связан с возможностью обследования пациентов с помощью неинвазивных методов для определения риска развития АА и с попыткой идентификации ее до разрыва.

Тип наследования АА остается неясным. Прослеживается аутосомнодоминантное, аутосомно-рецессивное или многофакторное наследование. Такая генетическая гетерогенность является важной в генетике АА.

Частота АА. При патолого-анатомическом исследовании сосудов головного мозга АА обнаруживаются приблизительно у 5% всех умерших. АА головного мозга в детском возрасте составляют от 1,3 до 2% общего числа АА у взрослых. Частота разорвавшихся аневризм у детей до 15 лет составляет 1%, а у лиц 15-35 лет - 6-10%. Эти данные свидетельствуют о том, что большинство АА никогда не разрывается. Субарахноидальные кровоизлияния у женщин отмечаются чаще, чем у мужчин (соотношение приблизительно 3:2).

Классификация. По величине аневризмы делят на:

- милиарные (до 3 мм);

- обычные (от 4 до 15 мм);

- большие (от 15 до 25 мм);

- гигантские (более 25 мм). По локализации могут быть:

- аневризмы передней мозговой - передней соединительной артерии (около 40%);

- аневризмы внутренней сонной артерии (30%);

- аневризмы вертебробазилярной системы (10%),

- множественные аневризмы (20%);

- сочетанные аневризмы (с АВМ, опухолями головного мозга, аутосомно-доминантной поликистозной почечной болезнью, недоразвитием мозолистого тела, коарктацией аорты, врожденными пороками сердца, синдромами Марфана, Элерса- Данлоса, фиброзно-мышечной дисплазией, эластической псевдоксантомой, болезнью «мойя-мойя», нейрофиброматозом).

Клиника. Условно различают две формы АА: апоплексическую и паралитическую. При апоплексической форме клиническая картина развивается остро, катастрофически. При паралитической (псевдоту-

морозной) форме (свойственной большим и гигантским аневризмам) неврологическая симптоматика развивается постепенно вследствие сдавления мозговых структур и нарушения кровообращения.

Апоплексическая форма характеризуется внезапным развитием суб- арахноидального или внутримозгового кровоизлияния. Разрыв аневризмы может произойти во время физического или эмоционального напряжения, иногда он бывает спровоцирован травмой головы, но чаще возникает без какой-либо внешней причины.

Первый симптом субарахноидального кровоизлияния (САК) - внезапная острая головная боль. В дальнейшем нередко беспокоят боли в спине, ногах. Почти одновременно с головной болью возникает тошнота, многократная рвота. Более чем у половины больных вслед за приступом головной боли наступает утрата сознания. В легких случаях больные теряют сознание на 10-20 мин, в тяжелых - на многие часы и даже сутки. У детей расстройства сознания возникают чаще. В момент разрыва аневризмы или вскоре после него могут наблюдаться эпилептические приступы. Для кровоизлияний из АА особенно характерно быстрое развитие менингеального симптомокомплекса.

В острой стадии САК повышение внутричерепного давления и вызванное этим затруднение венозного оттока приводят к развитию застойных явлений на глазном дне (расширение вен и отечность дисков зрительных нервов), кровоизлиянию под оболочку стекловидного тела.

В качестве реакции на излившуюся в подоболочечное пространство кровь, а также в результате раздражения гипоталамической области наблюдаются повышение температуры (обычно до 38-38,5 ^оС), умеренный лейкоцитоз и сдвиг лейкоцитарной формулы влево.

Поражение черепно-мозговых нервов патогномонично для разрыва базальных АА. Чаще всего наблюдается изолированный односторонний парез глазодвигательного нерва при кровоизлиянии из АА, расположенной в месте отхождения задней соединительной артерии от внутренней сонной.

В острой стадии САК из АА часто развиваются симптомы очагового поражения мозга: парезы конечностей, нарушения чувствительности, речевые расстройства и др. У детей доминируют двигательные нарушения; очаговые симптомы быстро регрессируют.

При внутримозговых кровоизлияниях больные находятся в состоянии сопора или комы. Часто симптомы очагового поражения мозга маскируются общемозговыми симптомами. Если внутримозговое

кровоизлияние осложняется прорывом крови в желудочки, заболевание развивается катастрофически быстро и приводит к летальному исходу в течение ближайших суток.

Паралитическая форма протекает бессимптомно. В случаях АА крупные, их диагностируют на основании компрессии черепно- мозгового нерва или какой-либо иной структуры мозга, судорог, локальной головной боли и эпизодов ишемического нарушения мозгового кровообращения. Иногда диагноз устанавливается как случайная находка при проведении КТ, МРТ или церебральной артериографии по поводу иных заболеваний.

Семейные аневризмы разрываются в более раннем возрасте, с тенденцией к разрыву в течение одного и того же десятилетия у членов одной и той же семьи (у сестер в 80% случаев). У женщин отмечается более высокая встречаемость семейных АА (от 52 до 80%). Размер разорвавшихся семейных аневризм меньше, особенно у женщин, чем размер спорадических АА. Семейные АА у пациентов из одной семьи локализуются на одной и той же стороне или расположены зеркально в 65% случаев (как и у близнецов - в 70% случаев). Есть данные о том, что семейные АА чаще располагаются в области средней мозговой артерии.

Больная В., 15 л., поступила в ГКБ ?63 г. Москвы с жалобами на боли в левой лобно-орбитальной области, опущение левого века, двоение перед глазами. Заболела месяц назад, когда появились интенсивная головная боль, сопровождавшаяся тошнотой и рвотой, боли в левой орбите. Упорная головная боль держалась в течение 10 дней, с трудом купируясь анальгетиками, затем постепенно стихла. Затем остро развилась боль в левой орбите, а на следующий день опустилось левое веко, развилась диплопия. Наблюдалась амбулаторно в поликлинике, затем направлена на госпитализацию.

Неврологический статус: птоз слева, ограничение движения левого глазного яблока - парез взора вверх, вниз, вправо; левый зрачок расширен; фотореакция его снижена; не конвергирует. Корнеальный рефлекс слева отсутствует, справа - снижен. Болезненность в точках выхода первого, второго ветвей тройничного нерва слева, выпадение всех видов чувствительности в этой зоне. МРТ головного мозга: патологии не выявлено. На 4-е сут госпитализации состояние больной ухудшилось: усилилась головная боль, преимущественно в левой лобно-орбитальной и затылочной области. Развилась гипертермия до 38,3 ?С, лейкоцитоз до 15,710⁹/л,

выражены менингеальные симптомы (ригидность мышц затылка, симптомы Кернига, Брудзинского). Консультирована окулистом: птоз слева, левое глазное яблоко полностью неподвижно, отклонено кнаружи, движения правого глазного яблока в полном объеме; имеется OS наружняя офтальмоплегия. Проведена ЛП, получена равномерно окрашенная кровью ЦСЖ, вытекавшая под давлением. Вызвана бригада сосудистой нейрохирургии, с диагнозом «разрыв аневризмы внутренней сонной артерии слева, САК» больная переведена в НХО НИИ СП им. Склифосовского. При операции была удалена аневризма супраклиноидной части ВСА.

Диагностика. КТ может выявить наличие крови в субарахноидальном пространстве, обнаружить сопутствующее внутримозговое или внутрижелудочковое кровоизлияние, а в некоторых случаях - выявить аневризму. Если КТ не подтверждает САК, этот диагноз можно установить с помощью ЛП (примесь крови в ЦСЖ). МРА информативна, но не исключает обычную ангиографию, которая диагностирует 85-90% АА. Ангиография помогает определить анатомические особенности аневризмы, ее расположение по отношению к соседним сосудам, идентифицировать сосудистый спазм. Распространенный сосудистый спазм является наиболее серьезным противопоказанием к безотлагательной операции.

Скрининг асимптомных АА при наличии двух и более заболевших ее членов во многих развитых странах считается перспективным направлением, поскольку прогноз САК плохой, в то время как при хирургическом лечении асимптомных АА риск развития осложнений и смертность ниже. Для скрининга используют три метода: МРА (наиболее часто), обычную церебральную ангиографию и спиральную КТ-ангиографию.

Спиральная КТ-ангиография предпочтительнее для скрининга вновь образующихся аневризм у пациентов, у которых первичные аневризмы были выключены из кровотока клипсами из ферромагнетиков, поскольку таким больным абсолютно противопоказана МРА. Кроме того, артефакты при спиральной КТ-ангиографии встречаются значительно реже, чем при МРА.

Дифференциальная диагностика. Тяжелое состояние ребенка после легкого ушиба головы должно настораживать клиницистов в отношении возможности интракраниального кровоизлияния, развившегося в результате разрыва АА. В острых состояниях у детей часто предполагают отравление, солнечный удар, сотрясение головного мозга,

энцефалит, менингит, не задумываясь о возможности подоболочечных кровоизлияний.

При развитии очагового синдрома поражения головного мозга проводят дифференциальную диагностику мешотчатых аневризм паралитического типа и опухолей.

АА апоплексического типа в остром периоде дифференцируют с менингитом. При этом главным является исследование ЦСЖ.

Лечение. Лечение в большинстве случаев хирургическое. В связи с усовершенствованием методов при невозможности прямого хирургического клипирования шейки аневризмы применяется эндоваскулярное вмешательство, заключающееся в выключении аневризмы с помощью отделяемого баллон-катетера или введения спиралей в ее полость. Во время операции в 11-19% случаев может возникнуть кровотечение из аневризмы при подходе и выделении ее шейки из спаек. К интраоперационным осложнениям относят: повреждение перфорантных и магистральных артерий и вынужденное их клипирование; случайное клипирование магистральных сосудов; недостаточность виллизиева круга после клипирования его сосудов; повреждение сосудов с образованием внутристеночных гематом, приводящих к стенозированию. Для улучшения исхода операций требуется дальнейшая модификация и разработка новых операционных приборов и оборудования.

Прогноз. У детей прогноз лучше, чем у взрослых. У 86% больных можно ожидать хорошего результата операции. Летальность при оперативном вмешательстве составляет около 3%. Целесообразно раннее оперативное вмешательство - в течение первой недели после разрыва АА, так как на первые сутки после разрыва АА приходится 20% общей летальности, на первую неделю - 40%, на первые две недели - 56%, к концу года - 93%. При этом повторные кровоизлияния протекают тяжелее, с большей летальностью.

10.2. Сосудистые мальформации

Виды сосудистых мальформаций

1. Капиллярная (телеангиэктазия).

2. Кавернозная.

3. Венозная:

а) кортикальная;

б) субкортикальная (медуллярная):

- поверхностная,

- глубокая.

4. Артериовенозная:

а) плексиформная (клубок причудливо переплетенных артерий и вен, может быть самого различного диаметра: от микро- мальформаций до огромных сплетений);

б) артериовенозная фистула (прямое артериовенозное шунтирование без наличия включенных в сеть мелких сосудов);

в) промежуточная между сплетением и фистулой:

- преобладает фистула,

- преобладает сплетение.

Артериовенозные мальформации (АВМ). Средняя частота выявления внутричерепных сосудистых мальформаций у детей составляет 2,75 случая на 100 000 жителей в год, при распространенности 19 случаев на 100 000 населения.

АВМ представляют собой врожденную патологию развития сосудистой системы, при которой утрачиваются капилляры между артериальной и венозной циркуляцией. Вместо капилляров имеется клубок патологически измененных, извитых и переплетенных сосудов. Отсутствие в АВМ капиллярной сети, оказывающей основное сопротивление кровотоку, и наличие прямого артериовенозного шунтирования через широкие и многочисленные патологические сосуды приводят к нарушению мозгового кровообращения. Кровь при АВМ устремляется по пути наименьшего сопротивления через широкие сосуды мальформации в венозную систему мозга.

Чем больше размеры АВМ, тем выраженнее присасывающее воздействие ее на мозговой кровоток и тем больше крови расходуется не на кровоснабжение мозга, а на заполнение мальформации, сосуды которой не принимают участия в питании мозгового вещества и являются «паразитами» мозга. Происходит нарушение кровообращения по ишемическому типу вследствие развития синдрома «обкрадывания». Образовавшиеся системы кровотока - через АВМ и нормальные мозговые сосуды - находятся в динамическом равновесии. Без хирургического лечения это равновесие постепенно смещается в сторону АВМ.

Частота АВМ. У детей и подростков АВМ головного мозга встречаются чаще, чем АА. Более 62% АВМ проявляются до 30 лет. На первое десятилетие жизни приходится 7,8% случаев АВМ, на второе - 24,4%, на третье десятилетие - 26,6%.

Классификация АВМ по величине:

- большие (4 см и более в диаметре);

- средние (до 4 см);

- малые (1-2 см);

- микромальформации (0,5-1,0 см);

- криптогенные (до 0,5 см);

- скрытые (0,1-0,2 см).

Интракраниальные АВМ у детей в 90% случаев располагаются супратенториально, значительно реже - субтенториально. У 5-10% больных АВМ ассоциируются с артериальными аневризмами.

АВМ локализуются чаще в теменной и лобной долях, но у детей чаще манифестируют АВМ с локализацией в области средней линии и глубоких структур мозга - базальных ганглиев, мозолистого тела, мозгового ствола. Для детей более характерны АВМ больших размеров.

Клиника. Выделяют 5 вариантов АВМ:

- наиболее распространенный вариант - геморрагический (50% случаев);

- эпилептический вариант (25-50% случаев) проявляется эпилептическими приступами, если АВМ больших размеров и расположена поверхностно;

- псевдоопухолевый вариант: у ребенка постепенно развивается прогрессирующий неврологический дефицит. Характерен для больших АВМ с глубинным расположением;

- АВМ по типу перинатальной энцефалопатии характерен для детей младшего возраста. С рождения отмечаются задержка психомоторного развития, легкая очаговая неврологическая симптоматика, гидроцефалия с признаками венозной недостаточности и кардиопатии;

- смешанный вариант, когда на фоне неврологической симптоматики развиваются судороги и геморрагии.

Клинические проявления АВМ:

- кровоизлияние (50%);

- эпилепсия (35%);

- ишемия (10%);

- доброкачественная внутричерепная гипертензия или мигренозные головные боли (редко).

Риск возникновения кровоизлияния из АВМ составляет 2-3% в год. К неблагоприятным факторам относят сопутствующую мешотчатую аневризму, возраст старше 60 лет, а также осуществление венозного оттока через глубокую венозную систему или одиночную вену.

Диагностика. Для диагностики АВМ любой локализации применяется КТ, которая демонстрирует извитые сосуды АВМ и область

кровоизлияния. МРТ и МРА также выявляют патологически измененные сосуды и области кровоизлияний. Но основным методом диагностики АВМ остается ангиография.

Дифференциальная диагностика. При геморрагическом варианте необходимо исключать травматическое внутричерепное кровоизлияние, геморрагический менингоэнцефалит, кровоизлияние вследствие гипертонии; при псевдоопухолевом варианте - опухоль головного мозга, последствия воспалительного процесса; при эпилептическом варианте - последствия травм и нейроинфекций, дисгенезии мозга; при течении по типу перинатальной энцефалопатии - ДЦП.

Лечение. Для лечения АВМ используется эмболизация - и как само- стоятельный метод, и в сочетании с хирургическим вмешательством. При АВМ глубинного расположения может применяться гамма-нож, однако нежелательно использовать его у детей до 4 лет - в связи с возможностью лучевого повреждения развивающейся ЦНС. После любого вида лечения показано проведение ангиографии для контроля за полнотой устранения АВМ.

Прогноз. Нелеченные АВМ у детей дают повторные кровоизлияния в течение года в 0,5-3,2% случаев, причем летальность при кровоизлияниях составляет около 25%.

После оперативного лечения АВМ у 60% детей можно ожидать полного выздоровления. В 30% случаев возможно возникновение очаговой неврологической симптоматики, эпилепсии или задержки развития. Летальность при операциях составляет 10% и относится в основном к тяжелым случаям.

Особое место в детской практике занимает АВМ вены Галена, v. cerebri magna, большой мозговой вены. Впервые была описана Штайнхелем в 1895 г. Своей специфической гемодинамикой, проблемами для нейрорадиологии и терапии они заслужили название «гордиева узла» сосудистой нейрохирургии.

Частота. Аневризмы вены Галена среди всех АВМ людей всех воз- растов составляет 4% случаев. Клинически она всегда проявляется до 20 лет, поэтому частота у детей оценивается в 87,5%

Классификация по возрасту дебюта:

- неонатальные - в возрасте до 1 мес;

- младшего детского возраста - от 1 до 24 мес жизни;

- младшего и старшего детского возраста - старше 24 мес.

Эта мальформация представляет собой варикозное расширение или аневризму вены Галена, снабжаемую многочисленными аберрантными

ветвями каротидной или вертебробазилярной системы. Возможны добавочные АВМ в питающих сосудах первичной мальформации.

Клиника. Клинические проявления АВМ вены Галена вариабельны и зависят от возраста, в котором устанавливается диагноз. Мальформация с высокой скоростью кровотока выявляется в первые дни и недели жизни, ведущими симптомами при этом являются выраженная сердечная недостаточность и постепенное развитие гидроцефалии в связи с окклюзией водопровода увеличивающейся веной. У детей старшего возраста, как и у взрослых, основными симптомами являются головная боль, кровоизлияние, прогрессирующие неврологические расстройства, эпилептические припадки. При аускультации черепа может выслушиваться шум пульсирующего характера, синхронный с биением сердца. Этот шум часто непостоянен.

Диагностика. У детей, особенно новорожденных и младенцев, существенную роль в диагностике АВМ вены Галена может играть допплерография, при этом выявляются замедление венозного оттока, турбулентность, указывающая на наличие артериовенозного шунтирования, а также зоны повышенного или пониженного кровотока. КТ обычно выявляет патологические изменения в области вены Галена, гидроцефалию, если она имеется. Проводят МРТ и МРА, ангиография позволяет уточнить анатомию сосудов и определить количество и протяженность питающих сосудов.

Лечение. Для лечения применяют как эндоваскулярную окклюзию питающих АВМ сосудов, так и прямую хирургическую облитерацию. Иногда прибегают к их сочетанию. Развитие гидроцефалии может потребовать установления шунта в ликворную систему.

Прогноз. При всех видах лечения АВМ вены Галена наблюдается высокая летальность, которая составляет приблизительно 30-40%, а у новорожденных с явлениями сердечной недостаточности - 60-80%.

Еще одной разновидностью сосудистых мальформаций является артериосинусное соустье. При наличии соустья между артерией и синусом наблюдаются расширение синуса, резкое увеличение венозных путей. Истончение стенок кавернозного синуса приводит в некоторых случаях к их разрыву и кровотечению.

Клиника. Клиническими проявлениями являются пульсирующий экзофтальм, хемоз, шум, синхроннный с пульсом. Наиболее отчетливо шум при аускультации определяется в супраорбитальной точке и в области сосцевидного отростка и прекращается при пережатии сонной артерии. Часто страдают глазодвигательные нервы, реже блоковидный

и первая ветвь тройничного нерва. Также могут отмечаться судорожный синдром, прогрессирующий неврологический дефицит и головная боль.

Лечение. В основном больным с показаны ангиография и опера- тивное лечение - окклюзия ККС баллоном-катетером, очень редко - клипирование внутренней сонной артерии.

Болезнь «мойя-мойя» (болезнь Нишимото-Такеучи-Кудо). Название произошло от японского «облачко дыма». Это редкое заболевание проявляется прогрессирующим стенозом или окклюзией сосудов головного мозга (чаще всего дистальных отделов внутренних сонных артерий и проксимальных частей их основных ветвей). В пораженных сосудах наблюдаются фиброзное уплотнение и гиперплазия интимы. В результате на основании головного мозга формируется сеть коллатеральных сосудов по типу тонкой паутины, которая напоминает выпускаемое изо рта облачко сигаретного дыма. Отсюда произошел термин «мойя-мойя». Поражается каротидная система, реже вертебробазилярная. Причина подобных изменений неизвестна. Обсуждаются теории врожденного поражения, приобретенного поражения (воспалительное поражение в сочетании с регионарными иммунопатологическими реакциями), их сочетания. Наиболее вероятен генетический фактор.

Впервые данное заболевание было обнаружено в Японии, в последующем - и в других странах. Женщины болеют в 1,5 раза чаще, чем мужчины.

Клиника. Выделяют 4 формы болезни «мойя-мойя»: геморрагиче- скую, эпилептическую, ишемическую с инфарктом мозга и форму с транзиторными ишемическими атаками (ТИА).

У детей в возрасте до 10, реже до 15 лет развивается ювенильная форма болезни. Она начинается с ТИА или инфаркта мозга. Наблюдаются симптомы ишемии преходящего характера: головная боль, расстройства речи, гемипарез или гемиплегия, нарушения чувствительности. У детей чаще встречаются судорожный синдром и снижение когнитивных функций.

При болезни «мойя-мойя» в виде сопутствующей патологии могут выявляться АА, АВМ, фибромускулярная дисплазия, персистирую- щая артерия тройничного нерва, синдром Дауна, нейрофиброматоз, синдактилия, серповидно-клеточная анемия, состояние после лучевой терапии головного мозга.

Диагностика основана на выявлении характерных изменений артерий при проведении церебральной ангиографии. Выявляется стеноз или обструкция внутренней сонной артерии или сосудов вертебро-

базилярной системы. Около пораженных сосудов обнаруживается патологическая капиллярная сеть, «чудесная сеть», чаще двусторонняя.

Лечение. Лечение заключается в проведении реваскуляризации. Энцефалодуроартериосинангиоз (ЭДАС) является наиболее распространенным методом лечения болезни «мойя-мойя». Вмешательство следует осуществлять на ранних стадиях болезни, до развития инфарктов с необратимыми последствиями. Поверхностную височную артерию, прикрепленную к сухожильному шлему, проводят через отверстие твердой мозговой оболочки в целях васкуляризации подлежащей паренхимы мозга. Обычно операция двусторонняя.

Применяется также создание экстра-интракраниального анастомоза (ЭИКМА) между ветвями наружной сонной артерии и мелкими артериями головного мозга, чаще анастомозы создаются с ветвями средней мозговой артерии.

Энцефаломиосинангиоз - размещение височной мышцы на поверхности коры мозга в качестве источника васкуляризации. Применяют шейную периваскулярную симпатэктомию, верхнюю шейную ганглиоэктомию.

Прогноз. По данным японских ученых, после симпатэктомии и ганглиоэктомии у 61% детей наступает улучшение, у взрослых - в 47% случаев. Однако эти методы не нашли широкого применения в других странах. Самым распространенным методом является ЭДАС, после его применения улучшение наступает в большинстве случаев. Смертность при ювенильной форме болезни «мойя-мойя» составляет около 3%.

АВМ спинного мозга - относительно редкое врожденное заболевание, составляет 4-5% среди первичных опухолей спинного мозга. У мужчин аневризмы встречаются в 2 раза чаще, чем у женщин. Проявляться заболевание может в любом возрасте, у 20% пациентов оно манифестирует на первом и втором десятилетии жизни, у 80% пациентов - от 20 до 60 лет.

Классификация АВМ спинного мозга по анатомо-топографическому признаку:

•  интрамедуллярные АВМ - частично или полностью расположены в спинном мозге, кровоснабжение и дренирование осуществляются спинальными сосудами;

•  экстраперимедуллярные АВМ (фистулы) - расположены на поверхности спинного мозга, кровоснабжение может происходить из передней, задних и корешковых артерий, отток - по одноименным венам;

•  экстра(ретро)медуллярные АВМ - кровоснабжаются из задней спинальной артерии или задних корешковых ветвей;

•  интрадуральные артериовенозные фистулы - расположены в твердой мозговой оболочке, кровоснабжаются из корешковых артерий, отток происходит по спинальным венам;

•  медуллярные, перимедуллярные, дуральные, эпидуральные, мышечные и позвонковые гемангиобластомы называют «метамерно расположенными сосудистыми опухолями». Кровоснабжение происходит из спинальных, оболочечных, корешковых и мышечных артерий. Отток осуществляется по спинальным экстрамедуллярным венам.

При классификации рекомендуется учитывать анатомические и гистологические данные, клинические синдромы, в том числе нали- чие геморрагических проявлений.

По ангиографическим данным выделяют 4 типа АВМ спинного мозга:

•  пучок патологических сосудов и дренажная вена;

•  клубок компактных сосудов с мелкопетлистым строением;

•  крупные питающие артерии и дренажные вены;

•  прямое артериовенозное шунтирование без наличия включенных в сеть мелких сосудов.

Патогенез. Тромбирование сосудов приводит к быстрому развитию поперечного поражения спинного мозга вследствие ишемии. При разрыве аневризмы развивается острый геморрагический спинальный инсульт с менингеальными симптомами. Массивное кровотечение в субарахноидальное пространство сопровождается общемозговыми симптомами.

Клинические проявления зависят от фазы течения: 1-я фаза продолжительностью от нескольких месяцев до несколь- ких лет манифестирует болевым корешковым синдромом вследствие давления расширенных сосудов на задние корешки. Позже появляются очаговые симптомы поражения спинного мозга.

2-я фаза характеризуется острым или подострым развитием нижнего парапареза. Боли в конечностях усиливаются в ночное время, после горячей ванны, бани или курортного лечения, после физических нагрузок, сочетаясь с нарушениями чувствительности в виде анестезии. Из-за слабости и быстрой утомляемости возникают нарушение походки, фасцикулярные подергивания и крампи в ногах. С течением времени походка становится спастико-паретической или спастико-атактической. Повторные САК могут приводить к тотальной параплегии, гидроцефалии. В редких случаях при аускультации вдоль аорты можно определить сосудистый шум аневризмы, что свидетельствует о наличии у больного

гигантской ювенильной формы аневризмы. Уровень поражения спинного мозга остается одним и тем же - это важно для дифференциальной диагностики с рассеянным склерозом и миелопатией.

3-я фаза заболевания, продолжающаяся несколько лет с момента появления парапареза, сопровождается синдромом поперечного поражения спинного мозга: спастическая параплегия, нарушение чувствительности в нижних конечностях, стойкие расстройства функций тазовых органов. Может возникать синдром Броун-Секара, вялая нижняя параплегия (при распространении процесса на поясничное утолщение спинного мозга). Средняя продолжительность жизни в прошлом равнялась 7 годам.

Течение прогрессирующее, с ремиссиями и обострениями. Выделяют 2 клинические формы:

1) паралитическая форма - встречается у 40-60% больных и характеризуется прогрессирующим течением вследствие ишемии спинного мозга. Эндофлебиты и гиалиноз в экстра- и интрамедуллярных венах приводят к некрозу белого и серого вещества;

2) апоплексическая форма - наблюдается в основном у молодых пациентов и обусловлена субарахноидальным или интрамедул- лярным кровоизлиянием. Клинически проявляется повторными САК, приводящими к тотальной параплегии.

Больной Ч., 15 л., поступил в Институт нейрохирургии с жалобами на отсутствие движений в ногах, задержку мочеиспускания и дефекации. Заболел остро с опоясывающей боли в области живота, затем присоединилось онемение нижних конечностей, почувствовал, что не может встать на ноги, через 1-2 мин ослабели руки. Срочно госпитализирован в инфекционную больницу, при пункции получен кровянистый ликвор. Через несколько дней движения в руках восстановились.

Неврологический статус: определяется нижняя вялая параплегия и снижение силы в руках до 2-3 баллов, низкий тонус в верхних и нижних конечностях. Отсутствуют глубокие рефлексы на руках и ногах. Болевая гипестезия с уровня С₂-С₃ справа. Суставно-мышечное чувство нарушено в пальцах правой стопы. Грубо нарушены тазовые функции. Все изложенное позволило предположить, что имеется АВМ на уровне верхнегрудных сегментов спинного мозга.

ССА грудного отдела выявила АВМ на уровне Th₅-Th₆ позвонков. Питающий аневризму сосуд отходил от межреберной артерии на уровне Th₉ позвонка справа и являлся фрагментом передней спинальной артерии. По ангиографическим и клиническим признакам АВМ располагалась интрамедуллярно.

Проведена ламинэктомия Th₄-Th₆ позвонков. Обнаружена АВМ на этом уровне в виде клубка крупных сосудов. Иссечена вся часть АВМ, располагавшаяся на задней поверхности спинного мозга, другая часть аневризмы проникала в глубину спинного мозга, где располагался грубый глиальный рубец. Рубцовая ткань и сосуды коагулированы и удалены.

Диагностика спинальных сосудистых аномалий трудна: вследствие сходства клинической картины их часто принимают за опухоли или рассеянный склероз. Дифференциальный диагноз основан на данных МРТ и селективной спинальной ангиографии (ССА).

МРТ - полностью неинвазивный метод исследования, который позволяет получить срезы спинного мозга в любой плоскости. Сосуды на МРТ имеют линейные структуры с четко различимой стенкой и равномерно темным сигналом, «пустым» внутри просвета. Однородность сигнала внутри просвета сосуда свидетельствует о нормальном кровотоке (кровь играет роль естественного контрастного вещества). Сосуды аневризмы извиты, с крупными венозными узлами - участками отсутствия сигнала.

С помощью ССА проводят контрастирование поверхностной артериальной сети спинного мозга и его магистральных сосудов, на основании чего определяют локализацию аневризмы и состояние гемодинамики в ней. Техника спинальной ангиографии зависит от региона кровоснабжения спинного мозга. Первый отдел - шейный и верхнегрудной (от сегмента С₁ до Т₃) кровоснабжается из корешково-спинномозговых ветвей позвоночных артерий, реберно-шейного и щитошейного стволов. Второй отдел - среднегрудной (от Т₄ до Т₁₁) кровоснабжается из большой корешковой артерии (А. Адамкевича) и мелких корешковых артерий, которые отходят от межреберных. Кровоснабжение третьего отдела, нижнегрудного и пояснично-крестцового отделов происходит от большой корешковой артерии и в 15-20% случаев - из восходящей поясничной артерии. Контрастным веществом заполняют все ветви подключичной артерии, участвующие в кровоснабжении указанного отдела. Для чрезбедренной артериографии по методу Селдингера контрастное вещество вводят в позвоночную артерию, реберно-шейный и щитошей- ный стволы с обеих сторон. Для исследования грудного отдела спинного мозга предпочтение отдается селективной артериографии межреберных артерий. Катетеризация поясничных и крестцовых артерий проводится для исследования пояснично-крестцового отдела спинного мозга. В каждую артерию вводится 3-5 мл контрастного вещества, во время его введения проводится серийная ангиография.

На ангиограммах выявляются участки плотной контрастной тени, местами аневризма имеет вид мелкопятнистой патологической сети. В других случаях сосуды АВМ образуют уплотненные участки за счет наслоения теней широких афферентных и эфферентных сосудов либо в результате временной задержки контрастного вещества в расширенных полостях дренажных вен. Сосудистая сеть АВМ имеет различные формы и размеры. АВМ спинного мозга на всех уровнях кровоснабжаются из тех же артериальных сосудов, что и спинной мозг. Иногда выявляются безымянные афферентные сосуды.

Миелографию применяют для выявления сопутствующего заболевания мягкой мозговой оболочки - спинального арахноидита.

Лечение. Прямое хирургическое удаление аневризм спинного мозга выполняется редко и в основном в том случае, когда она расположена на задней поверхности и имеет небольшую протяженность. Эндоваскулярное тромбирование АВМ спинного мозга проводится поливинилацетатными эмболами, окклюзия афферентных сосудов аневризмы - клеем или баллоном по методу профессора Ф.А. Сербиненко. Недостаток метода - возможность реканализации афферентных сосудов и аневризматического конгломерата. Эмболизация аневризмы всегда эффективна, особенно заметен быстрый регресс неврологических симптомов у больных с син- дромом «обкрадывания». Эмболы для окклюзии подбираются на основании анализа ангиограмм. Через неделю после достижения полной окклюзии АВМ проводится контрольная ангиография. За этот период диаметр афферентного сосуда успевает уменьшиться до нормальных значений.

Улучшение состояния больных после эмболизации заставляет отдавать предпочтение эндоваскулярным методам лечения спинного мозга. В редких случаях проводится прямое хирургическое удаление аневризмы или паллиативное вмешательство - клипирование приводящих сосудов АВМ.

При выявлении АА и АВМ у детей показано эндоваскулярное или хирургическое лечение, так как длительно существующие пороки развития сосудов ведут к стойкому поражению мозга и инвалидизации больных. В то же время биологическая пластичность центральной нервной системы ребенка дает возможность полного восстановления функций после операции. В этих условиях особое значение приобретают ранняя диагностика и лечение врожденных пороков сосудов ЦНС именно в детском возрасте.

Рекомендуемая литература

1. Бурлуцкий А.П. Артериовенозные аневризмы и каротиднокавернозные соустья. - Минск: Беларусь, 1977.

2. Виберс О., Фейгин В., Браун Р. Руководство по цереброваскулярным заболеваниям. - М.: Бином, 1999.

3. Внутренние болезни / под ред. Е. Браунвальда. - М.: Медицина,

1997. - Кн. 10. - С. 44-106.

4. Гескилл С., Мерлин А. Детская неврология и нейрохирургия. -

1993.

5. Гусев А.С., Гусев С.А., Крылов В.В. Генетика внутричерепных аневризм // Неврол. журн. - 2000. - ? 6. - С. 36-40.

6. Коновалов А.Н. Хирургическое лечение артериальных аневризм головного мозга. - М.: Медицина, 1973.

7. Лебедев В.В., Крылов В.В., Шелковский В.Н. Клиника, диагностика и лечение внутричерепных артериальных аневризм в остром периоде кровоизлияния. - М., 1996.

8. Никифоров Б.М. Клинические лекции по неврологии и нейрохирургии. - СПб.: Питер, 1999.

9. Скоромец А.А., Тиссен Т.П., Панюшкин А.И., Скоромец Т.А. Сосудистые заболевания спинного мозга. - СПб.: Сотис, 1998.

10. Трошин В.М., Бурцев Е.М., Трошин В.Д. Ангионеврология детского возраста. - Н. Новгород: ГИПП «Нижполиграф», 1995.

11. Филатов Ю.М. Артериовенозные аневризмы больших полушарий мозга. (Клиника, диагностика и хирургическое лечение): Автореф. дисс. ...д-ра. мед. наук. - М., 1972.

12. Хилько В.А.., Зубков Ю.Н. Внутрисосудистая нейрохирургия. - Л.: Медицина, 1982.

13. Яшков В.А. Аневризмы сосудов головного мозга у детей (Клиника, диагностика и лечение): Автореф. дисс. ...канд. мед. наук. - М.,

1977.

14. Malis L. Arteriovenous malformations of the spinal cord. // J. Neurol. Surg. - 1982. - Vol. 3. - P. 1850-1874.

15. Yasargil M.G. Microneurosurgers. IIIB. - New York, 1988.