Нарушения системы лейкоцитов. Гемобластозы. Лейкозы. Механизмы развития
Ключевые понятия
Гемобластозы (haemoblastosis; гемо + гр. blastos – росток, зародыш) – общее название опухолей, исходящих из кроветворных клеток.
Лейкоз (leukos – белый) – типический патологический процесс, патофизиологической основой которого является опухолевое перерождение миелоидной или лимфоидной ткани (клеток II, III, IV классов).
Лейкемия (leukaemia; греч. leukos – белый, haima – кровь) – белокровие, симптом лейкоза, проявляющийся появлением в периферической крови лейкозных клеток.
Лейкозная клетка (лат.: leucotica cellula) – патологически изменённая клетка крови, являющаяся цитологическим субстратом определенного вида лейкоза и характеризующаяся функциональными, морфологическими, цитохимическими, цитогенетическими и иммунологическими особенностями.
Опухолевая трансформация клетки – внутриклеточные механизмы образования опухолевой клетки из нормальной в результате молекулярных изменений генома (экспрессия онкогена).
Опухолевая прогрессия – внеклеточные механизмы образования опухолевой ткани в органах кровеобразования по пути интенсивной пролиферации лейкозных клеток. Прогрессирующее разрастание кроветворной ткани происходит в результате нарушения нейрогуморальной регуляции гемопоэза (расстройства регуляторной функции нервной системы, гормонального дисбаланса), иммунного контроля.
Полицитемия истинная (polycytaemia vera; син. эритремия – erythraemia, erythros – красный, haima – кровь) – опухолевое заболевание, обусловленное гиперплазией костного мозга (преимущественно эритроцитарного ростка), характеризующееся эритроцитозом, тромбоцитозом, увеличением массы циркулирующей крови и количеством гемоглобина.
Лейкемоидная реакция (лейкемия + eides – подобный) – патологическая реакция организма, проявляющаяся резко выраженным увеличением количества незрелых лейкоцитов (бластных клеток) на фоне повышения общего содержания лейкоцитов в крови вследствие усиления лейкоцитопоэза.
Учебные элементы
I. Общая характеристика нарушений системы лейкоцитов
гемобластозы
лейкозы
лейкемоидные реакции
II. Классификация лейкозов
по степени нарушения дифференцировки лейкозных (опухолевых) клеток
острые формы
хронические формы
по поражённому кроветворному ростку
миелолейкоз
лимфолейкоз
моноцитарный лейкоз
эритролейкоз (эритремия)
мегакариоцитарный лейкоз
по степени лейкемии
лейкемический
сублейкемический
алейкемический
лейкопенический
III. Причины развития лейкозов
РНК-, ДНК-содержащие онковирусы
физические факторы
лучевая энергия, ультрафиолетовые лучи
химические факторы
ароматические углеводороды, бензол, продукты обмена тирозина, производные холестерина, триптофана, стероидные гормоны
наследственные факторы
хромосомные аберрации
IV. Патофизиологические механизмы развития лейкозов
механизмы опухолевой трансформации клетки (внутриклеточные механизмы)
механизмы опухолевой прогрессии (внеклеточные механизмы)
V. Механизмы опухолевой трансформации клетки
мутационный канцерогенез
экспрессия клеточного регуляторного гена X при воздействии мутагенных (физических, химических) факторов
избыточное образование пролиферирующего белка (онкобелка)
эпигеномный канцерогенез
воздействие РНК-содержащих вирусов на клетку
образование копии ДНК (провируса) под влиянием ревертазы
репликация ДНК
образование интегрированного генома
избыточное образование пролиферирующего белка (онкобелка)
связывание онкобелками клеточных рецепторов
растормаживание онкобелками ингибитора клеточного ростового фактора
выключение онкобелками функции клеточного контактного торможения
ингибирование онкобелками кейлонов
стимуляция клеточного деления
образование клона лейкозных клеток
VI. Механизмы опухолевой прогрессии
нарушения регуляторной функции ЦНС
стресс, неврозы, депрессия
стимуляция цГМФ
активация пролиферативных процессов
гормональные нарушения
гипосекреция АКТГ, глюкокортикоидов
гиперсекреция СТГ, альдостерона, эстрогенов, инсулина
нарушения регуляторной функции иммунной системы
снижение функции натуральных киллеров (Tk) и цитотоксических иммуноглобулинов (Igц)
повышение активности Т-супрессоров и блокирующих иммуноглобулинов
гиперплазия лейкозной ткани
VII. Патофизиологическая характеристика лейкозной клетки
функциональные особенности
цитохимические особенности
морфологические особенности
иммунологические особенности
цитогенетические особенности
VIII. Особенности кроветворения и клеточного состава периферической крови при разных видах лейкозов
миелолейкоз
миелобласты, промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочкоядерные формы нейтрофилов, базофильно-эозинофильная ассоциация, лейкемический провал (hiatus leucaemicus)
лимфолейкоз
лимфобласты, пролимфоциты, клетки Боткина-Гумпрехта (клетки лимфоцитолиза)
моноцитарный лейкоз
монобласты, моноциты
эритролейкоз (эритремия)
эритробласты
мегакариоцитарный лейкоз
мегакариобласты, мегакариоциты, тромбоциты
IX. Основные нарушения в организме при лейкозах, их механизмы
гемическая гипоксия
тромбоцитопения
кровотечения, геморрагический синдром
развитие метастатических очагов в органах и тканях
дистрофические изменения в тканях
снижение иммунологической реактивности организма
язвенные поражения слизистой полости рта
некротическая ангина
X. Принципы диагностики и терапии лейкозов
диагностика лейкозов
гематологическая диагностика
цитохимическая, морфологическая, иммунологическая, цитогенетическая диагностика
терапия лейкозов
лучевая терапия, химиотерапия, иммунотерапия
ХI. Патофизиологическая характеристика лейкемоидных реакций
виды лейкемоидных реакций: миэлоидные, лимфоидные, эозинофильные, моноцитарные
причины развития лейкемоидных реакций
механизмы развития лейкемоидных реакций
изменения кроветворения и морфологического состава периферической крови при лейкемоидных реакциях
отличия лейкемоидных реакций от лейкозов
значение лейкемоидных реакций для организма
