ГЛАВА 10. РАЗВИТИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У НОВОРОЖДЕННЫХ И ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА. МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ. СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ

У новорожденного ребенка рефлекторные акты осуществляются на уровне стволовых и подкорковых отделов головного мозга. К моменту рождения ребенка наиболее хорошо сформированы лимбическая система, прецентральная область, особенно поле 4, обеспечивающее ранние фазы двигательных реакций, затылочная доля и поле 17. Менее зрелы височная доля (особенно височно-теменно-затылочная область), а также нижнетеменная и лобная области. Однако поле 41 височной доли (проекционное поле слухового анализатора) к моменту рождения более дифференцировано, чем поле 22 (проекционноассоциативное).

10.1. Развитие двигательных функций

Двигательное развитие на первом году жизни является клиническим отражением сложнейших и недостаточно изученных в настоя- щее время процессов. К ним можно отнести:

•  действие генетических факторов - изменяющийся в пространственно-временной зависимости состав экспрессированных генов, регулирующих развитие, созревание и функционирование нервной системы; нейрохимический состав ЦНС, в том числе образование и созревание медиаторных систем (первые медиаторы обнаруживаются в спинном мозге с 10 нед гестации);

•  процесс миелинизации;

•  макро- и микроструктурное формирование двигательного анализатора (в том числе мышц) в раннем онтогенезе.

Первые спонтанные движения эмбриона появляются на 5-6-й нед внутриутробного развития. В этот период двигательная активность осуществляется без участия коры большого мозга; происходят сегментация спинного мозга и дифференциация опорно-двигательного аппарата. Образование мышечной ткани начинается с 4-6-й нед, когда происходит активная пролиферация в местах закладки мышц с появлением первичных мышечных волокон. Формирующееся мышечное волокно уже способно к спонтанной ритмической активности. Одновременно начинается формирование нервно-мышечных

синапсов под влиянием индукции нейрона (т.е. в мышцы прорастают аксоны формирующихся мотонейронов спинного мозга). При этом каждый аксон многократно ветвится, образуя синаптические контакты с десятками мышечных волокон. Активация рецепторов мышц оказывает влияние на установление внутримозговых связей эмбриона, что обеспечивает тоническое возбуждение структур головного мозга.

У человеческого плода рефлексы развиваются от локальных к генерализованным и затем - к специализированным рефлекторным актам. Первые рефлекторные движения появляются в 7,5 нед гестации - тригеминальные рефлексы, возникающие при тактильном раздражении области лица; в 8,5 нед впервые отмечается латеральная флексия шеи. На 10-й нед наблюдается рефлекторное движение губ (формируется рефлекс сосания). В дальнейшем по мере созревания рефлексогенных зон в области губ, слизистой оболочки рта добавляются сложные компоненты в виде открывания и закрывания рта, глотания, вытягивания и сжимания губ (22 нед), сосательных движений (24 нед).

Сухожильные рефлексы появляются на 18-23-й нед внутриутробной жизни, в этом же возрасте сформирована реакция хватания, к 25-й нед отчетливы все безусловные рефлексы, вызываемые с верхних конечностей. С 10,5-11-й нед выявляются рефлексы с нижних конечностей, прежде всего подошвенные, и реакция типа рефлекса Бабинского (12,5 нед). Первые нерегулярные дыхательные движения грудной клетки (по типу Чейна-Стокса), возникающие на 18,5- 23-й нед, переходят в самостоятельное дыхание к 25-й нед.

В постнатальной жизни совершенствование двигательного анализатора происходит на микроуровне. После рождения продолжаются утолщение коры большого мозга в полях 6, 6а и образование ней- ронных группировок. Первые сети, образованные из 3-4 нейронов, появляются в 3-4 мес; после 4 лет толщина коры и размеры нейронов (кроме клеток Беца, растущих до пубертатного возраста) стабилизируются. Значительно увеличиваются количество волокон и их толщина. Дифференциация мышечных волокон связана с развитием мотонейронов спинного мозга. Только после появления гетерогенности в популяции мотонейронов передних рогов спинного мозга происходит разделение мышц на двигательные единицы. В дальнейшем в возрасте от 1 до 2 лет развиваются не отдельные мышечные волокна, а «суперструктуры» - двигательные единицы, состоящие из мышц и нервного волокна, причем изменения в мышцах в первую очередь связаны с развитием соответствующих мотонейронов.

После рождения ребенка по мере созревания контролирующих отделов ЦНС развиваются и ее проводящие пути, в частности про- исходит миелинизация периферических нервов. В возрасте от 1 до 3 мес особенно интенсивно происходит развитие лобной и височной областей мозга. Кора мозжечка еще развита слабо, однако подкорковые ганглии четко дифференцированы. До области среднего мозга хорошо выражена миелинизация волокон, в полушариях большого мозга полностью миелинизированы только сенсорные волокна. С 6 до 9 мес наиболее интенсивно миелинизируются длинные ассоциативные волокна, отдел спинного мозга полностью миелинизирован. К 1 году процессами миелинизации охвачены длинные и короткие ассоциативные пути височной и лобной долей и спинной мозг на всем его протяжении.

Выделяют два периода интенсивной миелинизации: первый из них продолжается с 9-10 мес внутриутробной жизни до 3 мес постнатальной, затем с 3 до 8 мес темп миелинизации замедляется, а с 8 мес начинается второй период активной миелинизации, который длится до научения ходьбе ребенка (т.е. в среднем до 1 г 2 мес). С возрастом изменяется как количество миелинизированных волокон, так и содержание их в отдельных пучках периферического нерва. Эти процессы, наиболее интенсивные в первые 2 года жизни, в основном завершаются к 5 годам.

Увеличение скорости проведения импульса по нервам предшествует появлению новых двигательных навыков. Так, в локтевом нерве пик нарастания скорости проведения импульса (СПИ) приходится на 2-й мес жизни, когда ребенок может на короткое время сцепить руки, лежа на спине, и на 3-4-й мес, когда гипертонус в руках сменяется гипотонией, увеличивается объем активных движений (удерживает предметы в руке, подносит их ко рту, цепляется за одежду, играет игрушками). В большеберцовом нерве наибольший прирост СПИ появляется сначала в 3 мес и предшествует исчезновению физиологической гипертонии в нижних конечностях, что совпадает с исчезновением автоматической походки и положительной реакции опоры. Для локтевого нерва следующий подъем СПИ отмечается в 7 мес с появлением реакции подготовки к прыжку и угасанием хватательного рефлекса; кроме того, возникает противопоставление большого пальца, появляется активная сила в руках: ребенок трясет кровать и ломает игрушки. Для бедренного нерва очередной прирост скорости проведения соответствует 10 мес, для локтевого - 12 мес.

В этом возрасте появляются свободное стояние и ходьба, освобождаются руки: ребенок машет ими, бросает игрушки, хлопает в ладоши. Таким образом, отмечается корреляция между увеличением СПИ в волокнах периферического нерва и развитием моторики ребенка.

10.1.1. Рефлексы новорожденных

Рефлексы новорожденных - это непроизвольная мышечная реакция на чувствительный раздражитель, их также называют: примитивными, безусловными, врожденными рефлексами.

Безусловные рефлексы по уровню, на котором они замыкаются, могут быть:

1) сегментарными стволовыми (Бабкина, сосательный, хоботковый, поисковый);

2) сегментарными спинальными (хватательный, ползания, опоры и автоматической походки, Галанта, Переса, Моро и пр.);

3) позотоническими надсегментарными - уровни ствола и спинного мозга (асимметричный и симметричный шейные тониче- ские рефлексы, лабиринтный тонический рефлекс);

4) позотоническими надсегментарными - уровень среднего мозга (выпрямляющие рефлексы с головы на шею, с туловища на голову, с головы на туловище, старт-рефлекс, реакция равновесия).

Наличие и выраженность рефлекса - важный индикатор психомоторного развития. Многие рефлексы новорожденных исчезают по мере развития ребенка, но некоторые из них можно обнаружить и во взрослом возрасте, однако топического значения они не имеют.

Отсутствие рефлексов или патологические рефлексы у ребенка, задержка редукции рефлексов, характерных для более раннего возраста, или появление их у ребенка старшего возраста или взрослого человека свидетельствуют о поражении ЦНС.

Безусловные рефлексы исследуют в положении на спине, животе, вертикально; при этом можно выявить:

•  наличие или отсутствие, угнетение или усиление рефлекса;

•  время появления с момента раздражения (латентный период рефлекса);

•  выраженность рефлекса;

•  быстроту его угасания.

На безусловные рефлексы влияют такие факторы, как тип высшей нервной деятельности, время суток, общее состояние ребенка.

Наиболее постоянные безусловные рефлексы В положении на спине:

•  поисковый рефлекс - ребенок лежит на спине, при поглаживании угла рта опускается, а голова поворачивается в сторону раздражения; варианты: открывание рта, опускание нижней челюсти; рефлекс особенно хорошо выражен перед кормлением;

•  защитная реакция - болевое раздражение той же области вызывает поворот головы в противоположную сторону;

•  хоботковый рефлекс - ребенок лежит на спине, легкий быстрый удар по губам вызывает сокращение круговой мышцы рта, при этом губы вытягиваются «хоботком»;

•  сосательный рефлекс - активное сосание вложенной в рот соски;

•  ладонно-ротовой рефлекс (Бабкина) - надавливание на область тенара ладони вызывает открывание рта, наклон головы, сгибание плеч и предплечий;

•  хватательный рефлекс возникает при вкладывании пальца в открытую ладонь ребенка, при этом его кисть охватывает палец. Попытка высвободить палец приводит к усилению хватания и подвешиванию. У новорожденных хватательный рефлекс так силен, что их можно приподнять над пеленальным столом, если задействованы обе руки. Нижний хватательный рефлекс (Веркома) можно вызвать, надавливая на подушечки под пальцами на основании стопы;

•  рефлекс Робинзона - при попытке высвободить палец происходит подвешивание; это логическое продолжение хватательного рефлекса;

•  нижний хватательный рефлекс - подошвенное сгибание пальцев в ответ на прикосновение к основанию II-III пальцев стоп;

•  рефлекс Бабинского - при штриховом раздражении подошвы стопы происходят веерообразное расхождение и разгибание пальцев;

•  рефлекс Моро: I фаза - разведение рук, иногда настолько выраженное, что происходит с поворотом вокруг оси; II фаза - возвращение в исходную позицию через несколько секунд. Этот рефлекс наблюдается при внезапном встряхивании ребенка, громком звуке; спонтанный рефлекс Моро часто является причиной падения ребенка с пеленального столика;

•  защитный рефлекс - при уколе подошвы происходит тройное сгибание ноги;

•  перекрестный рефлекс экстензоров - укол подошвы, зафиксированной в разогнутом положении ноги, вызывает выпрямление и легкое приведение другой ноги;

•  старт-рефлекс (разгибание рук и ног в ответ на громкий звук).

В вертикальном положении (в норме при вертикальном подвешивании ребенка за подмышки происходит сгибание во всех суставах ног):

•  рефлекс опоры - при наличии твердой опоры под ногами происходят выпрямление туловища и опора на полную стопу;

•  автоматическая походка возникает, если слегка наклонить ребенка вперед;

•  вращательный рефлекс - при вращении в вертикальном подвешивании за подмышки происходит поворот головы в направлении вращения; если при этом голова зафиксирована врачом, то поворачиваются только глаза; после появления фиксации (к концу периода новорожденности) поворот глаз сопровождается нистагмом - оценка вестибулярного ответа.

В положении на животе:

•  защитный рефлекс - при укладывании ребенка на живот происходит поворот головы в сторону;

•  рефлекс ползания (Бауэра) - легкое подталкивание руки к стопам вызывает отталкивание от нее и движения, напоминающие ползание;

•  рефлекс Таланта - при раздражении кожи спины вблизи позвоночника происходит изгибание туловища дугой, открытой в сторону раздражителя; в ту же сторону поворачивается голова;

•  рефлекс Переса - при проведении пальцем по остистым отросткам позвоночника от копчика к шее возникают болевая реакция, крик.

Рефлексы, сохраняющиеся у взрослых:

•  корнеальный рефлекс (зажмуривание глаза в ответ на прикосновение или при внезапном освещении ярким светом);

•  чихательный рефлекс (чиханье при раздражении слизистой носа);

•  рвотный рефлекс (рвотные движения при раздражении задней стенки глотки или корня языка);

•  зевательный рефлекс (зевание при недостатке кислорода);

•  кашлевой рефлекс.

Оценка двигательного развития ребенка любого возраста проводится в момент максимального комфорта (тепло, сытость, покой). Следует учитывать, что развитие ребенка происходит краниокаудально. Это означает, что верхние части тела развиваются раньше нижних (например,

манипуляции опережают умение сидеть, которое, в свою очередь, предшествует появлению ходьбы). В этом же направлении снижается и мышечный тонус - от физиологического гипертонуса до гипотонии к 5 мес жизни.

Компонентами оценки двигательных функций являются:

•  мышечный тонус и постуральные рефлексы (проприоцептивные рефлексы мышечно-суставного аппарата). Между мышечным тонусом и постуральными рефлексами существует тесная связь: мышечный тонус оказывает влияние на позу во сне и в состоянии спокойного бодрствования, а поза, в свою очередь, влияет на тонус. Варианты тонуса: нормальный, высокий, низкий, дистоничный;

•  сухожильные рефлексы. Варианты: отсутствие или снижение, повышение, асимметрия, клонус;

•  объем пассивных и активных движений;

•  безусловные рефлексы;

•  патологические движения: тремор, гиперкинезы, судороги.

При этом надо обращать внимание на общее состояние ребенка (соматическое и социальное), особенности его эмоционального фона, функцию анализаторов (особенно зрительного и слухового) и способность к коммуникации.

10.1.2. Развитие двигательных навыков на первом году жизни

Новорожденный. Мышечный тонус. В норме преобладает тонус в сгибателях (флексорная гипертония), причем в руках тонус выше, чем в ногах. В результате этого возникает «поза эмбриона»: руки согнуты во всех суставах, приведены к туловищу, прижаты к грудной клетке, кисти рук сжаты в кулаки, большие пальцы зажаты остальными; ноги согнуты во всех суставах, слегка отведены в бедрах, в стопах - тыльное сгибание, позвоночник изогнут. Мышечный тонус повышен симметрично. Для определения степени флексорной гипертонии существуют следующие пробы:

•  проба на тракцию - ребенок лежит на спине, исследователь берет его за запястья и тянет на себя, пытаясь посадить. При этом руки слегка разгибаются в локтевых суставах, затем разгибание прекращается, и ребенок подтягивается к рукам. При чрезмерном усилении флексорного тонуса отсутствует фаза разгибания, и тело сразу движется за руками, при недостаточности - увеличивается объем разгибания или отсутствует потягивание за руками;

•  при нормальном мышечном тонусе в позе горизонтального подвешивания за подмышки лицом вниз голова располагается на одной линии с туловищем. При этом руки согнуты, а ноги вытянуты. При снижении мышечного тонуса пассивно свисают голова и ноги, при повышении - происходит выраженное сгибание рук и, в меньшей степени, ног. При преобладании разгибательного тонуса голова запрокинута назад;

•  лабиринтный тонический рефлекс (ЛТР) возникает при изменении положения головы в пространстве в результате раздражения лабиринтов. При этом повышается тонус в разгибателях в положении на спине и в сгибателях в положении на животе;

•  симметричный шейный тонический рефлекс (СШТР) - в положении на спине при пассивном наклоне головы повышается тонус сгибателей в руках и разгибателей в ногах, при разгибании головы - обратная реакция;

•  асимметричный шейный тонический рефлекс (АШТР), рефлекс Магнуса-Кляйна возникает, когда голова лежащего на спине ребенка повернута в сторону. При этом в руке, к которой обращено лицо ребенка, повышается тонус разгибателей, в результате чего она разгибается и отводится от тела, кисть открывается. В то же время противоположная рука согнута и ее кисть сжата в кулак (поза фехтовальщика). При поворотах головы соответствующим образом изменяется позиция.

Объем пассивных и активных движений

Флексорная гипертония преодолима, однако ограничивает объем пассивных движений в суставах. Нельзя полностью разогнуть ребенку руки в локтевых суставах, поднять руки выше горизонтального уровня, развести бедра, не причинив боли.

Спонтанные (активные) движения: периодическое сгибание и разгибание ног, перекрест, отталкивание от опоры в положении на животе и спине. Движения в руках совершаются в локтевых и лучезапястных суставах (руки, сжатые в кулаки, двигаются на уровне груди). Движения сопровождаются атетоидным компонентом (следствие незрелости полосатого тела).

Сухожильные рефлексы: у новорожденного удается вызвать только коленные рефлексы, которые обычно повышены.

Безусловные рефлексы: вызываются все рефлексы новорожденных, они умеренно выражены, медленно истощаются.

Позотонические реакции: новорожденный лежит на животе, голова его повернута в сторону (защитный рефлекс), конечности согнуты во

всех суставах и приведены к туловищу (лабиринтный тонический рефлекс). Направление развития: упражнения для вертикального удержания головы, опора на руки.

Способность к ходьбе: у новорожденного и ребенка 1-2 мес жизни имеется примитивная реакция опоры и автоматической походки, которая угасает к 2-4 мес жизни.

Хватание и манипуляции: у новорожденного и ребенка 1 мес кисти сжаты в кулак, он не может самостоятельно раскрыть кисть, вызывается хватательный рефлекс.

Социальные контакты: первые впечатления у новорожденного об окружающем мире основаны на кожных ощущениях: теплое, холодное, мягкое, твердое. Ребенок успокаивается, когда его берут на руки, кормят.

Ребенок в возрасте 1-3 мес. При оценке двигательной функции, кроме перечисленных ранее (мышечный тонус, постуральные рефлексы, объем спонтанных движений, сухожильные рефлексы, безусловные рефлексы), начинают учитываться начальные элементы произвольных движений и координации.

Навыки:

•  развитие функций анализаторов: фиксация, слежение (зрительный), локализация звука в пространстве (слуховой);

•  интеграция анализаторов: сосание пальцев (сосательный рефлекс + влияние кинестетического анализатора), рассматривание собственной руки (зрительно-кинестетический анализатор);

•  увеличение периода бодрствования;

•  появление более выразительной мимики, улыбки, комплекса оживления.

Мышечный тонус. Постепенно уменьшается флексорная гипертония. При этом увеличивается влияние позотонических рефлексов - более выражен АШТР, ЛТР. Значение позотонических рефлексов состоит в создании статической позы, при этом происходит «обучение» мышц активно (а не рефлекторно) удерживать эту позу (например, верхний и нижний рефлекс Ландау). По мере тренировки мышц рефлекс постепенно угасает, поскольку включаются процессы центральной (произвольной) регуляции позы. К концу периода становится менее выраженной сгибательная поза. При пробе на тракцию увеличивается угол разгибания. К концу 3 мес позотонические рефлексы ослабевают, и им на смену приходят выпрямляющие рефлексы туловища:

•  лабиринтный выпрямляющий (установочный) рефлекс на голову - в положении на животе голова ребенка располагается по средней

линии, возникает тоническое сокращение мышц шеи, поднимается и удерживается голова. Вначале этот рефлекс заканчивается падением головы и поворотом ее в сторону (влияние защитного рефлекса). Постепенно голова может находиться в поднятом положении все дольше, при этом ноги сначала напряжены, но со временем они начинают активно двигаться; руки все больше разгибаются в локтевых суставах. Формируется лабиринтный установочный рефлекс в вертикальном положении (удержание головы вертикально);

•  выпрямляющий рефлекс с туловища на голову - при касании стоп опоры происходят выпрямление туловища и подъем головы;

•  шейная выпрямляющая реакция - при пассивном или активном повороте головы происходит поворот туловища.

Безусловные рефлексы по-прежнему хорошо выражены; исключение составляют рефлексы опоры и автоматической походки, которые постепенно начинают угасать. В 1,5-2 мес ребенок в вертикальном положении, поставленный на твердую поверхность, опирается на наружные края стоп, при наклоне вперед не делает шаговых движений.

К концу 3 мес все рефлексы ослабевают, что выражается в их непостоянстве, удлинении латентного периода, быстрой истощаемости, фрагментарности. Исчезает рефлекс Робинсона. По-прежнему хорошо вызываются рефлексы Моро, сосательный и отдергивания.

Появляются сочетанные рефлекторные реакции - сосательный рефлекс при виде груди (кинестетическая пищевая реакция).

Объем движений увеличивается. Исчезает атетоидный компонент, возрастает количество активных движений. Возникает комплекс оживления. Становятся возможными первые целенаправленные движения: выпрямление рук вверх, поднесение рук к лицу, сосание пальцев, потирание глаз и носа. На 3-м мес ребенок начинает разглядывать свои руки, тянуться руками к объекту - зрительно-мигательный рефлекс. За счет ослабевания синергии сгибателей возникают сгибание в локтевых суставах без сгибания пальцев, способность удерживать в руке вложенный предмет.

Сухожильные рефлексы: помимо коленных, вызываются ахиллов, биципитальный. Появляются брюшные рефлексы.

Позотонические реакции: в течение 1-го месяца ребенок на короткое время поднимает голову, затем «роняет» ее. Руки согнуты под грудью (лабиринтный выпрямляющий рефлекс на голову, тоническое сокращение мышц шеи заканчивается падением головы и поворотом ее в сторону -

элемент защитного рефлекса). Направление развития: упражнение на увеличение времени удержания головы, разгибание рук в локтевом суставе, раскрытие кисти. На 2-м мес ребенок некоторое время может удерживать голову под углом 45? к поверхности, при этом голова еще неуверенно раскачивается. Увеличивается угол разгибания в локтевых суставах. На 3-м мес ребенок уверенно держит голову, лежа на животе. Опора на предплечья. Таз опущен.

Способность к ходьбе: ребенок 3-5 мес хорошо удерживает голову в вертикальном положении, но, если попытаться его поставить, поджимает ноги и повисает на руках взрослого (физиологическая астазия-абазия).

Хватание и манипуляции: на 2-м мес кисти слегка приоткрыты. На 3-м мес в руку ребенка можно вложить маленькую легкую погремушку, он хватает ее и удерживает в руке, но сам еще не в состоянии раскрыть кисть и выпустить игрушку. Поэтому, поиграв некоторое время и с интересом прислушиваясь к звукам погремушки, раздающимся при ее потряхивании, ребенок начинает плакать: он устает держать предмет в руке, но произвольно выпустить его не может.

Социальные контакты: на 2-м мес появляется улыбка, которую ребенок адресует всем живым существам (в отличие от неживых).

Ребенок в возрасте 3-6 мес. На этом этапе оценка двигательных функций складывается из перечисленных ранее компонентов (мышечный тонус, объем движений, сухожильные рефлексы, безусловные рефлексы, произвольные движения, их координация) и вновь появившихся общих двигательных навыков, в частности манипуляций (движений руками).

Навыки:

•  увеличение периода бодрствования;

•  интерес к игрушкам, рассматривание, захват, поднесение ко рту;

•  развитие мимики;

•  появление гуления;

•  общение со взрослым: ориентировочная реакция переходит в комплекс оживления или реакцию страха, реакция на уход взрослого;

•  дальнейшая интеграция (сенсорно-моторное поведение);

•  слуховокальные реакции;

•  слухомоторные реакции (поворот головы в сторону зова);

•  зрительно-тактильно-кинестетические (рассматривание собственных рук сменяется рассматриванием игрушек, предметов);

•  зрительно-тактильно-моторные (захватывание предметов);

•  зрительно-моторная координация - способность контролировать взглядом движения руки, тянущейся к близко расположенному предмету (ощупывание своих рук, потирание, соединение рук, дотрагивание до своей головы, при сосании удерживание груди, бутылочки);

•  реакция активного осязания - ощупывание предмета ногами и захват с их помощью, вытягивание рук в направлении предмета, ощупывание; данная реакция исчезает, когда появляется функция захвата предмета;

•  реакция кожного сосредоточения;

•  зрительная локализация предмета в пространстве на базе зрительнотактильного рефлекса;

•  увеличивающаяся острота зрения; ребенок может различать мелкие предметы на однотонном фоне (например, пуговицы на одежде того же цвета).

Мышечный тонус. Происходит синхронизация тонуса сгибателей и разгибателей. Теперь поза определяется группой рефлексов, выпрямляющих туловище, и произвольной двигательной активностью. Во сне кисть раскрыта; АШТР, СШТР, ЛТР угасли. Тонус симметричен. Физиологическая гипертония сменяется нормотонией.

Наблюдается дальнейшее формирование выпрямляющих рефлексов туловища. В положении на животе отмечаются устойчивое удержи- вание поднятой головы, опора на слегка разогнутую руку, позже - опора на вытянутую руку. Появляется верхний рефлекс Ландау в положении на животе («поза пловца», т.е. поднимание головы, плеч и туловища в положении на животе с выпрямленными руками). Контроль головы в вертикальном положении устойчив, достаточен в положении на спине. Возникает выпрямляющий рефлекс с туловища на туловище, т.е. возможность поворота плечевого пояса относительно тазового.

Сухожильные рефлексы вызываются все.

Развивающиеся двигательные навыки следующие.

•  Попытки подтянуть туловище к вытянутым рукам.

•  Возможность сидеть с опорой.

•  Появление «мостика» - выгибание позвоночника с опорой на ягодицы (ступни) и голову при слежении за предметом. В дальнейшем это движение трансформируется в элемент поворота на живот - поворот «блоком».

•  Поворот со спины на живот; при этом ребенок может упираться руками, приподнимая плечи и голову и оглядываясь вокруг в поиске предметов.

•  Предметы захватываются ладонью (сжатие предмета в ладони с помощью мышц-сгибателей кисти). Противопоставления большого пальца еще нет.

•  Захват предмета сопровождается множеством лишних движений (одновременно двигаются обе руки, рот, ноги), по-прежнему отсутствует четкая координация.

•  Постепенно количество лишнихдвижений уменьшается. Появляется захватывание привлекательного предмета обеими руками.

•  Увеличивается количество движений в руках: подъем вверх, в стороны, сцепление вместе, ощупывание, вкладывание в рот.

•  Движения в крупных суставах, мелкая моторика не развиты.

•  Возможность самостоятельно (без поддержки) сидеть в течение нескольких секунд/минут.

Безусловные рефлексы угасают, за исключением сосательного и рефлекса отдергивания. Сохраняются элементы рефлекса Моро. Появление рефлекса парашюта (в позе подвешивания за подмышки горизонтально лицом вниз, как при падении, разгибаются руки и разводятся пальцы - как бы в попытке защититься от падения).

Позотонические реакции: на 4-м мес голова ребенка стабильно поднята; опора на разогнутую руку. В дальнейшем эта поза усложняется: голова, плечевой пояс подняты, руки выпрямлены и вытянуты вперед, ноги прямые (поза пловца, верхний рефлекс Ландау). Приподняв при этом ноги (нижний рефлекс Ландау), ребенок может качаться на животе и поворачиваться вокруг него. На 5-м мес появляется способность повернуться из описанного выше положения на спину. Сначала поворот с живота на спину возникает случайно при выбрасывании руки далеко вперед и нарушении равновесия на животе. Направление развития: упражнения для целенаправленности поворотов. На 6-м мес голова и плечевой пояс подняты над горизонтальной поверхностью под углом 80-90?, руки выпрямлены в локтевых суставах, опора на полностью раскрытые кисти. Такая поза уже настолько стабильна, что ребенок может следить за интересующим его предметом, поворачивая голову, а также переносить массу тела на одну руку, а второй рукой пытаться дотянуться до предмета и схватить его.

Способность сидеть - удержание тела в статичном состоянии - является динамической функцией и требует работы многих мышц и четкой координации. Такая поза позволяет высвободить руки для тонких моторных действий. Чтобы научиться сидеть, нужно овладеть тремя принципиальными функциями: удерживать голову вертикально при любом положении тела, сгибать бедра и активно поворачивать туловище. На 4-5-м мес при потягивании за руки ребенок как бы «присаживается»: сгибает голову, руки и ноги. На 6-м мес ребенка можно посадить, при этом некоторое время он будет удерживать голову и туловище вертикально.

Способность к ходьбе: на 5-6-м мес постепенно появляется способность стоять с поддержкой взрослого, опираясь на полную стопу. При этом ноги выпрямлены. Довольно часто в вертикальном положении остаются слегка согнутыми тазобедренные суставы, в результате чего ребенок стоит не на полной стопе, а на пальчиках. Это изолированное явление - не проявление спастического гипертонуса, а нормальный этап формирования походки. Появляется «прыжковая фаза». Ребенок начинает подпрыгивать, будучи поставленным на ноги: взрослый держит ребенка под мышки, он приседает и отталкивается, выпрямляя бедра, колени и голеностопные суставы. Это вызывает массу положительных эмоций и, как правило, сопровождается громким смехом.

Хватание и манипуляции: на 4-м мес объем движений в руке значительно возрастает: ребенок подносит руки к лицу, рассматривает их, подносит и вкладывает их в рот, потирает руку о руку, трогает одной рукой другую. Он может случайно захватить игрушку, лежащую в поле досягаемости, и также поднести ее к лицу, ко рту. Таким образом, он исследует игрушку - глазами, руками и ртом. На 5-м мес ребенок может произвольно взять предмет, лежащий в поле зрения. При этом он вытягивает обе руки и касается его.

Социальные контакты: с 3 мес ребенок начинает смеяться в ответ на общение с ним, появляются комплекс оживления и крики радости (до этого времени крик возникает только при неприятных ощущениях).

Ребенок в возрасте 6-9 мес. В этом возрастном периоде отмечаются следующие функции:

•  развитие интегративных и сенсорно-ситуационных связей;

•  активная познавательная деятельность на базе зрительномоторного поведения;

•  цепной двигательный сочетательный рефлекс - прислушивание, наблюдение за собственными манипуляциями;

•  развитие эмоций;

•  игры;

•  разнообразие мимических движений. Мышечный тонус - в норме. Сухожильные рефлексы вызываются все. Двигательные навыки:

•  развитие произвольных целенаправленных движений;

•  развитие выпрямляющего рефлекса туловища;

•  повороты с живота на спину и со спины на живот;

•  опора на одну руку;

•  синхронизация работы мышц-антагонистов;

•  устойчивое самостоятельное сидение в течение длительного времени;

•  цепной симметричный рефлекс в положении на животе (основа ползания);

•  ползание назад, по кругу, с помощью подтягивания на руках (ноги в ползании не участвуют);

•  ползание на четвереньках с приподниманием туловища над опорой;

•  попытки принять вертикальную позу - при потягивании за руки из положения лежа на спине встает сразу на выпрямленные ноги;

•  попытки вставать, держась руками за опору;

•  начало ходьбы вдоль опоры (мебели);

•  попытки самостоятельно садиться из вертикальной позиции;

•  попытки ходить, держась за руку взрослого;

•  играет игрушками, в манипуляциях участвуют II и III пальцы рук. Координация: координированные четкие движения руками; при

манипуляциях в положении сидя много лишних движений, неустойчивость (т.е. произвольные действия с предметами в положении сидя являются нагрузочной пробой, в результате которой поза не удерживается и ребенок падает).

Безусловные рефлексы угасли, кроме сосательного.

Позотонические реакции: на 7-м мес ребенок способен повернуться со спины на живот; впервые на основе выпрямительного рефлекса туловища реализуется способность самостоятельно садиться. На 8-м мес совершенствуются повороты, и развивается фаза ползания на четвереньках. На 9-м мес появляется способность целенаправленного ползания с опорой на руки; опираясь на предплечья, ребенок подтягивает все туловище.

Способность сидеть: на 7-м мес лежащий на спине ребенок принимает позу «сидя», сгибая ноги в тазобедренных и коленных суставах. В этой позе ребенок может играть своими ногами и тянуть их в рот. На 8-м мес посаженный ребенок может несколько секунд сидеть самостоятельно, а затем «завалиться» набок, опираясь одной рукой о поверхность, чтобы защититься от падения. На 9-м мес ребенок более длительно сидит сам с «круглой спиной» (поясничный лордоз еще не сформирован), а устав, отклоняется назад.

Способность к ходьбе: на 7-8-м мес появляется реакция опоры на руки, если ребенка резко наклонить вперед. На 9-м мес поставленный на поверхность и поддерживаемый за руки ребенок самостоятельно стоит несколько минут.

Хватание и манипуляции: на 6-8-м мес совершенствуется точность захвата предмета. Ребенок берет его всей поверхностью ладони. Может переложить предмет из одной руки в другую. На 9-м мес произвольно выпускает игрушку из рук, она падает, а ребенок внимательно следит за траекторией ее падения. Ему нравится, когда взрослый поднимает игрушку, дает ее ребенку. Снова выпускает игрушку и смеется. Такое занятие, по мнению взрослого - глупая и бессмысленная игра, на деле является сложной тренировкой зрительно-моторной координации и сложным социальным актом - игрой со взрослым.

Ребенок в возрасте 9-12 мес. В этом возрастном периоде отмечаются:

•  развитие и усложнение эмоций; комплекс оживления угасает;

•  разнообразная мимика;

•  сенсорная речь, понимание простых команд;

•  появление простых слов;

•  сюжетные игры.

Мышечный тонус, сухожильные рефлексы остаются без изменений по сравнению с предыдущим этапом и на протяжении дальнейшей жизни.

Безусловные рефлексы угасли все, угасает сосательный рефлекс.

Двигательные навыки:

•  совершенствование сложных цепных рефлексов вертикализации и произвольные движения;

•  способность стоять у опоры; попытки стоять без поддержки, самостоятельно;

•  появление нескольких самостоятельных шагов, дальнейшее развитие ходьбы;

•  повторные действия с предметами («заучивание» двигательных паттернов), которые можно рассматривать как первый шаг в направлении формирования сложных автоматизированных движений;

•  целенаправленные действия с предметами (вкладывание, надевание).

Становление походки у детей очень вариабельно и индивидуально. Проявления характера и личности наглядно демонстрируются в попытках стоять, ходить и играть в игрушки. У большинства детей к началу ходьбы исчезают рефлекс Бабинского и нижний хватательный.

Координация: незрелость координации при принятии вертикального положения, приводящая к падениям.

Совершенствование мелкой моторики: захват двумя пальцами мелких предметов; появляется противопоставление большого пальца и мизинца.

На 1-м году жизни ребенка выделяют основные направления двигательного развития: позотонические реакции, элементарные движения, ползание на четвереньках, умение стоять, ходить, сидеть, хвата- тельные способности, восприятие, социальное поведение, издавание звуков, понимание речи. Таким образом, в развитии выделяется несколько стадий.

Позотонические реакции: на 10-м мес в положении на животе с поднятой головой и опорой на руки ребенок может одновременно поднимать таз. Таким образом, он опирается только на ладони и стопы и раскачивается вперед-назад. На 11-м мес начинает ползать с опорой на ладони и стопы. Далее ребенок учится ползать координированно, т.е. попеременно вынося правую руку - левую ногу и левую руку - правую ногу. На 12-м мес ползание на четвереньках становится все более ритмичным, плавным, быстрым. С этого момента ребенок начинает активно осваивать и исследовать свое жилище. Ползание на четвереньках - примитивная форма передвижения, нетипичная для взрослых, однако на этой стадии мышцы подготавливаются к следующим этапам двигательного развития: увеличивается сила мышц, тренируются координация и равновесие.

Способность сидеть формируется индивидуально от 6 до 10 мес. Это совпадает с развитием позы на четвереньках (опора на ладони и стопы), из которой ребенок легко садится, поворачивая таз относительно туловища (выпрямительный рефлекс с тазового пояса на туловище). Ребенок сидит самостоятельно, стабильно с прямой спиной и ногами, выпрямленными в коленных суставах. В этой позе ребенок может долго играть, не теряя равновесия. В дальнейшем сидение

становится настолько стабильным, что ребенок может сидя выполнять чрезвычайно сложные действия, требующие отличной коорди- нации: например, держать ложку и есть ею, держать двумя руками чашку и пить из нее, играть мелкими предметами и т.д.

Способность к ходьбе: на 10-м мес ребенок подползает к мебели и, придерживаясь за нее, самостоятельно встает. На 11-м мес ребенок может ходить вдоль мебели, держась за нее. На 12-м мес появляется возможность ходить, держась одной рукой, и, наконец, сделать несколько самостоятельных шагов. В дальнейшем развиваются координация и сила мышц, участвующих в ходьбе, а сама ходьба все более совершенствуется, становясь быстрее, целенаправленнее.

Хватание и манипуляции: на 10-м мес появляется «пинцетообразный захват» с противопоставлением большого пальца. Ребенок может взять мелкие предметы, при этом он вытягивает большой и указательный пальцы и держит предмет ими, как пинцетом. На 11-м мес появляется «клещевой захват»: большой и указательный пальцы при захвате формируют «клешню». Разница между пинцетообразным и клешневым захватом заключается в том, что при первом пальцы прямые, а при вто- ром - согнутые. На 12-м мес ребенок может точно вкладывать предмет в крупную посуду или руку взрослого.

Социальные контакты: к 6-му мес ребенок отличает «своих» от «чужих». В 8 мес ребенок начинает бояться чужих людей. Он уже не каждому позволяет брать себя на руки, прикоснуться к себе, отворачивается от незнакомых. В 9 мес ребенок начинает играть в прятки - «ку-ку».

10.2. Обследование ребенка от периода новорожденности до полугода

При обследовании новорожденного ребенка следует учитывать его гестационный возраст, потому что даже небольшая незрелость или недоношенность менее 37 нед может существенно отразиться на характере спонтанных движений (движения носят замедленный, обобщенный характер с тремором).

Мышечный тонус изменен, и степень гипотонии прямо пропорциональна степени зрелости, обычно в сторону его уменьшения. У доношенного ребенка выражена флексорная поза (напоминающая эмбриональную), а у недоношенного - разгибательная. Доношенный ребенок и ребенок с недоношенностью I степени при потягивании за ручки на несколько секунд удерживает голову, дети с недоношен-

ностью более глубокой степени и дети с поврежденной ЦНС голову не удерживают. Важно определить выраженность физиологических рефлексов в неонатальном периоде, особенно хватательного, под- вешивания, а также рефлексов, обеспечивающих сосание, глотание. При исследовании функции черепных нервов необходимо обращать внимание на размеры зрачков и их реакцию на свет, симметричность лица, положение головы. Большинство здоровых новорожденных на 2-3-е сут после рождения фиксируют взор и пытаются прослеживать за предметом. Такие симптомы, как симптом Грефе, нистагм в крайних отведениях, являются физиологическими и обусловлены незрелостью заднего продольного пучка.

Выраженная отечность ребенка может вызывать угнетение всех неврологических функций, однако если она не уменьшается и соче- тается с увеличением печени, следует подозревать врожденную форму гепатоцеребральной дистрофии (гепатолентикулярной дегенерации) или лизосомальное заболевание.

Специфическая (патогномоничная) неврологическая симптоматика, характерная для дисфункции той или иной области ЦНС, до 6-мес возраста отсутствует. Основные неврологические симптомы обычно представляют собой нарушения мышечного тонуса в сочетании с моторным дефицитом или без него; нарушения общения, которые определяются способностью фиксировать взор, следить за предметами, выделять взглядом знакомых и т.д., и реакциями на различные стимулы: чем четче выражен у ребенка визуальный кон- троль, тем совершеннее его нервная система. Большое значение придается наличию пароксизмальных эпилептических феноменов или их отсутствию.

Точное описание всех пароксизмальных феноменов тем труднее, чем меньше возраст ребенка. Судороги, возникающие в этом возрастном периоде, чаще являются полиморфными.

Сочетание измененного мышечного тонуса с нарушением движений (гемиплегия, параплегия, тетраплегия) свидетельствует о грубом очаговом поражении вещества мозга. Приблизительно в 30% случаев гипотонии центрального происхождения не удается найти никаких причин ее возникновения.

Анамнез и соматические симптомы имеют особое значение у новорожденных и детей до 4 мес в силу скудности данных неврологического обследования. Например, дыхательные расстройства в этом возрасте часто могут быть следствием поражения ЦНС и встречаются при

врожденных формах миатонии и спинальной амиотрофии. Апноэ и нарушение ритма дыхания могут быть обусловлены аномалиями ствола мозга или мозжечка, аномалией Пьера Робена, а также метаболическими нарушениями.

10.3. Обследование ребенка в возрасте от 6 мес до 1 года

У детей от 6 мес до 1 года часто возникают как острые неврологические расстройства с катастрофическим течением, так и медленно прогрессирующие, поэтому врач сразу должен очертить круг заболеваний, могущих привести к этим состояниям.

Характерно появление фебрильных и неспровоцированных судорог типа инфантильных спазмов. Двигательные нарушения проявляются изменением мышечного тонуса и его асимметричностью. В этом возрастном периоде отчетливо проявляют себя такие врожденные заболевания, как спинальная амиотрофия и миопатия. Врач должен помнить, что асимметрия мышечного тонуса ребенка этого возраста может быть обусловлена положением головы по отношению к туловищу. Отставание в психомоторном развитии может быть следствием метаболических и дегенеративных заболеваний. Нарушения эмоцио- нальной сферы - бедность мимики, отсутствие улыбки и громкого смеха, а также нарушения предречевого развития (формирования лепета) обусловлены нарушением слуха, недоразвитием мозга, аутизмом, дегенеративными заболеваниями нервной системы, а при сочетании с кожными проявлениями - туберозным склерозом, для которого характерны также двигательные стереотипии и судороги.

10.4. Обследование ребенка после 1-го года жизни

Прогрессирующее созревание ЦНС обусловливает появление специфических неврологических симптомов, свидетельствующих об очаговом поражении, причем можно определить дисфункцию той или иной области центральной или периферической нервной системы.

Самыми частыми причинами обращения к врачу являются задержка становления походки, ее нарушение (атаксия, спастическая параплегия, гемиплегия, диффузная гипотония), регресс ходьбы, гиперкинезы.

Сочетание неврологических симптомов с экстраневральными (соматическими), медленное их прогрессирование, развитие дисморфий черепа и лица, отставание в умственном развитии и нарушение эмоций должны натолкнуть врача на мысль о наличии заболеваний обмена - мукополисахаридоза и муколипидоза.

Второй по частоте причиной обращения является задержка умственного развития. Грубое отставание наблюдается у 4 детей из 1000, а у 10-15% эта задержка является причиной трудностей в обучении. Важно диагностировать синдромальные формы, при которых олигофрения является лишь симптомом общего недоразвития мозга на фоне дисморфий и множественных аномалий развития. Нарушение интеллекта может быть обусловлено микроцефалией, причиной задержки развития бывает также прогрессирующая гидроцефалия.

Когнитивные расстройства в сочетании с хроническими и прогрессирующими неврологическими симптомами в виде атаксии, спастичности или гипотонии с высокими рефлексами должны натолкнуть врача на мысль о дебюте митохондриального заболевания, подострого панэнцефалита, ВИЧ-энцефалита (в сочетании с полиневропатией), болезни Крейтцфельдта-Якоба. Нарушение эмоций и поведения в сочетании с когнитивным дефицитом заставляет предположить наличие синдрома Ретта, болезни Сантавуори.

Нейросенсорные расстройства (зрительные, глазодвигательные, слуховые) очень широко представлены в детском возрасте. Причин их появления множество. Они могут быть врожденными, приобретенными, хроническими или развивающимися, изолированными или сочетающимися с другими неврологическими симптомами. Их могут вызывать эмбриофетальное поражение головного мозга, аномалия развития глаза или уха либо это последствия перенесенного менингита, энцефалита, опухоли, метаболические или дегенеративные заболевания.

Глазодвигательные нарушения в ряде случаев являются следствием поражения глазодвигательных нервов, включая врожденную аномалию Грефе-Мебиуса.

С 2 лет резко увеличивается частота возникновения фебрильных судорог, которые к 5 годам должны полностью исчезнуть. После 5 лет дебютируют эпилептическая энцефалопатия - синдром Леннокса- Гасто и большинство детских идиопатических форм эпилепсии. Острое возникновение неврологических нарушений с нарушением сознания, пирамидной и экстрапирамидной неврологической симптоматикой, дебютирующей на фоне фебрилитета, особенно при сопутствующих гнойных заболеваниях в области лица (синуситы), должно вызвать подозрение на бактериальный менингит, абсцесс мозга. Эти состояния требуют срочной диагностики и специфического лечения.

В младшем возрасте развиваются и злокачественные опухоли, чаще всего ствола мозга, мозжечка и его червя, симптоматика которых может развиваться остро, подостро, нередко после пребывания детей в южных широтах, и проявляться не только головной болью, но и головокружением, атаксией вследствие окклюзии ликворопроводящих путей.

Нередки заболевания крови, в частности лимфомы, дебютирующие острой неврологической симптоматикой в виде опсомиоклонуса, поперечного миелита.

У детей после 5 лет самой частой причиной обращения к врачу является головная боль. Если она носит особый упорный хронический характер, сопровождается головокружением, неврологическими симптомами, особенно мозжечковыми нарушениями (статическая и локомоторная атаксия, интенционный тремор), необходимо в первую очередь исключить опухоль мозга, главным образом опухоль задней черепной ямки. Эти жалобы и перечисленная симптоматика явля- ются показанием для проведения КТ- и МР-исследований головного мозга.

Медленно прогрессирующее развитие спастической параплегии, расстройств чувствительности при наличии асимметрии и дисморфий туловища может вызвать подозрение на сирингомиелию, а острое развитие симптоматики - на геморрагическую миелопатию. Остро развившиеся периферические параличи с корешковыми болями, нарушением чувствительности и тазовыми расстройствами характерны для полирадикулоневрита.

Задержки психомоторного развития, особенно в сочетании с распадом интеллектуальных функций и прогрессирующими невро- логическими симптомами, возникают на фоне метаболических и нейродегенеративных заболеваний в любом возрасте и имеют разные темпы развития, но в этом возрастном периоде очень важно знать, что нарушение интеллектуальных функций, двигательных навыков и речи может быть следствием эпилептиформной энце- фалопатии.

Прогрессирующие нервно-мышечные заболевания дебютируют в разное время с нарушения походки, атрофии мышц и изменения формы стоп и голеней.

У детей более старшего возраста, чаще у девочек, могут появляться эпизодические приступы головокружений, атаксий с внезапным нарушением зрения и появлением приступов, которые вначале

трудно отличить от эпилептических. Эти симптомы сопровождаются изменениями в аффективной сфере ребенка, а наблюдения за членами семьи и оценка их психологического профиля позволяют отвергнуть органическую природу заболевания, хотя в единичных случаях требуется проведение дополнительных методов исследования.

В этом периоде часто дебютируют различные формы эпилепсии, инфекции и аутоиммунные заболевания нервной системы, реже - нейрометаболические. Могут также возникать расстройства кровообращения.

10.5. Формирование патологической постуральной активности и нарушение движений при раннем органическом поражении мозга

Нарушение моторного развития ребенка - одно из самых частых последствий поражения нервной системы в анте- и перинатальном периоде. Задержка редукции безусловных рефлексов приводит к формированию патологических поз и установок, тормозит и извращает дальнейшее двигательное развитие.

В итоге все это выражается в нарушении двигательной функции - появлении комплекса симптомов, который к 1-му году четко формируется в синдром детского церебрального паралича. Слагаемые клинической картины:

•  повреждение систем моторного контроля;

•  задержка редукции примитивных позотонических рефлексов;

•  задержка общего развития, в том числе психического;

•  нарушение двигательного развития, резко усиленные тонические лабиринтные рефлексы, приводящие к появлению рефлексзарещающих позиций, при которых сохраняется «эмбриональная» поза, задержка развития разгибательных движений, цепных симметричных и установочных рефлексов тела;

•  патологические рефлексы.