Нарушения системы эритроцитов. Анемии.
Механизмы развития
Ключевые понятия
Эритроцитозы (греч. erythros – красный + kytos – клетка + osis) – патологическая реакция, характеризующаяся повышением в крови содержания гемоглобина и количества эритроцитов.
Анемия (anaemia; греч. an – частица отрицания, haima – кровь; син. малокровие) – типовой патологический процесс, существенным проявлением которого является уменьшение количества гемоглобина, эритроцитов и изменение их функции и структуры.
Физиологические регенеративные изменения эритроцитов – качественные изменения эритроцитарной системы, характеризующиеся появлением в крови эритробластов, нормобластов (нормоцитов), ретикулоцитов (полихроматофилов) в результате стимуляции нормобластического эритропоэза в костном мозге.
Патологические регенеративные изменения эритроцитов – качественные изменения эритроцитарной системы, характеризующиеся появлением в крови и костном мозге эмбриональных эритроцитов (мегалобластов, мегалоцитов, ядерных включений – телец Жолли и колец Кэбота).
Дегенеративные изменения эритроцитов – качественные изменения эритроцитарной системы, характеризующиеся появлением в крови эритроцитов разных размеров (анизоцитоз) и формы (пойкилоцитоз), эритроцитов с признаками гипо- и анизохромии, с базофильной зернистостью.
Гемоглобинопатии (haemoglobinopathia) – наследственные гемолитические анемии, происхождение которых связано с нарушением скорости синтеза или структуры полипептидных цепей гемоглобина А (a 2ß 2).
Анемия серповидно-клеточная (anaemia meniscocytica; син. S-гемоглобинопатия, серповидно-клеточная болезнь) – это наследственная гемолитическая анемия, при которой в ß -полипептидной цепи гемоглобина (ß -4) глутамат заменяется валином.
Анемия энзимопеническая (anaemia enzymopenica; греч. en – внутри; zyme – закваска; penia – бедность, недостаток; син.: энзимопатии) – групповое название гемолитических анемий, возникающих в результате наследственной недостаточности определенных ферментов эритроцитов, например, Г-6-ФДГ.
Эритроцитопатии (эритроциты + греч. pathos – страдание, болезнь; син.: мембранопатия эритроцитов) – группа наследственных гемолитических анемий, связанная с аномалиями белковых или липидных компонентов оболочки эритроцитов, что является причиной изменения их формы и преждевременного их разрушения.
Эритроцитопения (erythrocytopenia; эритроцит + греч. penia – бедность, недостаток) – патологическая реакция, сопровождающаяся абсолютным или относительным уменьшением содержания эритроцитов в периферической крови.
Учебные элементы
I. Oбщая характеристика нарушений системы эритроцитов
- эритроцитозы: определение понятия
- анемии: определение понятия
- эритропении: определение понятия
II. Анемии как типовой патологический процесс
принципы классификации анемий
причины развития анемий
характеристика гемограммы при анемиях
патофизиологические проявления анемий
III. Принципы классификации анемий
- классификация анемий по патогенезу
- анемии вследствие кровопотери
острые постгеморрагические анемии
хронические постгеморрагические анемии
- анемии вследствие угнетения эритрона
анемии вследствие нарушения нейрогормональной регуляции
дизэритропоэтические анемии
- анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов (гемолитические анемии)
приобретённые гемолитические анемии
наследственные гемолитические анемии
IV. Анемии вследствие кровопотери
острая постгеморрагическая анемия
снижение кислородной ёмкости крови – гемическая гипоксия
физиологические регенеративные изменения эритроцитов
нормоциты (нормобласты), ретикулоцитоз
хроническая постгеморрагическая анемия
дегенеративные изменения эритроцитов в периферической крови (анизоцитоз, пойкилоцитоз, гипохромия), нерезко выраженные регенеративные изменения (нормоциты – нормобласты, ретикулоциты)
V. Aнемии вследствие угнетения эритрона
- нарушение нейрогормональной регуляции эритропоэза
- дизэритропоэтические анемии
B12-фолиеводефицитные анемии
железодефицитные анемии
анемии при нарушении синтеза гема
сидеробластные анемии
гипо- и апластические анемии
VI. Анемии при недостаточности витамина В12 и фолиевой кислоты (мегалобластическая анемия)
мегалобластический (эмбриональный) тип эритропоэза
регенеративные изменения эритроцитов патологического типа (мегалобласты, мегалоциты, ядерные включения: тельца Жолли, кольца Кэбота), дегенеративные изменения эритроцитов (макроцитоз, пойкилоцитоз, гиперхромия)
недостаток эритропоэтина
анемии недоношенных
VII. Железодефицитные анемии
неусвоение (ахрезия) железа
нарушение образования гема: изменения эритроцитов – микроцитоз, пойкилоцитоз, гипохромия, нормоциты (нормобласты)
гипо- и апластические анемии
гипоплазия (аплазия) костного мозга
VIII. Анемии при нарушении синтеза гема
блокада свинцом сульфгидрильных групп гем-синтетазы
снижение активности пиридоксальфосфата (витамина B6)
нарушение связи железа с протопорфирином
нарушение синтеза гема
- характеристика гемограммы
регенеративные изменения эритроцитов физиологического типа (ретикулоцитоз)
увеличение в костном мозге образования сидеробластов
дегенеративные изменения эритроцитов (гипохромия, базофильная зернистость в эритроцитах)
IX. Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов (гемолитические анемии)
приобретённые гемолитические анемии
токсикогемолитические
патоиммунные механизмы
гемолитическая болезнь новорожденных
регенеративные (нормобласты, ретикулоциты) и дегенеративные (микросфероцитоз, нормо-, гиперхромия, базофильная зернистость) изменения эритроцитов
наследственные гемолитические анемии
гемоглобинопатии (серповидно-клеточная, мишеневидная анемии)
талассемии
эритроцитопатии (микросфероцитарная, овалоцитарная анемии)
эритроэнзимопатии (дефицит Г-6-ФДГ в эритроцитах)
X. Патофизиологические проявления анемий
гемическая гипоксия
бледность кожных покровов и слизистых оболочек полости рта
кровоточивость
гемолитическая желтуха
XI. Компенсаторно-приспособительные процессы при анемиях
