ЧАСТЬ III. ПРИЛОЖЕНИЯ

ЧАСТЬ III. ПРИЛОЖЕНИЯ

Иммуноглобулины

Иммуноглобулины (Ig) - класс структурно связанных белков надсемейства иммуноглобулинов, содержащих два вида парных полипептидных цепей: лёгкие (L), с низкой молекулярной массой, и тяжёлые (H), с высокой молекулярной массой. Все четыре цепи соединены вместе дисульфидными связями. Константные участки лёгких цепей бывают двух типов - каппа (κ) и лямбда (λ); константные участки тяжёлых цепей представлены пятью основными формами - мю (μ), гамма (γ), дельта (δ), альфа (α) и эпсилон (ε). Каждая из них ассоциирована с отдельным классом Ig. На основании структурных и антигенных признаков H-цепей Ig (АТ) подразделяют (в порядке относительного содержания в сыворотке) на IgG (80%), IgA (15%), IgM (10%), IgD (менее 0,1%), IgE (менее 0,01%). Молекулы IgG, IgD и IgE представлены мономерами, IgM - пентамерами; молекулы IgA в сыворотке крови - мономеры, а в экскретируемых жидкостях (слёзная, слюна, секреты слизистых оболочек) - димеры. Большое количество возможных комбинаций L- и H-цепей создаёт многообразие АТ каждого индивидуума.

IgM синтезируются при первичном попадании Аг в организм. Пик образования приходится на 4-5 сут с последующим снижением титра. Образование IgM к некоторым Аг (например, жгутиковым Аг бактерий) осуществляется постоянно. К IgM относят значительную часть АТ, вырабатывающихся к Аг грамотрицательных бактерий. Наличие IgM к Аг конкретного возбудителя указывает на острый инфекционный процесс. Молекула IgM - пентамер; пять субъединиц соединены J-цепью [от англ. joining, связывающий], в результате чего молекула IgM приобретает 10 Аг-связывающих участков. Молекулы IgM опсонизируют, агглютинируют, преципитируют и лизируют содержащие Аг структуры, а также активируют систему комплемента по классическому пути (для комплементзависимого лизиса бактерии достаточно одной молекулы IgM).

IgG - основной класс АТ (до 75% всех Ig), защищающий организм от бактерий, вирусов и токсинов. После первичного контакта с Аг синтез обычно сменяется образованием IgG. Максимальные титры IgG при первичном ответе наблюдают на 6-8 сут. Обнаружение высоких титров IgG к Аг конкретного возбудителя указывает на то, что организм находится на стадии реконвалесценции (выздоровления) или конкретное заболевание перенесено недавно. В особо больших количествах IgG синтезируется при вторичном ответе. IgG представлены 4 подклассами: IgG1, IgG2, IgG3 и IgG4; их относительное содержание (в %) составляет соответственно 66-70, 23, 7-8 и 2-4. IgG непосредственно участвуют в реакциях иммунного цитолиза, реакциях нейтрализации, а также усиливают фагоцитоз, действуя как опсонины и связывая рецепторы Fc-фрагмента в мембране фагоцитирующих клеток (в результате этого фагоциты эффективнее поглощают и лизируют микроорганизмы). Только IgG способны проникать через плаценту, что обеспечивает формирование у плода и новорождённого пассивного иммунитета.

IgA циркулируют в сыворотке крови (составляет 15-20% от всех Ig), а также секретируются на поверхность эпителия. Присутствуют в слюне, слёзной жидкости, молоке и на поверхности слизистых оболочек. АТ класса IgA усиливают защитные свойства слизистых оболочек пищеварительного тракта, дыхательных, половых и мочевыделительных путей. В сыворотке крови IgA циркулируют в виде двухвалентных мономеров; в секретируемых жидкостях преобладают четырёхвалентные димеры, содержащие одну J-цепь и дополнительную полипептидную молекулу (синтезируемый эпителиальными клетками секреторный компонент). Эта молекула присоединяется к мономерам IgA в ходе их транспорта через эпителиальные клетки на поверхность слизистых оболочек. Секреторный компонент участвует не только в связывании молекул IgA, но обеспечивает их внутриклеточный транспорт и выделение на поверхность слизистых, а также защищает IgA от переваривания протеолитическими ферментами. Молекулы IgA участвуют в реакциях нейтрализации и агглютинации возбудителей. Кроме того, после образования комплекса Аг-АТ они участвуют в активации комплемента по альтернативному пути.

IgE специфически взаимодействуют с тучными клетками и базофильными лейкоцитами, содержащими многочисленные гранулы с биологически активными веществами. Их выделение из клетки (дегрануляция) вызывает резкое расширение просвета венул и увеличение проницаемости их стенки. Подобную картину можно наблю-

дать при аллергических реакциях (например, бронхиальной астме, аллергическом рините, крапивнице). Аг-связывающие Fab-фрагмен- ты молекулы IgB специфически взаимодействуют с Аг, попавшим в организм. Сформированный иммунный комплекс взаимодействует с рецепторами для Fc-фрагментов IgE, встроенных в клеточную мембрану базофила или тучной клетки. Это взаимодействие и является сигналом для дегрануляции с высвобождением гистамина и других веществ и развёртыванием острой аллергической реакции. Защитные свойства IgE направлены также против гельминтов (нематод). Синтез IgE увеличивается при паразитарных инвазиях, IgE-моноклональной миеломе, а также первичных иммунодефицитах (атаксия-телеанги- эктазия, синдромы Вискотта-Олдрича, Незелофа, Ди Джорджи).

IgD. Биологическая роль этого класса АТ не установлена. IgD обнаруживают на поверхности развивающихся В-лимфоцитов; в сыворотке крови здоровых лиц присутствует в очень низкой концентрации. Содержание IgD достигает максимума к 10 годам жизни; некоторое увеличение титров отмечают при беременности, у больных бронхиальной астмой, системной красной волчанкой и у лиц с иммунодефицитами.

Иммунологические характеристики крови

Таблица п1. Содержание иммуноглобулинов и компонентов комплемента в периферической крови взрослого здорового мужчины

Таблица п2. Содержание иммуноглобулинов в периферической крови здоровых людей разного возраста

Таблица п3. Цитологическая формула крови в норме

Таблица п4. Содержание лимфоцитов с разными мембранными маркёрами в периферической крови здоровых взрослых людей*

* По данным проточной микроцитофлюорометрии по стандартам Национального института здоровья США (Bethesda), доверительная вероятность 95%.

Таблица п5. Содержание Τ-, В- и NK-лимфоцитов у детей разного возраста (по данным проточной цитометрии)

СИСТЕМА МАРКЕРНЫХ АНТИГЕНОВ CD

Система маркёрных антигенов или дифференциальных кластеров Аг-Аг CD (CD, от Cluster of Differentiation [произносят как си ди]. Составлено по Mendelian Inheritance in Man (OMIM, McKusick VA, Baltimore: Johns Hopkins University); http://www.ncbi.nlm.nih. gov/Omim/ + Руководство по иммуногистохимической диагностике опухолей (издание 3-е, дополненное и переработанное; под редакцией С.В. Петрова, Н.Т. Райхлина. РИЦ «Титул», Казань, 2004) + Zymed Labs.Inc, http://www.pathologyoutlines.com/ + Ковальчук Л.В. Антигенные маркёры клеток иммунной системы человека. CD (Cluster Differentiation) система. Москва, РГМУ МЗ и СР РФ, 2005, 82 с.

CD1. Аг кортикальных тимоцитов и дендритных клеток - кластер, состоящий из двух подсемейств. Одно из них включает молекулы CD1a, CD1b и CD1c, другое - CD1d и CD1e. CD1 oтносится к надсемейству Ig, является членом семейства MHC-подобных гликопротеинов класса I, состоит из тяжелой α-цепи с мол.м. 45-65 кД, нековалентно связанной с β2-микроглобулином, количество Ig-доме- нов может варьировать от 1 до 8; контролируется 5 неполиморфными генами (1q22-q23). Ограничивает ответ T-лимфоцитов на некоторые Аг, важен для развития T-клеток. CD1+ T-клетки распознают как пептидные Аг, так и липидные Аг микобактерий (миколевые кислоты и производные липоарабиноманнана). Экспрессируют: в норме - кортикальные тимоциты (70%), активированные T-клетки, клетки Лангерганса, дендритные клетки; при патологии - пре-T- клетки острого лимфолейкоза (ОЛЛ) с фенотипом кортикальных тимоцитов, клетки при гистиоцитозе клеток Лангерганса. Не экспрессируют зрелые периферические T-лимфоциты. ? CD1a (OMIM 188370): в норме (+) - дендритные клетки в коже при дерматитах; при патологии (+): гистиоцитоз клеток Лангерганса, миелолейкоз, злокачественные В-клетки, дендритные клетки кожных T-лимфом. CD1b (OMIM 188360): (+) - миелолейкозы, некоторые злокачественные В-клетки. ? CD1c (OMIM 188340). CD1C+ T-клетки дополнительно распознают микобактериальные гексозил-1-фосфо- изопреноиды и маннозил-β1-фосфодолихолы. (+) - субпопуляция нормальных периферических В-клеток; миелолейкозы, некоторые В-клеточные опухоли. ? CD1d (OMIM 188410) - экспрессируется на эпителиальных клетках ЖКТ и NK-T-лимфоцитах, (+) - нормальные В-клетки. ? CD1e (OMIM 188411).

CD2 (LFA-2 - lymphocyte function-associated antigen 2) - Аг 2,

ассоциированный с функцией лимфоцитов; Рц Е-розеткообразующих клеток; Рц для эритроцитов барана; OMIM 186990, мол.м. 50 кД, 1p13.1). Поверхностный Аг 95% тимоцитов, 99% зрелых периферических T-лимфоцитов, 80-90% NK-клеток, 50% редких тимических B-лимфоцитов. Функции: в качестве молекулы адгезии взаимодействует с лигандом CD58 (LFA-3) АПК, участвует в альтернативной активации T-клеток; регулирует T- и NK-опосредованный цитолиз, ингибирует апоптоз активированных периферических T-лимфоцитов.

•  CD2R - CD2-эпитоп активированных T-лимфоцитов; (+) - активированные T-клетки. ? CD2AP (CMS) - ассоциированн^1й с CD2 белок AP (OMIM 604241, хр. 6), связывается с цитоплазматическим концом CD2 - необходим для передачи внеклеточных сигналов к цитоскелету ? CD2BP1 (PSTPIP) - связывающий CD2 белок 1 (OMIM 606347, 15q24-q25.1) - принимает участие в регуляции активности онкогена ABL • CD2BP2 - связывающий CD2 белок 2 (OMIM 604470) - необходим для связывания CD2 с CD58.

CD3. Входит в состав αβ и γδTCR (TCR - T-клеточный Рц), относится к надсемейству Ig, состоит из 4 полипептидных цепей (связанных нековалентно между собой, а также с димерами TCR и двумя ζ-цепями Рц): двух цепей ε, цепей γ и δ; контролируется расположенным в локусе 11q23 тесно сцепленным кластером генов, кодирующих формирование цепей ε (димер по 20 кД), γ (25-28 кД) и δ (20 кД). Цитоплазматический хвост цепей CD3 содержит по одному домену ITAM, фосфорилирование которых индуцирует образование внутриклеточного активирующего сигнала и прохождение его по сигнальному пути к клеточному ядру. Фосфорилирование осуществляется связанными с рецепторным комплексом киназами Fyn и Lck, которые активируются в результате взаимодействия лиганд-TCR. (+) - тимоциты, периферические T-лимфоциты (60-80%), T-NK-клетки, большинство клеток хронического T-клеточного лейкоза, 70% клеток острого T-клеточного лейкоза. ? CD3G (γ) (OMIM 186740) ? CD3D (δ) (OMIM 186790)

•  CD3E (ε) (OMIM 186830).

CD4. Мономерный трансмембранный гликопротеин надсемейства Ig (OMIM 186940, 12pter-p12) с мол.м. 55 кД, содержит 4 внеклеточных домена (D1-4), трансмембранный домен и цитоплазматический участок, является маркёром T-хелперов. Выполняет функции корецептора αβTCR: связываясь с инвариантным β2-доменом MHC класса II, участвует в распознавании молекул процессированного Аг, представляемого АПК. Через цитоплазматическую часть молекулы и

нековалентно связанную с ней тирозинкиназу Lck участвует в трансдукции активирующего внутриклеточного сигнала. Является Рц для ВИЧ, связываясь через домен D1 c gp120 вируса. (+) - тимоциты (80-90%), зрелые T-лимфоциты (65% T-хелперов), моноциты, макрофаги, клетки Лангерганса, дендритные клетки, некоторые опухоли T-клеточного происхождения.

CD5. Поверхностноклеточный трансмембранный гликопротеин с мол.м. 67 кД (11q13), имеет цитоплазматический домен с функцией передачи сигнала, относится к семейству обогащённых цистеином Рц «мусорщиков» SRCR (scavenger receptor cysteine-rich, scavenger - мусорщик), именуется также как «скевенджер-рецеп- тор». Экспрессируется на тимоцитах, всех зрелых T-лимфоцитах и на субпопуляции В1-лимфоцитов (В-клетки фенотипа CD5). Участвует в процессах адгезии T- и В-лимфоцитов. Физически связан с Аг-распознающими Рц T- и В1-лимфоцитов. При формировании сигнального пути образует физическую связь между ζ-цепью TCR и внутриклеточными протеинтирозинкиназами. Лигандами для CD5 являются gp40-80, CD72, каркасная область молекул Ig. ? CD5L (SPa) - подобный CD5 Аг (OMIM 602592, 1q21-q23). SPa относится к Рц модифицированных липопротеинов, экспрессируется на лимфоидных клетках селезёнки, тимуса, на клетках костного мозга, печени плода. Моноциты крови связывают SPa.

CD6 - одноцепочечный трансмембранный гликопротеин (11q13), мол.м. 105-130 кД, с тремя внеклеточными доменами, молекула адгезии между тимоцитами и клетками тимического эпителия, относится к семейству Рц-«мусорщиков», экспрессируется на незрелых (низкий уровень) и зрелых тимоцитах, на большинстве периферических T- лимфоцитов, на части В-клеток, некоторых нейронах, на В-клетках хронического лимфолейкоза. Лигандом для CD6 является CD166 и ALCAM -молекула адгезии активированных лейкоцитов.

CD7 - трансмембранный и секреторный белок с мол.м. 40 кД (17q25.2-q25.3), относится к надсемейству Ig. Играет важную роль в активации T-лимфоцитов, во взаимодействии между T-клетками, T- и В-лимфоцитами в период раннего развития лимфоцитов. Экспрессируется на тимоцитах и лимфоцитах периферической крови (85%), на большинстве NK, маркёр T-клеточного ОЛЛ.

CD8. Корецептор αβT-лимфоцитов, маркёр цитотоксических T- клеток, взаимодействует с инвариантным доменом α3 MHC класса I при распознавании комплекса пептид-MHC, относится к надсемейству Ig, существует в двух формах: гомодимерной c двумя цепями

α (мол.м. каждой цепи 32 кД) и гетеродимерной с цепями β (мол.м. 37 кД) и α. Цепи имеют по одному внеклеточному домену, в гомо- и гетеродимерах соединены дисульфидной связью. Через цитоплазматическую часть цепей молекулы и нековалентно связанную с α-цепью тирозинкиназу Lck участвует в трансдукции активирующего внутриклеточного сигнала. Экспрессируется на тимоцитах (90%), на 25-35% зрелых периферических T-клетках (цитотоксические лимфоциты), на субпопуляции NK-клеток (30%). ? CD8A -поли- пептидная α-цепь (OMIM 186910, 2p12) ? CD8B -полипептидная β-цепь (OMIM 186730, 2p12).

CD9 - поверхностноклеточный трансмембранный Аг (OMIM 143030, 12p13), существует в двух изоформах: с мол.м. 24 и 36 кД, экспрессируется на множестве клеток (в т.ч. активированные T-лимфоциты, ранние, активированные и дифференцированные В-лимфоциты, моноциты, тромбоциты, эозинофилы, базофилы, эндотелий сосудов, нервные структуры, мышцы, париетальный эпителий гломерул и тубулярный эпителий почек и др.) - относится к семейству тетраспанинов, участвует в адгезии клеток и в активации тромбоцитов, взаимодействует с интегринами и гликопротеином Psg17 из группы специфичных для беременности белков PSG (Pregnancy-Specific Glycoproteins) семейства раковоэмбриональных Аг; необходим также для миграции и слияния клеток (например, при оплодотворении и в миогенезе). ? CD9P1 (PTGFRN, FPRP) - негативный регулятор Рц простагландина F2 (OMIM 601204, 1p13.1-q21.3) - взаимодействует с CD9 и CD81, экспрессируется в кератиноцитах и клетках слюнных желёз, а также в множестве трансформированных клеточных линий (например, HeLa).

CD10. Трансмембранный гликопротеин с мол.м. 100 кД (3q25.1- q25.2) (CALLA - от «common acute lymphocytic leukemia antigen» - общий Аг острого лимфобластного лейкоза и его маркёр; мембранная Zn-металлоэндопептидаза [КФ 3.4.24.11] нефрилизин [энкефалиназа]; нейтральная эндопептидаза NEP [от «Neutral Endopeptidase»] -экспрессируется на пре-В-лимфоцитах, щёточной каёмке почечных канальцев, головном мозге, других органах и тканях (также маркёр миоэпителиальных клеток, CD10+ подтверждает диагноз эндометриоза, лимфомы Беркитта, фолликулярной лимфомы, рака толстой кишки). В норме (+): кора надпочечников, пре-Вклетки, головной мозг (в т.ч. сосудистое сплетение), кортикальные тимоциты, строма эндометрия, клетки центров размножения лимфоидных фолликулов, гранулоциты, печень, плацента, щёточная

каёмка энтероцитов; патология (+): аденомиоз эндометрия, пре- B-ОЛЛ (75%), бластный криз при ХМЛ (90%), карцинома толстой кишки, дерматофиброма и дерматофибросаркома, аденокарцинома эндометрия, опухоли стромы эндометрия, рак желудка, глиомы, гепатоцеллюлярная карцинома, аденокарцинома поджелудочной железы, меланома, опухоли производных мезонефроса, мюллеровых и вольфовых протоков, опухоли почек и простаты, рабдомиосаркома, шваннома, миома и миосаркома матки.

CD11 - группа поверхностноклеточных Рц (ITGA, интегрины α), осуществляющих адгезию лейкоцитов между собой и к межклеточному матриксу. ITGA - гетеродимеры, состоящие из нековалентно связанных цепей - лёгкой идентичной β-цепи (CD18) и разных тяжёлых α-цепей, обозначаемых как CD11a, CD11b, CD11c и CD11d; их гены локализованы в хромосоме 16p11.2. ? CD11a (ITGAL) - белок с внеклеточной, трансмембранной и цитоплазматической частями, мол.м. 180 кД, принадлежит к семейству β2-интегринов (αLβ2), является субъединицей αL интегрина LFA-1 [от «Lymphocyte Function-Associated antigen-1» - Аг 1, ассоциированный с функцией лимфоцитов (LFA1A, OMIM 153370)]; экспрессируют все лейкоциты, включая T- и B-лимфоциты:, макрофаги, нейтрофилы, эозинофилы. Опосредует большинство иммунных, воспалительных и эффекторных реакций, обеспечивает адгезию (в комплексе с CD18; комплекс «CD11a/CD18») цитотоксических T-лимфоцитов к их мишеням. Лиганды: ICAM-1 (CD54), ICAM-2 (CD102), ICAM-3 (CD50). ? CD11b (ITGAM), - субъединица αM Рц CR3 для компонента комплемента iC3b (Mac-1, Mo1A, интегрин CR3, Рц для iC3b, CR3A, OMIM 120980,), мол. м. 165 кД, принадлежит к семейству β2-интегринов (αMβ2), обеспечивает адгезию нейтрофильных лейкоцитов между собой и к поверхности эндотелия, фагоцитоз частиц, опсонизированных iC3b. Лиганды: фибриноген, фактор свёртывания X, ICAM-1 (CD54), Saccharomyces cerevisiae, Staphylococcus epidermidis, Histoplasma capsulatum. (+) - дендритные клетки лимфоидных фолликулов, моноциты, макрофаги, гранулоциты, некоторые NK-клетки, некоторые B/T-клетки; клетки ОМЛ: M1-M3 (35-70%), M4-M5 (80-90%), волосатоклеточный лейкоз (99%). ? CD11c (ITGAX) - белок с внеклеточной, трансмембранной и цитоплазматической частями, мол.м. 150 кД, является субъединицей αχ Рц CR4 для компонента комплемента iC3b (интегрин CR4, Рц для iC3b, OMIM 151510), принадлежит к семейству β2-интегринов (αχβ2). CD11c принимает участие в удалении опсонизированных

частиц и иммунных комплексов, связывается с фибриногеном, необходим для адгезии макрофагов и нейтрофилов к эндотелию. Лиганды: iC3b, CD23, ICAM-1 (CD54), фибронектин. (+) - 50% активированных CD4/CD8+-T-клеток, гранулоциты, моноциты, макрофаги, дендритные и NK-клетки; клетки ОМЛ: M4-M5 (50%), волосатоклеточный (99%), В-ХЛЛ (хороший прогноз). ? CD11d (ITGAD) - субъединица αΓ) семейства β2-интегринов (αDβ2) (OMIM

602453), связывает CD50.

CD12: (+) - гранулоциты, моноциты, NK-клетки, тромбоциты; (-) - базофилы, костномозговые предшественники, ОМЛ.

CDw12: фосфопротеин с мол.м. 150-160 кД. (+) - гранулоциты, моноциты, NK-клетки, тромбоциты.

CD13 (GP150) - поверхностный Аг лейкоцитов GP150 (OMIM 151530 - [аланил]аминопептидаза N - PEPN [ANPEP], КФ 3.4.11.2, 15q25-q26; Рц некоторых коронавирусов - возбудителей инфекций верхних дыхательных путей); дефекты GP150 приводят к развитию лейкозов/лимфом; аутоантитела к CD13 задействованы в хронической РТПХ после трансплантации костного мозга. (+) - ранние предшественники моноцитов и гранулоцитов, эндотелий, фибробласты, остеокласты, микроворсинки энтероцитов, эпителия канальцев почки, плаценты, жёлчных ходов, синаптические мембраны, периневрий; Аг миелоидных клеток (CD33 более специфичен); лейкоз: ОМЛ: M1-M5 (75-95%), M6 (обычно); ХМЛ (90%); ОЛЛ: пре-В-клетки (10%), пре-T-клетки (редко).

CD14 - Рц для липополисахаридов (LPS), Рц для эндотоксинов (OMIM 158120, 5q31). Связывание LPS и CD14 через LBP (LPS- Вinding Protein - LPS-связывающий белок) приводит к активации макрофагов и секреции цитокинов. CD14 существует также в растворимой форме в сыворотке крови, оказывая провоспалительное действие. (+) - макрофаги/моноциты (90%), слабая экспрессия: гранулоциты, клетки дендритные и Лангерганса, В-лимфоциты; В-ХМЛ (90%), фолликулярная лимфома (80%), диффузная крупноклеточная В-лимфома (40%), ОМЛ: M4/M5 (50-90%).

CD15 - концевой разветвлённый трисахарид в составе гликолипидов и многих гликопротеинов клеточной поверхности (мол.м. 46 кД, OMIM 104230, 11q21). (+) - миелоидные клетки (90%), активированные В- и T-клетки (в т.ч. при инфекционном мононуклеозе), эозинофилы; клетки Рид-Штернберга, 20% клеток T-лимфом, 5% клеток В-лимфом. ? CD15s - лиганд CD62P и CD62E. (+) - гранулоциты, макрофаги. ? CD15u - сульфатированный CD15.

CD16 - трансмембранный белок с мол.м. 50-80 кД надсемейства Ig - низкоаффинный Рц для Fc-фрагмента IgG, III (FcγRIII, OMIM 146740, 1q23). Экспрессируется на нейтрофилах, макрофагах, эозинофилах, NK-клетках. Опосредует фагоцитоз, антителозависимую клеточную цитотоксичность. ? CD16a (FcγRIIIA). (+) - NK (10-20%), гранулоциты, моноциты (редко), альвеолярные макрофаги, некоторые T-клетки; (-) - миелодиспластический синдром.

CD16b (FcγRIIIB). (+) - нейтрофилы.

CDw17 - гликосфинголипид семейства лактозилцерамидов (связывает бактерии), мол.м. 150-160 кД. (+) - нейтрофилы, макрофа- ги/моноциты:, тромбоциты:, базофилы, B-клетки (CD19), дендритные клетки миндалин.

CD18 - легкая β2-цепь семейства интегринов (мол.м. 95 кД, 21q22.3) совместно с тяжёлой цепью α формирует LFA-1 (CD11a/ CD18), CR3 (Mac-1) - CD11b/CD18 и CR4 (CD11c/CD18). (+) - лейкоциты.

CD19 - Мембранный Аг B-клеток (OMIM 107265, мол.м. 120 кД, 16p11.2), относится к надсемейству Ig, маркер B-лимфоцитов, компонент корецепторного комплекса B-клеток с функцией адапторной молекулы в передаче внутриклеточного сигнального пути с антигенраспознающего Рц B-лимфоцитов, формирует нековалентный комплекс с CD21. (+) - пре-B- и B-клетки.

CD20 - поверхностный Аг B-лимфоцитов (OMIM 112210, 11q12-q13.1, мол.м. 33-37 кД, трансмембранный фосфопротеин семейства тетраспанинов). (+) - большинство B-клеток (появляется после экспрессии CD10 и CD19, но до экспрессии CD21/22 и поверхностных Ig), моноциты/макрофаги, активированные T- и B-лимфоциты, дендритные клетки лимфоидных фолликулов; 90% клеток B-лимфом, 40% клеток пре-B ОЛЛ, 80% клеток лимфомы Ходжкина. ? CD20L - подобный CD20 Аг (OMIM 606498, 11q12-q13.1) - трансмембранный белок гемопоэтических клеток).

CD20L2 - подобный CD20 Аг 1 (OMIM 606499, 11q12-q13.1) - трансмембранный белок, экспрессируемый в ткани яичек.

CD21 (CR2) - Рц для компонента комплемента 2 (связывает фрагменты молекул С3 системы комплемента - C3d, iC3b и C3dg, а также Аг gp350/220 вируса Эпштейна-Барр (мол.м. 145 кД, OMIM 120650, 1q32). CD21 образует сигнальные комплексы с CD19, CD81, CD225; вместе с CD23 - маркёр дендритных клеток. (+) - зрелые B- и фолликулярные дендритные клетки, тимоциты, клетки эпителия, фетальные астроциты.

CD22 (SIGLEC2, BL-CAM) - мембранный Аг В-клеток (OMIM 107266, мол.м. 140 кД, 19q13.1, член надсемейства Ig, сиалоадгезин, молекула адгезии В-клеток, Рц хоминга В-лимфоцитов в костный мозг). Связываясь с лигандом CD75, обеспечивает взаимодействие между В-лимфоцитами. Нековалентно сцеплен с В-клеточным Рц, негативно регулирует силу сигнального пути, индуцируемого взаимодействием лиганд-BCR, характеризуется как ингибирующий Рц В-лимфоцитов. Cвязывается с сиаловой кислотой и FcγRIIBI, взаимодействует с CD45R0 на T-клетках, с IgM и гаптоглобином в сыворотке. (+) - В-клетки, В-ОЛЛ.

CD23 (FCER2) - низкоаффинный Рц для IgE (FcεRII, OMIM 151445, мол.м. 45 кД, 19p13.3), относится к семейству Са2+-зависимых лектинов типа С. Индуцирует секрецию клетками провоспалительных цитокинов: ИЛ-1 и ИЛ-6, TNF, GM-CSF. Взаимодействуя с CD21, опосредует ряд биологически значимых процессов: пролиферацию миелоидных предшественников, межклеточную адгезию, регуляцию синтеза IgE, секрецию гистамина базофилами, рост В-клеток и их выживаемость в зародышевых центрах, созревание протимоцитов и др. (+) - зрелые В-клетки, экспрессирующие IgM или IgD; моноциты/макрофаги, NK и некоторые T-клетки, тромбоциты, эозинофилы, базофилы, клетки Лангерганса, фолликулярные дендритные клетки, В-ХЛЛ.

CD24 - термостабильный гликопротеин муцинового типа HSA (Heat Stable Antigen), с мол.м. 35-45 кД (6q21), относится к семейству заякоренных белков GPI (CD24/HAS/CD52), способствует дифференцировке и активации гранулоцитов и В-лимфоцитов, соединяясь с В-селектином (CD62P), участвует в процессах костимуляции и адгезии лейкоцитов. (+) - B-лимфоциты всех стадий развития до плазматических клеток, миелоидные клетки, зрелые гранулоциты, эпителий почек, карциномы, большинство пре-В ХЛЛ, В-лимфомы.

CD25 - низкоаффинная α-цепь Рц для ИЛ-2 (OMIM 606367, мол.м. 55 кД, 10p15-p14), вместе с β- (CD122) и γ-цепями (CD132) образует высокоаффинный Рц для ИЛ-2. Маркёр регуляторных T-клеток, активации T-лимфоцитов, играет важную роль в опосредованном T-клетками иммунном ответе, в мономерной растворимой форме определяется в сыворотке. (+) - активированные В- и T- клетки, моноциты/макрофаги, волосатоклеточный лейкоз.

CD26 (DPP4) - дипептидилпептидаза IV (КФ 3.4.14.5, OMIM 102720, 2q24.3) - активирующий T-клетки Аг, кофактор CD4 (спо-

собствует входу ВИЧ в клетки). (+) - зрелые тимоциты, активированные T-лимфоциты, В-клетки, NK, моноциты, макрофаги, эпителий канальцев почки, энтероциты, эндотелий синусоидов селезёнки.

CD27 (S152) - активирующий T-клетки трансмембранный гликопротеин надсемейства Рц для TNF (TNFRSF7, OMIM 186711, мол.м. 110-120 кД, 12p13). Маркёр активации T-клеток. Взаимодействие с CD70 необходимо для пролиферации и дифференцировки В-лимфоцитов в плазматические клетки. (+) -T-клетки, В-клетки памяти.

CD28 - Аг T-клеток (OMIM 186760, мол.м. 90 кД, 2q33), член надсемейства Ig, ключевая костимулирующая молекула для активации и пролиферации T-клеток, Рц для CD80 (В7-1) и CD86 (В7-2). (+) - CD4+-T-клетки (95%), CD8+-T-клетки (50%), активированные В-клетки, плазматические клетки.

CD29 (VLAB, ITGB1, GPIIa) - Рц для фибронектина, субъединица β1 интегрина очень позднего активационного Аг VLA (Very Late Activation antigen) (OMIM 135630, мол.м. 130 кД, 10р11.2). (+) - фибробласты, тромбоциты, T-клетки.

CD30 (TNFRSF8) - Аг (гликопротеин) активации лимфоцитов из надсемейства Рц для TNF (OMIM 153243, мол.м. 120 кД, 1р36). Лиганды: CD30L (CD153) и факторы, ассоциированные с Рц для TNF - TRAF1, 2, 3, 5 (TNF receptor-associated factors 1, 2, 3, 5). (+) - (норма): гранулоциты, плазматические клетки, активированные В- и T-клетки, NK-клетки, моноциты. (+) - (заболевания): инфекционный мононуклеоз; лимфоциты; инфицированные вирусами HIV, HTLV-1, EBV, HHV8, гепатита В; клетки Рид-Штернберга, 90% анапластических крупноклеточных лимфом, периферические T-клеточные лимфомы, эмбриональные карциномы яичка.

CD31 (PECAM1) - одноцепочечная трансмембранная молекула межклеточной адгезии тромбоцитов и эндотелия типа 1 (OMIM 173445, мол. м . 130 кД, 17q23), интегрин αvβ3, член надсемейства Ig, маркёр эндотелия. (+) - (норма): эндотелий, тромбоциты, макрофаги и купферовские клетки, гранулоциты, T/NK-клетки, мегакариоциты, фибробласты, остеокласты, нейтрофильные лейкоциты; (+) - (опухоли): эпителиоидная гемангиоэндотелиома; эпителиоидная саркомоподобная гемангиоэндотелиома, плазмацитомы; некоторые карциномы и саркомы.

CD32 (FCGR2A, IGFR2) - низкоаффинный Рц FcγRII для IgG (OMIM 146790, мол.м. 40 кД, 1q23), член надсемейства Ig. (+) - моноциты, гранулоциты, эозинофилы, В-клетки, базофилы, тромбоциты.

CD33 (SIGLEC3) - Аг (гликопротеин) миелоидной дифференцировки (OMIM 159590, мол.м. 150 кД, 19q13.1), член семейства сиалоадгезинов. (+) - (норма): миелоидные предшественники; большинство моноцитов, эпидермальные клетки Лангерганса; (+) - (патология): ОМЛ M1-M5 (75-85%), M7, ХМЛ (90%); бласты (все), некоторые ОЛЛ. ? CD33L1 (SIGLEC6) - Аг CD33-подобный, лектин 6; иммуноглобулин-подобный, связывающий сиаловую кислоту (OMIM 604405). ? CD33L2 (SIGLEC5) - Аг CD33-подобный, лектин 5; иммуноглобулин-подобный, связывающий сиаловую кислоту.

CD34 (HPCA1) - поверхностный Аг предшественников гемопоэза (OMIM 142230, мол.м. 116 кД, 1q32) с адгезивными свойствами, высоко гликозилированный белок семейства сиаломуцинов, основной маркёр гемопоэтических стволовых клеток человека. (+) - (норма): предшественники гемопоэтических клеток, эндотелий (TdT+, HLA- DR+). (+) - (патология): альвеолярная саркома, пре-B-ОЛЛ (75%), ОМЛ (40%), ОМЛ-M7 (большинство), хордоидные глиомы, дендритная фибромиксолипома, эпителиоидные саркомы, стромальные опухоли ЖКТ, гигантоклеточная фибробластома, гранулоцитарная саркома, гамартомные опухоли при эпилепсии, гемангиоперицитомы (50%), воспалительные фиброзные полипы желудка, саркома Капоши, липосаркомы, злокачественные опухоли нервов, менингеальные гемангиоперицитомы, менингиомы, метанефрическая аденосаркома почки, сосочковая карцинома щитовидной железы, паратестикулярная лейомиосаркома (30%), шванномы, склерозирующая липосаркома, солитарные фиброзные опухоли, синовиальная саркома, бласты при миелопролиферативных заболеваниях.

CD35 (CR1) - Рц для компонента комплемента 1 (C3b, C4b, iC3b (OMIM 120620, мол.м. гетерогенна - 35-250 кД, 1q32). Связан с эритроцитарными групповыми Аг Knops, McCoy, Swain-Langley, York. (+) - гранулоциты, макрофаги, B-клетки, T-клетки (10%), часть NK-клеток, эритроциты:, фолликулярные дендритные клетки, эозинофилы, подоциты, некоторые астроциты.

CD36 (GPIV, GP4, GPIIIb) - гликопротеин IV тромбоцитов, Рц для тромбоспондина семейства Рц-мусорщиков (OMIM 173510, мол. м. 90 кД, 7q11.2). Локус фиксации инфицированных Plasmodium falciparum эритроцитов к эндотелию. (+) - (норма): тромбоциты:, моноциты, макрофаги, эндотелий мелких сосудов, ранние эритроидные клетки, мегакариоциты; (+) - (патология): ОМЛ M3-M7. ? CD36L1 (SCARB1, CLA1) - Аг CD36-подобный - Рц типа скавенджер (OMIM 601040). ? CD36L2 (SCARB2) - Аг CD36-подобный,

Рц типа скавенджер (OMIM 602257).

CD37 -поверхностный Аг лейкоцитов (OMIM 151523, мол.м. 40- 52 кД, 19p13-p13.4) семейства тетраспанинов. (+) - (норма): В-клетки, нейтрофильные лейкоциты, гранулоциты, моноциты; (+) - (патология): волосатоклеточный лейкоз, В-клеточные лимфомы.

CD38 - одноцепочечный трансмембранный гликопротеин семейства АДФ-рибозилциклаз (OMIM 107270, мол.м. 45 кД, 4р15) - участвует в адгезии между лимфоцитами и эндотелием. (+) - (норма): плазматические клетки, лимфоидные предшественники, NK-клетки, В- и T-клетки, моноциты, эритроидные и миелоидные предшественники, тимоциты, бласты, мозг, мышцы, почка, печень, яичник, поджелудочная железа, плацента, яички; (+) - (патология): лимфома, нейробластома.

CD39 - ENTPD1 - эктонуклеозидтрифосфатдифосфогидролаза 1, апираза 1 (OMIM 601752, мол.м. 78 кД, 10q24) - участвует в межклеточной адгезии и в различных клеточных функциях - во взаимодействии дендритных клеток и T-лимфоцитов при представлении Аг, в модуляции воспалительного и иммунного ответа, ингибитор активации тромбоцитов. Экспрессируется на активированных В- лимфоцитах, NK, макрофагах, клетках Лангерганса, дендритных клетках. (+) - (норма): В-, T- и NK-клетки, эндотелий, плацента. ? CD39L1 (ENTPD2) - апираза 2 (OMIM 602012). ? CD39L2 (ENTPD6) - апираза 6 (OMIM 603160). ? CD39L3 (ENTPD3) - апи-

раза 3. ? CD39L4 (ENTPD5) - апираза 5 (OMIM 603162).

CD40 (TNFRSF5) - трансмембранный одноцепочечный белок семейства Рц для TNF (OMIM 109535, мол.м. 85 кД, 20q12-q13.2), костимулирующая молекула для активации АгПК и В-лимфоцитов. Взаимодействие CD40 АгПК и CD154 Th1 играет ключевую роль в формировании клеточного иммунного ответа. (+) - (норма): В- клетки, макрофаги, дендритные клетки, эндотелий сосудов, эпителий почек, фибробласты, кератиноциты; (+) - (патология): карциномы, большинство В-клеточных лимфом, В-ОЛЛ (некоторые).

CD41 (GPIIb) - гликопротеин тромбоцитов IIb (α-цепь комплекса IIb/IIIa, 3q29), связан с актином цитоскелета - Рц для фибриногена, фактора фон Виллебранда и фибронектина. (+) - (норма): тромбоциты, мегакариоциты; (+) - (патология): ОМЛ-M7, бласты.

CD42 (GPIX) - комплекс CD42a-d (CD42a, гликопротеин GP Ib.IX, мол.м. 23 кД, 3q21) опосредует адгезию тромбоцитов; CD42b, гликопротеин GP Ib (мол.м. 160 кД, 17pter-p12), гетеродимер из цепей α (CD42b) и β (CD42c) с дисульфидной связью; CD42c,

гликопротеин GP IBB (мол.м. 22 кД, 22q11.21-q11.23), формирует нековалентный комплекс с CD42a и CD42d; CD42d, гликопротеин GP V (мол.м. 85 кД, 3q29), участвует в формировании высокоаффинного Рц для тромбина. Рц фактора фон Виллебранда и тромбина. (+) - (норма): тромбоциты: и мегакариоциты.

CD43 (SPN, LSN, GPL115) - сиалогликопротеин (сиалофорин, лейкосиалин, OMIM 182160, мол.м. 95-135 кД, 16р11.2), одноцепочечная трансмембранная молекула с антиадгезивными свойствами. (+) - (норма): большинство T-клеток, активированные B-клет- ки, NK-клетки, гранулоциты, моноциты, мегакариоциты, мозг; (+) - (патология): 80% T-клеточные лимфомы, гранулоцитарные саркомы, ОМЛ, большинство ОЛЛ, плазмацитомы; болезнь тучных клеток (также «+» к триптазе, CD68, CD117).

CD44 (HERMES, Pgp1, MDU3; OMIM 107269, мол.м. 85-90 кД, 11р13) - трансмембранная многофункциональная молекула (гликопротеин) с адгезивными свойствами. (+) - (норма): T- и B-лим- фоциты, моноциты, гранулоциты, дендритные клетки, эритроциты, фибробласты, клетки эпителия и эндотелия, молочная железа, толстая кишка, желудок, матка; (+) - (опухоли): 80% колоректальных карцином. ? CD44H - (CD44s) - главный Рц гиалуроновой кислоты. ? CD44R.

CD45 (LCA, PTPRC) - общий Аг лейкоцитов (1q31-q32), относится к семейству протеинтирозинфосфатазных Рц (OMIM 151460); трансмембранная молекула с внеклеточным доменом и цитоплазматическим участком, состоящим из двух тандемных каталитических фосфатных доменов, экспрессируется на всех ядросодержащих гемопоэтических клетках и их предшественниках. Лиганды: CD2, CD3, CD4, CD22. (+) - (норма): гемопоэтические клетки; (-) - эритроциты, негемопоэтические клетки, лимфомы, множественная миелома, клетки Рид-Штернберга. ? CD45RO (мол. м. 180 кД). (+) - (норма): T-клетки памяти, активированные T- клетки, некоторые B-клетки, гранулоциты: (слабо), макрофаги (слабо), кортикальные тимоциты:; (+) - (патология): 75% T-клеточных неходжкинских лимфом, T-клеточный ОЛЛ, 25% ОМЛ. ? CD45RA (мол.м. 205-220 кД) - клетки мозговой части тимуса; ? CD45RB (мол.м. 190-220 кД); ? CD45RC.

CD46 - мембранный кофакторный белок MCP (Membrane Cofactor Protein, мол.м. 45-70 кД, 1q32), связывает компоненты комплемента C3b и C4b, что делает их доступными для расщепления протеазой - фактором I; Рц для вируса кори (OMIM 120920), для

патогенной Neisseria и для Streptococcus pyogenes группы А. (+) - (норма): все клетки крови, кроме эритроцитов; клетки эпителия, эндотелия, фибробласты.

CD47 (IAP, MER6) - ассоциированный с интегрином белок (OMIM 601028, мол.м. 45-60 кД, 3q13.1-q13.2), Рц для тромбоспондина, физически и функционально связан с β,,-цепью интегрина (CD61), относится к надсемейству Ig, содержит IgV-подобный внеклеточный домен, 5 мембранных сегментов и гидрофобный цитоплазматический хвост. (+) - (норма): гемопоэтические клетки, эпителиальные клетки, эндотелий, фибробласты, клетки мезенхимы; (+) - (патология): линии злокачественных клеток. ? CD47R (новое обозначение Аг CDw149) - относящийся к Аг Rh-фактора.

CD48 (BLAST1, BCM1) - гликопротеин надсемейства Ig с мол.м. 40-47 кД (1q21.3-q22), с низкой аффинностью связывается с CD2, с высокой - с CD244, играет роль в активации T-лимфоцитов, в качестве дополнительной молекулы участвует в процессе распознавания Аг γδT-лимфоцитами. (+) - (норма): большинство лейкоцитов, активированные лимфоциты.

CD49 - α-цепь интегрина αβ1 (VLA - Very Late Activation antigen - очень поздний активационный Аг), формируемого соединением α- (CD49) и β1-цепей (CD29). Все Аг CD49 участвуют в процессах адгезии, взаимодействия клеток с межклеточным матриксом, трансдукции внутриклеточного сигнала. ? CD49r - α1-цепь (мол.м. 200 кД, 5р11) интегрина α1β1 (VLA-1) - Рц для ламинина-1 и коллагена. (+) - (норма): активированные В- и T-клетки, моноциты. ? CD49b - α2-цепь (мол.м. 160 кД, 5q23-31) интегрина α2β1 (VLA-2) (OMIM 192975) - Рц для ламинина-1 и коллагена, участвует в процессах свёртывания крови, ангиогенеза, гистогенеза, органогенеза. Экспрессируется на T- и В-лимфоцитах, моноцитах, макрофагах, гранулоцитах, клетках эндотелия. ? CD49с - α3-цепь (димер с мол.м. 125 и 30 кД, 17q23.3) интегрина α3β1 (VLA-3) (OMIM 605025) - Рц для ламинина-5, коллагена, фибронектина, тромбоспондина. (+) - (норма): негемопоэтические клетки. ? CD49d - α4-цепь (мол.м. 145 кД, 2q31-q32) интегрина α4β1 (VLA-4) - Рц для фибронектина, молекул MAdCAM-1 (Mucosal Addressin Cell Adhesion Molecule- 1) и VCAM-1 (Vascular Cell Adhesion Molecule). (+) - (норма): моноциты, макрофаги, T- и В-клетки, тимоциты, эозинофилы, базофилы, тучные клетки, NK, дендритные клетки, миелоидные клетки, предшественники эритроцитов; (+) - (патология): клетки меланомы. ? CD49e - α5-цепь (димер с мол.м. 135 и 25 кД, 12q11-

q13) интегрина α5β1 (VLA-5) - Рц для фибронектина, интегрина, инвазина. (+) - (норма): тромбоциты, моноциты, нейтрофильные лейкоциты, T-клетки памяти. ? CD49f - а6-цепь (димер с мол.м. 125 и 25 кД, 2q31.1) интегрина α6β1 (VLA-6) - Рц для ламинина, инвазина, мерозина. (+) - (норма): T-лимфоциты, моноциты, тромбоциты, мегакариоциты эпителиальные клетки.

CD50 - мембранная молекула межклеточной адгезии ICAM-3 (Intercellular Adhesion Molecule 3), член надсемейства Ig, мол.м. 110-140 кД (19р13.3-р13.2); лиганд: LFA-1 (CD11a/CD18). (+) - (норма): лейкоциты, эпидермальные клетки Лангерганса, эндотелий.

CD51 (ITGAV; VNRA) - Интегрин aV (мол.м. 125 кД, 2q31-q32), вместе с β3-цепью (CD61) образует адгезивный Рц для витронектина, фибриногена, фактора фон Виллебранда, тромбоспондина. (+) - (норма): тромбоциты, эндотелий, мегакариоциты.

CD52 - короткий пептид (локус 1р36), относится к семейству заякоренных белков GPI (CD24/HAS/CD52). (+) - (норма): тимоциты, моноциты/макрофаги, эозинофилы, эпителиальные клетки мужской половой системы; (+) - (патология): большинство лимфоидных злокачественных клеток.

CD53 - поверхностный Аг лейкоцитов (OMIM 151525, мол.м. 32-42 кД, 1р13), относится к семейству тетраспанинов. (+) - (норма): лейкоциты; (-) - тромбоциты, эритроциты, негемопоэтические клетки.

CD54 (ICAM-1 - Intercellular Adhesion Molecule-1) - молекула межклеточной адгезии 1 (OMIM 147840, мол.м. 90 кД, 19р13.3- р13.2) - трансмембранный Аг активированных клеток эндотелия, активированных T- и B-лимфоцитов, Рц для риновирусов и инфицированных плазмодиями эритроцитов. Относится к надсемейству Ig. Лиганды: LFA-1 (CD11a/CD18), Mac-1 (CD11b/CD18), CD43, CD227. (+) - (норма): B- и T-клетки, моноциты, эндотелий, эпителиальные клетки; (+) - (опухоли): ОЛЛ, кератоакантома, плоскоклеточная карцинома.

CD55 (DAF - Decay Acceleration Factor) - фактор, ускоряющий разрушение комплемента (мол.м. 55-70 кД, 1q32), Аг группы крови Cromer (OMIM 125240), Рц для CD97, вирусов Коксаки B. (+) - (норма): гемопоэтические клетки, эритроциты, внеклеточный матрикс.

CD56 (NCAM-1 - Neural Cell Adhesion Molecule-1) - молекула межклеточной адгезии невральная (OMIM 116930, 11q23.1), трансмембранный гликопротеин надсемейства Ig. (+) - (норма):

NK-клетки (80-90%), активированные T-клетки; головной мозг, нейроэндокринные клетки; (+) - (опухоли): миелома, миелолейкоз, опухоль Вильмса, нейробластома, NK/T-клеточные лимфомы, панкреокарцинома, феохромоцитома, мелкоклеточная карцинома лёгких.

CD57 (LEU7, HNK-1) - Аг естественных киллеров (OMIM 151290), олигосахарид. (+) - (норма): 60% NK- и T-клеток, 15-20% мононуклеаров периферической крови, нейроэктодермальные производные, мозг, простата, канальцы почки; (+) - (опухоли): нейроэктодермальные, мелкоклеточная карцинома лёгких, аденокарцинома простаты, метанефрическая аденома, карциноиды почки, светлоклеточные опухоли почки, некоторые лимфомы.

CD58 (LFA-3 - Lymphocyte Function-Associated antigen) - Аг, ассоциированный с функцией лимфоцитов (OMIM 153420, мол.м. 40-70 кД, 1р13), относится к надсемейству Ig, Рц для CD2, экспрессируется многими типами клеток, опосредует адгезию между АгПК и T-хелперами, тимоцитами и клетками эпителия тимуса, клетками-киллерами и клетками-мишенями. (+) - (норма): лейкоциты, эритроциты, эндотелий, эпителиальные клетки, фибробласты.

CD59 - протектин (OMIM 107271, мол.м. 18-25 кД, 11р13) - мембранный гликопротеин, препятствующий вызванному комплементом лизису собственных клеток. (+) - (норма): большинство клеток.

CD60 - Аг семейства гликолипидов: CD60a - GD3 - ганглиозид D3, CD60b - 9-O-ацетил-GD3, CD60c - 7-O-ацетил-GD3. (+) - (норма): тромбоциты, T-клетки фенотипов CD4 и CD8, эпителий тимуса, активированные кератиноциты, синовиальные фибробласты, гладкомышечные клетки, астроциты.

CD61 (ITGB3, GP3A) - β3-субъединица интегрина, гликопротеин тромбоцитов IIIa, компонент Рц для фибриногена (OMIM 173470), участвует в трансдукции внутриклеточного сигнала. (+) - (норма): тромбоциты, мегакариоциты, миелоидные предшественники, эндотелий; (+) - (патология): ОМЛ-М7, ОМЛ-М6 (некоторые), бласты.

CD62 - селектины - молекулы межклеточной адгезии (OMIM 153240), относятся к семейству лектинов типа С. ? CD62P (селектин P, PADGEM, мол.м. 120 кД, 1q22-q25). (+) - (норма): тромбоциты, мегакариоциты, эпителий, эндотелий. ? CD62L (селектин L, LAM-1, LECAM-1, мол.м. 65-95 кД, 1q23-q25). (+) - (норма): NK-клетки, наивные В-, T-клетки; тимоциты, мононуклеары костного мозга,

моноциты, нейтрофильные лейкоциты, эозинофилы. ? CD62E (селектин E, ELAM-1, OMIM 131210, мол.м. 115 кД, 1q22-q25). (+) - (норма): эндотелий (после стимуляции цитокинами).

CD63 (ME491, LAMP-3, NKI-C3) - Аг меланомы - гранулофизин (OMIM 155740), член надсемейства тетраспанинов, маркер активации базофилов, вместе с CD82 защищает молекулы MHC класса II от протеолитических ферментов, мол.м. 53 кД, 12q12-q13. (+) - (норма): В- и активированные T-клетки, макрофаги, нейтрофилы, дендритные клетки, базофилы, активированные тромбоциты, фибробласты, остеокласты, эндотелий, гладкие мышцы, нервная ткань, синовиальная выстилка; (+) - (опухоли): меланома.

CD64 (FCGR1B) - высокоаффинный Рц FcγRI для IgG (OMIM 601502, мол.м. 72 кД, 1q21.1), опосредует фагоцитоз, сорбцию Аг и иммунных комплексов, антителозависимую клеточную цитотоксичность, высвобождение цитокинов и активных форм кислорода. (+) - (норма): макрофаги/моноциты, дендритные клетки, ранние миелоидные клетки, активированные гранулоциты,; (+) - (патология): ОМЛ M0-M2; M3 (обычно); M4, M5.

CD65 (VIM2) - церамид-додекасахарид - молекула адгезии. (+) - (норма): миелоидные клетки, моноциты. ? CD65S - сиалилированный CD65. (+) - (норма): гранулоциты, моноциты; (+) - (патология): миелолейкоза клетки.

CD66 - разные гликопротеины (OMIM 109770), относящиеся к раковоэмбриональным Аг. ? CD66a (CEACAM1, BGP, C-CAM) - предшественник раковоэмбрионального Аг, Рц для Neisseria gonorrheae и N. meningitidis. (+) - (норма): гранулоциты, эпителиальные клетки, простата, жёлчные капилляры; (+) - (патология): карцинома простаты. ? CD66b. (+) - (норма): гранулоциты; (+) - (патология): ХМЛ. ? CD66c (NCA). (+) - (норма): гранулоциты. ? CD66d. (+) - (норма): гранулоциты. ? CD66e (CEA) - раковоэмбриональный Аг. (+) - (норма): жёлчные протоки, толстая кишка плода, эпителиальные клетки, аденокарциномы ЖКТ, гранулоциты, муцин бокаловидных клеток; (+) - (опухоли): аденокарцинома лёг- ких и ЖКТ, карцинома щитовидной железы. ? CD66f. (+) - (норма): синцитиотрофобласт, печень плода.

CD67 распознаёт Аг гранулоцитов.

CD68 - Аг макрофагов - макросиалин (OMIM 153634, мол.м. 110 кД, 17р13). (+) - (норма): макрофаги/моноциты, базофилы, дендритные клетки, тучные клетки, миелоидные клетки, нейтро-

фильные лейкоциты, остеокласты, активированные тромбоциты, B- и T-клетки; (+) - (опухоли): ОМЛ-М4/М5, ангиосаркома, B-клеточная лимфома, гигантоклеточная ангиобластома, волосатоклеточный лейкоз, гистиоцитарная саркома, гистиоцитоз клеток Лангерганса, мастоцитоз, меланомы (некоторые).

CD69 - маркёр активации клеток гемопоэтической линии развития, наиболее ранний активационный Аг T-лимфоцитов (OMIM 107273), гомодимер (мол.м. 28 и 32 кД, 19р 13) с дисульфидной связью. (+) - (норма): активированные T-клетки, B-клетки, NK- клетки, нейтрофильные лейкоциты, эозинофилы, эпидермальные клетки Лангерганса; (+) - (патология): T-клеточные лимфомы.

CD70 (CD27L, TNFSF7) принадлежит к надсемейству лигандов TNF (OMIM 602840), лиганд для CD27, мол.м. 75-170 кД, 19р13. (+) - (норма): активированные B- и T-клетки, макрофаги; (+) - (патология): клетки Рид-Штернберга.

CD71 (TFRC, TFR, TRFR) - Рц для трансферрина (OMIM

190010), трансмембранный гликопротеин, состоящий из двух идентичных мономеров с дисульфидной связью (мол.м. 90-95 кД каждый). (+) - (норма): все пролиферирующие клетки, нуждающиеся в железе: эритроидные предшественники костного мозга, ретикулоциты, эндотелий мозга; (+) - (патология): ОМЛ^6.

CD72 - общий B-клеточный маркер, экспрессируется начиная с про-B-клеток, мол.м. 45 кД, 9р 13.1; характеризуется как ингибиторный Рц B-лимфоцитов. (+) - (норма): B-клетки; (+) - (патология): волосатоклеточный лейкоз.

CD73 (NT5E, E5NT, ENT; NTE) - экто-5'-нуклеотидаза, мол.м. 69-72 кД, 6q14-q21. (+) - (норма): субпопуляции T- (CD - 3-25%, CD4 - 10%, CD8 - 50%) и B-клетки (75%), эндотелий, дендритные клетки фолликулов, эпителиальные клетки; (+) - (патология):

ХЛЛ, ОЛЛ.

CD74 (HLADG) - трансмембранная инвариантная цепь Ii, выполняющая роль шаперона при внутриклеточном транспорте молекул HLA класса II в АгПК, участвует во внутриклеточной укладке и сборке образующихся α- и β-цепей HLA-DR, имеет изоформы с мол.м. 33, 35 и 41 кД, 5q32. (+) - (норма): B-клетки, активированные T-клетки, макрофаги, активированные эндотелиальные и эпителиальные клетки.

CD75 - лактозамин, член семейства сиалогликанов, лиганд для CD22 - обеспечивает взаимодействие лимфоцитов по типу B-В.

(+) - (норма): В-клетки, небольшая часть T-лимфоцитов, эритроциты; (+) - (патология): «popcorn»-клетки при болезни Ходжкина.

CD75s - α2,6-сиалированный лактозамин (CDw75 и CDw76). CDw76, см. CD75s

CD77 - глоботриасиалцерамид (Аг группы крови РК) - связывается с токсином Shigella dysenteriae, веротоксином 1 E. coli, CD19. (+) - (норма): В-клетки; (+) - (патология): лимфома Беркитта.

CD78: нет информации.

CD79. ? CD79a - инвариантный компонент Рц В-лимфоцитов для Аг (OMIM 112205), мол.м. 40-45 кД, 19q13.2; участвует в трансдукции внутриклеточного сигнала. (+) - (норма): В-клетки; (+) - (патология): В-клеточные лимфомы, лимфома Ходжкина.

CD79b - инвариантный компонент Рц В-лимфоцитов для Аг (OMIM 147245, мол.м. 37 кД, 17q23); участвует в трансдукции внутриклеточного сигнала.

CD80 (В7-1, В71, ВВ1) - трансмембранный гликопротеин надсемейства Ig (OMIM 112203), мол.м. 60 кД, 3q13.3-q21, лиганд для CD28 и для CD152 (CTLA-4) T-клеток, необходимый для их активации и торможения активации, соответственно, участвует в T-B-взаимодействии и во взаимодействии T-лимфоцитов с АПК. (+) - (норма): активированные В-клетки, T-клетки, макрофаги, дендритные клетки.

CD81 (TAPA-1, от - «Target of Antiproliferative Antibody» - мишень для антипролиферативных АТ) - интегральный мембранный белок (OMIM 186845, мол.м. 26 кД, 11p15.5) надсемейства тетраспанинов, экспрессируется разными клетками (в т.ч. лимфоцитами, тимоцитами, частью макрофагов, гранулоцитами); участвует в процессах роста, развития, подвижности, взаимодействии, активации клеток, связывается, в частности, с белками оболочки вируса гепатита C. CD81 составляет часть комплекса с CD19, физически и функционально связан с отдельными интегринами, взаимодействует с молекулами HLA класса II. ? CD81P3 (от CD81 partner 3); IGSF8 (immunoglobulin superfamily, member 8); PGRL (prostaglandin regulatory-like); (OMIM 606644, 1q23.1) относится к надсемейству Ig, связывается с CD81 и CD9. Экспрессия: наибольшая - почки, печень, плацента; умеренная - остальные органы, минимальная - лейкоциты. IGSF8 - кофактор для функций CD9 и CD81.

CD82 - Аг надсемейства тетраспанинов с 4 трансмембранными доменами, разделёнными 2 внеклеточными петлями, и 2 короткими цитоплазматическими сегментами, мол.м. 45-90 кД, 11р11.2.

Участвует в активации T-клеток - пролиферация, выработка цитокинов и др. (OMIM 600623), образует кластеры с CD63, защищающие молекулы HLA класса II от действия протеаз. (+) - (норма): активированные/дифференцированные гемопоэтические клетки; (-) - эритроциты.

CD83 - трансмембранный белок надсемейства Ig c цитоплазматическим сегментом и одним внеклеточным доменом, мол.м. 43 кД, 6р23. Основной маркер зрелых дендритных клеток (OMIM 604534). Экспрессируется также на активированных B-лимфоцитах, клетках Лангерганса,. CD83 связывается с моноцитами и является рецептором адгезии клеток семейства SIGLEC (OMIM 600751). (+) - (норма): дендритные клетки, клетки Лангерганса, лимфоциты; (+) - (патология): воспалительный инфильтрат миокарда при синдроме Чёрджа-Стросс.

CD84 - молекула адгезии (OMIM 604513) надсемейства Ig, мол.м. 68-80 кД, 1q24. (+) - (норма): B-клетки, тимоциты, некоторые T-клетки, моноциты/макрофаги, тромбоциты.

CD85 - семейство иммуноглобулиноподобных Рц ILT/LIR/MIR (Immunoglobulin-Like Transcript/Leukocyte Immunoglobulin-like Receptor/Macrophage Immunoglobulin-like Receptor), относится к надсемейству Ig, кодируется генами лейкоцитарного кластера LRC (Leukocyte Receptor Cluster), (19q13.4), включает Рц как активирующего (ILT1/LIR7, LIR6, ILT7, ILT8), так и ингибирующего типов (ILT2/LIR1/MIR7, ILT3/LIR5, ILT4/LIR2/MIR10, ILT5/LIR3, LIR8). Аг CD85 экспрессируется на миелоидных и B-клетках, NK, части T-лимфоцитов, на клетках волосатоклеточного лейкоза. ? CD85a (ILT5, LIR3, OMIM 604820). ? CD85b (ILT8). ? CD85c (LIR8, OMIM 604814). ? CD85d (ILT4, LIR2, MIR10, OMIM 604815). ? CD85e (ILT6, LIR4, OMIM 604818). ? CD85f (ILT11, OMIM 606047). ? CD85g (ILT7). ? CD85h (ILT1, LIR7, OMIM 604812). ? CD85i (LIR6, OMIM 604810). ? CD85j (ILT2, LIR1, MIR7, OMIM 604811). ? CD85k (ILT3, LIR5, OMIM 604821). ? CD851 (ILT9). ? CD85m (ILT10).

CD86 (B7-2) - одноцепочечный гликопротеин надсемейства Ig (мол.м. 80 кД, 3q21), содержит внеклеточный и трансмембранный домены и цитоплазматический участок. Связывается с CTLA-4 на T-лимфоцитах. Взаимодействуя с лигандом CD28, формирует одну из двух пар костимулирующих молекул, необходимых для активации T-хелперов и стимуляции АгПК. (+) - (норма): дендритные клетки в T-зонах, клетки Лангерганса, B-клетки памяти, моноциты, эндотелий, активированные T-клетки.

CD87 (PLAUR, uPAR) - Рц активатора плазминогена урокиназный (OMIM 173391), мол.м. 35-39 кД, 19q13. (+) - (норма): T-клетки, NK-клетки, моноциты, нейтрофильные лейкоциты, эндотелий, фибробласты, гладкие мышцы, кератиноциты, плацента, гепатоциты; (+) - (опухоли): карциномы молочной железы, толстой кишки и простаты, меланома.

CD88 - Рц для компонента комплемента, анафилатоксина и хемоаттрактанта C5a, гликопротеин семейства G-связывающих белков (мол.м. 43 кД, 19q13.3-q13.4). Связывается с CD222, участвует в индукции белков острой фазы. (+) - (норма): гранулоциты, нейтрофилы, макрофаги/моноциты, дендритные клетки, тучные клетки, гепатоциты, астроциты, микроглия.

CD89 ^αΜ) - Рц для Fc-фрагмента IgA типа I (OMIM 147045), гликопротеин надсемейства Ig, включает 2 внеклеточных домена, трансмембранный домен и цитоплазматический участок, мол.м. 45-100 кД, 19q13.2-q13.4. (+) - (норма): гранулоциты, моноциты, активированные эозинофилы, альвеолярные макрофаги.

CD90 (Thy-1), маркёр ранних гемопоэтических клеток-предшественников, гликопротеин надсемейства Ig, мол.м. 25-35 кД, 11q22.3- q23. (+) - (норма): гемопоэтические стволовые клетки, нейроны, соединительная ткань.

CD91 - Рц для α2-микроглобулина, относится к семейству Рц для липопротеинов низкой плотности, димер с мол.м. 515 и 85 кД, 12q13-q14. (+) - (норма): фибробласты, дендритные клетки, макрофаги, печень, мозг, лёгкое.

CDw92. Мол.м. 70 кД, 9q31.2. (+) - (норма): лейкоциты, эндотелий.

CDw93: (+) - гранулоциты, моноциты, тромбоциты, нейтрофилы, клетки эндотелия; бласты при ОМЛ.

CD94 - член подсемейства лектиноподобных Рц типа D для молекул MHC класса I c внеклеточным участком, содержащим лектиновый домен типа С, мол.м. 43 кД, 12р13. На поверхности NK и части T-лимфоцитов экспрессируется в виде ковалентно связанного гетеродимера с Рц семейства NKG2 (CD94/NKG2), проявляющего способность активировать прохождение внутриклеточного сигнала

(CD94/NKG2C, CD94/NKG2E, CD94/NKG2H) или его подавлять

(CD94/NKG2А, CD94/NKG2В). Активирующие и ингибирующие свойства Рц определяются структурным строением их трансмембранных и цитоплазматических доменов - связью с ITAM-содержащим адаптерным белком DAP12 (активирующие Рц) или наличием двух

доменов ITIM (ингибирующие Рц). (+) - (норма): NK-клетки, некоторые T-клетки.

CD95 (Fas/AРО-1, TNFRSF6) - мембранный Рц для Fas-лиганда (CD95L или CD178), относится к надсемейству Рц для TNF (OMIM 134637), мол.м. 160 кД, 10q24.1; характеризуется как Рц смерти DR (Death Receptor), содержащий в цитоплазматической части домен смерти DD (Death Domain) - центральный физиологический регулятор апоптоза. (+) - (норма): лимфоидная ткань, печень, лёгкие, молочная железа, эпителий влагалища, матки, яичников; (+) - (патология): эпителий щитовидной железы при тиреоидите Хасимото, клетки Рид-Штернберга, пищевод Баррета, аденокарцинома пищевода.

CD96 (TACTILE, от - «T cell Activation, Increased Late Expression») - Аг повышенной поздней экспрессии на активированных T-клетках, относится к надсемейству Ig, мол.м. 160 кД, 3q13.13. (+) - (норма): активированные T-клетки, NK-лимфоциты.

CD97 (OMIM 601211) - гликопротеин семейства G-связыва- ющих белков, мол.м. (в зависимости от изоформы) 28-89 кД, 19р13.2-р13.12, связывается с лигандом CD55 (фактор DAF, ускоряющий разрушение комплемента). (+) - (норма): активированные T- и B-клетки, моноциты/макрофаги, дендритные клетки, гранулоциты; (+) - (опухоли): карциномы щитовидной железы и ЖКТ.

CD98 (SLC3A2) - активатор транспорта двухосновных и нейтральных аминокислот. Гетеродимер с дисульфидно соединёнными тяжелой гликозилированной (80 кД) и лёгкой негликозилированной (45 кД) цепями (11q13); связывается с актином. (+) - (норма): многие клетки; (+) - (опухоли): трансформированные клетки.

CD99 (MIC2, MIC2X, O13, OMIM 313470). Гликопротеин клеточной поверхности, участвует в процессах адгезии T-лимфоцитов, мол.м. 32 кД, Xp22.32-Yp11.3. (+) - (норма): тимоциты:, лимфоциты: периферической крови, клетки гранулёзы яичника, островки Лангерганса, клетки Сертоли; (+) - (опухоли): T-ОЛЛ, Юинга сарко- ма/недифференцированная нейроэктодермальная опухоль (95%), многие карциномы и стромальные опухоли.

CD100 (SEMA4D, SEMAJ, COLL4). Гомодимер с мол.м. 300 кД (9q22-q31), относится к семейству семафоринов и к надсемейству Ig, включает ряд доменов, в т.ч. трансмембраншй и цитоплазматический - семафорин 4D (коллапсин 4, OMIM 601866). (+) - (норма): гемопоэтические клетки.

CD101 (IGSF2) - гликопротеин надсемейства Ig (OMIM 604516), мол.м. 240 кД (1р13), участвует в активации T-клеток. (+) - (норма): моноциты, гранулоциты, дендритные клетки, активированные T-лимфоциты.

CD102 (ICAM-2 - Intercellular Adhesion Molecule - 2) - молекула межклеточной адгезии 2 (мол.м. 55-65 кД, 17q23-q25), трансмембранный гликопротеин надсемейства Ig. Связывает LFA-1 (CD11a/ CD18), участвует в процессах рециркуляции лимфоцитов, активации NK, в адгезивных взаимодействиях при иммунном ответе, проявляет костимулирующую активность для T-клеток. (+) - (норма): моноциты, тромбоциты, часть покоящихся лимфоцитов, эндотелий сосудов; (+) - (опухоли): некоторые лимфомы.

CD103 (ITGAE) - α-субъединица интегрина Е (интегрин αΕ) (OMIM 604682, 17р13), маркёр внутриэпителиальных лимфоцитов. Лиганды: интегрин β7, Е-кадгерин. (+) - (норма): внутриэпителиальные лимфоциты, некоторые T-лимфоциты слизистой оболочки кишечника; (+) - (опухоли): волосатоклеточный лейкоз; ОМЛ, связанные с энтеропатиями T-клеточные лимфомы.

CD104 - β4-субъединица интегрина (интегрин β4). (+) - (норма): тимоциты, эпителий, эндотелий, нейроны.

CD105 (ENG) - эндоглин (OMIM 131195), гомодимерный гликопротеин с мол.м. 180 кД (9q33-q34.1), член семейства TGF-β (TGFβ). Лиганды: TGFβ1, TGFβ3. (+) - (норма): активированные моноциты, макрофаги, эндотелий, эритроидные предшественники; синцитиотрофобласт, цитотрофобласт.

CD106 (VCAM-1 - Vascular Cell Adhesion Molecule 1) - молекула адгезии сосудистых клеток, сиалогликопротеин, член надсемейства Ig, мол.м. 100-110 кД (1p32-p31), опосредует адгезию между лейкоцитами и клетками эндотелия. Лиганд: VLA-4 (CD49d).

CD107 - ассоциированные с мембраной лизосом гликопротеины, мол.м. 110-120 кД. (+) - (норма): тромбоциты, активированные T-клетки, нейтрофильные лейкоциты, эндотелий. ? CD107a (LAMP-1 - Lysosome-associated membrane protein 1, 13q34). ? CD107b (LAMP-2, Xq24).

CDw108 (SEMA7A) - семафорин, мембранный гликопротеин с мол.м. 76 кД, 15q22.3-q23. Аг группы крови John-Milton-Hagen (JMH). (+) - (норма): эритроциты, лимфобласты, лимфоциты.

CD109 - фактор активации тромбоцитов, гликопротеин с мол. м. 175 кД, экспрессируется на тромбоцитах, активированных T- лимфоцитах, клетках эндотелия.

CD110 (TPO-R, MPL) - Рц для тромбопоэтина, член надсемейства Ig, мол.м. 85-92 кД (1р34), опосредует образование и стимуляцию функций мегакариоцитов, образование тромбоцитов, защищает стволовые клетки от апоптоза. (+) - (норма): стволовые кроветворные клетки, мегакариоциты, тромбоциты

CD111 (PRR1) - белок адгезии нектин 1 (11q23-q24), имеет 2 изоформы - нектин 1α (мол.м. 75 кД) и нектин 1β; Рц для вирусов простого герпеса 1 и 2. (+) - (норма): клетки миелоидной, моноцитарной, эритроидной и мегакариоцитарной линий, эпителиальные клетки, нейроны, эндотелий.

CD112 (PRR2) - молекула адгезии (19q13.2-q13.4) с двумя изоформами - CD 112α (64 кД) и CD 112δ (75 кД), Рц для псевдорабического вируса и для отдельных мутантов вируса герпеса. (+) - (норма): клетки миелоидной, моноцитарной, эритроидной и мегакариоцитарной линий, эпителиальные клетки, нейроны, эндотелий.

CD113: нет информации.

CD114 (G-CSFR) - Рц для G-CSF, относится к надсемейству Ig, мол.м. 130 кД (1р35-р34.3), специфический регулятор процессов пролиферации и дифференцировки клеток миелоидного ряда. (+) - (норма): гранулоциты, моноциты, тромбоциты, эндотелий, плацента, клетки трофобласта; (+) - (опухоли): культивируемые опухолевые клетки.

CD115 (c-fms) - Рц для GM-CSF, относится к надсемейству Ig, мол.м. 150 кД (5q33.2-q33.3), опосредует действие M-CSF на клетки мононуклеарных фагоцитов (рост, активацию, выживаемость), характеризуется как рецепторная тирозинкиназа. (+) - (норма): макрофаги, остеокласты, трофобласт, молочная железа, микроглия, нейроны, астроциты; (+) - (опухоли): 10% ОМЛ, некоторые карциномы эндометрия, яичника и молочной железы, клетки хориокарциномы.

CD116 (GM-CSFR) - α-субъединица Рц для GM-CSF, мол.м. 80 кД (Xp22.32, Yp11.3), взаимодействует с общей β-субъединицей (CDw131) Рц для GM-CSF, ИЛ-3 и ИЛ-5. (+) - (норма): макрофаги, нейтрофилы, эозинофилы, фибробласты, эндотелий, дендритные клетки.

CD117 (c-kit) - Рц для фактора стволовых клеток (SCF - Stem Cell Factor), относится к надсемейству Ig, мол.м. 145 кД (4q11-q12), участвует в регуляции гемопоэза. Лиганды: SCF, фактор роста тучных клеток. (+) - (норма): гемопоэтические стволовые клетки, меланоциты, мозг эмбриона и плода, эндотелий, тучные клетки,

гонады, молочная железа, интерстициальные клетки Кахаля, гонощиты; (+) - (опухоли): ОМЛ, ангиосаркомы (50%), светлоклеточная саркома, ХМЛ, эпителиоидная саркома, Юинга саркома, гранулоцитарная саркома, лимфомы, семиномы, герминомы. CD118. нет данных.

CD119 (IFNGR1 - от «Interferon Gamma Receptor 1 ) - Рц типа 1 для интерферона γ (6q23-q24), состоит из двух цепей - α (два белка по 90 кД каждый, собственно CD119 или IFNGR1, связывает лиганд - ИНФγ) и β (два белка по 62 кД каждый, IFNGR2, его внеклеточный домен связывает комплекс IFNGR1/ИНФγ, но не отдельную молекулу ИН<Фу, передает сигнал в клетку, контролирующий ген локализуется в составе хромосомы 21). (+) - (норма): моноциты/ макрофаги, B-клетки. NK, эндотелий.

CD120 (TNF-R - от «Tumor Necrosis Factor Receptor») - Рц для TNF, относится к семейству Рц смерти DR (от - «Death Receptor»), опосредует провоспалительный ответ, экспрессируется на гемопоэтических и на негемопоэтических клетках. CD120a (p55/60, TNF-RI) - Рц типа I для TNF α и β (лимфотоксин α); мол.м. 55 кД (12р13.2); участвует в запуске апоптоза, цитоплазматический участок Рц содержит домен смерти DD (от - «Death domain»). CD120b (p75/80, TNF-RII) - Рц типа II для TNF α и β (лимфотоксин α); мол.м. 75 кД (1р36.3-р36.2), непосредственно не включает индуцирующие апоптоз сигналы, цитоплазматический участок лишен домена смерти DD.

CD121 - Рц для ИЛ-1, относится к надсемейству Ig. CD121a - Рц типа I, связывает все формы ИЛ-1, способен к передаче активирующего внутриклеточного сигнала, мол.м. 80 кД (2q12). (+) - (норма): T-клетки, тимоциты:, фибробласты, эндотелий, гепатоциты:, кератиноциты, астроциты; CDw121b - Рц типа II, является ловушкой для ИЛ-1, блокирует эффекты:, связанные с его повышенной выработкой, мол.м. 68 кД (2q12-q22). (+) - (норма): B-клетки, моноциты/ макрофаги, нейтрофилы, клетки костного мозга.

CD122 (IL2RB) - β-цепь Рц для ИЛ-2 (OMIM 146710) и для ИЛ-15, мол.м. 75 кД (22q13.1), вместе с γ-цепью (CD132) формирует Рц для ИЛ-2. (+) - (норма): B- и T-лимфоциты, NK, моноциты, макрофаги.

CD123 (IL3RA) - низкоаффинная α-цепь Рц для ИЛ-3 (OMIM 308385), вместе с β-цепью (CDw131) формирует высокоаффинный Рц; маркёр плазмацитоидных дендритных клеток (фенотип

CD123,CD11c).

CD124 - общая α-субъединица Рц для ИЛ-4 и ИЛ-13. Гликопротеин, относится к надсемейству Ig, мол.м. 140 кД (16р11.2-12.1), вместе с γ-цепью (CD132) формирует Рц для ИЛ-4, вместе с цепью α1 (CD213a1) формирует Рц для ИЛ-13. (+) - (норма): гемопоэтические и негемопоэтические (фибробласты, нейробласты, клетки стромы, эндотелий, эпителий, мышечные клетки, кератиноциты, гепатоциты).

CD125 - α-цепь высокоаффинного Рц для ИЛ-5, низкоаффинный Рц для ИЛ-5, вместе с β-цепью (CDw131) формирует высокоаффинный Рц для ИЛ-5. Белок надсемейства Ig, мол.м. 55-60 кД (3р26-р24) (+) - (норма): эозинофилы, активированные В-клетки, базофилы.

CD126 (IL6RA) - α-цепь Рц для ИЛ-6 (OMIM 147880), вместе с β-цепью (CD130) формирует Рц, α-цепь которого связывает ИЛ, а β-цепь обеспечивает передачу активирующего сигнала внутрь клетки. Одноцепочечный гликопротеин надсемейства Ig с внеклеточным, трансмембранным и внутриклеточным сегментами, мол.м. 80 кД (1q21). (+) - норма: плазматические клетки, T- и активированные В-лимфоциты, моноциты, гепатоциты.

CD127 - α-цепь Рц для ИЛ-7, вместе с γ-цепью (CD132) формирует высокоаффинный Рц для ИЛ-7, гликопротеин надсемейства Ig, мол.м. 65-90 кД (5p13). (+) - (норма): предшественники В-клеток, большинство T-клеток, моноциты.

CDw128a - α-цепь Рц для ИЛ-8, Рц типа 1 для хемокинов СХС (CXCR1 - Chemokine C-X-C receptor 1), связанный с G-белком гликопротеин, относится к семейству родопсинов, мол.м. 58-67 кД (2q35). (+) - (норма): нейтрофильные лейкоциты, моноциты, NK, некоторые T-лимфоциты, дендритные клетки, базофилы, кератиноциты.

CDw128b - β-цепь Рц для ИЛ-8, Рц типа 2 для хемокинов СХС (CXCR2), связанный с G-белком гликопротеин, относится к семейству родопсинов, 2q35. (+) - (норма): нейтрофильные лейкоциты, моноциты, дендритные клетки, NK, зрелые гранулоциты, проекционные нейроны, нейроэндокринные клетки; (+) - (опухоли): карциноиды, аденомы гипофиза, феохромоцитомы, медуллярные карциномы.

CD129: нет информации.

CD130 (gp130). Общая β-субъединица, входящая в качестве сигнального трансдуктора в состав ряда Рц для цитокинов - ИЛ-6 и ИЛ-11, лейкоз-ингибирующего фактора (LIF), онкостатина М

(OSM), цилиарного нейротропного фактора, кардиотропина-1. CD130 непосредственно связывается только с OSM, с другими лигандами - в составе комплекса, например с ИЛ-6 взаимодействует комплекс CD126/CD130. CD130 относится к надсемейству Ig, является одноцепочечной трансмембранной молекулой с мол.м. 130-140 кД (5q11). (+) - (норма): практически все типы клеток.

CDw131 - общая β-субъединица Рц для ИЛ-3, ИЛ-5 и GM-CSF, трансмембранный гликопротеин надсемейства Ig, мол.м. 120-140 кД (22q13.1). (+) - (норма): миелоидные клетки, ранние В-клетки.

CD132 (IL2RG) - общая γ-цепь Рц для интерлейкинов 2, 4, 7, 9, 15 и 21, относится к надсемейству Ig, мол.м. 64 кД (Xq13.1). (+) - (норма): T- и В-лимфоциты, NK, моноциты/макрофаги, нейтрофильные лейкоциты, тучные клетки.

CD133 - гликопротеин, относится к пентаспанинам семейства промининов, мол.м. 120 кД (4р16.2-р12), маркёр родоначальных и гемопоэтических стволовых клеток. (+) - (норма): ранние родоначальные клетки, включая CD34-гемопоэтические клетки-предшественники, нейральные и эндотелиальные стволовые клетки; (+) - (опухоли): ретинобластома, гемангиобласты.

CD134 (TNFRSF4, OX40) - белок надсемейства Рц для TNF

(OMIM 600315), мол.м. 50 кД (1q36), стимулирует адгезивные взаимодействия клеток, экспрессируется на активированных T-лим- фоцитах. ? CD134L (TNFSF4, OX40L) - лиганд для ОХ40. T-B- взаимодействие через CD134 и CD134L сопровождается активацией выработки IgG. надсемейства TNF (OMIM 603594).

CD135 (Flt3) - Рц для фактора роста ранних родоначальных гемопоэтических клеток, относится к надсемейству Ig, мол.м. 130 кД (13q12). Экспрессируется на полипотентных стволовых кроветворных клетках. (+) - (опухоли): большинство ОМЛ, ОЛЛ и ХМЛ.

CDw136 - Рц для белка, стимулирующего макрофаги (3р21.3). Относится к семейству протеинкиназ, гетеродимер с дисульфидными связями, состоит из внеклеточной α-цепи (40 кД) и β-цепи (150 кД) с внеклеточным и трансмембранным сегментами и внутриклеточным тирозинкиназным доменом (+) - (норма): эпителий кожи, почек, лёгкого, печени, кишечника; моноциты, отдельные гемопоэтические и нейроэндокринные клетки.

CD137 (TNFRSF9, ILA) - член надсемейства Рц для TNF (OMIM 602250), гликопротеин с внеклеточным, трансмембранным и внутриклеточным фрагментами, 1р36. Проявляет свойства костимулирующей молекулы или молекулы, передающей внутрик-

леточный активирующий сигнал. Экспрессируется на тимоцитах, NK, активированных T-лимфоцитах фенотипов CD4 и CD8, внутриэпителиальных лимфоцитах, эозинофилах. (+) - (норма): T-клетки, особенно CD45RA и CD45R0; B-клетки, моноциты, эпителиальные клетки.

CD138 (Syndecan-1) - синдекан 1 (OMIM 186355, 2р24.1), мембранный протеогликан, функционирующий как Рц для внеклеточного матрикса. Маркер B-лимфоцитов, дифференцирующихся на стадии после миграции из зародышевых центров, а также отдельных B-клеточных лимфом.

CD139. (+) - (норма): B-лимфоциты, моноциты, гранулоциты, фолликулярные дендритные клетки. Мол.м. 209-228 кД.

CD140 - Рц фактора роста из тромбоцитов: CD140a (α), CD 140b (β).

CD141 - тромбомодулин - кофактор, активирующий белок С и участвующий в формировании противосвёртывающего каскада, относится к семейству лектинов типа С, одноцепочечный гликопротеин с внеклеточным, трансмембранным и внутриклеточным регионами, мол.м. 75 кД. (+) - (норма): эндотелий, мегакариоциты:, кератиноциты, мезотелий, моноциты, нейтрофильные лейкоциты, тромбоциты, гладкие мышцы, синцитиотрофобласт, синовиальная оболочка, уротелий; (+) - (опухоли): мезотелиома (эпителиоидная), плоскоклеточные карциномы, опухоли трофобласта, уротелиальная карцинома, сосудистые опухоли, синовиальная саркома; (-) - аденокарцинома толстой кишки, эндометрия, почки, простаты.

CD142 - главный тканевой фактор коагуляции (фактор III), или тромбопластин - одноцепочечный белок с внеклеточным, трансмембранным и внутриклеточным фрагментами, мол.м. 45-47 кД (1р22- р21), связывает фактор VIIa свёртывания крови. В соотношении 1:1 комплекс CD142/VIIa активирует факторы свёртывания VII, IX и X и запускает каскад свёртывания крови. (+) - (норма): эпидермальные кератиноциты, различные эпителии, адвентициальные клетки кровеносных сосудов, астроциты, миокард, шванновские клетки, клетки стромы печени, поджелудочной железы, селезёнки.

CD143 - ангиотензин-превращающий фермент - заякоренный в клеточной мембране член семейства пептидаз М2, мол.м. 110-180 кД, (17q23), вовлекает в метаболизм вазоактивные пептиды брадикинин и ангиотензин II, участвует в связывании сперматозоидов с яйцеклеткой. (+) - (норма): эндотелий артериол, эндотелий капилляров лёгкого, щёточная каёмка проксимальных извитых канальцев, клетки гранулёзы, клетки Ляйдига.

CD144 - кадгерин межклеточных контактов эндотелия. (+) - (норма): эндотелий, мозг. CD145: нет информации.

CD146 - молекула адгезии клеток меланомы, участвует в процессах роста и расселения опухолевых клеток, член надсемейства Ig, мол.м. 118 кД (11q23.3) (+) - (норма): гладкие мышцы, эндотелий, трофобласт, часть активированных T-клеток, эндотелий, шванновские клетки; (+) - (опухоли): светлоклеточная саркома (90%), лейомиосаркома, меланома, нейрофиброма (40%), аденокарцинома простаты.

CD147 - нейротелин, одноцепочечная адгезивная молекула надсемейства Ig с внеклеточным, трансмембранным и цитоплазматическим участками, мол.м. 50-60 кД (19p13.3). (+) - (норма): лейкоциты, эритроциты, тромбоциты, эндотелий.

CD148 - одноцепочечный трансмембранный Рц с протеинтирозинфосфатазным доменом в цитоплазматической части, мол.м. 240-260 кД (11p. 11.2). (+) - (норма): гранулоциты, моноциты, T-клетки памяти, дендритные клетки, тромбоциты, фибробласты, нейроны, купферовские клетки.

CDw149: новое обозначение см. CD47R.

CD150 - костимулирующий Рц - одноцепочечная трансмембранная молекула надсемейства Ig, мол.м. 65-95 кД (1q22-q23). (+) - (норма): тимоциты, T-клетки фенотипа CD45RO, B-клетки, дендритные клетки, эндотелий.

CD151 - трансмембранная молекула семейства тетраспанинов, мол.м. 32 кД (11р15.5). (PETA3, SFA1, OMIM 602243). (+) - (норма): эндотелий, тромбоциты, мегакариоциты, эпителий.

CD152 (CTLA-4 - Cytotoxic T lymphocyte-associated antigen 4) - гликопротеин цитотоксических T-лимфоцитов , 4 (OMIM 123890), гомодимер с дисульфидными связями, относится к надсемейству Ig, характеризуется в качестве ингибиторного Рц T-клеток, лиганд для В7-1 (CD80) и В7-2 (CD86), мол.м. 33 кД (2q33). (+) - (норма): активированные T-клетки, некоторые активированные B-клетки.

CD153 (CD30L, TNFSF8, CD30LG) - член надсемейства TNF

(OMIM 603875) - лиганд для CD30, трансмембранная молекула с мол.м. 38-40 кД (9q33). Экспрессируется на макрофагах, нейтрофильных лейкоцитах, активированных T- и B-лимфоцитах.

CD154 (gp39, CD40L) - член надсемейства TNF (OMIM

300386) - лиганд для CD40, трансмембранная молекула с мол.м. 32-39 кД (Xq26). Взаимодействие CD154 T-лимфоцитов с CD40

АгПК - важнейший этап развития гуморального и клеточного иммунного ответа, необходим для формирования В-клеток памяти. (+) - (норма): преимущественно активированные зрелые T-клетки фенотипа CD4, небольшая часть активированных CD8-T-лимфо- цитов.

CD155 (PVR) - Рц для вируса полиомиелита (OMIM 173850, мол.м. 80-90 кД, 9q13.2), участвует в процессах межклеточной адгезии. (+) - (норма): тимоциты, моноциты, макрофаги, нейроны.

CD156a относится к семейству дезинтегринов и Zn-металлопро- теаз (OMIM 602267, мол.м. 69 кД, 10q26.3). (+) - (норма): нейтрофильные лейкоциты, моноциты.

CD156b (TACE - Tumor necrosis factor Alpha Converting Enzyme) - фермент, конвертирующий TNFα - многодоменный трансмембранный белок семейства дезинтегринов и Zn-металлопротеаз, мол.м. 100-120 кД (2p25). (+) - (норма): все клетки.

CD157 - АДФ-рибозилциклаза и гидролаза для АДФ-рибозы - одноцепочечная молекула, заякоренная в G-белке, мол.м. 42-50 кД (4р15). (OMIM 600387). (+) - (норма): гранулоциты, моноциты, макрофаги, предшественники В-клеток, часть T-клеток, фолликулярные дендритные клетки, стромальные линии клеток костного мозга.

CD158 (KIR - Killer Immunoglobulin-like Receptors) - иммуноглобулиноподобные Рц NK-клеток, контролируются генами кластера LRC (Leukocyte Receptor Cluster) хромосомы 19 (19q13.4). Гликопротеины клеточной поверхности, несущие два или три внеклеточных домена (KIR2D или KIR3D соответственно), характеризуются как активирующие или ингибирующие Рц. Активирующие имеют короткий (индекс «S» в наименовании - от «Short, KIR2DS или KIR3DS), ингибирующие - длинный цитоплазматический сегмент (индекс «L» в наименовании - от «Long», KIR2DL или KIR3DL). Последующая цифра означает номер Рц. Рц типа «S» взаимодействуют положительно заряженным коротким цитоплазматическим сегментом с отрицательно заряженным адапторным белком DAP12, несущим домены ITAM с функцией клеточной активации. Рецепторы типа «L» в цитоплазматическом сегменте содержат домены ITIM c функцией подавления клеточной активности. Лиганды: Аг MHC класса I. (+) - (норма): NK-клетки, некоторые T-клетки. ? CD158a (KIR2DL1, OMIM 604936). ? CD158b1 (KIR2DL2, OMIM 604937).

CD158b2 (KIR2DL3, OMIM 604938). ? CD158c (KIR2DS6/KIRX).

CD158d (KIR2DL4, OMIM 604945). ? CD158e1 (KIR3DL1, OMIM

604946). ? CD158e2 (KIR3DS1, OMIM 604957). ? CD158f (KIR2DL5, OMIM 605305). ? CD158g (KIR2DS5, OMIM 604956). ? CD158h (KIR2DS1, OMIM 604952). ? CD158i (KIR2DS4, OMIM 604955).

? CD158j (KIR2DS2, OMIM 604953). ? CD158k (KIR3DL2, OMIM

604947). ? CD158z (KIR3DL7/KIRC1).

CD159a (NKG2A) - лектиноподобный типа С Рц (12p13), является членом семейства Рц NKG2, преимущественно экспрессирующихся на NK; в результате ковалентного связывания с CD94 формирует ингибиторный Рц NK-клеток - CD94/NKG2A. (+) - (норма): NK-клетки.

CD160 - гликопротеидный мультимер с дисульфидными связями, член надсемейства Ig, мол.м. 80 кД (1q42.3). (+) - (норма): NK периферической крови, CD8-T-клетки, внутриэпителиальные лимфоциты кишечника.

CD161 - Рц Р1А NK-клеток - NKR-P1A, трансмембранный гликопротеин, член семейства лектинов типа С, участвует в регуляции функций NK, мол.м. 80 кД (12р13). (+) - (норма): NK- клетки, некоторые CD4- и CD8-T-клетки, преимущественно клетки памяти.

CD162 (PSGL-1, от P-Selectin Glycoprotein Ligand); OMIM *600738 (SELPLG - Selectin P ligand, мол.м. 220-250 кД, 12q24) - лиганд для селектина Р (CD62P), образует связанный дисульфидной связью гомодимер, играет ключевую роль в адгезивных взаимодействиях, опосредует перекатывание лейкоцитов на активированных содержащих Р-селектин эндотелиальных клетках. (+) - (норма): большинство T-клеток, некоторые B-лимфоциты, гранулоциты, моноциты. CD162R (PSGL-1) - связанный дисульфидной связью гомодимер, мол.м. 240 кД (12q24), лиганд для CD62L. (+) - (норма): большинство миелоидных клеток.

CD163 - Рц для гаптоглобина, относится к семейству обогащён- ных цистеином Рц-«мусорщиков» SRCR (Scavenger Receptor Cysteine-Rich). (OMIM 605545, мол.м. 130 кД, 12р13.3). (+) - (норма): моноциты/макрофаги.

CD164 - сиаломуцин (OMIM 603356), гликопротеин, подобный муцину, мол.м. 80 кД (6q21). Участвует в процессах адгезии клеток фенотипа CD34, в пролиферации гемопоэтических клеток. (+) - (норма): эпителий, моноциты, клетки стромы костного мозга. (+) - (опухоли): колоректальная карцинома, аденокарцинома поджелудочной железы.

CD165 - мембранный гликопротеин с мол.м. 37 кД, участвует

в процессах адгезии тимоцитов к эпителиальным клеткам тимуса. (+) - (норма): часть периферических лимфоцитов (высокий уровень), низкий - большинство тимоцитов, клетки эпителия тимуса, моноциты, тромбоциты, нейроны ЦНС; (+) - (опухоли): многие T-клеточные ОЛЛ.

CD166 (ALCAM) - молекула адгезии, связывающаяся с CD6, относится к надсемейству Ig, мол.м. 100-105 кД (3q13.1). (+) - (норма): нейроны, активированные T-клетки, активированные макрофаги, эпителий тимуса, фибробласты.

CD167a (DDR1) - Рц с дискоидиновым доменом типа 1, относится к подсемейству тирозинкиназных Рц, димер с мол.м. 63-64 кД (6р21.3), активируется коллагеном. (+) - (норма): эпителиальные клетки (молочная железа, почка, лёгкое, ЖКТ, мозг, островки Лангерганса); (+) - (опухоли): карциномы.

CD168 (RHAMM - Receptor for Hyaluronan-Mediated Motility) - поверхностный, лишенный трансмембранного домена, Рц для клеток с опосредованной гиалуронаном подвижностью (5q33.2). В зависимости от изоформ (мол.м. 52-125 кД) действует как онкоген. (+) - (норма): эпителий бронхов, нейроны ЦНС.

CD169 (SIGLEC-1 - Sialic acid binding Ig-like Lectin 1) - сиалоадгезин (OMIM 600751, мол.м. 180 кД, 20p13), трансмембранный Ig-подобный лектин 1, связывающий сиаловую кислоту. (+) - макрофаги (кроме клеток микроглии), в том числе при ревматоидном артрите, атеросклерозе.

CD170 (SIGLEC-5 - Sialic acid binding Ig-like Lectin 5) - Ig-подоб- ный лектин 5, связывающий сиаловую кислоту, гомодимер с мол.м. 67 кД (19q13.3), принимает участие в процессах межклеточных взаимодействий. (+): нейтрофилы.

CD171 - трансмембранная молекула адгезии клеток L1 надсемейства Ig, мол.м. 180-200 кД (Xq28). Связывает CD171 (гомофильная адгезия), CD9, CD24, CD56, CD51/CD61, CD29/CD49e, ламинин и др. молекулы. (+) - (норма): постмитотические нейроны, глиоциты, некоторые эпителиальные клетки, CD4-(но не CD8-) T-лимфоциты, моноциты, дендритные клетки, некоторые В-лимфоциты.

CD172a (SIRPα - Signal-Regulatory Protein α) - сигнальный регуляторный белок α (20p30), трансмембранный гликопротеин надсемейства Ig, субстрат для связанных с Рц активированных тирозинкиназ, участвует в процессах межклеточной адгезии и в ответе клеток на факторы роста, лиганд для CD47. (+) - моноциты, некоторые T-клетки.

CD173 (Аг группы крови H2) - маркёр ранних гемопоэтических клеток. (+) - (норма): CD34+ гемопоэтические предшественники; (-) - зрелые лимфоциты.

CD174 - Аг Y группы крови Льюис (Lewis - LeY, 19q13.3), дифукозилированный олигосахарид типа 2 - маркёр раннего гемопоэза. (+) - (норма): гемопоэтические предшественники фенотипа CD34; (-) - зрелые лимфоциты.

CD175 (Tn) - Аг ранних этапов синтеза муцина. CD175S (STN). (+) - (опухоли): карциномы.

CD176 (Томсена-Фридренрайха онкофетальный групповой Аг) обнаруживается при колоректальной карциноме и колитах.

CD177 (NB1, HNA2A) - Аг нейтрофилов специфический 1 (OMIM 162860).(+) - (норма): миелоидные клетки.

CD178 (FasL) - лиганд Fas (CD95L) для Рц CD95 (Fas/APO-1)

(OMIM 134638,), относится к надсемейству TNF, мол.м. 38-42 кД (1q23). Взаимодействие CD178 (CD95L) c CD95 сопровождается развитием апоптоза. (+) - (норма): активированные хелперные и цитотоксические T-клетки, NK, нейтрофилы, зрелые эритробласты, яички, передняя камера глаза, плацента; клетки Сертоли, нейроны, эпителиальные клетки щитовидной железы; (+) - (опухоли): клетки Рид-Штернберга.

CD179. CD179a (VpreBI) - полипептид надсемейства Ig, мол.м. 16-18 кД (22q11.22), в результате нековалентного связывания с CD179b формирует суррогатную лёгкую цепь пре-B-клеточного Рц. (+) - (норма): про-B- и пре-B-клетки. CD179b (λ-5) - полипептид надсемейства Ig, мол.м. 22 кД (22q11.23). (+) - (норма): про-B- и пре-B-клетки.

CD180 (RP105) - трансмембранный белок с коротким цитоплазматическим регионом, мол.м. 95-105 кД (5q12). Внеклеточный регион белка формирует с молекулой MD-1 рецепторный комплекс RP105/MD-1, относящийся к семейству Toll-подобных Рц (TLR - Toll-Like Receptors). (+) - (норма): B-клетки мантии и краевой зон, B-клетки зародышевых центров (слабо), моноциты, дендритные клетки.

CD181, CD182: нет информации.

CD183 (GRP9) - трансмембранный Рц CXCR3 для хемокинов семейства CXC (OMIM 600894, мол.м. 40,6 кД), связывается с индуцированными интерфероном селективными хемокинами СХCL9 (монокин MIG), CXCL10 (пептид IP-10), CXCL11 (T-клеточный α-хемоаттрактант I-TAC), обеспечивает хемотаксическую миграцию

клеток - . (+) - (норма): активированные T-эффекторы, клетки памяти (CD4, CD8), T-клетки при воспалении, эозинофилы, плазмацитоидные дендритные клетки; (-) - наивные T-клетки.

CD184 - Рц CXCR4 для хемокинов семейства CXC, мол.м. 46-52 кД (2q21) - опосредует хемотаксис клеток в результате связывания с хемокином CXCL12 (SDF1α и SDF1β - Stromal cell-Derived Fac- tor-1). (+) - (норма): все зрелые клетки крови, эндотелиальные и эпителиальные клетки, астроциты, нейроны.

CD185-CD194: нет информации.

CD195 - трансмембранный Рц CCR5 для хемокинов семейства СС, мол.м. 40 кД (3р21), участвует в процессах хемотаксиса T-лимфоцитов (чаще Th1), моноцитов, дендритных клеток, связывая хемокины CCL3 (MIP-1α - Macrophage inflammatory protein 1 α - макрофагальный воспалительный белок 1 α), CCL4 (MIP- 1β - Macrophage Inflammatory Protein 1β - макрофагальный воспалительный белок 1 β), CCL5 (RANTES - Regulated on activation, normal T cell expressed and secreted chemokine - хемокин, экспрессируемый и секретируемый нормальными T-клетками и регулируемый процессами активации).

CD196: нет информации.

CDw197 - Рц CCR7 для хемокинов семейства СС, мол.м. 46- 52 кД (17q12-q21.2), связывает хемокины CCL19 (MIP-3β - Macrophage Inflammatory Protein 3β - макрофагальный воспалительный белок β) и CCL21 (SLC - Secondary Lymphoid tissue Chemokine - хемокин вторичной лимфоидной ткани). CDw197 экспрессируется активированными В-клетками, T-лимфоцитами, NK, дендритными клетками. Ген CDw197 индуцируется вирусом Эпштейна-Барр, Рц опосредует действие вируса на В-клетки.

CD198, CD199: нет информации.

CD200 (OX-2, MOX2, OX2) - мембранный гликопротеин (OMIM 155970), член надсемейства Ig (3q12-q13). (+) - (норма): дендритные клетки фолликулов, тимоциты, В-клетки, T-клетки, нейроны, почка, эндотелий. CD200R (OX2R) - Рц для CD200 (OMIM 607546). CD201 (EPCR - Endothelial protein C receptor) - Рц для белка С эндотелия (20q11.2), содержит домены α1 и α2 молекул MHC-I, относится к семейству CD1/MHC-I - MHC-подобных гликопротеинов класса I, включающих CD1.

CD202b (Tie2, Tek) - Рц для ангиопоэтиновых лигандов, связанный с тирозинкиназами, мол.м. 145 кД (9р21). Участвует в образовании и функционировании эндотелия сосудов. (+) - (норма): эндотелий, ранние гемопоэтические клетки.

CD203c (E-NPP3/PDNP3) - трансмембранный белок (мол.м. 270 кД, 6q22), относится к семейству эктонуклеотидпирофосфатаз/ фосфодиэстераз. участвует в процессах расщепления внеклеточных нуклеотидов, катализирует распад фосфодиэфирных и фосфосульфатных связей в дезоксинуклеотидах, никотинамиддинуклеотидах и нуклеотидных сахарах. (+) - (норма): простата, матка, базофилы, тучные клетки, глиомы, миелоидные клетки.

CD204 (MSR1 - Macrophage Scavenger Receptor 1) - макрофагальный Рц-«мусорщик» 1, мол.м. 220 кД (8р22). Обеспечивает связывание, поглощение и фрагментацию множества отрицательно заряженных макромолекул. (+) - (норма): миелоидные клетки.

CD205 (DEC-205). Лимфоцитарный Аг 75 (LY75 - Lymphocyte antigen 75), Рц дендритных клеток для связывания и поглощения Аг, 2q24. (+) - (норма): дендритные клетки.

CD206 (MMR) - Рц макрофагов для маннозы - мембранный гликопротеин семейства лектинов типа С, мол.м. 162 кД (10р13), связывает структуры, содержащие маннозу, на поверхности бактерий, вирусов, грибов. (+) - (норма): макрофаги, дендритные клетки.

CD207 (LANGERIN - Langerhans cell specific C-type lectin) - специфический лектин типа С клеток Лангерганса, мол.м. 40 кД (2р13). (+) - (норма): клетки Лангерганса.

CD208 (DC-LAMP - Dendritic Cell-specific Lysosomal-Associated Membrane Protein) - связанный с лизосомами мембранный белок, специфичный для дендритных клеток (3q26.3-q27). (+) - (норма): дендритные клетки.

CD209 (DC-SIGN - Dendritic Cell-Specific ICAM3 - Grabbing Nonintegrin) - специфичный для дендритных клеток неинтегрин, связывающий ICAM3 (OMIM 604672). (+) - (норма): дендритные клетки.

CD209L (LSIGN, DCSIGNR) - лиганд для CD209 (OMIM 605872).

CDw210 - Рц для ИЛ-10: CDw210a - субъединица α Рц (IL-10Rα, IL-10R1), 1q23; CDw210b - субъединица β Рц (IL-10Rβ, IL-10R2), 21q22.11. Обе субъединицы относятся к семейству Рц для интерферона, их совместная экспрессия обеспечивает трансдукцию сигнала, индуцируемого взаимодействием лиганд-Рц. (+) - (норма): моноциты, В- и T-клетки, большие зернистые лимфоциты, селезёнка, тимус, плацента, лёгкое, печень.

CD211: нет информации.

CD212 - субъединица β1 Рц для ИЛ-12, трансмембранный белок типа I, относится к надсемейству Рц для цитокинов (гемопоэтинов). (+) - (норма): T-клетки, NK-клетки.

CD213 - Рц для ИЛ-13 (цепи α1 и α2): CD213a1 (цепь α1 Рц, Xq24), трансмембранный белок с мол.м. 65 кД, относится к надсемейству Ig [(+) - (норма): экспрессируется повсеместно, включая эндотелий, T- и B-клетки]; CD213a2 (цепь α2 Рц, Xq13.1- q28), растворимая форма цепи подавляет связывание ИЛ-13 с Рц [(+) - (норма): плацента].

CD214-CD216: нет информации.

CDw217 - мембрантый гликопротеин (22q11.1), Рц для ИЛ-17. Участвует в активации T-лимфоцитов и в индукции выработки ИЛ-2. CD218-CD219: нет информации.

CD220 (INSR - Insulin Receptor) - Рц для инсулина (19p13.3- p13.2), трансмембранный гликопротеин, состоит их двух α- и двух β -цепей, после аутофосфорилирования проявляет собственную тирозинкиназную активность. Экспрессия: гепатоциты, скелетная мышца, адипоциты, клетки плаценты, активированные T- и B-лим- фоциты, моноциты, эритроциты.

CD221 (IGF1R - Insulin-like Growth Factor 1 Receptor) Рц для инсулиноподобного фактора poстa 1 (15q25-q26), проявляет тирозинкиназные свойства и антиапоптогенную активность, состоит из двух цепей - α (мол.м. 135 кД) и β (мол.м. 90 кД). Экспрессируется на клетках большинства опухолей.

CD222 (IGF2R - Insulin-like Growth Factor 2 Receptor) Рц для инсулиноподобного фактора poстa 2 (мол.м. 250 кД, 6q26), полифункциональный трансмембранный лектин, имеет короткий цитоплазматический фрагмент с участком, проявляющим способность перемещать лиганды внутрь клетки, характеризуется как Рц для лизосомных гидролаз. Экспрессируется на многих клетках.

CD223 (LAG3 - Lymphocyte Activation Gene 3) - ген активации лимфоцитов 3 (OMIM 153337, 12q13.3), экспрессируется только на активированных T- и NK-клетках, активирует моноциты: и дендритные клетки, взаимодействуя с их молекулами главного комплекса гистосовместимости класса II. (+) - (норма): активированные T-клетки, активированные NK-клетки.

CD224 - γ-глутамилтрансфераза (22q11.1-q11.2) - трансмембранный эктофермент, состоящий из двух нековалентно связанных полипептидных цепей - тяжёлой (мол.м. 62-68 кД) и лёгкой (мол.м. 22 кД). (+) - (норма): часть T- и B-лимфоцитов, эпителий сосудов, поджелудочная железа, почечные канальцы, семенники.

CD225 (Leu13) - трансмембранный белок адгезии. Индуцируемый интерфероном трансмембранный Рц, участвующий в контроле

клеточного цикла. Способен к трансдукции сигнала внутрь клетки. (+) - (норма): лейкоциты, эндотелий.

CD226 (DNAM-1, PTA1) - гликопротеин с адгезивными свойствами, мол.м. 65 кД (18q22.3), относится к надсемейству Ig. (+) - (норма): NK, тромбоциты:, моноциты, некоторые B- и T-клетки.

CD227 (MUC.1) - эписиалин. Трансмембранный муциновый гликопротеин c большим внеклеточным фрагментом и тандемными повторами из 20 аминокислот, цитоплазматический фрагмент лишен киназной активности, но участвует в трансдукции сигнала. Лиганды: CD54, CD169, селектины и др. (+) - (норма): железистые эпителиальные клетки, гемопоэтические, включая активированные клетки, T- и некоторые B-лимфоциты, моноциты:, дендритные клетки фолликулов, клетки периневрия; (+) - (опухоли): аденокарциномы, анапластические лимфомы, эпителиоидная саркома, менингиома, мезотелиома, миелома, плазмацитома; (-) - карцинома печени и надпочечника.

CD228 - меланотрансферрин (3q28-q29), поверхностный гликопротеин клеток меланомы, существует в двух изоформах, является членом семейства трансферринов.

CD229 (Ly-9) - поверхностный Аг (1q21.3-q22) T-лимфоцитов (OMIM 600684), член надсемейства Ig.

CD230 - прионовый белок. (+) - (норма): нейроны (непатогенная изоформа).

CD231 (TALLA-1) - АГ T-клеточного ОЛЛ, мембранный гликопротеин (мол.м. 150 кД. Xq11.4) семейства тетраспанинов. (+) - (норма): нейроны; (+) - (опухоли): T-клеточный ОЛЛ, нейробластома; (-) - B-клетки, моноциты.

CD232. Плексин C1 (PLXNC1), Рц для семафоринов, кодируемых генами вирусов, мол.м. 200 кД (12q23.3).

CD233 - Большой гликопротеин плазматической мембраны эритроцитов, мол.м. 93-110 кД (17q21-q22), относится к Аг группы крови Diego (D1), через интегральный домен обеспечивает транспорт через мембрану (обмен 1:1) неорганических анионов, через цитоплазматический домен, связанный с белками цитоскелета, гемоглобином и белками гликолиза, сохраняет механические свойства и интегрированность эритроцитов.

CD234 - Гликопротеин Fy, мол.м. 35 кД (1q21-q22) Аг группы крови Duffy, Рц эритроцитов для многих хемокинов (ИЛ-8, RANTES, MCP-1, GRO, TARC) и для Plasmodium vivax и P. knowlesi. (+) - эритроциты, эндотелий посткапиллярных венул, синусоидов

селезёнки и костного мозга, клетки Пуркинье мозжечка, эпителий почки и лёгочных альвеол.

CD235 - гликофорины. (+) - (норма): эритроидные клетки. CD235a (гликофорин А, несет детерминанты Аг групп крови MN и Ss, N-концевой сегмент является Рц для вируса гриппа); CD235b (гликофорин В, несет детерминанты Аг группы крови Ss); CD235ab (гликофорин A/B).

CD236 - гликофорин C/D). (+) - эритроидные клетки. CD236R - гликофорин C, Аг группы крови Gerbich, регулирует механическую стабильность эритроцитов, при мутациях развиваются гликофорины D, известные как Аг групп крови Gerbich и Duch. (+) - эритроидные клетки.

CD237: нет информации.

CD238 - Трансмембранный гликопротеин (7q33), Аг группы крови Kell. (+) - (норма): эритроидные клетки.

CD239 (B-CAM) - В-клеточная молекула адгезии, гликопротеин надсемейства Ig, Аг группы крови Lutheran, Аг b группы крови Auberger (19q13.2). (+) - (норма): эритроидные клетки.

CD240 - АГ Rh - Cc и Ee. (+) - (норма): эритроидные клетки

CD240CE - АГ Rh - Cc и Ee. (+) - (норма): эритроидные клетки.

CD240D - АГ Rh-D. (+) - (норма): эритроидные клетки.

CD240DCE - АГ Rh - выявляется моноклональными АТ Rh30D/ CE. (+) - (норма): эритроидные клетки.

CD241 - Аг Rh, участвует в процессах транспорта Аг на мембрану эритроцита, 6p21.1-p11. (+) - (норма): эритроидные клетки.

CD242 (ICAM-4 - Intercellular Adhesion Molecule 4) - молекула межклеточной адгезии 4, Аг группы крови Ландштейнера-Вине- ра - LW, относится к надсемейству Ig, взаимодействует с интегрином LFA-1.

CD243 (MDR-1) - гликопротеин P типа 1 (7q21.1), характеризуется как белок множественной лекарственной устойчивости-1, член семейства АВС АТФ-связывающих белков, использует АТФ для снижения токсичности лекарств путем выведения гидрофобных соединений из клетки. (+) - (норма): кора надпочечника, жёлчные канальцы, эндотелий капилляров мозга, яичек, плаценты, ЖКТ.

CD244 (2В4) - активационный Рц NK-лимфоцитов (OMIM 605554, мол.м. 70 кД, 1q22), относится к мембранным гликопротеинам подсемейства CD2 и входит в состав надсемейства Ig, функцио-

нирует как корецептор активирующего Рц NK-NKp46, участвует в цитолитических реакциях NK, с высокой степенью аффинности связывается с CD48. Экспрессируется на всех NK и γδΤ-лимфоцитах, моноцитах, базофилах, на CD8T-клетках (50%) и на CD4T-лимфо- цйитах (0,5-5%). На B-клетках отсутствует.

CD245 (p220/240).

CD246 (Alk, Alk-1 - Anaplastic lymphoma kinase) - киназа анапластической лимфомы (2p23), протеинтирозинкиназный Рц с внеклеточным и трансмембранным доменами, играет значимую роль в развитии мозга, влияет на специфические нейроны в ЦНС, сходен с киназами надсемейства Рц для инсулина. (+) - (норма): кишечник, T-клетки.

CD247. Полипептидная цепь дзета - ζ с мол. массой 12 кД (1q22- q23). В виде гомодимера формирует совместно с цепями δ, γ и ε CD3 внутриклеточную область комплекса молекул антигенраспознающего T-клеточного Рц (TCR). Каждая из ζ-цепей содержит по 3 домена ITAM c функцией трансдукции сигнала, инициированного взаимодействием лиганд-Рц. (+) - (норма): αβ- или γδT-клетки. ? CD3Z (ζ) (OMIM 186780).

Лекарственные средства

Список лекарственных средств (ЛС), упоминаемых в книге, составлен в алфавитном порядке международных непатентованных названии (МНН), приведённых в Государственном Регистре РФ (http://www.regmed.ru/) по состоянию на 1.08.2006. В подбор к МНН и после символа «?» даны все зарегистрированные в РФ торговые названия.

Абакавир + Ламивудин + Зидовудин. Комбинированное противовирусное ? Тризивир

Абакавир. Противовирусное ? Зиаген Адреналин, см. Эпинефрин

Азатиоприн. Иммунодепрессант ? Азатиоприн ? Имуран Азитромицин. Антибактериальное (азалид) ? Азивок ? Азитрал

? Азитрокс ? Азитромицин ? Веро-Азитромицин ? Зитролид ? Зитроцин ? Зи-фактор ? Сумазид ? Сумамед ? Сумамецин ? Сумамокс

? Хемомицин

Амброксол. Муколитик, стимулирует образование сурфактанта

? Амбробене ? Амброгексал ? Амброксол ? Амбросан ? Амбросол

? Афлеган ? Капли Бронховерн ? Лазолван ? Медовент ? Халиксол Аминосалициловая кислота. Противотуберкулёзное ? Монопас

? Натрия пара-аминосалицилат ? Пазер ? ПАСК Аминофиллин. Бронхолитик ? Аминофиллин ? Эуфиллин ? Эу-

филлин для инъекций ? Эуфиллина раствор для инъекций 2,4%

? Эуфиллина раствор для инъекций 24% ? Эуфиллина таблетки 0,15 г

? Эуфиллин-Дарница ? Эуфиллин-УБФ

Амитриптилин. Антидепрессант трициклический ? Амизол

? Амитриптилин ? Апо-Амитриптиллин ? Веро-Амитриптилин

? Дамилен ? Саротен ? Эливел

Ампициллин. Полусинтетический антибиотик ? Ампициллин

? Стандациллин

Ампренавир. Противовирусное, при ВИЧ-инфекции ? Агенераза Амфотерицин B липосомальный. Полиеновый антибиотик (противогрибковый) ? Амбизом

Амфотерицин B. Полиеновый антибиотик (противогрибковый)

? Амфолип ? Амфотерицин В ? Фунгизон

Амфотерицин В + Метилглукамин. Полиеновый антибиотик ? Амфоглюкамин

Ацетилсалициловая кислота. Противовоспалительное, жаропонижающее, анальгетическое, антиагрегант ? Асколонг ? Аспекард

? Аспиватрин ? Аспинат ? Аспирекс ? Аспирин ? Аспитрин ? Ацетилсалициловая к-та ? Ацсбирин ? Кислота ацетилсалициловая

? Нью-Аспер ? Таспир ? Терапин ? Тромбо АСС ? Упсарин Упса

? Анопирин

Ацетилцистеин. Муколитик ? N-АЦ ? Ацетилцистеин ? АЦЦ

? Флуимуцил ? Экзомюк

Ацикловир. Противовирусное ? Ацигерпин ? Ацикловир ? Ацикловир Гексал ? Ацикловир Стала Международный ? Ацикловира мазь 5% ? Ацикловира таблетки 0,2 г ? Ацикловир-Акос ? АцикловирАкри мазь ? Ацикловир-Акри таблетки 0,2 г ? Ацикловир-ТМП

? Ацикловир-Тева ? Ациклостад Международный ? Валтрекс ? ВероАцикловир ? Виворакс ? Виролекс ? Герпевир ? Герперакс ? Герпесин ? Герпетад ? Зовиракс ? Ловир(аннулирован) ? Медовир ? Провирсан

? Суправиран(аннулирован) ? Цикловир ? Цикловирал Седико(аннулирован)

? Цитивир

Беклометазон. Глюкокортикоид, при бронхиальной астме ? Альдецин ? Беклазон Эко ? Беклазон Эко Легкое Дыхание ? Беклазон

? Беклоджет 250 ? Беклофорте ? Беконазе ? Бекотид ? Насобек

? Циклозон Беклокапс ? Беклазон легкое дыханиет ? Беклат ? Бекларин

Бетаметазон. Глюкокортикоид местный ? Акридерм ? Белодерм

? Бетазон ? Бетакортал ? Бетаметазон ? Бетновейт ? Дипроспан

? Флостерон ? Целестодерм-В ? Целестон

Блеомицин. Противоопухолевый антибиотик ? Бленамакс ? Блеомицетин ? Блеоцин

Бромгексин. Муколитик ? Бромгексин ? Бронхосан ? Бронхотил

? Веро-Бромгексин ? Солвин ? Флегамин

Будесонид. При бронхиальная астме ? Бенакорт ? Бенарин ? Будекорт ? Буденофальк ? Будерин ? Будесонид ? Будесонида порошок для ингаляций ? Пульмикорт ? Пульмикорт турбухалер ? Тафен назаль ? Цикортид Циклокапс

Вальпроевая кислота. Противоэпилептическое ? Апилепсин ? Ацедипрол ? Вальпарин ? Депакин ? Дипромал ? Конвулекс ? Конвульсофин ? Энкорат

Винбластин. Противоопухолевое ? Веро-Винбластин ? Винбластин

? Розевин ? Цитобластин

Винкристин. Противоопухолевое ? Веро-Винкристин ? Винкристин ? Цитокристин ? Цитомид

Галотан. Для ингаляционной анестезии ? Наркотан ? Фторотан Гемодезы, см. «Повидон + Натрия хлорид + Калия хлорид +

Кальция хлорид + Магния хлорид + Натрия гидрокарбонат» Гепарин натрий. Антикоагулянт ? Гепарин ? Лиотон 1000 Гидроксикарбамид. Противоопухолевое ? Гидреа ? Гидроксиуреа Гидрохлоротиазид. Гипотензивное, диуретик ? Гидрохлоротиазид

? Гипотиазид ? Дихлотиазид

Даназол. Антигонадотропное ? Веро-Даназол ? Даназол ? Дановал

? Данол

Дапсон. Антимикобактериальное ? Диафенилсульфон Дексаметазон. Глюкокортикоид ? Веро-Дексаметазон ? Дексавен

? Дексазон ? Дексакорт ? Дексамед ? Дексаметазон ? Дексапос

? Дексафар ? Дексона ? Детаметазон ? Максидекс ? Офтан-дексаметазон

Делавирдинp. Ненуклеозидный ингибитор обратной транскриптазы (при ВИЧ-инфекции) ? Рескриптор Диданозин. Противовирусное ? Видекс

Доксорубицин. Противоопухолевый антибиотик ? Адрибластин

? Доксолем ? Доксорубифер ? Доксорубицин ? Растоцин

Залцитабин. ? Хивид

Зафирлукаст. При бронхиальной астме (Антагонист лейкотриеновых рецепторов) ? Аколат

Зидовудин. Противовирусное ? Азидотимидин ? Вудазидин ? Зидовудин ? Ретровир ? Тимазид

Изониазид + Пиразинамид. Противотуберкулёзное ? Фтизопирам

Изониазид + Рифампицин. Противотуберкулёзное ? Зукокс Плюс

? Изо-Эремфат ? Римактазид ? Рифинаг ? Тибинекс Изониазид + Рифампицин + Пиразинамид + Этамбутол + Пири-

доксин. Противотуберкулёзное ? Изокомб ? Репин

Изониазид + Рифампицин + Пиразинамид + Этамбутол. Противоту- беркулёзное ? АКТ-4 ? Зукокс Е ? Комбитуб ? Майрин П ? Римстар

? Рукокс ? Тетра-кокс ? Форкокс

Изониазид + Рифампицин + Пиразинамид. Противотуберкулёзное

? Зукокс ? Римкур ? Трикокс

Изониазид + Рифампицин + Пиридоксин. Противотуберкулёзное

? Рифакомб

Изониазид + Рифампицин + Этамбутол. Противотуберкулёзное

? Майрин

Изониазид + Этамбутол. Противотуберкулёзное ? Фтизоэтам

? Эбунекс

Изониазид. Противотуберкулёзное ? Изозид ? Изониазид Индинавир. Противовирусное ? Криксиван

Индометацин. НПВС ? Апо-индометацин ? Веро-индометацин

? Индобене ? Индовис ? Индоколлир ? Индометацин ? Индомин

? Индопан ? Индотард ? Метиндол

Интерферон альфа n1. Противовирусный иммуномодулятор

? Вэллферон

Интерферон альфа. Противовирусное, антипролиферативное, иммуномодулирующее, противоопухолевое ? Альфаферон ? Гриппферон ? Интерлок ? Лейкинферон ? Интерферон ? Локферон

? Реальдирон

Интерферон альфа-2;1. При вирусных заболеваниях кожи и слизистых ? Интераль ? Интерферон альфа-2 ? Инфагель ? Реаферон

? Роферон

Интерферон aльфa-2b. Противовирусное, антипролиферативное, иммуномодулирующее ? Виферон ? Интрон ? Реальдирон ? Эберон

Интерферон бетa1a. Противовирусное, иммуномодулирующее

? Авонекс ? Ребиф

Интерферон бетa-1b. Противовирусное, иммуномодулирующее

? Бетаферон

Ипратропия бромид. Бронхорасширяющее ? Атровент ? Атровент Н

? Иправент

Итраконазол. Противогрибковое ? Ирунин ? Итразол ? Итраконазол ? Итрамикол ? Орунгал ? Орунгамин ? Орунит ? Румикоз Карбамазепин. Противоэпилептическое ? Апо-Карбамазепин

? Зептол ? Карбамазепин ? Карбапин ? Карзепин ? Мазепин ? Тегретол ? Тимонил ? Финзепин ? Финлепсин

Кетоконазол. Противогрибковое ? Бризорал ? Ветозорал ? Кетоконазол ? Ливарол ? Микозорал ? Низорал ? Ороназол ? Перхотал Кетотифен. Для профилактики аллергии ? Айрифен ? Астафент

? Задитен ? Зетифен ? Кетотифен ? Кетотифен-Рос ? Кетотифен Штада ? Кетотифен-Ривофарм ? Кетотифена сироп 0,02% ? Кетотифена таблетки 0,001 г ? Кетотифена фумарат

Кларитромицин. Полусинтетический макролид ? Биноклар ? ВероКларитромицин ? Клабакс ? Кларбакт ? Кларитромицин ? Клацид

? Клеримед ? Фромилид

Клемастин. Противоаллергическое (блокатор H1-рецепторов гистамина) ? Бравегил ? Клемастин ? Ривтагил ? Тавегил

Клоназепам. Противоэпилептическое ? Клоназепам ? Ривотрил Колхицин. При подагре ? Колхикум ? Колхицин

Ко-тримоксазол. Противомикробное ? Бактрим ? Берлоцид

? Бикотрим ? Би-септин ? Бисептин ? Бисептол ? Брифесептол

? Гросептол ? Двасептол ? Котримоксазол ? Котримол ? Котрифарм

? Ориприм ? Ранкотрим ? Септрин ? Суметролим ? Циплин Кромогликат натрия, см. кромоглициевая кислота Кромогликаты, см. кромоглициевая кислота, также недокромил Кромоглициевая кислота. Противоаллергическое ? Интал ? Ифирал

? Кромогексал ? Кромоглин ? Кромосол ? Кузикромт ? Лекролин

? Налкром ? Стадаглицин ? Хай-кром

Ламивудин + Зидовудин. Противовирусное ? Комбивир Ламивудин. Противовирусное ? Зеффикс ? Эпивир Ликопид (МНН нет, только торговое, иммуностимулятор) Лоратадин. Противоаллергическое (блокатор Н1-рецепторов гистамина) ? Веро-Лоратадин ? Клавористин ? Клаллергин ? Кларготил

? Кларидол ? Кларисенс ? Кларитин ? Кларифарм ? Кларифер ? Кларотадин ? Кларфаст ? Ломилан ? Лорагексал ? Лорадин ? Лоратадин

? Лоратинт ? Лорид ? Лоридин ? Тирлор ? Эролин

Лоратадин + Псевдоэфедрин. Противоаллергическое (ЛОР-органы)

? Клариназе-12

Месалазин. Антиоксидант (при неспецифическом язвенном колите, болезни Крона) ? Месакол ? Пентаса ? Салазопиридазин

? Салофальк

Метилдопа. Гипотензивное (центральный α2-адреномиметик)

? Допегит

Метилпреднизолон. Глюкокортикоид ? Депо-Медрол ? Медрол

? Метилпреднизолон ? Метипред ? Солу-Медрол Метотрексат. Противоопухолевое (антиметаболит) ? Веро-Ме-

тотрексат ? Зексат ? Метотрексат ? Триксилем

Миелопид (МНН нет, только торговое, иммуностимулятор) Микофенолата мофетил. Иммунодепрессант ? Селлсепт Монтелукаст. При бронхиальной астме (Антагонист лейкотрие-

новых рецепторов) ? Сингуляр

Напроксен. НПВС ? Алив ? Налгезин ? Напроксен

Невирапин. Противовирусное (ингибитор обратной транскриптазы

ВИС) ? Вирамун

Недокромил. Противоаллергическое (мембранный стабилизатор)

? Тайлед Минт

Нелфинавир. Противовирусное (анти-ВИЧ) ? Вирасепт Неостигмина метилсульфат. Антихолинэстеразное ? Прозерин

Нистатин. Противогрибковый полиеновый антибиотик ? Нистатин

Нитрофурантоин. Противомикробное (из нитрофуранов) ? Фурадонин

Парацетамол. Ненаркотический анальгетик, при лихорадке, болях

? Ацетаминофен ? Далерон ? Детский Панадол ? Детский Тайленол

? Доломол ? Калпол ? Панадол ? Парацет ? Парацетамол ? Проходол

? Тайленол ? Цефекон Д ? Эффералган

Пимекролимус применяют как противовоспалительное средство при нейродермите ? Элидел

Пиразинамид. Противотуберкулёзное ? Веро-Пиразинамид

? Линамид ? Макрозид ? Пза-Сиба ? Пизина ? Пиразинамид

? Пирафат

Пиридостигмина бромид. Антихолинэстеразное ? Калимин Пириметамин. Противопротозойное ? Хлоридин Повидон + Натрия хлорид + Калия хлорид + Кальция хлорид + Магния хлорид + Натрия гидрокарбонат. Плазмозамещающее, детоксикант ? Белвидон ? Гемодезт ? Гемодез-Н ? Гемодез-8000 ? Гемосан

? Красгемодезт ? Красгемодез 8000 ? Неогемодез ? Гемодез-Н-Сендересис ? Гемодез-Н-Синко

Полиоксидоний. Иммуностимулятор ? Полиоксидоний Преднизолон. Глюкокортикоид ? Медопред ? Преднизол ? Преднизолон

Пропилтиоурацил. Антитиреоидное ? Пропицил

Ранитидин. Блокатор желудочной секреции (H2-гистаминовых рецепторов) ? Аситэк ? Ацидекс ? Ацилок ? Веро-Ранитидин ? Гистак ? Зантак ? Зантин ? Зоран ? Ранигаст ? Ранисан ? Ранитидин

? Ранитин ? Рантак ? Рэнкс ? Улкодин ? Ульран

Рибавирин. Противовирусное ? Арвирон ? Веро-Рибаверин ? Ви-

разол ? Ребетол ? Рибавирин ? Рибамидил

Ритонавир. Противовирусное, при ВИЧ-инфекции ? Норвир Рифабутин. Полусинтетический антибиотик ? Микобутин ? Ри-

фабутин

Рифампицин. Полусинтетический антибиотик (в т.ч. при тубер- кулёзе, лепре) ? Римактан ? Римпин ? Рифамор ? Рифампицин

? Р-цин ? Тибицин ? Эремфат

Саквинавир. Противовирусное, при ВИЧ-инфекции ? Фортоваза Салметерол. Бронхорасширяющее (агонист β2-адренорецепторов)

? Серевент

Сальбутамол. Бронхорасширяющее (агонист β2-адренорецепторов)

? Асталин ? Вентокол ? Вентолин ? Саламол ? Сальбен ? Сальбутамол ? Сальгим ? Сальтос ? Стеринеб ? Цибутол

Ставудин. Противовирусное ? Веро-Ставудин ? Зерит ? Ставудин Стрептомицин. Антибиотик (аминогликозид) ? Стрептомицин Сульфадиазин. Сульфаниламидный препарат для местного применения. ? Дермазин ? Сильведерм ? Сульфазин ? Сульфаргин Сульфадоксин + Пириметамин. Противомалярийное ? Фансидар Сульфасалазин. Противомикробное кишечное (сульфаниламид)

? Сульфасалазин

Теофиллин. Бронхолитик, кардиотоник, антиагрегант ? Неотеопэк А

? Спофиллин ретард 100 ? Спофиллин ретард 250 ? Теобиолонг

? Теопэк ? Теостат ? Теотард ? Теофиллин ? Теофиллин безводный

? Теофиллин-Н.С. ? Уни-дур ? Свечи c теофиллином 0,2 г (на полиэтиленоксидной основе)

Тиамазол. Антитиреоидное ? Мерказолил ? Метизол ? Тиамазол

? Тирозол

Тиоацетазон. Противотуберкулёзное ? Солютизон ? Тиоацетазон Тиопентал натрий. Для неингаляционной общей анестезии ? Тиопентал

Тиотропия бромид. Бронхорасширяющее (м-холиноблокатор)

? Спирива

Триамцинолон. Глюкокортикоид ? Берликорт ? Кеналог ? Назакорт

? Полькортолон ? Триакорт ? Триамцинолон ? Фтодерм ? Фторокорт

Фамотидин. Блокатор желудочной секреции (Н2-гистаминовых рецепторов) ? Апо-Фамотидин ? Блокацид ? Гастросидин ? Квамател ? Ульфамид ? Ульцеран ? Фамонит ? Фамосан ? Фамотидин

? Фамоцид

Фамцикловир. Противовирусное ? Фамвир

Фексофенадин. Антигистаминное (блокатор Н1-гистаминовых рецепторов), при крапивнице, аллергическом рините, сенной лихорадке ? Телфаст ? Фексадин ? Фексо ? Фексофенадин

Фенитоин. Противоэпилептическое ? Дифенин

Фенотерол. α2-Адреностимулятор: бронхорасширяющее, токолитик

? Беротек ? Беротек Н ? Партусистен ? Фенотеролт Фенотерол+ипратропия бромид. Бронхорасширяющее ? Беродуал

? Беродуал Н

Флуконазол. Противогрибковое ? Веро-Флуконазол ? Дифлазон

? Дифлюкан ? Медофлюкон ? Микомакс ? Микосист ? Микофлюкан

? Проконазол ? Флузол ? Флукозан ? Флукомицид ? Флуконазол

? Флукорал ? Флукорик ? Флунол ? Флусенил ? Флюкостат ? Флюмикон ? Форкан ? Фунголон ? Цискан

Флутиказон. Бронхорасширяющее (глюкокортикоид) ингаляци-

онно ? Кутивейт ? Фликсоназе ? Фликсотид

Формотерол. Бронхорасширяющее β2-адреностимулятор) ? Оксис

Турбухалер ? Форадил

Фоскарнет натрий. Противовирусное ? Гефин ? Фоскарнет Фосфазид. Противовирусное, при ВИЧ-инфекции ? Никавир Хинидин. Антиаритмическое (класс Ia) ? Кинидин ? Хинидин

? Хинипэк

Хинин. Противомалярийное ? Хинин

Хлорамбуцил. Противоопухолевое алкилирующее ? Лейкеран

? Хлорбутин

Хлоропирамин. Противоаллергическое (блокатор ^-рецепторов гистамина), седативное, снотворное, противорвотное ? Субрестин

? Супрамин ? Супрастин ? Хлоропирамин

Хлорпромазин. Антипсихотическое (нейролептик) ? Аминазин

? Ларгактил ? Хлорпромазин

Цетиризин. Противоаллергическое (блокатор H1-рецепторов гистамина) ? Аллертек ? Алерза ? Аналергин ? Зиртек ? Зинцет ? Зодак

? Летизен ? Парлазин ? Цетрин

Циклоспорин. Иммунодепрессант ? Веро-Циклоспорин ? Имуспорин ? Консупрен ? Панимун ? Р-Иммун ? Сандиммун ? Циклопрен

? Циклоспорин ? Экорал

Циклофосфамид. Противоопухолевое алкилирующее ? Циклофосфамид ? Циклофосфан ? Цитоксан ? Эндоксан

Циметидин. Блокатор желудочной секреции (H2-гистаминовых рецепторов) ? Гистодил ? Циметидин

Цисплатин. Противоопухолевое алкилирующее ? Бластолем

? Веро-Цисплатин ? Кемоплат ? Платамин ? Платидиам ? Платинол

? Цисплатил ? Цисплатин ? Цитоплатин

Цитарабин. Противоопухолевое (антиметаболит) ? Алексан ? Цитарабин ? Цитозар

Эпинефрин. Показания: аллергические реакции немедленного типа, бронхиальная астма, бронхоспазм, асистолия, кровотечение, шок, гипогликемия, открытоугольная глаукома ? Адреналин

? Эпинефрин

Эпирубицин. Противоопухолевый антибиотик ? Веро-Эпирубицин

? Фарморубицин ? Эпилем ? Эпирубицин

Этамбутол. Противотуберкулёзное ? Апбутол ? Веро-Этамбутол

? Екокс ? ЕМБ Фатол ? Комбутол ? Ли-бутол ? Сурал ? Темибутол

? Эбутол ? Этамбусин ? Этамбутол

Эфавиренз. Противовирусное, при ВИЧ-инфекции ? Стокрин

АББРЕВИАТУРЫ

ρ - аутосомное рецессивное наследование ﭏ - связанное с Х-хромосомой наследование R - аутосомное доминантное наследование р - это ЛС в России не зарегистрировано (по состоянию на 1 марта 2006 г.)

т - это ЛС в России аннулировано (исключено из официального Регистра лекарственных средств) (по состоянию на 1 марта 2006 г.)

ANCA - АТ к цитоплазматическому Аг нейтрофилов (от AntiNeutrophil Cytoplasm Antigen)

BALT - лимфоидная ткань бронхов (от Bronchus-Associated Lymphoid Tissue)

BCR - Аг-распознающий Рц В-лимфоцитов (от B Cell Receptor) Btk - тирозинкиназа Брутона (от Bruton's tyrosine kinase) Clinh - ингибитор компонента комплемента C1 (от C1-inhibitor) CD - распознаваемый моноклональным АТ поверхностный лейкоцитарный Аг соответствующего дифференцировочного кластера. Обычно используется для обозначения маркёрных Аг клеток (от Cluster Differentiation, произносят как «си ди»)

CDCP - Центр по контролю и предупреждению заболеваний (Атланта, Джорджия) (от Center for Disease Control and Prevention) CLA - Аг лимфоцитов кожи (от Cutaneus Lymphocyte Antigen) CR - Рц для компонентов комплемента (от Complement Receptor) CSF- колониестимулирующий фактор (от Colony Stimulating Factor)

Csk - C-терминальная киназа семейства Src (от C-terminal Src kinase)

CTLA - Аг цитотоксических T-лимфоцитов (от Cytotoxic T Lymphocyte Antigen)

DAF - фактор, усиливающий расщепление (компонента комплемента C2b) (от Decay Accelerating Factor)

DAG- диацилглицерин (Diacylglycerol)

EBV - вирус Эпштейна-Барр (от Epstein-Barr Virus)

FasL - лиганд Рц Fas (от Fas Ligand)

FcεRI - высокоаффинный рецептор для IgE

FcεRII - низкоаффинный рецептор для IgE

FcR -рецептор для Fc-фрагмента молекулы иммуноглобулина (от Fc-Receptor)

FKBP - белок, связывающий молекулу FK (например, иммуномодулятора FK506) (от FK-Binding Protein)

GALT - лимфоидная ткань ЖКТ (от Gut-Associated Lymphoid Tissue)

G-CSF- колониестимулирующий фактор гранулоцитов (от Granulocyte Colony Stimulating Factor)

GM-CSF - колониестимулирующий фактор гранулоцитов и макрофагов (от Granulocyte-Macrophage Colony Stimulating Factor)

GPCR - Рц, сопряжённый с G-белками (от G protein-Coupled Receptor)

HAART - высокоактивная антиретровирусная терапия (от Highly Active Antiretroviral Therapy)

HLA - Аг лейкоцитов человека (от Human Leukocyte Antigen)

HSA - 1. Человеческий сывороточный альбумин (от Human Serum Albumin); 2. Термостабильный Аг (от Heat-Stable Antigen)

HSV - вирус простого герпеса (от Herpes Simplex Virus)

ICAM-1, 2, 3 - молекула межклеточной адгезии типа 1, 2 или 3 (от Intercellular Adhesion Molecule 1, 2, 3)

Ig - иммуноглобулин (IgM - иммуноглобулин класса М; IgG - иммуноглобулин класса G и т.д.) (от Immunoglobulin)

IgA (M, G, E, D) - иммуноглобулин А (М, G, Е, D)

IgE - иммуноглобулин E

IRAK - киназа Рц для ИЛ-1 (от Interleukin-1 Receptor-Associated Kinase)

ITAM - тирозинсодержащие активационные последовательности АК в иммунорецепторах (от Immunoreceptor-Tyrosin-based Activation Motif)

ITIM - тирозинсодержащие ингибирующие последовательности АК в иммунорецепторах (от Immunoreceptor-Tyrosin-based Inhibitory

Motif)

KIR - Ig-подобный Рц клеток-киллеров (от Killer Immunoglobulin-like Receptor)

LAT - соединительный адаптерный белок молекул активации в T-лимфоцитах (Linker of Activation in T cells)

LBP - липополисахарид-связывающий белок (от Lipopolysaccharide Binding Protein)

LFA - Аг, ассоциированный с функцией лимфоцитов (Lymphocyte Function-Associated antigen)

LIF - фактор подавления лейкоза (Leukemia-Inhibitory Factor)

LT - лейкотриен (при указании конкретного соединения, например LTC4) (Leukotriene)

LTC-IC - метод определения клеток-предшественников в долгоживущей культуре (от Long-Term Culture - Initiating Cell assay)

MAdCAM - молекула адгезии семейства адрессинов клеток слизистой (от Mucosal Addressin Cell Adhesion Molecule)

MALT - лимфоидная ткань слизистых оболочек (от Mucosa-Associated Lymphoid Tissue)

MAP - белок, активированный митогеном (от Mitogen-Activated Protein)

MBP - главный щелочный белок (от Major Basic Protein) MCP - 1. Хемоаттрактантный белок (хемокин) моноцитов (от Monocyte Chemoattractant Protein); 2. Мембранный кофакторный белок (от Membrane Cofactor Protein); 3. Мембранный кофактор протеолиза (мембранный белок, связывающий C3b) (от MembraneAssociated Cofactor of Proteolysis)

M-CSF - колониестимулирующий фактор макрофагов (от Macrophage Colony Stimulating Factor)

MHC - главный комплекс гистосовместимости (от Major Histocompatibility Complex)

MHC-I - гены главного комплекса гистосовместимости класса I MHC-II - гены главного комплекса гистосовместимости класса II NALT - лимфоидная ткань носа (Nasal-Associated Lymphoid Tissue) NFAT - ядерный фактор активированных T-лимфоцитов (от Nuclear Factor of Activated T cells)

NF-kB - ядерный фактор транскрипции κ-цепи Ig B-лимфоцитов (от Nuclear Factor kappa-B)

NK - нормальная (естественная) клетка-киллер (от Normal (Natural) Killer cell)

NK-ЦТЛ - цитотоксический T-лимфоцит с естественной киллерной активностью (от Natural Killer-Cytotoxic T-lymphocyte)

OMIM - менделевское наследование признака у человека в реальном режиме времени - ставшая de facto стандартом генов и генных заболеваний база данных (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/Omim/) (шестизначные цифровые коды OMIM приведены в скобках) (от Online Mendelian Inheritance in Man)

PIP2 - фосфатидилинозитдифосфат (от Phosphatidylinositoldiphosphate)

PIP3 - фосфатидилинозит 3,4,5-трифосфат (от Phosphatidyl Inositol 3,4,5-triphosphate)

PKC - протеинкиназа C (от Protein Kinase C)

PLC - фосфолипаза C (от Phospholipase C)

PRR - Рц, распознающие молекулярную мозаику («узор») на поверхности патогена (Pattern Recognition Receptors)

RAG - гены, активирующие рекомбинацию ДНК. Гены RAG1 и RAG2 кодируют гетеродимерные эндонуклеазы (от Recombina- tion-Activating Genes)

RANTES - хемокин, экспрессируемый и секретируемый нормальными Т-клетками и регулируемый процессами активации (от Regulated on Activation, Normal T cell Expressed and Secreted chemokine) RT - обратная транскриптаза (от Reverse Transcriptase) SDF - фактор клеток стромы (Stromal cell-Derived Factor) spp - виды при указании рода в таксономии микроорганизмов (от species)

Src - нерецепторные тирозинкиназы

Tαβ-лимфоциты - T-лимфоциты, экспрессирующие αβ-антигенраспознающие Рц

TAPA-1 - мишень для антипролиферативных АТ (Target of Antiproliferative Antibody-1)

TCR - Аг-распознающий Рц T-лимфоцитов (от T Cell Receptor)

Thl, 2, 3 - субпопуляции CD4+ T-лимфоцитов (хелперов) (от T helper 1, 2, 3)

Th2 - T-хелпер 2-го типа

TIR - Рц для молекул Toll/интерлейкина-! (от Toll/Interleukin-1 Receptor), также цитоплазматический домен, гомологичный домену Рц для интерлейкина-1

TLR - Toll-подобный Рц (от Toll-Like Receptor) TNF - фактор некроза опухоли (от Tumor Necrosis Factor) TNFR - Рц для фактора некроза опухоли (Tumor Necrosis Factor Receptor)

Toll - Рц плодовой мушки Drosophila melanogaster

TRAIL - родственный фактору некроза опухоли (TNF) лиганд, индуцирующий апоптоз (от TNF-Related Apoptosis-Inducing Ligand)

VALT - лимфоидная ткань женских половых путей (от Vulvovaginal-Associated Lymphoid Tissue)

VCAM - молекула адгезии клеток стенки сосуда (от Vascular Cell Adhesion Molecule)

VDJ-рекомбинация - перестройка ДНК генов вариабельной области Ig или TCR (V - от Variable), области дополнительного разнообразия (D - от Diversity) и связующей области (J - от Joining)

VLA - Аг, экспрессирующийся на клетке в поздние сроки от начала развития иммунного ответа (очень поздний активационный Аг) (от Very Late Activation antigen)

ZAP-70 -тирозинкиназа ζ-цепи TCR (от ж-chain-Associated Protein)

Аг - антиген, антигены АДА - аденозиндезаминаза

АЗКЦТ - антителозависимая клеточная цитотоксичность

АК - аминокислота, аминокислотный

АКТГ - адренокортикотропный гормон (кортикотропин)

АПК - антигенпредставляющая клетка

АТ - антитело, антитела

АТФаза - аденозинтрифосфатаза

БА - бронхиальная астма

в/в - внутривенно

в/м - внутримышечно

ВИД - вторичный иммунодефициты

ВИЧ - вирус иммунодефицита человека

ВОЗ - Всемирная Организация Здравоохранения

ГЗТ - гиперчувствительность замедленного типа

ГКС - глюкокортикостероиды

ГНТ - гиперчувствительность немедленного типа

ДК - дендритная клетка

ДНК - дезоксирибонуклеиновая кислота

ЖКТ - желудочно-кишечный тракт

ИЛ - интерлейкин

ИФА - иммуноферментный анализ

ИФН - интерферон

кД - килоДальтон

КФ - классификация ферментов (<http://www.expasy.ch/sprot/ enzyme.html>). Коды: ферментов приведены по Enzyme Nomenclature (NC-IUBMB, Комитет по Номенклатуре Международного Союза по Биохимии и Молекулярной Биологии)

ЛПС - липополисахарид

ЛС - лекарственное средство

мол. м. - молекулярная масса

мРНК - матричная РНК

НАДФ - никотинамидаденозиндифосфат

ОБМ - оснoвный белок миелина (MBP - Myelin Basic Protein) ОЛЛ - острый лимфолейкоз ОМЛ - острый миелолейкоз

ОРВИ - острая респираторная вирусная инфекция ПИД - первичный иммунодефицит

ПЦР - полимеразная цепная реакция (PCR - Polymerase Chain Reaction)

РНК - рибонуклеиновая кислота

РТПХ - реакция трансплантат против хозяина

Рц - рецептор

СЕ - cубъединица

СИТ - специфическая иммунотерапия СКВ - системная красная волчанка

СКК - стволовая кроветворная клетка (HSC - Hemopoietic Stem

Cell)

СМЛ - связывающий маннозу лектин (MBL - Mannose-Binding Lectin, Mannan-Binding Lectin)

СОЭ - скорость оседания эритроцитов

СПИД - синдром приобретённого иммунодефицита (AIDS - Acquired Immunodeficiency Syndrome) СРБ - C-реактивный белок СХУ - синдром хронической усталости

ТКИН - тяжёлая комбинированная иммунная недостаточность (SCID - Severe Combined Immunodeficiency) ТТГ - тиреотропный гормон

ТФР - трансформирующий фактор роста (TGF - Transforming Growth Factor)

ФАТ - фактор активации тромбоцитов (PAF - Platelet-Activat- ing Factor)

ФДК - фолликулярная дендритная клетка

ХГБ - хроническая гранулёматозная болезнь

ХЛЛ - хронический лимфолейкоз

ХМЛ - хронический миелолейкоз

ХОБЛ - хроническая обструктивная болезнь лёгких

цАМФ - циклический аденозинмонофосфат

ЦНС - центральная нервная система

ЦТЛ - цитотоксический T-лимфоцит

ЭКГ - электрокардиограмма, электрокардиография

LUXDETERMINATION 2010-2013