ЧАСТЬ 7 КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ВРОЖДЕННЫХ КАТАРАКТ У ДЕТЕЙ

АВ. Хватова, Т.Б. Круглова

ЭТИОЛОГИЯ. КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ. ПОКАЗАНИЯ К ОПЕРАЦИИ И ОПТИМАЛЬНЫЕ СРОКИ ИХ ПРОВЕДЕНИЯ

Врожденные катаракты занимают значительное место в структуре слепоты и слабовидения и являются одной из основных причин инвалидности по зрению с детства (рис. 1, см. цв. вклейку). По нашим данным, среди причин слепоты на долю врожденных катаракт и афакии приходится 10,0%, среди причин слабовидения - 19,5%.

Врожденные катаракты характеризуются большими этиологическими, клинико-анатомическими и функциональными особенностями. Для них характерно существование большого разнообразия причин развития врожденных катаракт.

К клинико-анатомическим особенностям относятся: отсутствие плотного ядра хрусталика, тонкость задней капсулы хрусталика, прочность цинновых связок, большое разнообразие форм и интенсивности помутнения, частое сочетание катаракты с различными аномалиями переднего и заднего отделов глаза. Это требует иного подхода к вопросам диагностики и лечения этой патологии по сравнению с катарактами другой этиологии.

Функциональные особенности составляют большая вариабельность уровня остаточной остроты зрения и опасность развития депривационной амблиопии.

Этиология врожденных катаракт. Ненаследственные (внутриутробные) катаракты

В большом числе случаев врожденные катаракты (66,9% по нашим данным) развиваются в результате внутриутробной патологии вследствие влияния на орган зрения и хрусталик эмбриона или плода различных неблагоприятных факторов как внешней, так и внутренней среды (физические, химические, биологические). Это могут быть различные интоксикации (алкоголь, противозачаточные и абортивные средства, ряд снотворных), ионизирующие излучения, авитаминозы (дефицит витамина А, В и др.), резус-несовместимость матери и плода и ряд других факторов. Причиной развития врожденных катаракт могут быть заболевания матери: сердечно-сосудистые, эндокринные и др.

Особое значение имеют инфекционные заболевания беременной женщины, вызываемые бактериями простейшими (токсоплазмоз), вирусами. Большинство вирусных возбудителей (краснуха, цитомегалия, ветряная оспа, герпес, грипп) способны проникать через плацентарный барьер и инфицировать зародыш или плод, являясь причиной катаракты и других аномалий. Наиболее опасным периодом воздействия тератогенных факторов на орган зрения является 2-7-я неделя беременности.

Этиологическая диагностика врожденных катаракт базируется на тщательном сборе анамнеза (состояние и заболевания беременной женщины), на результатах иммунологических и вирусологических исследований.

Одной из наиболее часто встречающихся в клинике катаракт является катаракта при врожденной краснухе, часто сочетающаяся с пороком сердца и глухотой. Помимо этих признаков у детей могут наблюдаться патология центральной нервной системы и другие изменения органа зрения: нистагм, косоглазие, глаукома, ретинопатия, атрофия зрительного нерва и др. Врожденная катаракта встречается у 25-63% детей с поражением органа зрения. Вирус краснухи способен длительно персистировать в организме инфицированного ребенка, в тканях глаза, в хрусталике.

Катаракта при врожденном токсоплазмозе, является следствием внутриутробного инфицирования эмбриона или плода Toxoplasma goudii. Классическую триаду врожденного токсоплазмоза составляют гидроцефалия, кальцификаты головного мозга и поражения органа зрения, встречающиеся в 90%. Одним из частых проявлений являются врожденные катаракты с нистагмом, микрофтальмом, хорио-ретиальными очагами, атрофией зрительного нерва.

Наследственные катаракты

Причиной наследственных катаракт могут быть генные, хромосомные и геномные мутации. Катаракта чаще наследуется по аутосомно-доминантному типу, однако возможна и аутосомно-рецессивная передача, которая чаще встречается при кровном родстве родителей.

При рецессивном, сцепленным с полом наследовании болеют мужчины, а переносчиками являются женщины. Реже встречается сцепленное с полом доминантное наследование, когда заболевание проявляется только у дочерей.

Катаракты при наследственных нарушениях обмена веществ

Среди наследственных катаракт значительное число принадлежит помутнениям хрусталика, генетически обусловленных нарушениями обмена веществ. Врожденные катаракты встречаются при нарушениях углеводного обмена (галактоземия, гипогликемия, диабет), метаболизма соединительной ткани (синдром Марфана, Маркезани, Элерса-Данлоса, врожденная хондродистрофия, синдром Апера, Конради-Хюннермана), обмена серосодержащих аминокислот (гомоцистинурия), минерального (псвдогипопаратиреоз), триптофанного (синдром Кнаппа-Комровера), липидного (синдром Бассена- Корнцвейга), фосфорно-кальциего (синдром Лоу) обмена (рис. 2, 3, 4, см. цв. вклейку). Помутнения хрусталика также входят в состав синдромов с поражением других органов и тканей, при которых дефект нарушений обмена веществ остается не выявленным (синдром Ротмунда, врожденный ихтиоз, синдром Шефера, инфантильный пигментный дерматоз - болезнь Блоха-Сульцберга. синдром Сабуро, Андогского).

Катаракты, развившиеся на фоне системной патологии, могут быть врожденными или раноприобретенными, появляясь в разные сроки после рождения (от нескольких недель до нескольких лет).

Синдромы и заболевания,

при которых наиболее часто встречаются катаракты

Галактоземия - нарушение углеводного обмена веществ, при котором изменен синтез фермента галактоза-1-фосфат-уридин-транс- феразы, содержащегося в эритроцитах и хрусталике. В первые недели или дни жизни ребенка после приема молока наблюдаются диспенти-

чение расстройства, позднее появляются гепатоспленомегалия, желтуха, отставание в психомоторном развитии. Помутнение хрусталика появляется с рождения или в первые дни или недели жизни ребенка. Детям с галактоземией необходимо сразу после рождения назначать диету с полным исключением молочных продуктов и препараты, улучшающие функцию печени, центральной нервной, сердечно-сосудистой системы. Удаление катаракты целесообразно проводить после достижения стойкой клинико-лабораторной ремиссии.

Синдром Марфана - наследственное заболевание, обусловленное нарушением метаболизма соединительной ткани, передается по аутосомно-доминантному типу. Наблюдается сочетание изменений глаз с поражением сердечно-сосудистой, костно-мышечной систем, расстройством деятельности желез внутренней секреции и психики. Поражение органа зрения встречается в 50-100% случаев. Характерным является двусторонняя эктопия хрусталика кверху, кверху-кнаружи, кверху-кнутри, реже - книзу. Также наблюдаются катаракта, сферофакия, каратоконус, деструкция стекловидного тела, дистрофия и отслойка сетчатки, миопия, глаукома, косоглазие, нистагм и др.

Синдром Маркезани. Со стороны органа зрения наблюдается эктопия хрусталиков книзу, сферофакия, микрофакия, близорукость, отслойка сетчатки, вторичная глаукома.

Врожденная хондродистрофия характеризуется нарушением и замедлением эпифизарного роста длинных костей при нормальном периостальном росте, что ведет к утолщению и укорочению костей. Одним из самых постоянных симптомов является врожденная катаракта.

Псевдогипопаратиреоз - генетически гетерогенное заболевание, при котором имеется нарушение минерального обмена веществ. Заболевание манифестирует в возрасте 4-5 лет. Наблюдаются отставание в росте, олигофрения, ожирение, судороги, дистрофия зубной эмали, кандидомикоз слизистых. Помутнение хрусталиков чаще начинается в 4-6-летнем возрасте, постепенно прогрессирует, может наблюдаться пигментная дегенерация сетчатки. Подготовка больных к операции экстракции катаракта должна заключаться в нормализации уровня кальция в крови.

Гомоцистинурия - наследственное нарушение обмена серосодержащих аминокислот. Первые симптомы заболевания появляются в возрасте 2-3 лет в виде медленно прогрессирующей деменции, остеопороза, деформации позвоночника и грудной клетки, ограничения подвижности суставов, спастических параличей. Глазная патоло-

гия характеризуется наличием эктопии хрусталиков книзу, миопией высокой степени. Может быть отслойка сетчатки. Требуется назначение диеты с ограниченным содержанием белка. Удаление хрусталика после стойкой нормализации биохимических показателей.

Синдром Лоу характеризуется различными вариантами поражения почек, нарушением фосфорно-кальциевого обмена, мышечной гипотонией, олигофренией, крипторхимом. Болеют только мальчики. При синдроме Лоу наблюдаются катаракты, сочетающиеся с глаукомой. Хирургическое лечение патологии - через 1 мес после стойкого улучшения функции почек.

Клинико-функциональные особенности врожденных катаракт

Врожденные катаракты отличаются большим клиническим и функциональным полиморфизмом. Для систематизации клинических проявлений врожденных катаракт большое значение, с точки зрения диагностики, определения лечебной тактики и прогноза заболевания, имеют различные классификации (Е.А. Чечик-Кунина, С.А. Бархаш, А.В. Хватова, Е.И. Ковалевский). Оптимальной, на наш взгляд, отвечающей всем вышеперечисленным требованиям является классификация Э.С. Аветисова, Е.И. Ковалевского, А.В. Хватовой (1987).

Согласно этой классификации все врожденные катаракты по характеру поражения можно разделить на одно- и двусторонние, по степени помутнения хрусталика - на частичные и полные, по локализации помутнения - на капсулярные, капсуло-лентикулярные и лентикулярные.

Среди клинических форм врожденных катаракт наиболее часто встречаются полные катаракты (рис. 5, см. цв. вклейку), характеризующиеся диффузным помутнением хрусталика с сохранением его формы и размеров. На фоне гомогенного помутнения вещества хрусталика встречаются единичные, а чаще множественные кальцификаты. Катаракта может быть лентикулярной или капсуло-лентикулярной (с помутнением только передней и задней капсулы). Рефлекс с глазного дна отсутствует как при узком, так и при расширенном зрачке. Разновидностью полной катаракты является «молокообразная», характеризующаяся разжижением хрусталикового вещества. Зрение при полной катаракте понижено до светоощущения с правильной проекцией света. При несвоевременном удалении полной катаракты развивается депривационная амблиопия высокой степени.

Значительное место в структуре врожденных помутнений занимают зонулярные катаракты, представляющие частичное помутнение хрусталика в виде отдельных слоев, расположенных между эмбриональным ядром и кортикальными слоями. Остальная часть хрусталика прозрачна. Могут наблюдаться два или три слоя помутнения, разделенных между собой прозрачным хрусталиковым веществом. Помутнение имеет форму диска различного диаметра (от 3 до 9 мм), с четкими ровными краями. По экватору диск, как правило, окружен так называемыми «наездниками» - помутнениями периферической зоны, имеющими форму петель или крючков. При боковом освещении зонулярная катаракта представляется в виде серого диска. При исследовании в проходящем свете на фоне розовокрасного рефлекса с глазного дна виден темный диск помутнения. При относительно небольших размерах его через прозрачную периферию хрусталика удается рассмотреть глазное дно и даже исследовать рефракцию. Острота зрения при зонулярных катарактах, в зависимости от интенсивности и размеров помутнения, в пределах от нескольких сотых до нескольких десятых, достигая в отдельных случаях 0,3-0,5. При расширении зрачка зрение, как правило, повышается.

В зависимости от интенсивности помутнения хрусталика и уровня остаточной остроты зрения можно выделить три степени помутнения хрусталика при зонулярных катарактах, что имеет большое значение для определения прогноза и оптимальных сроков операций (Хватова А.В. и соавт., 2005, Юнусова Ф.В., 1989).

При I степени выявляется полупрозрачный диск помутнения хрусталика, через который возможна ретиноскопия (рис. 6, см. цв. вклейку). Остаточная острота зрения - 0,15-+0,05 (от 0,1 до 0,4 и выше). Бинокулярное зрение отмечается в 46,6 % случаев. При II степени имеется выраженное помутнение диска, через который определяется слабый рефлекс, офтальмоскопия центральной области затруднена, детали глазного дна не просматриваются (рис. 7, см. цв. вклейку). Острота зрения 0,05-+0,09. Бинокулярное зрение отсутствует. При III степени резко выражено помутнение диска, рефлекса с глазного дна нет, ретиноскопия невозможна (рис. 8, см. цв. вклейку). Острота зрения менее 0,05. Бинокулярное зрение отсутствует. При II и III степени интенсивности помутнения хрусталика велика опасность развития депривационной амблиопии высокой степени.

Особенностью врожденных катаракт является их способность рассасываться с формированием полурассосавшихся и пленчатых форм.

Полурассосавшиеся катаракты образуются в результате частичного самопроизвольного рассасывания хрусталикового вещества, которое разжижается и диффундирует через неповрежденную капсулу. При дальнейшей резорбции помутневших хрусталиковых масс могут образоваться пленчатые катаракты. Процесс рассасывания хрусталика может происходить как во внутриутробном, так и в постнатальном периоде. Характерной особенностью полурассосавшейся катаракты является уплощение хрусталика, уменьшение его переднезаднего размера. При полурассосавшейся катаракте, образовавшейся из полной, рефлекса с глазного дна нет. Зрение снижено до светоощущения с правильной проекцией света. Имеется опасность развития депривационной амблиопии. В случаях образования полурассосавшейся катаракты из зонулярной по периферии зрачка виден розовый рефлекс с глазного дна, рассмотреть которое, как правило, не удается. Опасность развития депривационной амблиопии велика.

Пленчатые катаракты являются аномалией развития хрусталика или образуется в результате внутриутробного или постнатального частичного его рассасывания. Представляет пленку серовато-беловатого цвета, состоящую из помутневших передней и задней капсулы, остатков мутных хрусталиковых масс, среди которых могут находиться кальцификаты. Толщина в среднем составляет 1,5 мм. Рефлекс с глазного дна чаще отсутствует. В отдельных случаях через менее плотные участки пленки виден слабо розовый рефлекс. Зрение, как правило, понижено до светоощущения, в редких случаях может составлять 0,01-0,04. Велика опасность развития депривационной амблиопии.

Центральные (ядерные) катаракты представляют дисковидной формы помутнение центрального отдела хрусталика (эмбрионального или фетального ядра). Остаточная острота зрения, в зависимости от интенсивности помутнения и размера диска, может варьировать от нескольких сотых до десятых, достигая нередко высокого уровня

(0,1-0,5).

Атипичные катаракты характеризуются частичным помутнением хрусталика разнообразной формы и локализации (преимущественно центральной). Большая часть хрусталика прозрачна (рис. 9, 10, 11, см. цв. вклейку).

Полярные катаракты относятся к капсуло-лентикулярным. Помутнение в этих случаях захватывает капсулу и прилежащие слои хрусталика; остальная его часть остается прозрачной. При передней полярной катаракте округлое серовато-белое помутнение расположено у переднего полюса хрусталика, при задней полярной катаракте - у

заднего полюса хрусталика. В проходящем свете на фоне розово-красного рефлекса с глазного дна видно темное округлое помутнение.

Разновидностью передней полярной катаракты является пирамидальная, при которой ограниченное гомогенное плотное помутнение имеет форму конуса, обращенного вершиной в переднюю камеру.

Полярные катаракты либо не влияют на остроту зрения, либо понижают ее в небольшой степени. Следует иметь в виду, что при односторонней полярной катаракте может развиваться амблиопия в связи с возможностью выключения пораженного глаза из акта зрения. Поэтому в этих случаях с целью профилактики развития амблиопии может потребоваться плеоптическое лечение.

Передняя и задняя полярные катаракты могут быть соединены веретенообразной формы помутнением, образуя так называемую веретенообразную катаракту. При этой форме острота зрения снижена значительнее, чем при полярных катарактах, но, как правило, сохраняется на достаточно высоком уровне.

Наряду с вышеперечисленным существует значительное число врожденных катаракт, при которых наблюдаются различные по характеру, размерам и локализации помутнения хрусталика, как правило, не влияющие на остроту зрения или незначительно снижающие ее. К таким катарактам можно отнести переднюю аксиальную, звездчатую, ядерную порошкообразную, точечную, коралловидную и др.

Сопутствующая врожденным катарактам патология глаза

Врожденная катаракта относительно редко представляет изолированное поражение хрусталика, часто сочетается с другими патологическими изменениями органа зрения или организма ребенка (Ковалевский Е.И., 1970; Хватова А.В., 1982; Теау1ог D., 1997). Различные дефекты органа зрения наблюдаются у 36,8-77,3% детей с врожденными катарактами: косоглазие, нистагм, микрофтальм, микрокорнеа, патология роговицы, стекловидного тела, сосудистой оболочки, сетчатки и зрительного нерва (рис. 12, см. цв. вклейку).

Косоглазие наблюдается у 30,2-83,3% детей с врожденными катарактами. Чаще бывает сходящимся, альтернирующим, преимущественно постоянным. Угол отклонения глаза варьирует от 5 до 60°, чаще равняясь 15-20°.

Нистагм отличается у 14,0-58,8% детей с врожденными катарактами, может быть врожденным и приобретенным, связанным с резким понижением зрения. Чаще он является маятникообразным, гори-

зонтальным, реже - толчкообразным. Нистагм преимущественно встречается при катарактах резко снижающих зрение: полные, полурассосавшиеся, пленчатые, а также при катарактах с наличием других аномалий (микрофтальм и др.).

Микрофтальм - одна из частых форм сопутствующей врожденной катаракте патологии органа зрения, встречается в 22,5% случаев, характеризуется уменьшенным размером глазного яблока, наличием разнообразных аномалий и функциональной неполноценностью глаза (рис. 13, см. цв. вклейку).

Микрофтальм может быть полным, передним и задним. При полном микроофтальме передне-задняя ось (ПЗО) глазного яблока и диаметр роговицы уменьшены на 1 мм и более. При переднем микрофтальме (микрокорнеа) уменьшен только диаметр роговицы на 1 мм и более при нормальном размере ПЗО глаза. При заднем микрофтальме уменьшены размеры ПЗО при нормальных размерах диаметра роговицы (встречается редко).

В зависимости от размеров глаза различают 3 степени микрофтальма:

I - уменьшение одного или двух вышеуказанных размеров на 1,0- 1,5 мм по сравнению с возрастной нормой;

II - уменьшение на 2,0-2,5 мм;

III - уменьшение на 3 мм и более.

Особенностями врожденных катаракт при микрофтальме являются преимущественно полные помутнения хрусталика - 66,7% (зонулярные составляют 2,7%), высокий процент капсуло-лентикулярных помутнений - 67,1%, узкий ригидный зрачок и различные его аномалии вплоть до отсутствия.

Аномалии роговой оболочки

Наиболее частым изменением роговой оболочки при врожденных катарактах является изменение ее размеров - микрокорнеа. Реже встречается склеророговица и ее помутнения различной интенсивности и локализации, эктазии, дермоидная киста.

Аномалия сосудистой оболочки

Нередко встречаются колобомы радужки, которые широко варьируют по размерам и форме, чаще располагаются в нижнем сегменте. Истинная поликария с наличием нескольких зрачковых отверстий встречается редко, чаще наблюдаются дырчатые отверстия в радужке. Тяжелую патологию представляет врожденная катаракта в сочетании с

аниридией, чаще частичной. Гипоплазия или атрезия дилятатора являются причиной миоза и ригидности зрачка. Нередкой находкой после удаления катаракты является колобома сосудистой оболочки различного размера, чаще располагающаяся в нижнем сегменте глазного дна.

Тяжелыми аномалиями являются различные проявления мезодермального дисгенеза. (рис. 14, см. цв. вклейку) Катаракта является одним из симптомов синдрома Ригера (дисгенез радужки и роговицы) и синдрома Петерса (мезодермально-эктодермального дисгенеза роговицы и радужки).

Патология сетчатки и зрительного нерва при врожденных катарактах

Различные по характеру поражения и степени выраженности изменения сетчатки и зрительного нерва, выявленные в 55% случаев, составляют одну из причин низкой остроты зрения после удаления врожденной катаракты. Чаще наблюдали сочетанное поражение (40,5%), реже - изолированное изменение сетчатки (5,0%) или зрительного нерва (9,5%). Патологии со стороны зрительного нерва включала частичную его атрофию, (полная атрофия встречалась крайне редко) и аномалии развития (уменьшение размеров, изменение формы диска и др.). Со стороны сетчатки выявляли гипоплазию макулы, миелиновые волокна, центральную и периферическую дистрофию, старые хориоретинальные очаги (множественные, мелкие, по периферии, или крупные - в центральной области).

Показания к удалению врожденных катаракт и сроки операций

Показания к экстракции врожденных катаракт определяются остаточной остротой зрения, клинической формой помутнения хрусталика и общесоматическим состоянием ребенка (отсутствие противопоказаний к операции и наркозу по состоянию организма ребенка).

В детской офтальмологии общепринято, что удаление врожденной катаракты показано в случаях, когда острота зрения с коррекцией ниже 0,3 (Хватова А.В., 1982). Однако острота зрения может быть критерием для определения показаний и сроков экстракции катаракты только у детей старшего возраста, у которых возможно исследование зрения. В то же время, в связи с опасностью развития депривационной амблиопии и необходимостью восстановления зрения для развития ребенка, удаление врожденных катаракт надо проводить рано, начиная с первых месяцев жизни.

Однако их большой клинический и функциональный полиморфизм определяет неоднозначность оптимальных сроков операций и требует индивидуального дифференционного подхода к катарактам различной степени помутнения и различного уровня остаточной остроты зрения.

Ранние операции показаны при формах врожденных катаракт с резким понижением остроты зрения, в связи с чем имеется опасность развития депривационной амблиопии высокой степени. К ним относятся полные, полурассосавшиеся, атипичные, пленчатые, зонулярные (II-III степени помутнения), центральные, передне заднекапсулярные катаракты с диаметром помутнения более 2,5 мм.

Наиболее оптимальными сроками ранних операций при врожденных катарактах являются первые 6 месяцев жизни ребенка. После операций, проведенных в более позднем возрасте у детей с катарактами, вызывающими депривацию, развивается тяжелая амблиопия с морфо функциональными изменениями в зрительной системе (Хватова А.В.. Круглова Т.Б., Фильчикова Л.И., 2005).

Зонулярные катаракты I степени помутнения, ядерные и переднезаднекапсулярные с диаметром помутнения менее 2,5 мм, при которых через диск помутнения возможна ретиноскопия, рано не оперируют. Такие формы катаракт целесообразно удалять в возрасте 4-6 лет и старше в зависимости от характера и динамики помутнения.

При односторонних катарактах сроки операций те же, что и при двусторонних формах, однако в ряде случаев (при наличии сосудов в радужке, первичного персистирующего стекловидного тела) удаление катаракты целесообразно отложить до 8-месячного возраста и более.

Противопоказания к хирургическому лечению двусторонних врожденных катаракт являются: противопоказания к общему обезболиванию и острота зрения выше 0,3. Относительные противопоказания - слепота (зрение = 0), отсутствие ЭРГ, фиброз стекловидного тела, отслойка сетчатки.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ВРОЖДЕННЫХ КАТАРАКТ. ОПЕРАЦИОННЫЕ И ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ. РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ С АФАКИЕЙ (АРТИФАКИЕЙ)

Хирургическое лечение врожденных катаракт

Особенности строения глаза и хрусталика в детском возрасте (мягкая консистенция или отсутствие ядра, прочность связочного аппарата, вязкие хрусталиковые массы, выраженные витреолентику-

лярные сращения) обусловливают иную тактику хирургии катаракты, чем у взрослых. Интракапсулярная экстракция не нашла применения у детей, так как попытки использования зонулолитических средств (α-химотрипсина), растворяющих ресничные пояски, приводили к высокому проценту выпадения стекловидного тела во время операции, неблагоприятному влиянию протеолитических ферментов на различные структуры глаза, включая сетчатку и необходимости применения неоправданно большого разреза роговицы.

К наиболее старым методам хирургического лечения врожденных катаракт относится дисцизия в различных ее модификациях. Принцип операции заключался в рассечении передней капсулы хрусталика дисцизионной иглой, в результате чего хрусталиковые массы выходят в переднюю камеру, набухают и рассасываются. Частое развитие тяжелых послеоперационных осложнений (длительное рассасывание набухающих хрусталиковых масс, выраженный воспалительный процесс, повышение внутриглазного давления и др.), а также необходимость повторных манипуляций привели к отказу от дисцизии как самостоятельной операции.

Один из наиболее известных методов удаления мягкой катаракты - линеарная экстракция. Техника ее заключалась в разрезе роговицы длиной 3,0-3,5 мм копьевидным ножом на уровне максимально расширенного зрачка и вскрытии передней капсулы хрусталика цистотомом. С помощью шпателя и ложечки Давиэля удаляли хрусталиковые массы. Рану не ушивали. При этом было отмечено, что слишком роговичное расположение разреза часто приводило к образованию передних синехий и деформации зрачка, а отсутствие швов - к нарушению адаптации разреза роговицы, выпадению радужки, ущемлению стекловидного тела и др.

Исторически сложившаяся традиция хирургии детских катаракт - использование различных аспирационно-ирригационных методик, предполагающих малые разрезы.

Большое распространение в хирургии врожденных катаракт получил метод аспирации, принцип которого состоял в отсасывании хрусталиковых масс. Преимуществом аспирации является возможность удаления врожденных мягких катаракт через маленький разрез (1,5-2,0 мм), что обеспечивало безопасность метода. Разрез так же как при линеарной экстракции, производили в роговице или лимбе после отсепаровки коньюнктивального лоскута. Наиболее простой является техника, по которой введеным через разрез цистотомом вскрывалась передняя капсула хрусталика, массы которого отсасывали с помощью

канюли, соединенной со шприцом непосредственно или с помощью полиэтиленовой трубочки.

В дальнейшем более широко стала применяться аспирационноирригационная техника с использованием отдельных или спаренных аспирационных и ирригационных канюль и шприцов, обеспечивающая малую травматичность операции. Ирригацию осуществляли через дополнительный парацентез посредством тонкой силиконовой трубочки или иглы, введенной в переднюю камеру.

Появление факоэмульсификаторов и витреотомов открыли новые возможности в лечении катаракт (аппарат Кавитрон, Спарта, Кассовского и др.). С помощью ультразвука происходило дробление катаракты до состояния эмульсии, которая затем аспирировалась. Одновременная ирригация обеспечивала сохранение передней камеры и постоянного тонуса глазного яблока на протяжении всех этапов операции. Отсутствие плотного ядра в детских хрусталиках требовало минимальной экспозиции ультразвука или использования только режима аспирации, что не оказывало негативного влияния на ткани глаза.

Бурный научно-технический прогресс последних лет, активное применение компьютерных технологий в медицине способствовали появлению сложной аспирационно-ирригационной аппаратуры, факоэмульсификаторов нового поколения и витреотомов, что положительным образом сказалось на технике хирургии детских катаракт, позволив быстро, полно и атравматично удалять хрусталиковые массы (аппараты «Legasy 2000», «Infinity», «Premier», «Millenium» и др.).

Внедрение лазеров в офтальмологию позволило разработать высокоэффективный метод удаления врожденных катаракт комбинированную лазерно-инструментальную экстракцию, сочетающую ИАГ-лазерный передний капсулорексис с последующим удалением хрусталиковых масс аспирацией-ирригацией (рис. 15, см. цв. вклейку). Метод позволяет полностью удалить хрусталиковые массы, точно иссекать отверстие передней капсулы хрусталика округлой формы заданного диаметра, с ровными краями вне зависимости от ее прозрачности и плотности и формировать оптимальный капсульный мешок для последующей интракапсулярной фиксации ИОЛ (Хватова А.В., Арестова Н.Н., Егиян Н.С.).

Разнообразные клинические формы врожденных катаракт и высокая частота сопутствующей патологии предполагают выбор индивидуальной тактики хирургического лечения, которая зависит от положения хрусталика, степени резорбции хрусталиковых масс, состояния задней капсулы, наличия микрофтальма, патологии стекловидного

тела и т.д. Так, факоэмульсификация (факоаспирация) показана у детей с нормальным положением хрусталика, при зонулярных, центральных и некоторых атипичных врожденных катарактах, когда имеется большое количество прозрачных масс, удаление которых традиционными способами представляет определенные трудности. При врожденных катарактах, имеющих патологию задней капсулы и передних отделов стекловидного тела, при подвывихах хрусталика хорошо зарекомендовал себя метод ленсвитрэктомии с доступом через роговицу или плоскую часть цилиарного тела с использованием витреотомов. Комбинированная лазерно-инструментальная экстракция имеет широкие показания и может быть использована практически при всех формах врожденных катаракт.

Особая тактика хирургических вмешательствах требуется при сочетании врожденной катаракты с микрофтальмом. Малый размер глазного яблока и роговицы, глубокое его расположение в глазнице и узкая глазная щель, затрудняющие операционный подход, неясность топографии ресничного тела и зубчатой линии, ригидный зрачок определили целесообразность переднего лимбального подхода к хрусталику с использованием аспирационно-ирригационной техники. Преимущество переднего подхода к хрусталику состоит также и в том, что в ряде случаев требуются реконструктивные вмешательства в передней камере по устранению различных аномалий (рассечение зрачковых мембран, иридокорнеальных сращений, удаление гиалоидных мембран с передней поверхности радужки, разъединение сращенных с хрусталиком удлиненных отростков цилиарного тела). С целью сохранения иридокапсулярной диафрагмы, что особенно важно для аномальных глаз, прозрачную заднюю капсулу хрусталика сохраняют.

«Золотым стандартом» хирургии врожденных катаракт в настоящее время является мануальная или аппаратная (факоаспирация, ленсэктомия) аспирационно-ирригационная техника, с применением малых роговичных или тоннельных разрезов, с проведением переднего кругового непрерывного капсулорексиса, позволяющего формировать надежный капсульный мешок, необходимый для имплантации ИОЛ и использование современных высококачественных вискоэластиков (Proviso, Healon, Biocorneal, Viscoat, Megacrom, Celoftal и др.).

Большое внимание в современной хирургии катаракт уделяется операционным разрезам. Экстракция катаракты в детском возрасте, наряду с традиционным выполнением ее через малый разрез, предполагает обеспечение надежной герметизации операционной раны, что весьма важно, учитывая беспокойное поведение ребенка в послеоперацион-

ный период. Принципиально новые возможности открывает в настоящее время перед детскими офтальмохирургами использование так называемых самоадаптирующихся роговичных, склеро-роговичных и лимбально-роговичных тоннельных разрезов, широко применяемых при факоэмульсификации возрастной катаракты. (Blumental et al., 1992; Fine I.H., Linstrom R., 1995; Masket, 1998 и др.) (рис. 16, см. цв. вклейку).

Использование тоннельных разрезов обеспечивает высокую скорость репаративных процессов, отсутствие индуцированного астигматизма, быструю и качественную реабилитацию детей после операции. Несмотря на то что проведение тоннельных разрезов предполагает их самогерметизацию и отсутствие швов оперативное вмешательство у детей необходимо заканчивать шовной фиксацией, учитывая беспокойное поведение ребенка в послеоперационном периоде.

Вскрытие передней капсулы хрусталика при любом варианте аспирационно-ирригационной техники является весьма ответственным этапом операции. От характера, локализации, формы и размера передней капсулотомии зависит создание наиболее благоприятных условий для максимального удаления масс хрусталика, предупреждение развития вторичной катаракты и ряда осложнений, обусловленных патологическим влиянием на глаз оставшихся хрусталиковых масс.

Известны различные способы вскрытия передней капсулы хрусталика - циркулярная резекция передней капсулы путем наложения ряда мелких перфораций по краю расширенного зрачка с последующим рассечением перемычек между перфорациями - способ «консервной банки»; горизонтальный надрез от 2 до 10 ч - техника «конверта»; разрез капсулы в виде треугольника; нанесение перфораций с помощью ИАГ-лазера.

В эпоху имплантационной хирургии передняя капсулотомия должна не только создать условия для максимального удаления хрусталиковых масс, но и обеспечить формирование капсулярного мешка для надежной фиксации в нем интраокулярной линзы.

Все перечисленные выше способы вскрытия передней капсулы страдают одним существенным недостатком - возможным образованием радиальных разрывов передней капсулы при внутрикапсульных манипуляциях с хрусталиковыми массами и при имплантации ИОЛ, когда напряжение на капсулу возрастает. В детском возрасте при имплантации складывающихся ИОЛ в момент расправления линзы в мешке это напряжение возрастает еще больше.

Новым методом вскрытия передней капсулы, позволяющим формировать надежный капсульный мешок, является передний непре-

рывный круговой капсулорексис, разработанный Gimbel H.V., Neuhann T. (1990). Выполнение капсулорексиса в детском возрасте с использованием цистотома или одноразовой иглы и капсульного пинцета является одним из наиболее сложных хирургических этапов и имеет свои особенности, обусловленные возрастными характеристиками глаза и формой катаракты: эластичностью и меньшей, чем у взрослых, толщиной передней капсулы, повышенным давлением на хрусталик со стороны стекловидного тела и «мощным» связочным аппаратом хрусталика. Часто капсулорексис оказывается децентрированным кверху, в ряде случаев - выходит из-под контроля хирурга и новое направление задается ножницами Ваннас (рис. 17, см. цв. вклейку).

Тактики по отношению к задней капсуле хрусталика при экстракции врожденных катаракт различны. Большинство детских хирургов стремятся сохранить прозрачную заднюю капсулу хрусталика, что обеспечивает нормальные анатомо-физиологические соотношения в переднем отделе глаза, минимальный риск развития тяжелых послеоперационных осложнений со стороны заднего отрезка глаза, а также создает оптимальные условия для атравматичной вторичной имплантации ИОЛ, если она не была произведена одномоментно с удалением катаракты. В то же время высокая частота развития вторичной катаракты в детском возрасте обуславливает непрекращающийся поиск различных хирургических приемов для профилактики ее возникновения. Предлагаются различные инструменты с алмазным напылением или аспирационно-ирригационные наконечники, позволяющие очищать заднюю капсулу и остатки передней капсулы от субкапсулярных элементов (остатков хрусталиковых масс) во время факоаспирации.

Актуальным в настоящее время является вопрос о целесообразности иссечения прозрачной задней капсулы хрусталика в качестве меры профилактики вторичной катаракты. Предлагаются различные методики проведения заднего капсулорексиса с или без ограниченной передней витрэктомии. (Dahan, Salmenson, 1990; Zetterstrem et al., 1994; Боброва Н.Ф., 2005).

Необходимо отметить, что проведение непрерывного кругового заднего капсулорексиса при удалении врожденных катаракт, по данным ряда авторов, не предотвращает развитие вторичных катаракт, что обусловлено высокими регенераторными способностями детского глаза, особенно выраженными у детей младшего возраста (Боборова Н.Ф. и соавт., 2003; Vasavada А., Desai G., 1997; Kugelberg М. et al., 2005). Этот факт ставит под сомнение целесообразность вскрытия прозрачной задней капсулы хрусталика растущего глаза ребенка.

Интраокулярная коррекция

В настоящее время существует две точки зрения относительно сроков интраокулярной коррекции у детей первых месяцев и лет жизни. По мнению одних авторов ранняя интраокулярная коррекция у детей младшего возраста необходима для устранения зрительной депривации и лучшего развития зрительных функций (Хватова А.В., Круглова Т.Б. и соавт., 2005; Боброва Н.Ф., 2002; Кинзябулатова О.Ю., 2004; Zetterstrem Ch., 1994; Wilson M.E. et al., 2005 и др.). Другие авторы считают целесообразным отсроченную вторичную имплантацию ИОЛ в афакичные глаза у детей в возрасте 6 лет и старше, мотивируя это тем, что глаз ребенка продолжает расти, в связи с чем существуют большие трудности в расчете рефракционной силы интраокулярной линзы. Кроме того, у детей раннего, до 2 лет, возраста, отмечается повышенный риск развития экссудативно-пролиферативных реакций в послеоперационном периоде (Аветисов С.Э., 2005; Biglan et al., 1997 и др.).

Целью имплантации ИОЛ у детей с двусторонними врожденными катарактами, наряду с повышением остроты зрения, является восстановление бинокулярного характера зрения.

У детей с односторонними врожденными катарактами имплантация ИОЛ позволяет добиться максимальной остроты зрения, улучшить пространственную контрастную чувствительность, сократить время сенсомоторной реакции, расширить поле зрения, увеличить расстояние, на котором регистрируется одновременное зрение.

Показания и противопоказания

к первичной и вторичной имплантации ИОЛ

При определении показаний к имплантации ИОЛ, особенно у детей раннего возраста, учитывается техническая возможность проведения операции, клинико-анатомическое состояние глаза, функциональный прогноз, степень риска развития послеоперационных осложнений, иммунологические показатели, а также поведенческие реакции ребенка. Имплантацию ИОЛ технически возможно провести при всех формах врожденных катаракт без грубой патологии глаз. Необходимо учитывать тот факт, что внутрикапсулярная имплантация возможна только при катарактах с полностью или частично сохраненным объемом хрусталика (полные, зонулярные, атипичные). При решении вопроса о первичной интраокулярной коррекции афакии учитывается не только состояние оперируемого глаза, но и состояние парного

глаза. Имплантация ИОЛ не показана, если имеется: грубая врожденная сопутствующая патология оперируемого или парного глаза (микрофтальм II-III степени, грубый фиброз стекловидного тела, первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело, патология сетчатки и зрительного нерва) и организма (субкомпенсированные состояния нарушенного обмена веществ) и др., отсутствие должного контакта врача и больного. Наличие афакии парного глаза и близорукости высокой степени являются относительными противопоказаниями к первичной имплантации ИОЛ.

При решении вопроса о вторичной (отсроченной) имплантации ИОЛ у детей с двусторонней афакией учитывается: функциональное состояние сетчатки и зрительного нерва, возможность восстановления прозрачности оптических сред, характер и степень астигматизма и возможность его коррекции, степень амблиопии и оптическая система глаза, рефракция. При неблагоприятном клинико-функциональном прогнозе хирургического вмешательства, учитывающего все вышеперечисленные факторы, вторичная имплантация ИОЛ нецелесообразна.

Имплантация ИОЛ в отдаленные сроки после удаления односторонних врожденных катаракт показана в случаях: отсутствия постоянной контактной коррекции из-за ее непереносимости, невозможности или нежелания родителей одевать контактную линзу, при разнице между некорригированной и коррегированной остротой зрения более 0,03 и при коррегированной остроте зрения выше 0,05.

Принципы расчета оптической силы ИОЛ у детей с двусторонними и односторонними врожденными катарактами

Оптическая сила ИОЛ рассчитывается на эмитропию индивидуально для каждого пациента по формулам SRK-II, Ивашиной- Колинко и автоматизированными методиками. Имплантируемую ИОЛ целесообразно рассчитывать на миопию слабой степени, так как такая рефракция оперированного глаза обеспечивает бинокулярную, достаточно высокую остроту зрения вдаль и вблизь без дополнительной очковой коррекции, которая применяется лишь при необходимости работы вблизи с очень мелкими предметами.

Существуют различные точки зрения на расчет ИОЛ у детей первых месяцев и лет жизни: расчет ИОЛ на эмметропию в момент операции с возможной последующей заменой ИОЛ; расчет ИОЛ на

эмметропию взрослого глаза; имплантация ИОЛ стандартной силы 19,0-26,0 дптр.

Ни один из этих методов не является идеальным. Их недостатками являются анизометропия высокой степени, рефракционная амблиопия или необходимость повторной хирургии в более старшем возрасте.

Оптимальным, на наш взгляд, в настоящее время является имплантация ИОЛ, оптическая сила которой определяется величиной гипокоррекции, зависящей от возраста ребенка на момент операции, исходных данных кератометрии, биометрии и прогнозируемой величины офтальмометрических показателей на момент завершения роста глаза. Величина гипокоррекции колеблется в пределах от 12,0 до 1,0 дптр.

При расчете силы ИОЛ у детей с односторонними врожденными катарактами необходимо учитывать оптическую систему (рефракцию) парного здорового глаза, сопоставляя показатели обоих глаз.

Модели складывающихся ИОЛ

В настоящее время имеются различные модели складывающихся ИОЛ, выполненных из разных материалов - силикона, гидрогеля, калогена, полиуретанметакрилата (флекс), производных акриловой кислоты. Каждый материал имеет свой индекс преломления и свои физико-химические особенности, которые необходимо учитывать при расчете силы имплантируемой ИОЛ. Детскими офтальмохирургами отдается предпочтение ИОЛ «Acrysof» (Alcon), выполненных из гидрофобного акрила, обеспечивающего высокую биосовместимость с тканями глаза, минимальную частоту развития воспалительных реакций в послеоперационном периоде. Благодаря пластичным свойствам материала в процессе имплантации ИОЛ происходит медленное ее раскрытие, позволяющее более четко контролировать этот важный этап операции, а дизайн края оптики препятствует миграции эпителиальных клеток от периферии к центру, что особенно актуально в детской практике (рис. 18, 19, см. цв. вклейку).

Методы имплантации заднекамерных ИОЛ

Оптимальным методом фиксации ИОЛ у детей с катарактами является внутрикапсулярная имплантация, позволяющая изолировать оптику и гаптику линзы от наиболее реактивных тканей глаза - пигментного эпителия, корня радужной оболочки и цилиарного тела и исключить тем самым их хроническое раздражение. Кроме того,

таким расположением линзы достигается минимальная величина анизейконии в связи с почти полным совпадением главной оптической оси ИОЛ и главной осью естественного хрусталика. Важным моментом также является отсутствие ограничений диафрагмальной функции зрачка и возможность применения мидриатиков.

Менее предпочтительной, но в ряде случаев вынужденной, является фиксация ИОЛ в sulcus ciliaris на остатки передней капсулы хрусталика. Такая ситуация может возникнуть при полурассосавшихся и пленчатых формах врожденных катаракт при наличии врожденных или возникших в ходе операции дефектов задней капсулы хрусталика.

Операционные и послеоперационные осложнения

Осложнения хирургического лечения врожденных катаракт могут возникать во время операции, в раннем и позднем послеоперационном периоде.

Интраоперационные осложнения

Основным осложнением во время удаления врожденных катаракт у детей является выпадение стекловидного тела. Повышенную опасность этого осложнения связывают с возрастными особенностями хрусталика и глаза, среди которых имеют значение тонкость задней капсулы и передней пограничной мембраны стекловидного тела, а также тесная взаимосвязь между ними. Нарушение целости задней капсулы, как правило, сопровождается повреждением передней пограничной мембраны и выпадением стекловидного тела в переднюю камеру или в разрез. Выпадение стекловидного тела при повреждении этих структур связывают с возникающим после вскрытия глазного яблока коллапсом склеры, предрасположенность к которому имеется благодаря повышенной эластичности и меньшей ригидности ее в детском возрасте. В результате коллапса склеры оказывается давление на стекловидное тело, что способствует его выпадению.

Выпадение стекловидного тела может привести к таким тяжелым последствиям, как буллезная кератопатия, витрео-иридо-корнеальные сращения, вторичная глаукома, отслойка сетчатки. Правильная тактика при выпадении стекловидного тела может предотвратить эти тяжелые последствия. Необходимо освободить переднюю камеру и края разреза от стекловидного тела, выполнить витрэктомию, сузить зрачок, произвести иридэктомию, восстановить переднюю камеру физиологическим раствором.

Специфическим, хотя и не часто встречающимся, осложнением хирургии детского глаза является выпадение фибрина на поверхность радужной оболочки во время операций, наблюдаемого у взрослого контингента больных лишь в 4-9% случаев. Это связано с повышенной проницаемостью сосудов, выраженной реактивностью тканей глаза, особенно радужной оболочки, незрелостью иммунной системы ребенка. При этом чем меньше ребенок, тем более выражена экссудативная реакция во время экстракции катаракты.

Другие интраоперационные осложнения (неполное удаление хрусталиковых масс, кровоизлияния в переднюю камеру) при своевременной хирургической технике практически не встречаются.

Специфическим осложнением при имплантации гибкой ИОЛ является самопроизвольное вскрытие задней капсулы хрусталика в момент ее раскрытия в глазу. Причиной данного осложнения может явиться врожденная патология задней капсулы (ее истончение, неравномерное помутнение), недостаточное количество или качество вискоэластика, в среде которого происходит медленное атравматичное раскрытие ИОЛ. Учитывая это при имплантации ИОЛ у детей необходимо использовать высококачественные вискоэластики, позволяющие формировать внутриглазные пространства, стабилизировать ткани, увеличивать медриаз, раскрывать и поддерживать капсулярную сумку открытой во время имплантации ИОЛ, создавать контрдавление на стекловидное тело в случае разрыва капсулы.

Послеоперационные осложнения у детей с афакией

Характерным для раннего периода после экстракции врожденных катаракт у детей являются воспалительные осложнения со склонностью к эксудации и пролиферации. В большинстве случаев наблюдаются ириты (16,1%), реже иридоциклиты (1,9%). Зрачковый блок в результате обтурации зрачка воздухом или стекловидным телом наблюдается в 1,5%. Характерные симптомы этого осложнения - боли в глазу, повышенное внутриглазное давление, отек роговицы, мелкая передняя камера или отсутствие ее, обтурация зрачка. Если консервативное лечение (расширение зрачка, диакарб, противовоспалительное лечение) в течение 6-12 ч не ликвидирует осложнение, требуется хирургическое вмешательство (витреоктомия, иридэктомия).

Основным осложнением позднего послеоперационного периода является вторичная катаракта, требующая своевременного хирургического вмешательства (удаление, рассечение вторичной катаракты - хирургическое, лазерное) (рис. 20, см. цв. вклейку).

Требуется своевременные выявления и лечение вторичной глаукомы (1,0%), отслойки сетчатки (0,5%).

Послеоперационные осложнения у детей с артифакией

При имплантации ИОЛ у детей могут развиваться воспалительные реакции, имеющие свои возрастные особенности. Общеизвестно, что дети, в сравнении со взрослыми пациентами, имеют повышенную склонность к экссудативным реакциям в послеоперационном периоде. Наиболее характерными являются фибринозный, «желеобразный» экссудаты, стерильный гипопион. Фибринозный экссуадат в виде тонких нитей в области зрачка из-за ИОЛ чаще появляется на 5-7-й день (иногда на 7-10-й день) после операции и имеет тенденцию к медленному рассасыванию. Вторым типом экссудативной реакции является «желеобразный» экссудат в виде «облачка», фиксированного на ИОЛ, который чаще появляется в первые дни после операции и рассасывается в течение 3-5 дней. Значительно реже встречается «стерильный гипопион», рассасывающийся в течении 1-2 дней. Возможно сочетание гипопиона с фиброзным или «желеобразным» экссудатом (рис. 21, см. цв. вклейку).

Вторичные катаракты в виде фиброза задней капсулы хрусталика, шаров Адамюка-Эльшнига являются наиболее частыми осложнениями, характерными вообще для хирургии детских катаракт, независимо от того, была или нет имплантирована ИОЛ. Это находит свое объяснение в быстрой пролиферации и метаплазии эпителиальных клеток хрусталика, миграции их по задней капсуле, под ИОЛ в оптическую зону. Причем чем младше ребенок, тем быстрее происходят эти процессы и более выражены процессы пролиферации (рис. 22, см. цв. вклейку).

Специфическим для имплантационной хирургии осложнением является дислокация заднекамерной ИОЛ и децентрация ее оптики

(рис. 23, см. цв. вклейку). Причиной данного осложнения могут быть смешанная «Bag-sulcus» фиксация как результат дефекта хирургии во время имплантации ИОЛ или как следствие деформации капсульного мешка вследствие происходящих в нем фибропластических процессов. Поскольку в детском возрасте экссудативно-пролиферативные процессы протекают более интенсивно, по сравнению с взрослыми, смещения заднекамерных ИОЛ вследствие «Bag-sulcus» фиксации являются более выраженным. Это осложнение также может быть вызвано неконтролируемым поведением ребенка - ушибами и травмами оперированного глаза.

Одним из вариантов децентрации заднекамерной ИОЛ является ее смещение кпереди, по типу «захвата зрачка» (рис. 24, см. цв. вклейку). При этом одна часть оптики ИОЛ находится за радужкой, в задней камере, а другая часть, вследствие смещения зрачка и радужной оболочки в передней камере, на радужной оболочке. Причиной такой дислокации ИОЛ при первичной имплантации является послеоперационный иридоциклит, а при вторичной имплантации ИОЛ - рецидив рассеченных в ходе операций плоскостных иридокапсулярных сращений, имеющих тенденцию к прогрессированию по краю зрачка с втягиванием радужки под край оптики ИОЛ. При этом центр ИОЛ может сохранять правильное положение по отношению к главной оптической оси глаза. Профилактикой данного осложнения является минимальная травма радужки во время хирургического вмешательства и максимальное сохранение передней капсулы для покрытия края оптической части ИОЛ. Дислокация ИОЛ по типу «захвата зрачка» сопровождается развитием uvea-touch-син- дрома, при котором отмечается хронический вялотекущий увеит с периодическим высыпанием мелкоточечных пигментных и беспигментных преципетатов на задней поверхности роговицы и оптической части ИОЛ, фиброз задней капсулы хрусталика или помутнение передних отделов стекловидного тела в случае проведения заднего капсулорексиса.

Синдром «захвата зрачка» может ограничиваться одной небольшой зоной или прогрессировать, захватывая все большие зоны радужки, вплоть до «полного захвата зрачка», при котором вся оптика заднекамерной ИОЛ перемещается в переднюю камеру и находится перед радужкой. Лечение заключается в проведении противовоспалительной терапии или хирургическим формированием задней камеры с рассечением иридо-капсульных сращений и репозиции ИОЛ.

Реабилитация детей с афакией (артифакией) после удаления врожденных катаракт

Лечение катаракт у детей, помимо хирургического вмешательства с последующей медикаментозной терапией, включает комплекс мероприятий, направленных на создание оптимальных условий для развития зрения: оптическую коррекцию афакии, плеоптику, устранение косоглазия, лечение нистагма, ортоптику (по показаниям).

Оптическая коррекция афакии

Очковая коррекция. Очки до настоящего времени являются наиболее распространенным методом оптической коррекции двусторонней афакии у детей. Их следует назначать в максимально приближенные к операции сроки, начиная с 6-8-го дня после удаления катаракты, а иногда и раньше.

Очки детям назначают на основании данных объективного исследования рефракции с субъективной проверкой переносимости коррекции у более старших детей (после 4-5 лет). У детей до 3-4 лет приходится руководствоваться только объективными данными (рис. 25, см. цв. вклейку).

С целью создания наиболее благоприятных условий для развития зрения, следует стремиться к полной коррекции афакии. Поэтому оптимальной является коррекция, соответствующая степени аномалии рефракции по данным, полученным при скиаскопии или путем исследования на специальной аппаратуре (диоптрон и др.). Астигматизм следует корригировать полностью или почти полностью. При гиперметропии более 12,0 дптр. нередко лучше переносятся линзы на 1,5-3,0 дптр. слабее выявленной степени дальнозоркости. Но и в этих случаях надо стремиться к возможно более полной коррекции афакии, усиливая в дальнейшем очки с учетом данных субъективной проверки. Более слабые очки при субъективной непереносимости полной коррекции можно назначать в период адаптации к ним, постепенно приближая их к максимальным в дальнейшем. Следует отметить, что дети с афакией хорошо переносят полную коррекцию гиперметропии, что связано с отсутствием аккомодации, а у большинства из них и бинокулярного зрения.

Так как рефракция в первые 3-4 месяца после операции часто изменяется, в основном за счет роговичного астигматизма, возникает необходимость в повторной проверке ее в эти сроки и внесении корректив в силу линз. В дальнейшем исследование рефракции и уточнение очков должны проводиться ежегодно.

В связи с отсутствием аккомодации, помимо коррекции для дали, уже при выписке из стационара необходимо назначать очки для зрительной работы на близком расстоянии. Они, как правило, на 2,0- 3,0 дптр. сильнее очковых линз, назначенных для дали. Следует иметь в виду, что очки для близи надо назначать не только детям школьного возраста, но и дошкольникам и даже детям младшего возраста.

В случаях односторонней афакии при наличии второго, здорового глаза очковая коррекция не может быть использована в связи

с высокой анизэйконией (25-35%), что делает невозможным восстановление бинокулярного зрения и служит причиной непереносимости очков. Однако при отсутствии возможности применения других видов коррекции этим детям надо назначать очки для тренировок оперированного глаза с целью профилактики и лечения амблиопии на 1-2 ч в сутки или более при одновременной окклюзии здорового глаза.

Телескопические очки, принципом которых является увеличение изображения рассматриваемых предметов на сетчатке, можно назначать детям, не читающим вблизи текст ? 10 в очковой коррекции. Наиболее эффективно использование телескопических очков в случаях, когда острота зрения вдаль равняется 0,05(0,08) -0,2.

Коррекция афакии контактными линзами. Контактные линзы в настоящее время широко применяются для коррекции афакии. Их преимущество состоит в том, что вместе с глазом они составляют единую оптическую систему. Благодаря уменьшению величины анизэйконии (до 6,99-7,5%) контактные линзы делают возможной коррекцию односторонней афакии, приводя в большом числе случаев (36,8-62,1%) к восстановлению бинокулярного зрения. Абсолютным показанием к контактной коррекции является односторонняя афакия (рис. 26, см. цв. вклейку).

Интраокулярная коррекция афакии. Имплантация искусственного хрусталика в последние десятилетия получила значительное распространение. Интраокулярные линзы считают наиболее оптимальным методом коррекции афакии, так как они лишены недостатков очковой и контактной коррекции. Проблема интраокулярной коррекции афакии у детей интенсивно изучается. К настоящему времени усовершенствованы конструкции интраокулярных линз и техника имплантации у детей, позволившие расширить показания к операции и снизить возраст оперируемых детей (рис. 27, см. цв. вклейку).

Интраокулярная коррекция применяется как при односторонней, так и при двусторонней афакии. Наибольшие преимущества имеет этот вид коррекции при односторонней афакии. Благодаря малой степени анизэйконии (не более 2,84%) восстановление бинокулярного зрения в этих случаях наблюдается у 77,4-98% больных.

Следует помнить, что детям младшего возраста с артифакией необходимо назначать дополнительную очковую докоррекцию, соответствующую величине гипокоррекции имплантируемой ИОЛ. С ростом ребенка сила очковых линз уменьшается, а затем очки снимают.

ДЕПРИВАЦИОННАЯ АМБЛИОПИЯ И ЕЕ ЛЕЧЕНИЕ

Важной особенностью катаракт у детей является развитие депривационной амблиопии. Проявлением ее является низкий уровень остроты зрения (с коррекцией афакии) после удаления катаракты при отсутствии патологических изменений переднего отрезка глаза, стекловидного тела, сетчатки и зрительного нерва, которые могли бы быть причиной пониженного зрения.

Тяжесть депривационной амблиопии зависит от ряда факторов: степени помутнения хрусталика, уровня остаточной остроты зрения, сроков возникновения катаракты, длительности ее существования. Эти факторы, а также данные о состоянии переднего и заднего отрезков глаза, сетчатки и зрительного нерва, являются критериями прогнозирования восстановления зрения после хирурго-плеоптического лечения катаракт у детей.

Наиболее тяжелая депривационная амблиопия развивается при врожденных полных или почти полных помутнениях хрусталика, резко понижающих зрение (до светоощущения - 0,04). Особой тяжестью отличается амблиопия при односторонних врожденных катарактах, рано приобретенных полных помутнениях хрусталика, возникших до 3 лет, (особенно до 1 года) и длительном их существовании.

Амблиопия средней тяжести возникает при врожденных частичных катарактах с остаточной остротой зрения 0,05-0,09, при приобретенных помутнениях хрусталика (в возрасте 3-6 лет) и длительном их существовании (более 1 года).

Более легкая амблиопия развивается при врожденных катарактах с остаточной остротой зрения 0,1 и выше и приобретенных помутнениях хрусталика, возникающих у детей старше 6 лет.

Тяжесть депривационной амблиопии не должна служить основанием для проявления пессимизма в отношении проведения плеоптического лечения после удаления катаракт у детей. Клинические наблюдения свидетельствуют о том, что ее лечение у большинства детей существенно повышает зрение после операции. В тяжелых случаях повышение остроты зрения с 0,02-0,03 до 0,04-0,06 должно рассматриваться как успех у этого контингента больных.

Для лечения депривационной амблиопии применяются те же методы, которые используются при дисбинокулярной амблиопии (основные и вспомогательные). Одним из основных методов является прямая окклюзия, которая практически не имеет возрастных показаний, что очень важно, так как большое число детей с врожденными

катарактами оперируют в младшем возрасте. У детей до трех лет могут возникать трудности применения окклюзии. Они часто сопротивляются выключению лучше видящего глаза. В этих случаях ребенка следует постепенно приучать к окклюзии, назначая ее вначале на 1-2 ч и постепенно увеличивая время. Одновременно с окклюзией проводят локальное «слепящее» раздражение светом центральной ямки сетчатки по методу Э.С. Аветисова, общий засвет центральной области сетчатки белым и красным светом по Н.А. Ковальчуку и др. Однако в основе этих методов лежит адекватное чисто световое воздействие. Для развития форменного зрения необходимо формирование на сетчатке структурированного изображения.

В настоящее время для лечения амблиопии широко используется гелий-неоновый лазер с излучением в красной области спектра с длиной волны 632,8 нм. Помимо адекватного светового воздействия лазерплеоптическое лечение позволяет улучшать частотно-пространственную характеристику зрительного анализатора за счет воздействия на него контрастной движущейся интерференционной структуры (лазерная спекл-струра), создаваемой на сетчатке. Лазерная спекл-структура формируется при этом без участия оптического аппарата глаза, что позволяет образовывать четкое ретинальное изображение даже при помутнениях оптических сред глаза, узком и дислоцированном зрачке, что может встречаться у детей с врожденными катарактами.

Существующие методики лазер-плеоптического лечения (Аветисов Э.С. и соавт.) осуществляется с помощью приборов типа ЛАР, в которых лазерная спекл-структура создается на стационарном вертикальном экране. Длительная фиксация этого тест объекта со значительного расстояния невозможна детьми раннего и грудного возраста. Для лечения этой группы разработан прибор «Спекл», позволяющий производить лазерплеоптику у детей, находящихся в горизонтальном положении, благодаря наличию гибкого световода, позволяющего производить лечение в любом положении ребенка и заставляет фиксировать стимул маленьким пациентом в течение необходимого времени воздействия. Курс лечения состоит из 10 ежедневных сеансов. Большое значение при депривационной амблиопии имеют упражнения в локализации. Их назначают в случаях неустойчивой фиксации, а также после перехода нецентральной фиксации в центральную. Эти упражнения выполняют с использованием специального прибора локализатора-корректора или более совершенной модели амблиотренера (Аветисов Э.С., 1977).

Систематически проводятся тренировочные упражнения, характер которых подбирается в зависимости от возраста ребенка, его индивидуальных интересов и способностей. Это может быть складывание мозаик, рисование, раскрашивание картинок, обведение контуров рисунков, вышивание, чтение, тренировочные упражнения.

Наряду с традиционными методами для лечения амблиопии применяются такие современные методики, как видеокомпьютерный аутотренинг («Амбликор-1»), резкожная электростимуляция, биоуправляемая хронофизиотерапия (компьютерная биоуправляемая цветотерапия, цветостимуляция, монохромная цветотерапия, КВЧбиотерапия и др.), а также компьютерные технологии (программы «Крестик», «Паучок», «Контур» и др.)

Плеоптическое лечение следует начинать в возможно более ранние сроки после операции. При неосложненном течении послеоперационного периода оно может быть начато на 8-9-й день после удаления катаракты, должно быть интенсивным и длительным в течение года - 2-3 курса.

Лечение амблиопии следует проводить не только в лечебном учреждении. В домашних условиях целесообразно использовать окклюзию лучше видящего глаза или, по показаниям, попеременную с одновременными тренировочными упражнениями для зрения. У детей с центральной фиксацией можно применить метод отрицательных последовательных образов по методике Гончаровой, а при неустойчивой нецентральной фиксации - общее раздражение сетчатки светом электрической лампы.

В связи с тяжестью депривационной амблиопии и необходимостью длительного, интенсивного лечения у детей дошкольного возраста, его наиболее целесообразно проводить в специализированных детских садах, а у слабовидящих детей школьного возраста - в школах. При отсутствии систематического лечения амблиопии при двусторонней афакии может понижаться зрение одного из глаз в связи с тем, что большое число детей пользуется одним, лучше видящим глазом.

Ортоптическое лечение

Восстановление бинокулярного зрения возможно после удаления двусторонних врожденных слоистых и прогрессирующих катаракт. В связи с этим, наряду с плеоптическим, должно проводиться ортоптическое лечение, показаниями к которому являются: 1) острота зрения не ниже 0,2-0,3 на хуже видящем глазу; 2) отсутствие выраженного нистагма.

Лечение косоглазия и нистагма

Косоглазие встречается у 60-65% детей с двусторонними и у 95% с односторонними врожденными катарактами. При этом чаще встречается сходящееся косоглазие, чем расходящееся. Вертикальное отклонение глаза отмечается у 9,2% детей.

Хирургическое лечение косоглазия у детей с афакией после удаления катаракт преследует две цели изменение положения глаза для создания более благоприятных условий проведения плеоптического лечения и устранение косметического дефекта.

При решении вопроса о целесообразности лечения косоглазия с функциональной целью учитываются формы катаракт, наличие и выраженность сопутствующих изменений глаза (возникших в связи с удалением катаракты или существовавших ранее), степень отклонения глаза, острота зрения, возраст ребенка. При небольших отклонениях глаза (до 10 °), не следует спешить с хирургическим вмешательством, так как в результате плеоптического лечения оно может исчезнуть. Операция противопоказана при тяжелых осложнениях, возникших после экстракции катаракты (иридоциклит, вторичная глаукома). При слепоте или резком понижении зрения, обусловленном органическими изменениями, показания к устранению косоглазия следует считать относительными. В то же время низкий уровень остроты зрения (в пределах нескольких сотых), причину которого можно связать с амблиопией, не является противопоказанием к хирургическому лечению косоглазия, так как изменение положения глаза может создать более благоприятные условия для проведения плеоптики. Лечение амблиопии, проведенное после устранения или значительного уменьшения отклонения глаза, может повысить остроту зрения по сравнению с ранее достигнутым уровнем. В результате операции устранения косоглазия нередко наблюдается уменьшение нистагма, что также благоприятно сказывается на остроте зрения. У детей младшего возраста (до 3 лет) предпринимать операцию на мышцах глаза нецелесообразно в связи с необходимостью проследить отдаленные результаты удаления катаракты.

Хирургия косоглазия должна предприниматься после оптической операции так как в результате удаления катаракты, коррекции афакии и плеоптического лечения может восстанавливаться симметричное положение глаз. В связи с возможностью развития осложнений после экстракции катаракты в отдаленные сроки наблюдения хирургическое лечение косоглазия следует предпринимать не ранее чем через 1-2 года после оптической операции.

Нистагм является одной из причин низкого уровня остроты зрения после удаления врожденных катаракт у детей. Лечение его представляет трудную проблему. Применяется система мероприятий, включающих оптическую коррекцию, плеоптическое лечение, медикаментозную терапию и операции на глазодвигательных мышцах.

Диспансерное наблюдение детей с афакией (с артифакией). Эффективность лечения осложнений, возникающих после удаления катаракты, во многом определяется ранним началом лечения. В связи с этим важное значение имеет своевременное выявление их. В этом отношении большая роль принадлежит диспансерному наблюдению оперированных детей, задачами которого являются уточнение коррекции афакии для дали и для работы на близком расстоянии, направление больных по показаниям на подбор сложных форм коррекции (контактные линзы, телескопические очки), проведение повторных курсов лечения амблиопии, выявление детей с осложнениями и направление их на лечение.

Ребенка необходимо обследовать 2 раза в первый месяц после выписки из стационара. 1 раз в месяц в течение 2-3 месяцев, 1 раз в 2 месяца в течение первого года после операции, 2 раза в год в течение 3 лет, 1 раз в год в последующем. Дети с афакией (артифакией) с диспансерного учета не снимаются.

Во время обследования ребенку определяют остроту зрения, уточняют 1 раз в год рефракцию, исследуют передний отдел глаза (с обращением особого внимания на область зрачка), стекловидное тело, глазное дно, состояние ВГД. При необходимости проводят дополнительные обследования (эхобиометрия, электроретинография).

Список литературы

1. Аветисов Э.С., Ковалевский Е.И., Хватова А.В. Руководство по детской офтальмологии. - М.: Медицина, 1987. - 496 с.

2. Аветисов С.Э. Принципы коррекции аметропий после ранних операций при врожденных катарактах. Зрительные функции и их коррекция

у детей. - М.: Медицина, 2005. - С. 358-369.

3. Азнабаев М.Т., Азнабаев Р.А., Бикбов М.М. Результаты ленсэктомии у детей // Вестн. офтальм. - 1987. - ? 3. - С. 16-19.

4. Боброва Н.Ф. Особенности хирургического лечения катаракты у детей. Катаракта. - Киев: Книга плюс, 2002. - С. 173-204.

5. Боброва Н.Ф., Зеттерстрем Ш., Кугельберг У и др. Факоаспирация с первичной имплантацией складывающихся ИОЛ «Acrysof» - оптималь-

ный метод восстановления зрения у детей с врожденными катарактами // Офтальмол. журн. - 2003. - ? 6. - С. 12-17.

6. Боброва Н.Ф. Современное состояние проблемы хирургического лечения врожденных катаракт у детей // Вестн. офтальм. - 2005. - ? 2. - С. 45-47.

7. Егиян Н.С. Комбинированная лазерно-инструментальная экстракция врожденных катаракт у детей: Автореф. дисс. ... канд. мед. наук. -

М., 2004. - 27 с.

8. Зубарева Л.Н. Интраокулярная коррекция в хирургии катаракт у детей: Автореф. дисс. ... докт. мед. наук. - М., 1993. - 50 с.

9. Зубарева Л.Н., Овчиникова А.В., Марченкова Т.Е., Коробкова Г.В. и др. Особенности рефрактогенеза и расчета оптической силы ИОЛ у детей с врожденными катарактами // Сб. «Современные технологии хирургии

катаракты». - М., 2004. - С. 114-118.

10. Кинзябулатова О.Ю. Оптимизация результатов интраокулярной коррекции афакии после удаления врожденной катаракты у детей дошкольного возраста: Автореф. дисс. ... канд. мед. наук. - Уфа.,

2004. - 26 с.

11. Ковалевский Е.И. Детская офтальмология. - М.: Медицина,

1970. - 312 с.

12. Круглова Т.Б. Клинико-функциональные и иммунологические аспекты хирургического лечения врожденных катаракт и их осложнений: Автореф. дисс. . докт. мед. наук. - М., 1996. - 55 с.

13. Хватова А.В. Заболевания хрусталика у детей. - Л.: Медицина,

1982. - 199 с.

14. Хватова А.В., Арестова Н.Н., Егиян Н.С. Лазерно-хирургический метод лечения врожденных катаракт у детей // Сб. науч. ст. ГУ МНТК «Микрохирургия глаза». Современные технологии хирургии катаракты-

2001. - М., 2001. - С. 211-215.

15. Хватова А.В., Круглова Т.Б., Егиян Н.С., Кононов Л.Б. Первичная имплантация ИОЛ у детей с врожденными катарактами раннего возраста // Сб. 6 Международная научно-практическая конф. «Современные технологии хирургии катаракты». - М., 2005. - С. 310-313.

16. Хватова А.В., Круглова Т.Б., Фильчикова Л.И. Клинические особенности и патогенетические механизмы нарушения зрительных функций при врожденных катарактах. Зрительные функции и их коррекция у

детей. - М.: Медицина, 2005. - С. 344-358.

17. Юнусова Ф.В. Клинико-функциональные особенности и результаты лечения врожденных зонулярных катаракт у детей: Автореф. дисс. ... канд. мед. наук. - М., 1989. - 22 с.

18. Biglan A.W.J. et. al. Secondary intraocular lens implantation after cataract surgery in children // Amer.J. Ophthalmol. - 1997. - Vol. 133. - P. 224-234.

19. Lucio Buratto. Хирургия катаракты. Переход от экстра-капсулярной экстракции катаракты к факоэмульсификации. - et Fabriano. - 1999. - 474 р.

20. Blumenthal M., Ashkenazi I., Assia E., Cahane M. Small incision manual extracapsular extraction using selective hydrodissection // Ophthalmic Surgery. - 1992. - Vol. 23(10). - P. 699-701.

21. Fine I.H., Lindstrom R. Surgical incision for phaco // Highlihts of Ophthalmology. - 1995. - V. 23. - ? 4. - P. 19-22.

22. Gimbel H.V., Neuhann T. Developmen advantages and methods of the continuous circular capsulorexis technigue // J.Cataract Refract. Surg. - 1990. - Vol. 16. - P. 31-37.

23. Dahan E., Salmenson B.D. Pseudophakia in children : precantions, technigues and feasibility // J. Cataract Refract. Surg., 1990. - Vol. 16. - P. 75-82.

24. Kugelberg M., Kugelberg U., Bobrova N/ et al. After - cataract in children having catarct surgery with or without auterior vitrectomy implanted with a single - piece Acrysof IOL // J. Cataract Refract.Surg. - 2005. - Vol. 31. -

P. 757-762.

25. Masket S. Small incision cataract surgery is stable in 2 weeks // Ocular surg. News. - 1998. - Vol. 79. - ? 6. - P. 12.

26. Taylor D. Paediatric Ophthalmology. - London.: Blackwell Science. 1997. - 1138 р.

27. Vasavada A., Desai G. Primary posterior capsulorexis with and without anterior vitrectomy in congenital cataracts // J. Cataract Refract. Surg. - 1997. -

Vol. 23. - P. 645-651.

28. Wilson M.E., Trivedi K.H., Pandey S.K. Pediatric cataract surgery. Lippoincott Williams and Wilkins, 2005. - 343 р.

29. Zetterstrem Ch., Kugelberg U., Oscarson Ch. Cataract surgery in children with capsulorexic of anterior and posterior capsules and heparinsurface-mo- dified intraocular lenses // J. Cataract. Refract. Surg. - 1994. - Vol. 20. -

P. 599-601.